呼吸病學(xué)支氣管擴(kuò)張

第四章支氣管擴(kuò)張

Bronchiectasis

第二篇呼吸系統(tǒng)疾病2021/5/71【定義(definition)】支氣管擴(kuò)張是指直徑大于2mm中等大小的近端支氣管由于管壁的肌肉和彈性組織破壞引起的異常擴(kuò)張

臨床特點(diǎn)

慢性咳嗽

大量膿痰反復(fù)咯血2021/5/72【分類】 1、按病因和發(fā)病機(jī)制：

（1）先天性支擴(kuò)：支氣管先天發(fā)育不良，呈囊狀，常伴心臟易位，鼻竇炎及胰腺囊性纖維化病變，稱為Kartagener綜合癥 （2）繼發(fā)性支擴(kuò)：占大多數(shù)，支氣管-肺組織的反復(fù)感染和支氣管阻塞

2、按病理類型：

囊狀支擴(kuò)、柱狀支擴(kuò)、混合型支擴(kuò)2021/5/73

感染的病原菌：百日咳、麻疹病毒、肺炎球菌、流感嗜血桿菌、綠膿桿菌等革蘭氏陰性桿菌

支氣管阻塞：腫瘤、異物吸入、支氣管外壓病原體→支氣管及肺組織炎癥→支氣管平滑肌纖維、彈力纖維破壞，周圍組織纖維化→支撐作用↓，牽拉管壁→支擴(kuò)中葉綜合征：是支擴(kuò)的好發(fā)部位，病因有非特異性炎癥、結(jié)核性淋巴結(jié)炎、腫瘤等原因：細(xì)長、三組淋巴結(jié)圍繞支氣管-肺組織感染和支氣管阻塞

【病因】2021/5/74【病因】

1、軟骨發(fā)育不全或彈力纖維不足:巨大氣管-支氣管癥、先天性軟骨缺失癥、kartagener綜合征（支氣管軟骨和彈性纖維不足，導(dǎo)致局部管壁薄弱或彈性較差，常伴有鼻竇炎及內(nèi)臟轉(zhuǎn)位(右位心)）

2、纖毛不運(yùn)動(dòng)綜合征

3、肺囊性纖維化

4、肺葉內(nèi)的肺隔離癥

支氣管先天性發(fā)育缺損和遺傳因素2021/5/75【病因】

類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、Crohn病、潰瘍性結(jié)腸炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、哮喘等疾病可同時(shí)伴有支氣管擴(kuò)張

機(jī)體免疫功能失調(diào)2021/5/76【發(fā)病機(jī)制】

支氣管-肺組織損傷

支氣管管壁平滑肌和組織纖維破壞削弱管壁支撐力管腔分泌物引流不暢逐漸發(fā)展為支氣管擴(kuò)張

↓

↓

↓

↓2021/5/77【病理】1.好發(fā)部位：多位于下葉，左下葉＞右下葉，左舌支與左下葉常同時(shí)發(fā)生擴(kuò)張；上葉支擴(kuò)多見于肺結(jié)核

2.病理形態(tài)：柱狀（60%）、囊性（10-15%）、混合型（25%）

3.典型病理改變：

1、支氣管壁組織的破壞→管腔擴(kuò)大、變形、或凹陷，分泌物積聚

2、粘膜表面：急性、慢性炎癥，慢性潰瘍，鱗狀上皮細(xì)胞化生；杯狀細(xì)胞、粘液細(xì)胞增生

3、周圍組織：炎癥變化，微膿腫、慢支、纖維化、機(jī)化

4、毛細(xì)血管擴(kuò)張：支氣管動(dòng)脈和肺動(dòng)脈終末吻合支擴(kuò)張→血管瘤→咯血

2021/5/782021/5/79【病理生理改變

】

早期：呼吸功能測定正常病變范圍大時(shí)：①以阻塞性為主的混合性通氣功能障礙②低氧血癥③進(jìn)一步發(fā)展肺動(dòng)脈高壓、肺心病、心衰取決于支氣管病變的數(shù)量以及并發(fā)肺實(shí)質(zhì)改變的程度2021/5/7109、人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:33:29PM11、人總是珍惜為得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來懲罰自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20232023/2/32023/2/32023/2/315、一個(gè)人炫耀什么，說明他內(nèi)心缺少什么。。二月232023/2/32023/2/32023/2/32/3/202316、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2023/2/32023/2/303February202317、一個(gè)人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32021/5/711【臨床表現(xiàn)

】慢性咳嗽、伴大量膿痰

根據(jù)痰量多少進(jìn)行嚴(yán)重程度分級(jí)：

＜10ml/d輕度，＞150ml/d重度

膿痰可分為四層：上層-泡沫，下-膿性粘

液，中-渾濁粘液，下層-壞死組織沉淀物

反復(fù)咯血（50%~70%）

干性支氣管擴(kuò)張（10%）：反復(fù)咯血為唯一癥狀，病變多位與引流良好的上葉支氣管，多見于結(jié)核性支擴(kuò)

反復(fù)肺部感染（部位相對較固定）

慢性感染中毒癥狀：發(fā)熱、消瘦、貧血癥狀2021/5/712

早期：可無病變較重，反復(fù)感染時(shí)：下胸背部可聞及濕羅音，有時(shí)干羅音，病程較長的慢性患者可有杵狀指(趾)

體征2021/5/713【診斷】癥狀體征影像學(xué)檢查支氣管擴(kuò)張2021/5/714早期：一側(cè)或雙側(cè)下肺野紋理增多、增粗胸部平片第一課件網(wǎng)網(wǎng)站

2021/5/715典型X線表現(xiàn)：一側(cè)或雙側(cè)下肺野可出現(xiàn)不規(guī)則的蜂窩狀或卷發(fā)狀陰影胸部平片2021/5/716診斷支擴(kuò)的“金標(biāo)準(zhǔn)”。確定病變的部位、類型和分布范圍，對手術(shù)切除有肯定的意義。三種表現(xiàn)：囊狀、柱狀、混合型支氣管造影2021/5/717高分辨CT（已基本取代支氣管造影）是確診支氣管擴(kuò)張的有效手段高分辨CT2021/5/718主要用于治療(鏡下止血、吸痰等)和鑒別診斷纖維支氣管鏡檢查2021/5/719【鑒別診斷

】慢性支氣管炎肺膿腫肺結(jié)核先天性肺囊腫彌漫性泛細(xì)支氣管炎2021/5/720【治療】

去除病原、促進(jìn)痰液排出、控制感染、必要時(shí)手術(shù)切除

原則2021/5/721

祛痰劑：氯化銨、必嗽平、沐舒坦

支氣管擴(kuò)張劑：氨茶堿、舒氟美、喘樂寧及喘康速噴霧劑、愛全樂噴劑體位引流：病肺處于高位，使引流支氣管的開口向下，每日2-4次，每次15-30分鐘

纖維支氣管鏡：吸痰、局部用藥

（一）保持呼吸道通暢

2021/5/722

輕癥：氨芐西林、阿莫西林、或第一、二代頭孢類、氟喹絡(luò)酮類重癥：尤其是綠膿桿菌，常需要聯(lián)合用藥，三代頭孢＋氨基糖甙類厭氧菌：甲硝唑類或克林霉素（二）控制感染

參考細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏

2021/5/723指征：病變較局限（＜2葉），有反復(fù)大咯血或反復(fù)感染，全身情況良好禁忌癥：病變輕微、癥狀不明顯病變范圍廣全身狀態(tài)心肺功能差

（三）手術(shù)治療

2021/5/724一般止血藥藥物治療垂體后葉素防止大咯血窒息支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)

（四）咯血處理

2021/5/725【預(yù)防】

積極防治呼吸道感染2021/5/7269、人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。03-2月-2303-2月-23Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。***2/3/20234:33:29PM11、人總是珍惜為得到。03-2月-23**Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請。***Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來懲罰自己。03-2月-2303-2月-23**03February202