帕金森病及其他錐體外系疾病

帕金森病及其他錐體外系疾病第一頁，共二十六頁，2022年，8月28日

帕金森病的診斷標準1病人必須存在至少兩個下列主征：靜止性震顫、齒輪樣肌強直、運動遲緩和姿勢性反射障礙，但至少要運動遲緩其中的一項；2病人的帕金森病癥狀和體征不是由于腦外傷、腦腫瘤、病毒感染、腦血管疾病或其它已知的神經(jīng)系統(tǒng)基本，以及已知的藥物和化學毒物所引起；第二頁，共二十六頁，2022年，8月28日

帕金森病的診斷標準3病人必須沒有下列體征：明顯的眼外肌麻痹（例如核上性共視障礙），小腦征，發(fā)聲障礙，體位性低血壓（改變超過20mmHg以上）錐體系損害以及肌萎縮。4左旋多巴制劑治療實驗有效。30%.5病人的癥狀和體征在初發(fā)時或病程中有不對稱表現(xiàn)。第三頁，共二十六頁，2022年，8月28日

帕金森病的診斷標準1、可能是帕金森?。壕邆渖鲜?-4條；2、基本是帕金森?。壕邆渖鲜?-5條；3、肯定是帕金森?。壕邆渖鲜?-5條，加上病理診斷結(jié)果。第四頁，共二十六頁，2022年，8月28日

帕金森病運動癥狀步態(tài)和軸位姿勢軸位上的姿勢改變在床上翻身困難步態(tài)緩慢，拖步慌張步態(tài)上、下肢遠端癥狀小字癥精細動作損害靜息性震顫足和趾肌張力不全第五頁，共二十六頁，2022年，8月28日

帕金森病運動癥狀頭部癥狀面具臉說話猶豫、語調(diào)低平及構(gòu)音障礙瞬目減少眼球調(diào)節(jié)障礙強迫性閉眼吞咽困難流涎第六頁，共二十六頁，2022年，8月28日

帕金森病非運動癥狀：精神和睡眠病前的人格改變？抑郁焦慮非常逼真的夢斷續(xù)的睡眠第七頁，共二十六頁，2022年，8月28日

帕金森病非運動癥狀感覺麻木和刺痛感感覺異常：如問人溫熱感靜坐不能：感覺不安嗅覺缺失視覺集中敏感性受損第八頁，共二十六頁，2022年，8月28日

帕金森病非運動癥狀植物神經(jīng)直立性低血壓腸胃運動受損膀胱功能障礙體溫調(diào)節(jié)障礙瞳孔對光反射減弱脂溢性皮炎體重減輕性功能障礙第九頁，共二十六頁，2022年，8月28日

帕金森癥的分類：1、特發(fā)帕金森癥帕金森病2、繼發(fā)帕金森癥

藥源帕金森癥多巴胺受體阻斷劑（抗精神病藥）多巴胺耗竭劑（利血平）鋰劑鹽酸氟桂嗪、桂利嗪、鹽酸地爾硫卓偏側(cè)萎縮，偏側(cè)帕金森癥第十頁，共二十六頁，2022年，8月28日

帕金森癥的分類2、繼發(fā)帕金森癥腦積水正常顱壓性腦積水非交通性腦積水低氧血癥感染霉菌感染愛滋病胞漿玻璃樣包含體病亞急性硬化性腦炎腦炎后遺癥CJD代謝性低鈣性帕金森癥慢性肝腦變性副瘤性第十一頁，共二十六頁，2022年，8月28日

帕金森癥的分類2、繼發(fā)帕金森癥精神病性的外傷性毒物MPTP中毒

CO中毒錳中毒氰化物美沙酮二硫化碳二硫化物腫瘤腦積髓空洞形成血管性多灶性梗塞Binswanger’sdisease第十二頁，共二十六頁，2022年，8月28日

帕金森癥的分類3、帕金森疊加綜合癥

皮層基底神經(jīng)節(jié)變性癡呆綜合癥Alzheimer’s病皮層彌漫性路易體病Pick’s病關(guān)島PD-D-ALS多系統(tǒng)萎縮綜合癥紋狀體黑質(zhì)變性

Shy-Drager綜合癥散發(fā)性O(shè)PCA運動神經(jīng)元病疊加帕金森進行性蒼白球萎縮進行性核上性眼肌麻痹第十三頁，共二十六頁，2022年，8月28日

帕金森癥的分類4、遺傳變性疾病Ceroid-lipofuscinosis格-施-沙?。℅erstmann-Strausler-Scheinson）哈-施?。℉allervorden-Spatz）大舞蹈病Lubag(FilipinoX-linkeddystoniaparkinson)Machado-Joseph病線粒體細胞病變合并紋狀體壞死神經(jīng)棘紅細胞癥,舞蹈樣運動棘紅細胞癥家族性O(shè)PCA丘腦性癡呆綜合癥肝豆狀核變性第十四頁，共二十六頁，2022年，8月28日

特發(fā)性震顫

（Essentialtremor）又稱良性、家族性震顫，屬顯性遺傳病，30%有家族史，兩性同樣受累。發(fā)病年齡在成年期，多見于老人，但年輕病人也占一定的比率。震顫多由單側(cè)開始，好發(fā)于手、頭、口部，很少影響下肢,頭部幾乎都受累。震顫可粗大，可以細?。ㄉ跛萍卓海梢园l(fā)生在靜止時或意向性。第十五頁，共二十六頁，2022年，8月28日

特發(fā)性震顫鑒別要點：1、除震顫以外無運動減少，肌強直或姿勢反射障礙。2、意向性震顫可以出現(xiàn)在上肢和發(fā)音肌，但語言顫抖音量不減。3、快速的震顫需除外甲亢。4、需除外小腦性震顫，本病無共濟失調(diào)和眼球震顫等小腦體證。第十六頁，共二十六頁，2022年，8月28日

特發(fā)性震顫治療阿爾馬爾5-10mgBid心得安40-120mg/d撲癲酮750mg/d第十七頁，共二十六頁，2022年，8月28日

進行性核上性麻痹

(ProgressiveSupranuclearPalsy)是常見的帕金森病疊加綜合癥或非典型性帕金森病綜合癥。病理改變在黑質(zhì)的變化類似帕金森病，在中腦、橋腦萎縮，大腦萎縮較輕。起病緩慢，發(fā)病多在60歲，平均55-70歲。生存期為診斷后的6-10年，常死于肺炎，沒有特殊治療方法。第十八頁，共二十六頁，2022年，8月28日

進行性核上性麻痹鑒別要點：1.發(fā)病率低6.4例/10萬人，帕金森病200-300例10萬人。2.臨床表現(xiàn)以運動緩慢僵直為主，而震顫輕微或無震顫。3.僵直在頸肌和脊柱尤為顯著，呈直立姿勢。它常以姿勢平衡障礙和跌倒為首發(fā)癥狀，且突出。4.易出現(xiàn)假性球麻痹，吞咽困難，痙攣性構(gòu)音障礙。第十九頁，共二十六頁，2022年，8月28日進行性核上性麻痹鑒別要點：5.癡呆可以早出現(xiàn)。6.特征性的體征為核上性共視運動障礙，最常見是下視麻痹，其次上視，水平注視障礙在晚期也可出現(xiàn)。病人常有復(fù)視或近視模糊的主訴，由于不能下視病人下樓梯、追綜周圍物體困難。7.抗帕金森病藥物治療效果不佳。第二十頁，共二十六頁，2022年，8月28日

進行性核上性麻痹治療可使用多巴胺能藥物金剛烷胺康復(fù)第二十一頁，共二十六頁，2022年，8月28日

血管性帕金森綜合癥

(VascularParkinsonism)病理改變：雙側(cè)腦室擴大，雙基底節(jié)有多發(fā)性腔隙性梗塞灶。鏡下見雙額葉及枕葉海馬、基底節(jié)、中腦、橋腦內(nèi)多發(fā)性陳舊及新鮮梗塞灶。中腦黑質(zhì)色素神經(jīng)元正常，未見減少。第二十二頁，共二十六頁，2022年，8月28日

血管性帕金森綜合癥臨床表現(xiàn)特點：1、病人多有高血壓病或糖尿病史，有些有中風史或其它部位動脈硬化的情況。2、起病可急性或亞急性，也可隱匿起病。3、一般雙側(cè)同時受累，臨床表現(xiàn)以運動減少、強直為主，震顫不明顯。4、常伴有錐體束征、假性球麻痹、癡呆等。5、病情常有波動，活血治療后?？傻玫揭恍└纳?。6、頭部CT\MRI示皮質(zhì)或白質(zhì)的血管性損害，主要位于分水嶺區(qū)、基底節(jié)等處。7、左旋多巴類治療效果不佳。應(yīng)特別注意除外PD和PD合并VP。第二十三頁，共二十六頁，2022年，8月28日

皮質(zhì)基底神經(jīng)節(jié)變性

(Corticobasaldegeneration)臨床特點：發(fā)病率4.9/10萬人，發(fā)病年齡40-76歲，多在60歲后。男女相等，無家族史。病程在診斷后7-9年(存活)。運動不能-強直性帕金森癥，不對稱。失用癥。皮質(zhì)性感覺缺失。運動性或位置性震顫。異己手（肢）。肌張力障礙姿勢。癡呆，注意障礙，額葉（執(zhí)行）損害。第二十四頁，共二十六頁，2022年，8月28日

皮質(zhì)基底神經(jīng)節(jié)變性治療：Levodopa對部分病人有輕微療效?？祻?fù)治療及物理治療氯硝安定治療運動性震顫和肌陣攣第二十五頁，共二十六頁，2022年，8月28日

路易小體癡呆

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