全身疾病的眼部表現(xiàn)

全身病的眼底表現(xiàn)主要內(nèi)容了解血液系統(tǒng)疾病的眼部表現(xiàn)（白血病）了解全身免疫缺陷疾病的眼部表現(xiàn)（AIDS）了解內(nèi)分泌疾病的眼部表現(xiàn)（TAO）代謝性疾?。ㄕ莆崭味?fàn)詈俗冃裕↙innier-Wilsonsyndrome））的眼部表現(xiàn)1.肝豆?fàn)詈俗冃?/p>

（Linnier-Wilsonsyndrome）基因突變引起，定位于13q常染色體隱性遺傳銅代謝障礙致大量銅沉積于腦、肝、腎、眼多發(fā)于10－25歲表現(xiàn)為肝硬化和腦基底節(jié)豆?fàn)詈瞬∽兏味範(fàn)詈俗冃匝鄄勘憩F(xiàn)眼部Kayser-Fleischer(K-F)環(huán)為特征性改變約95%患者有K-F環(huán)，腦型患者幾乎100%大多呈單環(huán)

肝豆?fàn)詈俗冃缘难鄄勘憩F(xiàn)

（Linnier-Wilsonsyndrome）角膜棕綠色色素環(huán)（K-F環(huán)）：裂隙燈下可見角膜緣處有2-3mm寬的色素顆粒組成的環(huán)，位于角膜后彈力層及角膜深層中，靠近角膜緣部色濃，近角膜中心色淡，呈黃綠色或棕黃色2.白血病（leukemia）概述常見的造血系統(tǒng)惡性疾病特點(diǎn)：白細(xì)胞及其前身幼稚細(xì)胞在骨髓或其他造血組織中彌漫性地異常增生，進(jìn)而浸潤(rùn)人體組織器官，產(chǎn)生各種癥狀，外周血液中白細(xì)胞的量和質(zhì)發(fā)生變化中國(guó)：3-4人/10萬人，成人惡性腫瘤的第7位，兒童及青少年惡性腫瘤的首位各型白血病眼底均可有改變，多見于急性和粒細(xì)胞型，通常為雙側(cè)白血病的眼部表現(xiàn)（1）1.視乳頭：水腫，邊界模糊，原因可能為白細(xì)胞儲(chǔ)積于腦內(nèi)末端小靜脈，引起靜脈淤滯和組織缺氧；白細(xì)胞浸潤(rùn)，圍繞視網(wǎng)膜中央血管和視神經(jīng)鞘內(nèi)血管，壓迫和阻礙靜脈回流

白血病的眼部表現(xiàn)（2）2.視網(wǎng)膜血管改變：由于貧血和血液成分的改變，動(dòng)靜脈常呈黃紅色或帶黃色，二者顏色相近，難以區(qū)別。慢性粒細(xì)胞白血病，周邊靜脈可有白鞘

3.視網(wǎng)膜出血：

Roth斑（視網(wǎng)膜內(nèi)出血中心呈白色，組織學(xué)證明白色中心是未成熟的白細(xì)胞的聚集）白血病的眼部表現(xiàn)（3）4.視網(wǎng)膜水腫滲出：血漿從管壁滲漏致視網(wǎng)膜水腫，嚴(yán)重時(shí)滲出性視網(wǎng)膜脫離。由于毛細(xì)血管閉鎖，導(dǎo)致神經(jīng)纖維層缺血梗阻，形成棉絮斑。

5.眼底顏色改變：晚期或嚴(yán)重病例，脈絡(luò)膜和RPE都可有白細(xì)胞浸潤(rùn)，眼底可為黃色，蒼白色白血病的眼部表現(xiàn)（4）6.綠色瘤chlorosarcoma

眶內(nèi)軟組織的白血病細(xì)胞浸潤(rùn)和增殖眼球突出3.獲得性免疫缺陷綜合征

acquiredimmnodeficiencysydrome,AIDSAIDS：是以細(xì)胞調(diào)節(jié)的免疫系統(tǒng)明顯受損為特征的多系統(tǒng)的致命疾病。人免疫缺陷病毒（humanimmundeficiencyvirus,HIV）感染，出現(xiàn)機(jī)會(huì)性感染和一些不常見的腫瘤Kaposi’ssarcoma獲得性免疫缺陷綜合征（1）

acquiredimmnodeficiencysydrome,AIDS艾滋病相關(guān)眼附屬器官及眼表病變瞼板囊腫及瞼板腺炎癥眼部帶狀皰疹淚腺區(qū)淋巴瘤結(jié)膜下惡性淋巴瘤皮膚及結(jié)膜卡波濟(jì)肉瘤艾滋病相關(guān)眶內(nèi)、眼內(nèi)病變眶內(nèi)毛霉菌感染眶內(nèi)淋巴瘤真菌性化膿性全眼球炎獲得性免疫缺陷綜合征（2）

acquiredimmnodeficiencysydrome,AIDS艾滋病相關(guān)眼底病合并癥艾滋病合并微血管病變艾滋病合并巨細(xì)胞病毒（CMV）感染水痘及帶狀皰疹病毒（VZV）視網(wǎng)膜炎艾滋病合并眼弓形蟲脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎卡氏肺囊蟲感染艾滋病合并結(jié)核感染艾滋病合并視神經(jīng)病變艾滋病合并眼內(nèi)或眶內(nèi)囊蟲艾滋病合并白內(nèi)障獲得性免疫缺陷綜合征（3）

acquiredimmnodeficiencysydrome,AIDS

艾滋病合并微血管病變（HIV視網(wǎng)膜病變）：最常見的臨床特征是棉絮斑，有此征者死亡率達(dá)81%，陰性者44%，凡有棉絮斑者皆有全身CMV感染。獲得性免疫缺陷綜合征（4）

acquiredimmnodeficiencysydrome,AIDS艾滋病合并巨細(xì)胞病毒（CMV）感染：全層視網(wǎng)膜壞死，奶油狀，黃白色混濁，視網(wǎng)膜出血，血管狹窄，阻塞全身免疫缺陷疾病的眼部表現(xiàn)（5）

acquiredimmnodeficiencysydrome,AIDS

全身免疫缺陷疾病的眼部表現(xiàn)（5）

acquiredimmnodeficiencysydrome,AIDS

卡氏肺囊蟲感染：后極部多發(fā)黃色邊界清晰的脈絡(luò)膜病灶，病變直徑可達(dá)2個(gè)DD，緩慢擴(kuò)大4.甲狀腺相關(guān)眼病

（thyroidassociatedophthalmopathy,TAO）

TAO自身免疫性疾病，發(fā)病機(jī)制不是十分清楚發(fā)病率較高，居眼眶病首位

TAO分級(jí)、臨床分期和治療眼科和內(nèi)分泌科醫(yī)生共同關(guān)注的問題

根據(jù)TAO病程、活動(dòng)性、眼部表現(xiàn)、嚴(yán)重程度等觀察，國(guó)內(nèi)外學(xué)者進(jìn)行了分期、分級(jí)和分度上瞼退縮和遲落軟組織受累眼球突出眼肌受累角膜病變

TAO分期分級(jí)研究現(xiàn)狀

TAO活動(dòng)期和靜止期

Rundle（1960）提出TAO可大致分為兩期活動(dòng)期：炎癥反應(yīng)活躍，眼球逐漸突出，瞼裂不斷開大，眼外肌運(yùn)動(dòng)逐步受限

活動(dòng)期長(zhǎng)短不一，但最終均進(jìn)入靜止期靜止期：各項(xiàng)功能不能恢復(fù)正常

TAO分期分級(jí)研究現(xiàn)狀

表1TAO眼部病變的分級(jí)（NOSPECS）

分級(jí)定義縮寫第一英文字母

0無體征或癥狀N(nosignsorsymptoms)1僅有體征O(onlysigns)2軟組織受累S(softtissueinvolve-)3眼球前突P(proptosis)4眼外肌受累E(EOMinvolvement)5角膜受累C(cornealinvolvement)6視力損害S(sightloss)

TAO分期分級(jí)研究現(xiàn)狀

表2TAO軟組織病變RELIEF分級(jí)縮寫第一英文字母定義

R眶壓及球后阻力增加

E結(jié)膜和淚阜水腫

L淚腺腫大

I結(jié)膜充血

E眼瞼腫脹

F眼瞼飽滿并將每項(xiàng)分為無、輕、中、重度(0,a,b,c)

TAO分期分級(jí)研究現(xiàn)狀

表3眼病指數(shù)的記分方法分級(jí)定義

2軟組織受累S(softtissueinvolve)3眼球前突P(proptosis)4眼外肌受累E(EOMinvolvement)5角膜受累C(cornealinvolvement)6視力喪失S(sightloss)

2-6按輕1,中2,重3記分,共15分

TAO分期分級(jí)研究現(xiàn)狀根據(jù)甲狀腺功能狀態(tài)分型

孫豐源,宋國(guó)祥等（1998）TAO分為三型

Ⅰ型為甲亢型80%

Ⅱ型為甲狀腺功能正常型10%Ⅲ型為甲狀腺功能低下型10%TAO治療概況

TAO的治療，需要考慮許多因素甲狀腺功能狀態(tài)

TAO的嚴(yán)重程度（分期、分級(jí)和分度）身體健康情況心理狀態(tài)

TAO局部癥狀處理和藥物治療

局部防護(hù)高頭位、仰臥睡：減輕局部水腫太陽鏡和墨鏡：減輕畏光、流淚癥狀護(hù)目鏡和防水鏡：保護(hù)角膜和脫出結(jié)膜TAO局部癥狀處理和藥物治療

局部藥物治療

腎上腺能阻滯劑：減輕或緩解眼瞼退縮

人工淚液（不含防腐劑）：保護(hù)角膜、減輕癥狀抗生素眼膏：預(yù)防和治療局部感染上皮生長(zhǎng)因子藥物：促進(jìn)角膜損傷愈合

TAO藥物治療

1.甲狀腺功能的調(diào)整甲狀腺功能亢進(jìn)

硫脲類（抑制合成）：丙硫氧嘧啶、他巴唑、甲亢平碘劑：抑制甲狀腺素合成釋放，減少腺體血供腎上腺能阻滯劑：抑制交感神經(jīng)興奮癥狀

131I：破壞甲狀腺組織細(xì)胞

甲亢穩(wěn)定，有益于TAO穩(wěn)定，但部分患者加重甲狀腺機(jī)能減退

甲狀腺片、左甲狀腺素、甲碘胺TAO的藥物治療

2.糖皮質(zhì)激素治療1950’

小劑量糖皮質(zhì)激素治療TAO的觀察研究，無明顯效果，認(rèn)為劑量太小1960’Brown（1963）Werner（1966）大劑量糖皮質(zhì)激素,獲得較好的效果但副作用發(fā)生率高于60%1980’

開始沖擊量治療研究，認(rèn)為大劑量沖擊、間歇治療可控制病情且并發(fā)癥少

TAO的藥物治療

2.糖皮質(zhì)激素--常規(guī)治療

適應(yīng)癥：中、重度TAO

用法：強(qiáng)的松60～100mg/日

2～4周后減量，療程6月減量低于30mg時(shí)，部分患者復(fù)發(fā)療效65%，并發(fā)癥多，副作用發(fā)生﹥90%TAO的藥物治療

2.糖皮質(zhì)激素--沖擊治療用法：①甲潑尼龍1g/日，3～5天潑尼松龍40mg/日，2周減量，療程2～4月②甲潑尼龍1g/日，3天／周，３～７周以后潑尼松龍３0mg/日維持，逐漸減量療效：80%患者有效，并發(fā)癥顯著減少適應(yīng)癥：重度TAO，伴視神經(jīng)壓迫病變TAO的藥物治療

2.糖皮質(zhì)激素治療--眼眶局部治療適應(yīng)癥：輕、中度可單用，重癥聯(lián)合用藥藥物與方法曲氨奈德40mg,氟美松5mg,利多卡因適量眶內(nèi)注射，2～４周一次，３～５次／療程效果：較好而全身并發(fā)癥更少局部并發(fā)癥：高眼壓、白內(nèi)障、眶內(nèi)出血…TAO的藥物治療

2.糖皮質(zhì)激素治療TAO的作用機(jī)制抑制炎癥反應(yīng)和免疫反應(yīng):干擾T、B淋巴細(xì)胞的功能，阻止炎癥細(xì)胞在病變部位的聚集，阻斷細(xì)胞因子的釋放抑制眶內(nèi)成纖維細(xì)胞增殖及合成糖胺聚糖(GAG),減輕組織水腫TAO的藥物治療

2.糖皮質(zhì)激素治療TAO的適應(yīng)癥

炎癥癥狀明顯壓迫性視神經(jīng)病變重癥TAO

眼眶放療聯(lián)合用藥眼眶減壓術(shù)前、術(shù)中和術(shù)后

TAO的藥物治療2.糖皮質(zhì)激素治療TAO--

并發(fā)癥

垂體腎上腺抑制糖尿病感染高血壓骨質(zhì)疏松癥腎結(jié)石向心性肥厚多毛癥靜脈炎淤斑慢性疾病的復(fù)發(fā)精神病

白內(nèi)障

青光眼TAO的放射治療

1．TAO放射治療史

1913年，英國(guó)的Juler開始TAO的放射治療早期使用X線和60鈷1973年Donaldson開始使用直線加速器

2．使用劑量10-30Gy一般認(rèn)為20Gy為有效劑量。2周內(nèi)分10次效果：65-80%患者有效三、TAO的放射治療

3．照射范圍雙眼赤道部后至眶尖部，側(cè)野照射并發(fā)癥：白內(nèi)障、視網(wǎng)膜病變、視力喪失強(qiáng)調(diào)放射治療應(yīng)在治療經(jīng)驗(yàn)豐富、技術(shù)熟練的中心進(jìn)行，否則可導(dǎo)致雙目失明

三、TAO的放射治療