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關(guān)于脊柱疾病和神經(jīng)內(nèi)科疾病鑒別診斷第一頁(yè),共四十二頁(yè),2022年,8月28日癥狀起病形式:急性、亞急性、慢性脊髓損害伴有肌肉萎縮(或疼痛):上或下肢肌萎縮第二頁(yè),共四十二頁(yè),2022年,8月28日一、急性脊髓損害脊髓外傷或間盤突出急性脊髓炎脊髓血管病鑒別點(diǎn):病史、影像學(xué)
第三頁(yè),共四十二頁(yè),2022年,8月28日急性脊髓炎自身免疫反應(yīng)所致的急性橫貫性脊髓炎性病變青壯年多見病前有感染癥狀或預(yù)防接種史急性起病,起病時(shí)可以有低熱,病變部位神經(jīng)根痛,肢體麻木無(wú)力和病變節(jié)段束帶感大多在數(shù)小時(shí)或數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)受累平面以下運(yùn)動(dòng)障礙、感覺缺失及膀胱、直腸括約肌功能障礙以胸段(T3-5)脊髓炎最為常見第四頁(yè),共四十二頁(yè),2022年,8月28日MRI-T2
MRI+C
第五頁(yè),共四十二頁(yè),2022年,8月28日脊髓血管病缺血性
1、脊髓TIA——間歇性跛行/下肢遠(yuǎn)端發(fā)作性無(wú)力/持續(xù)時(shí)間短暫,完全恢復(fù)
2、脊髓梗死——脊髓前動(dòng)脈、后動(dòng)脈/數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)達(dá)高峰出血性脊髓硬脊膜外、硬脊膜下、髓內(nèi)、蛛網(wǎng)膜下腔出血脊髓血管畸形
大多為動(dòng)靜脈畸形/緩慢起病者多/亦可為間歇性/畸形血管破裂可致急性發(fā)病
第六頁(yè),共四十二頁(yè),2022年,8月28日第七頁(yè),共四十二頁(yè),2022年,8月28日第八頁(yè),共四十二頁(yè),2022年,8月28日脊髓梗死第九頁(yè),共四十二頁(yè),2022年,8月28日男性患者,67歲,心臟驟停后、四肢軟癱
男性患者,35歲,突發(fā)四肢癱、感覺異常
第十頁(yè),共四十二頁(yè),2022年,8月28日二、亞急性、慢性脊髓損害頸椎病(脊髓型):與帕金森病或綜合征鑒別亞急性聯(lián)合變性脊髓癆脊髓空洞癥第十一頁(yè),共四十二頁(yè),2022年,8月28日具有下列運(yùn)動(dòng)癥狀:靜止性震顫—4~6次/秒僵直—肌張力增高運(yùn)動(dòng)減少或無(wú)、慢、幅度小姿勢(shì)步態(tài)異常帕金森?。≒arkinson’sdisease,PD)第十二頁(yè),共四十二頁(yè),2022年,8月28日第十三頁(yè),共四十二頁(yè),2022年,8月28日脊髓亞急性聯(lián)合變性維生素B12缺乏引起的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。主要累及脊髓后索、側(cè)索和周圍神經(jīng),嚴(yán)重時(shí)大腦白質(zhì)及視神經(jīng)亦受累。臨床表現(xiàn)為雙下肢深感覺障礙,深感覺性共濟(jì)失調(diào)、痙攣性截癱及周圍神經(jīng)病變??梢娋癞惓#J(rèn)知功能也可減退。第十四頁(yè),共四十二頁(yè),2022年,8月28日第十五頁(yè),共四十二頁(yè),2022年,8月28日鑒別要點(diǎn)頸椎?。顾栊停┘顾鑱喖毙月?lián)合變性病史、VitB12、血常規(guī)、EMG、MRI第十六頁(yè),共四十二頁(yè),2022年,8月28日脊髓空洞癥一種慢性進(jìn)行性脊髓變性病病變多位于頸胸髓,也可累及延髓典型癥狀:節(jié)段性分離性感覺障礙,病變節(jié)段支配區(qū)肌萎縮及營(yíng)養(yǎng)障礙等病因:先天性發(fā)育異常/腦脊液動(dòng)力學(xué)異常/血液循環(huán)異常第十七頁(yè),共四十二頁(yè),2022年,8月28日第十八頁(yè),共四十二頁(yè),2022年,8月28日脊髓癆一種實(shí)質(zhì)性梅毒在梅毒感染后20~25年發(fā)病主要為脊髓后根及脊髓后索發(fā)生變性腦神經(jīng)亦易受侵犯疼痛(陣發(fā)性電擊樣痛)/內(nèi)臟危象(
內(nèi)臟疼痛)/感覺減退/膝反射及跟腱反射消失/深感受性共濟(jì)失調(diào)/括約肌紊亂/阿-羅瞳孔/視神經(jīng)萎縮等第十九頁(yè),共四十二頁(yè),2022年,8月28日三、伴手肌萎縮或肌束震顫頸椎病(神經(jīng)根型)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。∕ND)早期——手內(nèi)肌起病平山病——手內(nèi)肌、前臂尺側(cè)肌多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病第二十頁(yè),共四十二頁(yè),2022年,8月28日運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞+腦干后組運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元+皮質(zhì)錐體細(xì)胞+錐體束的慢性進(jìn)行性變性疾病上/下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損癥狀體征并存肌無(wú)力/肌萎縮與錐體束征的不同組合感覺(主觀可以有癥狀)&括約肌功能不受影響第二十一頁(yè),共四十二頁(yè),2022年,8月28日運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病肌萎縮側(cè)索硬化(ALS)不少見(萬(wàn))男性多見,40歲以后單肢遠(yuǎn)端無(wú)力萎縮起病,漸累及其他肢體伴肉跳(肌束顫動(dòng))同時(shí)可有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累地圖舌、口齒不清、飲水嗆咳及吞咽困難進(jìn)行性加重(3-5年)第二十二頁(yè),共四十二頁(yè),2022年,8月28日運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病進(jìn)行性脊肌萎縮進(jìn)行性延髓麻痹原發(fā)性側(cè)索硬化第二十三頁(yè),共四十二頁(yè),2022年,8月28日病例45歲男患,以“語(yǔ)笨及雙下肢無(wú)力4月,加重1月”入院。入院前四個(gè)月出現(xiàn)言語(yǔ)笨拙,雙下肢無(wú)力,尚可行走,可與家人交流,能聽懂家人談話,1月前癥狀明顯加重,伴雙手無(wú)力,精細(xì)動(dòng)作差,有飲水嗆咳及吞咽困難。入院查體:神清,構(gòu)音障礙,雙側(cè)咽反射弱,四肢肌力4級(jí),肌張力高,尤以雙下肢為重,四肢健反射亢進(jìn),雙踝陣攣(+),雙下肢病理征(+)。第二十四頁(yè),共四十二頁(yè),2022年,8月28日第二十五頁(yè),共四十二頁(yè),2022年,8月28日第二十六頁(yè),共四十二頁(yè),2022年,8月28日←T2像Flair→第二十七頁(yè),共四十二頁(yè),2022年,8月28日第二十八頁(yè),共四十二頁(yè),2022年,8月28日與頸椎病鑒別萎縮局限于上肢,伴感覺減退可有括約肌障礙無(wú)腦干癥狀,肌束震顫少見胸鎖乳突肌肌電圖陽(yáng)性率0(ALS達(dá)94%)第二十九頁(yè),共四十二頁(yè),2022年,8月28日平山病
(青年單肢脊髓性肌萎縮或青年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮癥)青年良性手肌萎縮、頸曲性頸髓病青年男性(男女比為20:1)良性過(guò)程,數(shù)年后靜止主要累及C7-T1支配肌-手內(nèi)肌、前臂尺側(cè)萎縮。多數(shù)病人有“寒冷麻痹”,即暴露在寒冷環(huán)境中無(wú)力癥狀明顯加重;束顫安靜狀態(tài)多不出現(xiàn),但在手指伸展時(shí)常發(fā)生;患者受累肢體腱反射正常或偶可低下,通常無(wú)疼痛、麻木等感覺障礙表現(xiàn)不對(duì)稱,可從一側(cè)發(fā)展至另一側(cè)第三十頁(yè),共四十二頁(yè),2022年,8月28日影像學(xué)表現(xiàn)自然體位MRI頸椎生理曲度變直低位頸髓萎縮,形態(tài)變扁平部分脊髓前角可見異常信號(hào)屈頸位MRI硬脊膜前移壓迫脊髓,頸髓前移、變平硬脊膜外腔增寬有時(shí)可見異常流空信號(hào)增強(qiáng)掃描硬膜外異常信號(hào)為明顯強(qiáng)化的靜脈叢第三十一頁(yè),共四十二頁(yè),2022年,8月28日第三十二頁(yè),共四十二頁(yè),2022年,8月28日第三十三頁(yè),共四十二頁(yè),2022年,8月28日第三十四頁(yè),共四十二頁(yè),2022年,8月28日頸椎病平山病——手內(nèi)肌、前臂尺側(cè)肌MND年齡癥狀累及范圍、有無(wú)感覺障礙EMG、MRI鑒別要點(diǎn)第三十五頁(yè),共四十二頁(yè),2022年,8月28日多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病
(multifocalmotorneuropathy,MMN)
1982年lewis首先描述稱“多灶性脫髓鞘性神經(jīng)病(運(yùn)動(dòng)神經(jīng)為主)伴有持續(xù)的傳導(dǎo)阻滯”MMN是主要以運(yùn)動(dòng)障礙為突出癥狀的多發(fā)性單神經(jīng)病,可伴肌束震顫,可有感覺異常,肌無(wú)力不對(duì)稱,無(wú)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累,電生理提示定位明確、持續(xù)、節(jié)段性運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)阻滯。進(jìn)展緩慢,常被誤診為僅有下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損體征的ALS;常有極高滴度的抗GM1抗體。GBS、ALS也有高滴度抗GM1抗體,并非MMN特異。MMN治療包括環(huán)磷酰胺和人靜脈用丙種球蛋白。第三十六頁(yè),共四十二頁(yè),2022年,8月28日四、伴有疼痛(或伴上肢肌肉萎縮)頸椎?。ǜ?,C5-6,C6-7)TOS臂叢神經(jīng)炎第三十七頁(yè),共四十二頁(yè),2022年,8月28日頸椎病(根性,C5-6、C6-7)TOS臂叢神經(jīng)炎體檢/EMG(幫助明確是頸神經(jīng)根還是臂叢損害)/MRI鑒別診斷第三十八頁(yè),共四十二頁(yè),2022年,8月28日五、下肢肌肉萎縮腰椎間盤突出運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病早期膝關(guān)節(jié)病變-費(fèi)用性萎縮脊髓灰質(zhì)炎后遺癥糖尿病肌萎縮第三十九頁(yè),共四十二頁(yè),2022年,8月28日腰椎間盤突出
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