胃腸間質(zhì)瘤NCCN指南中文版2021.v1

NCCN腫瘤臨床實踐指南(NCCN指南?)2021.v1—2020年10月30日NCCN.orgNCCN患者指南?，網(wǎng)址：/patients繼續(xù)本指南由邱立新醫(yī)生團隊編譯僅供個人學(xué)習(xí)使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有Version1.2021,10/30/20?2020NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學(xué)習(xí)使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion1.2021腎母細胞瘤腫瘤治療新技術(shù)新方法日新月異，瞬間手里的資料已被更新或再版?！皢未颡毝贰钡臅r代已經(jīng)過去，靠個人去收集最新資料，著實困難。為了給廣大醫(yī)生同行節(jié)約寶貴時間。我們幾位醫(yī)生為大家搜集了眾多腫瘤相關(guān)資料，合成“腫瘤資料庫”。資料庫涵蓋了2021各大版本指南及最新解讀、最新各大瘤種專家共識、規(guī)范、PD1免疫治療相關(guān)最新資料及不良反應(yīng)處理共識、NCCN指南 (中英文)、ASCO、ESMO精品幻燈、眾多優(yōu)秀專家講課的精品幻燈等，并且在陸續(xù)更新中。希望能幫助到大家。大家一起學(xué)習(xí)，掌握新知識、新方案，更好的為腫瘤患者服務(wù)?！蔼殬窐罚蝗绫姌窐贰?，也請大家?guī)娃D(zhuǎn)發(fā)給更多需要這些資料的同行朋友?！氨娙耸安窕鹧娓摺?，也希望更多的醫(yī)生朋友人加入我們，分享新資料，努力保持資料庫更新。做到在這里總能找到你需要的資料。腫腫瘤醫(yī)生同行互幫互助群行50000+歡迎各位醫(yī)生同道掃碼入群和大家一起討論腫瘤相關(guān)問題！腫瘤醫(yī)生同行互幫互助群內(nèi)利用AI技術(shù)，24小時在線自動派發(fā)指南共識，最新NCCN指南(中英文版)、各版本指南思維導(dǎo)圖版、萬份腫瘤PPT庫等。掃描或長按識別下方二維碼或添加復(fù)旦腫瘤邱立新醫(yī)生微信號qiuyisheng333請入群Version5.2021，06/15/21?2021NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN)，Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學(xué)習(xí)使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion1.2021胃腸道間質(zhì)瘤(GISTs)*MargaretvonMehren,MD/主席?FoxChase癌癥中心JohnMKane,III,MD/副主席?RoswellPark綜合癌癥中心MarilynM.Bui,MD,PhD≠Moffitt癌癥中心hoyMDPhD院癌癥中心MaryConnelly,LSW￥俄亥俄州立大學(xué)綜合癌癥中心-James腫瘤醫(yī)院和Solove研究所SarahDry,MD≠加州大學(xué)洛杉磯分校Jonsson綜合癌癥中心KristenN.Ganjoo,MD?斯坦福癌癥研究所SuzanneGeorge,MD?Dana-Farber/BrighamandWomen’sCancerCenterRicardoJ.Gonzalez,MD?Moffitt癌癥中心MartinJ.iveCancerCenteratJadeHomsi,MD?UTSouthwesternSimmonsComprehensiveCancerCenterVickiKeedy,MD,MSCI?Vanderbilt-Ingram癌癥中心CiaraM.Kelly,MD?紀念斯隆凱特琳癌癥中心EdwardKimMD§FredHutchinson癌癥研究中心/西雅圖癌癥治療聯(lián)盟DavidLiebner,MD?俄亥俄州立大學(xué)綜合癌癥中心-James腫瘤醫(yī)院和Solove研究所MartinMcCarter,MD?科羅拉多大學(xué)癌癥中心SeanV.McGarry,MD?τFred&PamelaBuffett癌癥中心ChristianMeyer,MD,PhD?約翰霍普金斯大學(xué)SidneyKimmel綜合癌癥中心AlbertoS.Pappo,MD€St.JudeChildren’sResearchHospital/UniversityofTennesseeHealthScienceCenterAmandaM.Parkes,MD??UniversityofWisconsinCarboneCancerCenterI.BenjaminPaz,MD?希望之城國家醫(yī)療中心IvyA.Petersen,MD§梅奧醫(yī)學(xué)中心癌癥中心NCCN繼續(xù)peMDHuntsman所RichardF.Riedel,MD?杜克癌癥研究所BrianRubin,MD,PhD≠CaseComprehensiveCancerCenter/UniversityHospitalsSeidmanCancerCenterandClevelandClinicTaussigCancerInstituteScottSchuetze,MD,PhD?密歇根大學(xué)羅杰爾癌癥中心JacobShabason,MD§Abramson癌癥中心在賓夕法尼亞大學(xué)JasonK.Sicklick,MD?加州大學(xué)圣地亞哥分校摩爾癌癥中心MatthewB.Spraker,MD,PhD§SitemanCancerCenteratBarnes-JewishHospitalandWashingtonUniversitySchoolofMedicineMelissaZimel,MDτ?UCSFHelenDiller家庭綜合癌癥中心maneorgeMD￥患者宣傳€￥患者宣傳€小兒腫瘤學(xué)§放療/放射血液腫瘤?手術(shù)/腫瘤外科*討論寫作委員會成員€兒科腫瘤學(xué)?血液學(xué)/血液腫瘤學(xué)T內(nèi)科?腫瘤內(nèi)科τ骨科/骨科腫瘤學(xué)≠病理學(xué)Version1.2021,10/30/20?2020NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.NCCN軟組織肉瘤小組成員指南更新概要胃腸道間質(zhì)瘤(GIST)?基于初始臨床癥狀診斷的處理(GIST-1)?高發(fā)病率可切除GIST的初始治療和后續(xù)治療NCCN軟組織肉瘤小組成員指南更新概要胃腸道間質(zhì)瘤(GIST)?基于初始臨床癥狀診斷的處理(GIST-1)?高發(fā)病率可切除GIST的初始治療和后續(xù)治療(GIST-2)?術(shù)后輔助治療和隨訪(GIST-3)?不可切除的、復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移的GIST的初始治療和后續(xù)治療(GIST-4)?初始治療后疾病進展治療(GIST-5)?GIST(GIST-A)的活檢和風(fēng)險分層原則?基因突變檢測原則(GIST-B)?GIST外科治療原則(GIST-C)?高發(fā)病率GIST(GIST-D)的系統(tǒng)治療藥物和方案?影像檢查原則(GIST-E)NCCNGuidelinesVersion1.2021胃腸道間質(zhì)瘤(GISTs)臨床試驗：NCCN認為任何腫瘤患者都可以在臨床試驗中得到最佳處理，因此特別鼓勵腫瘤患者參加臨床試驗選擇免費的最先進的靶向治療或免疫治療臨床試驗項目利器，全國在線查找臨床試驗，請單擊此處：/RCTS?；驋叽a下方二維碼：NCCN證據(jù)和共識類別：除非特別指出，否則所有建議均為2A類共識。參見NCCN證據(jù)類別和共識。NCCN優(yōu)先類別：所有建議均被視為參見NCCN推薦類別。NCCN治療方法觀點的證據(jù)和共識聲明。任何尋求應(yīng)用或咨詢NCCN指南的臨床醫(yī)生都應(yīng)在個體臨床情況下使用獨任何患者的護理或治療。美國國家綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)?(NCCN?)對其內(nèi)容、使用或應(yīng)用不作任何形式的聲明或保證，并對其以任何方任何責(zé)任。NCCN指南版權(quán)歸國家綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)版權(quán)所有。保留所有權(quán)利。未經(jīng)NCCN明確書面許可，不得以任何形式復(fù)制NCCN2020年。Version1.2021,10/30/20?2020NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.Version1.2021,10/30/20?2020NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學(xué)習(xí)使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion1.2021胃腸道間質(zhì)瘤(GISTs)NCCNGIST1.2版較第2020.1版的更新：總體改變：?GIST的算法從NCCN軟組織肉瘤指南中刪除，并在NCCN胃腸道間質(zhì)瘤(GIST)指南下發(fā)布。GIST-1?修改了“高發(fā)病率可切除GIST”的進一步治療方案：考慮采用伊馬替尼或阿伐普利尼新輔助治療(對伊馬替尼不敏感的PDGFRA18號外顯子突變，包括D842V突變)，以降低手術(shù)并發(fā)癥腳注：“b”：參見GISTs(GIST-A)的活檢和風(fēng)險分層原則。病理學(xué)報告應(yīng)包括腫瘤解剖位置、大小和在腫瘤增殖最活躍區(qū)域測量的有絲分裂率的準確評估?“i”：對于某些解剖部位(例如，直腸、食管和食管胃交界處以及十二指腸)的局部晚期GIST，或者如果需要多臟器切除術(shù)來切除所有大體腫瘤，應(yīng)考慮對基因敏感型GIST行新輔助治療。?“l(fā)”：新輔助伊馬替尼治療基因型敏感疾病可能無法準確評估術(shù)后復(fù)發(fā)風(fēng)險。在開始伊馬替尼新輔助治療之前，建議對腫瘤行基因突變檢測，以確保腫瘤具有可能對治療有反應(yīng)的基因類型。只有當術(shù)前縮小腫瘤可以降低手術(shù)并發(fā)癥時，才考慮伊馬替尼新輔助治療。最大治療反應(yīng)可能需要治療6個月或更長時間才能達到。GIST-2?基因突變檢測是該途徑的新技術(shù)。?第4欄修改：伊馬替尼(1類)或阿伐普利尼治療對伊馬替尼不敏感的PDGFRA18號外顯子突變(也適用于后續(xù)治療第7列)。腳注：?刪除“o”：如果伊馬替尼組發(fā)生危及生命的副作用，且無法通過最大支持性治療進行管理，則考慮使用舒尼替尼治療。(也適用于GIST-3和GIST-4)GIST-3?新路徑如下：術(shù)前阿伐普利尼給藥后完全切除，如箭頭所指。GIST-3(續(xù))?第3欄，修改：將“成像”移動到“H&P”之后和成像GIST-4腳注：?“w”修改：轉(zhuǎn)移性疾病切除，尤其是可以達到完整切除時，與改善結(jié)果有關(guān)，可能對接受伊馬替尼或舒尼替尼治療后有影像學(xué)緩解證據(jù)或輕微疾病進展的患者有益。GIST-5?從第2個子項目刪除2B類名稱中“有限”。?修改第3個子項目：姑息性RT治療(2B類)用于罕見骨轉(zhuǎn)移患者有癥狀的病變?刪除“影像學(xué)重新評估治療反應(yīng)”中的“有限”和“一般”?在普遍性(廣泛性、全身性)之外，以下子項目是新項目：D如果瑞戈非尼治療期間進展，則改為利普替尼治療(1類)D對于PDGFRA18號外顯子突變，考慮達沙替尼(針對PDGFRAD842V突變)或伊馬替尼(針對伊馬替尼敏感性PDGFRA18外顯子突變)。D第4欄，修改：刪除了TKIs列表，改為“如果既往伊馬替尼/孫尼替尼/瑞格拉非尼/利培替尼治療后病情仍有進展，可考慮以下選擇：”腳注：?刪除“c”：見成像原理(GIST-E)。?刪除“r”：可通過腹部/盆腔CT或MRI與臨床癥狀對比確定有無進展；腫瘤密度降低的情況下腫瘤增大與藥物療效或獲益一致。CT或MRI不能明確疾病進展時可考慮PET/CT檢查。?刪除“aa”：對于avapritinib治療期間疾病進展不明顯的GIST可繼續(xù)原治療方案。沒有其他適當?shù)闹委煼桨高x擇，建議進行臨床試驗。GIST-A(1/3)?第3項：刪除見SARC-B；將鏈接添加至NCCN軟組織肉瘤指南?風(fēng)險分層下的第5分項是新增內(nèi)容：部分分層方案包括腫瘤破裂，其與不良預(yù)后高風(fēng)險復(fù)發(fā)相關(guān)。醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學(xué)習(xí)使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion1.2021胃腸道間質(zhì)瘤(GISTs)NCCNGIST指南第2021.1版較第2020.2版的更新：GIST-B?第2項第2句，修改：如果TKI……，強烈建議應(yīng)進行KIT和PDGFRA突變檢測?第4項，修改：GISTs腫瘤具有不同的反應(yīng)率。.?第5項第4句，修改：納入瑞普替尼?第7項第3句，修改：應(yīng)進行潛在的靶向治療識別。適用于非胃腫瘤或SDHB陽性腫瘤。GIST-C原發(fā)性(可切除)GIST?第2項，修改：由于淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的發(fā)生率較低，通常不需要進行淋巴結(jié)清掃；但是，在已知患有SDH缺陷GIST或已知易位相關(guān)GIST的患者中，應(yīng)考慮切除病理性腫大的淋巴結(jié)。?具有一定腹腔鏡手術(shù)經(jīng)驗的外科醫(yī)生可選擇腹腔鏡手術(shù)治療解剖位置有利的GIST(胃大彎、空腸和回腸)。不可切除或轉(zhuǎn)移性GIST?伊馬替尼是伊馬替尼敏感的轉(zhuǎn)移性GIST的主要治療藥物。術(shù)前注意事項?修改第1條第2句：如果其他TKI，如舒尼替尼、瑞戈非尼、利普替尼或阿伐普利尼……?第二項：SDH缺乏或已知SDH突變患者GIST-D(1/2)具有明顯并發(fā)癥的可切除GIST全身治療藥物和方案?新輔助治療/首選方案：D伊馬替尼(用于伊馬替尼敏感突變)D阿伐普利尼(用于對伊馬替尼不敏感的PDGFRA18外顯子突變，包括D842V突變)?輔助治療/首選方案：D伊馬替尼腳注：?“a”：數(shù)據(jù)不支持在野生型GIST中常規(guī)使用，對應(yīng)于伊馬替尼用于輔助治療。具有明顯并發(fā)癥不可切除GIST的全身治療藥物和方案?獲批治療失敗后的其他選擇是新的，腳注如下：D基于分子驅(qū)動因子識別的治療。D治療方案按字母順序排列，而不是按偏好順序排序的。?在某些情況下有用：D卡博替尼，參考文獻如下：Sch?ffskiP,MirO，KasperB,etal.EurJCancer2020;134:62-74.doi:10.1016/j.ejca.2020.04.021.Onlineaheadofprint.D拉羅替尼或恩曲替尼(用于NTRK基因融合的GISTs)，參考文獻如下：–A,LaetschTW,KummarS,etal.EfficacyoflarotrectinibinTRKfusion-positivecancersinadultandchildren.NEnglJMed2018378(8):731-739.–DemetriGD,Paz-AresL,FaragoAF,etal.EfficacyandsafetyofentrectinibinpatientswithNTRKfusion-positivetumours:pooledanalysisofSTARTRK-2,STARTRK-1andALKA-372-001.PresentedattheEuropeanSocietyforMedicalOncologyMeetinginMunich,Germany;October12-23,2018.OralPresentation.無高危風(fēng)險EUS特征考慮定期內(nèi)鏡或影像學(xué)監(jiān)測c,j有高危風(fēng)險EUS特征f參見(GIST-3)有關(guān)術(shù)后結(jié)果和治療外科完整切除k考慮伊馬替尼或阿伐普利尼新輔助治療(針對伊馬替尼不敏感的活檢b,m無高危風(fēng)險EUS特征考慮定期內(nèi)鏡或影像學(xué)監(jiān)測c,j有高危風(fēng)險EUS特征f參見(GIST-3)有關(guān)術(shù)后結(jié)果和治療外科完整切除k考慮伊馬替尼或阿伐普利尼新輔助治療(針對伊馬替尼不敏感的活檢b,m有嚴重PDGFRA18外顯子突變，包括和參見(GIST-2)D842V突變)以減少手術(shù)并發(fā)癥發(fā)風(fēng)險評估生率g,lNCCNGuidelinesVersion1.2021胃腸道間質(zhì)瘤(GISTs)的檢查基于初步診斷評估結(jié)果的管理所有患者均應(yīng)由具有GIST/肉瘤專業(yè)知識和經(jīng)驗的多學(xué)科團隊進行評估和管理?對于小于2cm的非常小的胃GISTa?超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)下細針穿刺活檢(EUS-FNAB)b?影像學(xué)檢查c可切除，發(fā)病率極低?已知或臨床疑似GISTd腫塊d?影像學(xué)檢查c?考慮胸部影像學(xué)檢查c?在藥物治療期時應(yīng)進行基因分型e參見(參見(GIST-4)SepePS,etal.NatRevGastroenterolHepatol2009;6:363-371.b參見GIST(GIST-A)的活檢和風(fēng)險分層原則。c像學(xué)檢查原則(GIST-E)。e突變分析可預(yù)測酪氨酸激酶抑制劑(TKI)治療的反應(yīng)(見GIST-B)。f的高危EUS特征包括邊界不規(guī)則、囊性間隙、潰瘍、回聲灶和異質(zhì)性。g些患者可能很快無法切除；密切監(jiān)測至關(guān)重要。h對于伴有多灶性疾病的SDH缺陷型GIST，通常不建議進行與顯著并發(fā)癥發(fā)生率率相關(guān)的大范圍切除手術(shù)(比如：采用全胃切除術(shù)以降低胃復(fù)發(fā)風(fēng)險)。i對于某些解剖部位(例如：直腸、食管和食管胃結(jié)合部、十二指腸)的晚期GIST，或者聯(lián)合多臟器切考慮對基因型敏感疾病進行新輔助治療j只有在與患者徹底討論風(fēng)險和獲益后，才應(yīng)考慮進行內(nèi)鏡超聲檢查監(jiān)測。EvansJ,etal.GastrointestEndosc2015;82:1-8.k參見GIST手術(shù)原則(GIST-C)。l馬替尼新輔助治療對基因型敏感型GIST可能無法準確評估切除后的復(fù)發(fā)風(fēng)險。建議在術(shù)前伊馬替檢測腫瘤的突變，以確保腫瘤具有可能對治療有反應(yīng)的基因型。只有在術(shù)前縮小腫瘤可以發(fā)癥發(fā)生率時，才考慮伊馬替尼新輔助治療。最大緩解可能需要治療6個月或更長時間才m如果病理學(xué)結(jié)果是GIST以外的胃腸源性肉瘤，參見NCCN軟組織肉瘤指南。注：除非另有說明，否則所有建議均為2A類。臨床試驗：NCCN認為，任何癌癥患者的最佳治療都是在臨床試驗中。尤其鼓勵參加臨床試驗。Version1.2021,10/30/20?2020NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.GIST-2Version1.2021,10/30/20?2020NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學(xué)習(xí)使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion1.2021胃腸道間質(zhì)瘤(GISTs)替尼緩解或如果手術(shù)PDGFRA外顯從性如果手術(shù)子18突變)可行k,r,s緩解或如果手術(shù)PDGFRA外顯從性如果手術(shù)子18突變)可行k,r,s如果手術(shù)不可c參見影像學(xué)檢查原則(GIST-E)。行，見GIST-5e突變分析可預(yù)測TKI治療的反應(yīng)(見GIST-B)。g一些患者可能很快無法切除；密切監(jiān)測至關(guān)重要。k參見GIST手術(shù)原則(GIST-C)。CTCTo常規(guī)的治療過程。但是，如果患者出血或有癥狀的腫瘤或治療耐受性差，可進行手術(shù)。pPETCTCTMRIPETCT減少評估緩解的影像檢查q通過腹部/盆腔CT或MRI與臨床表現(xiàn)對比確定；在腫瘤密度降低時，腫瘤體積增加與藥物療效或獲益一致。PET/CT掃描可用于CT或MRI不能明確的病變。r醫(yī)生和外科醫(yī)生之間的合作對于確定在疾病病情緩解或持續(xù)穩(wěn)定后手術(shù)的指征和時機是必要的。最大緩解可能需要治療6個月或更長時間才能達到。s在術(shù)前立即停用，并在患者能夠耐受口服藥物后盡快重新開始。如果正在使用其他TKI，如舒尼替尼或阿伐普利尼，應(yīng)在手術(shù)前至少一周停止治療，并可根據(jù)臨床判斷或手術(shù)恢復(fù)情況重新開始治療。注：除非另有說明，否則所有建議均為2A類。臨床試驗：NCCN認為，任何癌癥患者的最佳治療都是在臨床試驗中。尤其鼓勵參加臨床試驗。GIST-3Version1.2021,10/30/20?2020NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學(xué)習(xí)使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion1.2021胃腸道間質(zhì)瘤(GISTs)觀察(低風(fēng)險疾病)或尼輔助治療完整切除(術(shù)前未使用伊馬替尼)完整切除(術(shù)前未使用伊馬替尼)者(中度或高風(fēng)險)(1類證據(jù))t(參見替尼治療后治療的，替尼治療后普利尼治療后 ?高?；颊呙?個月行病史體3-6月檢查一次 月檢查一，然后每年一次u 如果復(fù)發(fā)，參見(GIST-4)殘留病灶(R1切除)或T肉眼殘留病灶(R2切除)c查原則(GIST-E)。e突變分析可預(yù)測TKI治療的反應(yīng)(見GIST-B)。tPERSIST研究顯示伊馬替尼敏感而無復(fù)發(fā)證據(jù)GIST患者中，應(yīng)用伊馬替尼輔助治療5年的可行性[RautCP,etal.JAMAOncol2018;4(12):e184060]。u于非常小的腫瘤(＜2cm)，可接受不太頻繁的監(jiān)測，除非腫瘤與高有絲分裂率相關(guān)。注：除非另有說明，否則所有建議均為2A類。臨床試驗：NCCN認為，任何癌癥患者的最佳治療都是在臨床試驗中。尤其鼓勵參加臨床試驗。GIST-4Version1.2021,10/30/20?2020NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN. 基線影像TKIe醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學(xué)習(xí)使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancer 基線影像TKIeNCCNGuidelinesVersion1.2021胃腸道間質(zhì)瘤(GISTs)不可切除，復(fù)發(fā)，或轉(zhuǎn)移性GIST術(shù)考慮手術(shù)切除k,r,v考慮手術(shù)切除k,r,v,w或后結(jié)局和行和疾病進展q參見(GIST-5)e突變分析可預(yù)測TKI治療反應(yīng)(見GIST-B)。k見GIST手術(shù)原則(GIST-C)。CTCTp當需要快速讀取活性時，PET/CT可在治療2-4周后指示伊馬替尼的療效。診斷性腹部/盆腔CT或增強MRIPETCT緩解。PET/CT掃描可用于確定CT或MRI不能明確的病變。r醫(yī)學(xué)腫瘤學(xué)家和外科醫(yī)生之間的合作對于確定在主要緩解或持續(xù)疾病穩(wěn)定后手術(shù)的適當性和時間是必解可能需要治療6個月或更長時間才能達到。s停用，并在患者能夠耐受口服藥物后盡快重新開始。如果正在使用其他TKI，利尼，應(yīng)在手術(shù)前至少一周停止治療，并可根據(jù)臨床判斷或手術(shù)恢復(fù)情況重新開始v對于肝轉(zhuǎn)移性疾病，考慮切除或消融/肝靶向治療。w轉(zhuǎn)移性疾病切除，尤其是在可以完全切除的情況下，可能對伊馬替尼或舒尼替尼組有影像學(xué)緩解證據(jù)或的患者有益。注：除非另有說明，否則所有建議均為2A類。臨床試驗：NCCN認為，任何癌癥患者的最佳治療都是在臨床試驗中。尤其鼓勵參加臨床試驗。ISTVersion1.2021,10/30/20?2020NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofIST醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學(xué)習(xí)使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion1.2021NCCN指南胃腸道間質(zhì)瘤(GISTs)討論進展的治療全身性(廣泛)?繼續(xù)使用相同劑量的TKI，對于伊馬替尼治療期間進病變，考慮以下選擇：?切除，k如果可行s?消融術(shù)或栓塞或化療栓塞?癥狀性病變的姑息性放療(2B類)或?伊馬替尼劑量遞增(如耐受)或?變更為舒尼替尼(1類)對于體能狀態(tài)(PS)0–2和伊馬替尼治療期間進展：?伊馬替尼劑量遞增(如耐受)或變更為舒尼替尼(1類)?如果舒尼替尼治療期間疾病進展，則使用瑞戈非尼(1類)或?如果瑞戈非尼治療期間發(fā)生進展，則改為瑞普替尼治療(1類)或?對于PDGFRA18號外顯子突變，考慮達沙替尼(針對PDGFRAD842V突變)或伊馬替尼(針對伊馬替尼敏感性PDGFRA18號外顯子突變)經(jīng)過治療后進展，選擇：或考慮GIST-D中列出的其他選項(基于有限的或考慮重復(fù)進行腫瘤活檢，可能潛在地檢測出有相應(yīng)靶向治療的不常見突變或yk見GIST手術(shù)原則(GIST-C)。s。如果正在使用其他TKI，如舒尼替尼或阿伐普利尼，應(yīng)在手術(shù)前至少一周停止治療，并可根據(jù)臨床判斷或手術(shù)恢復(fù)情況重新開始治療。x臨床經(jīng)驗表明，即使在疾病進展的情況下，停止TKI治療也可能加速疾病進展的速度并使癥狀惡化。y可考慮重新引入既往耐受且有效的TKI以緩解癥狀?？紤]終身繼續(xù)TKI治療以緩解癥狀，作為最佳支持治療的一部分。注：除非另有說明，否則所有建議均為2A類。臨床試驗：NCCN認為，任何癌癥患者的最佳治療都是在臨床試驗中。尤其鼓勵參加臨床試驗。醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學(xué)習(xí)使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion1.2021胃腸道間質(zhì)瘤(GISTs)則和胃腸道風(fēng)險分層?如果腫瘤導(dǎo)致腹膜種植的風(fēng)險較低，內(nèi)鏡透壁活檢優(yōu)于經(jīng)皮腹膜活檢。然而，影像引導(dǎo)下經(jīng)皮活檢可能適用于確認局部晚期或轉(zhuǎn)移性疾病。應(yīng)根據(jù)疑似腫瘤類型和疾病程度考慮活檢方式。在開始術(shù)前治療前，有必要進行活檢以確診原發(fā)性GIST。形態(tài)學(xué)診斷是GIST的診斷標準。建議使用幾種輔助診斷技術(shù)支持GIST診斷，包括CD117、DOG1和CD34的免疫組織化學(xué)(IHC)以及KIT和PDGFRA突變的分子遺傳學(xué)檢測。?診斷參照病理學(xué)評估原則(參見NCCN軟組織肉瘤指南)；對于復(fù)雜或疑難組織病理學(xué)特征的病例，建議轉(zhuǎn)診至具有GIST/肉瘤診斷和管理專業(yè)心。風(fēng)險分層：?腫瘤大小和有絲分裂率被用來預(yù)測GIST的惡性潛能，盡管僅根據(jù)病理特征來預(yù)測GIST的生物學(xué)行為是非常困難的;因此，根據(jù)腫瘤部位進行風(fēng)險分層的已經(jīng)制定出來。?大多數(shù)胃腸道間質(zhì)瘤表現(xiàn)為惰性，尤其是小于2厘米時。見表1:胃腸道間質(zhì)瘤:評估其惡性潛能的建議指南(GIST-A2/3)。?小腸的GIST往往比胃的GIST更具侵襲性。見表2:非胃間質(zhì)瘤:評估惡性潛能的建議指南(GIST-A3/3)。破裂，這與高得多的復(fù)發(fā)風(fēng)險有關(guān)。注：除非另有說明，否則所有建議均為2A類。臨床試驗：NCCN認為，任何癌癥患者的最佳治療都是在臨床試驗中。尤其鼓勵參加臨床試驗。Version1.2021,10/30/20?2020NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學(xué)習(xí)使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion1.2021胃腸道間質(zhì)瘤(GISTs)GIST預(yù)測因子行為個核分裂/50個/50個*個核分裂/50個.9%%個核分裂/50個.6%%個核分裂/50個%%GIST：胃腸道間質(zhì)瘤；HPFs：高倍視野；*基于少數(shù)幾個腫瘤類別的預(yù)測值MiettinenMLasotaJ.Gastrointestinalstromaltumors:pathologyandprognosisatdifferentsites.SemDiagPath2006;23:70-83.hpfHPF計5mm2。對于大多數(shù)現(xiàn)代顯微鏡，20至25HPF40x透鏡/視野包含5mm2。LauriniJA,BlankeCD,CooperK，fSpecimensFromPatientsWithGastrointestinalStromalTumorGISTVersionJuneAvailableat:https://cap.objects.frb.io/protocols/cp-gisofttissue-gist-17protocol-4010.pdf.注：除非另有說明，否則所有建議均為2A類。臨床試驗：NCCN認為，任何癌癥患者的最佳治療都是在臨床試驗中。尤其鼓勵參加臨床試驗。Version1.2021,10/30/20?2020NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.talProtocol2/3醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學(xué)習(xí)使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion1.2021胃腸道間質(zhì)瘤(GISTs)GIST預(yù)測因子表2：非胃部GISTs：惡性潛能評估推薦指南1行為個核分裂/50個%-54%個核分裂/50個9%-8.5%%-73%個核分裂/50個%%個核分裂/50個%-52%%-90%GISTs：胃腸道間質(zhì)瘤；HPF：高倍鏡視野數(shù)據(jù)來自MiettinenM,LasotaJ.Gastrointestinalstromaltumors:pathologyandprognosisatdifferentsites.SemDiagPath2006;23:70-83.2應(yīng)在腫瘤增殖最多的區(qū)域測定核分裂率，并報告為每50hpf組織的核分裂數(shù)。每50HPF總計5mm2。對于大多數(shù)現(xiàn)代顯微鏡，20至25HPF40x透鏡/視野包含5mm2。LauriniJA,BlankeCD,CooperK，etal.ProtocolfSpecimensFromPatientsWithGastrointestinalStromalTumorGISTVersionJuneAvailableat:https://cap.objects.frb.io/protocols/cp-gisofttissue-gist-17protocol-4010.pdf.注：除非另有說明，否則所有建議均為2A類。臨床試驗：NCCN認為，任何癌癥患者的最佳治療都是在臨床試驗中。尤其鼓勵參加臨床試驗。Version1.2021,10/30/20?2020NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN./3GIST-B醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學(xué)習(xí)使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,IncGIST-BNCCNGuidelinesVersion1.2021胃腸道間質(zhì)瘤(GISTs)?大約80%的GIST存在KIT受體酪氨酸激酶編碼基因發(fā)生突變；另外5%-10%的GIST存在PDGFRA受體酪氨酸激酶編碼相關(guān)基因發(fā)生突變。KIT和PDGFRA突變的存在和類型與預(yù)后明顯相關(guān)性。?GIST中KIT和PDGFRA的突變導(dǎo)致具有結(jié)構(gòu)性酪氨酸激酶活性的突變蛋白表達。如果將TKIs視為治療計劃的一部分，則應(yīng)進行KIT和PDGFRA突變檢測，因為KIT和PDGFRA基因的特定區(qū)域存在突變(或無突變)與特定TKI的緩解(或無緩解)相關(guān)。?KIT或PDGFRA的特定突變與腫瘤表型有一定的相關(guān)性，但突變與單個腫瘤的生物學(xué)潛力相關(guān)性不強。累積數(shù)據(jù)顯示，KIT突變并不是高級別腫瘤中特有的，也可以在偶發(fā)小腫瘤以及具有惰性病程的腫瘤中發(fā)現(xiàn)。同樣，PDGFRA的突變分析不能用于預(yù)測單個腫瘤的生物學(xué)行為。?根據(jù)腫瘤突變狀態(tài)，GIST對伊馬替尼的應(yīng)答率不同：攜帶KIT外顯子11突變的腫瘤，治療應(yīng)答率為90%，攜帶KIT外顯子9突變的腫瘤，應(yīng)答率為50%；使用伊馬替尼400mgBID可提高其應(yīng)答反應(yīng)。除D842V外，大多數(shù)PDGFRA突變與伊馬替尼的應(yīng)答相關(guān)。除阿伐普利尼之外，D842V與伊馬替尼和大多數(shù)其他獲批用于治療GIST的TKIs應(yīng)答均不相關(guān)。?轉(zhuǎn)移灶的獲得性耐藥通常是KIT或PDGFRA中繼發(fā)性伊馬替尼耐藥突變的結(jié)果。舒尼替尼適用于伊馬替尼耐藥腫瘤或伊馬替尼不耐受的患者。瑞戈非尼適用于伊馬替尼和舒尼替尼治療期間疾病進展的患者。對于伊馬替尼、舒尼替尼、瑞戈非尼、瑞普替尼和阿伐普利尼耐藥的突變患者，強烈建議轉(zhuǎn)至臨床試驗。?約10%-15%的GIST缺乏KIT或PDGFRA的突變。這些GIST絕大多數(shù)具有琥珀酸脫氫酶(SDH)復(fù)合物的功能失活，可以通過免疫組化(IHC)檢測SDHB的缺失表達來證實。SDH復(fù)合物的失活可能是由突變或表觀遺傳沉默引起。少數(shù)保留SDH表達的GIST有替代驅(qū)動突變。?替代驅(qū)動突變檢測適用于KIT或PDGFRA突變陰性的腫瘤患者。檢測方法包括通過免疫組化(IHC)評估胃腫瘤的SDHB缺陷和SDHB缺陷腫瘤的SDH突變。此外，應(yīng)利用二代高通量測序(NGS)檢測替代性驅(qū)動突變(例如BRAF、NF1、NTRK和FGFR融合)，以確定潛在靶向治療。?伴有SDH突變的GIST通常發(fā)生在年輕個體的胃部，常發(fā)生轉(zhuǎn)移，可能累及淋巴結(jié)，通常生長緩慢。它們通常對伊馬替尼耐藥。盡管已知SDH缺陷或具有替代驅(qū)動基因因素(如NF1、BRAF)的腫瘤不太可能從伊馬替尼治療中獲益，但在不存在KIT和PDGFRA突變的情況下，部分晚期GIST患者可能從伊馬替尼治療中獲益。SDH缺陷腫瘤可能從舒尼替尼或瑞戈非尼治療中獲益。建議所有SDH缺陷型GIST患者和攜帶NF1或SDH突變的GIST患者轉(zhuǎn)診至遺傳咨詢師進行胚系基因檢測評估。SDH突變的患者有發(fā)生副神經(jīng)節(jié)瘤的風(fēng)險；建議在手術(shù)前進行24小時尿檢(見GIST-C)。注：除非另有說明，否則所有建議均為2A類。臨床試驗：NCCN認為，任何癌癥患者的最佳治療都是在臨床試驗中。尤其鼓勵參加臨床試驗。Version1.2021,10/30/20?2020NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.ISTCVersion1.2021,10/30/20?2020NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofISTC醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學(xué)習(xí)使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion1.2021胃腸道間質(zhì)瘤(GISTs)GIST般原則原發(fā)性(可切除)GIST外科手術(shù)的目的是切除腫瘤同時保證組織學(xué)上切緣陰性。?鑒于GIST壁內(nèi)延伸有限，擴大解剖切除(如全胃切除術(shù))很少適用。節(jié)段性或楔形切除獲得陰性切緣往往是合適的。?考慮到GIST淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的發(fā)生率較低，通常不需要淋巴結(jié)切除術(shù)；然而，對已知SDH缺陷型GIST或已知異位相關(guān)GIST的患者，應(yīng)考慮切除病理上增大的?由于GIST往往非常脆弱，應(yīng)盡一切努力避免侵犯腫瘤的假包膜(即避免腫瘤破裂-任何腫瘤溢出或破裂、腫瘤包膜撕裂伴或不伴肉眼可見溢出、分塊切時進行切口組織活檢)。?最終病理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)切緣陽性，一般不適合再次手術(shù)切除。應(yīng)以最低的并發(fā)癥發(fā)生率完成切除，一般而言，應(yīng)避免復(fù)雜的多臟器切除。如果外科醫(yī)生認為可能需要多臟器切除，則應(yīng)就術(shù)前應(yīng)用伊馬替尼進行多學(xué)科會診。同樣，直腸GIST應(yīng)通過保留括約肌的方法處理。如果需進行腹會陰聯(lián)合切除術(shù)(APR)以獲得切緣陰性，則應(yīng)考慮術(shù)前伊馬替尼治療。具有一定腹腔鏡經(jīng)驗的外科醫(yī)生可考慮解剖位置良好的GIST行腹腔鏡手術(shù)。?仍然必須遵循GIST切除的所有腫瘤學(xué)原則，包括保留假包膜和避免腫瘤溢出。?應(yīng)使用塑料袋從腹部取出切除標本，以防止腫瘤在戳卡部位溢出或種植。移性GIST伊馬替尼是伊馬替尼敏感性轉(zhuǎn)移性GIST的主要治療藥物。手術(shù)可能適用于：?伊馬替尼耐藥的有限疾病進展。?伊馬替尼全身治療緩解良好后的局部進展期或既往不可切除的腫瘤或低體積IV期疾病。?有出血或梗阻癥狀的處理。?應(yīng)在術(shù)前立即停用伊馬替尼，并在術(shù)后患者能夠耐受口服藥物后盡快重新開始治療。如果正在使用其他TKI，如舒尼替尼、瑞戈非尼、瑞普替尼或阿伐普利尼，應(yīng)在手術(shù)前至少一周停止治療，并可根據(jù)臨床判斷或手術(shù)恢復(fù)情況重新開始治療。?SDH缺乏或已知SDH突變的患者有副神經(jīng)節(jié)瘤的風(fēng)險，因此術(shù)前應(yīng)考慮血清/尿液兒茶酚胺/后腎上腺素檢測。注：除非另有說明，否則所有建議均為2A類。臨床試驗：NCCN認為，任何癌癥患者的最佳治療都是在臨床試驗中。尤其鼓勵參加臨床試驗。醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學(xué)習(xí)使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion1.2021胃腸道間質(zhì)瘤(GISTs)具有顯著發(fā)病率的可切除GIST的全身治療藥物和方案?伊馬替尼(伊馬替尼敏感突變)?阿伐普利尼(用于治療對伊馬替尼不敏感的PDGFRA18號外顯子突變，包括D842V突伊馬替尼a具有顯著發(fā)病率的不可切除GIST的全身治療藥物和方案二線治療(伊馬替尼治病進展)三線治療(伊馬替尼和替尼治療后疾病進四線治療(伊馬替尼、舒尼替尼和瑞戈非尼治療后選項de?伊馬替尼b,1,2 (1類)?阿伐普利尼b,3(用于療攜帶PDGFRAISTGFRADV舒尼替尼b,4(1類)?瑞戈非尼b,5(1?瑞普替尼b,6(1類)在某些情況下有用?阿伐普利尼b、c、3卡博替尼7?達沙替尼8(針對PDGFRAD842V突變患者)?依維莫司+TKIc,9?拉羅替尼10或恩曲替尼11(用于NTRK基因融合GIST)?尼羅替尼12-13?帕唑帕尼14?索拉非尼15-17a數(shù)據(jù)不支持在野生型GIST中常規(guī)使用。bFDA批準TKI治療GIST。c考慮與依維莫司聯(lián)合使用的TKI包括伊馬替尼、舒尼替尼或瑞戈非尼。d基于分子驅(qū)動因子識別的治療。e治療方案按字母順序排列，而不是按偏好順序排列。GISTD參考文獻(2/2)注：除非另有說明，否則所有建議均為2A類。臨床試驗：NCCN認為，任何癌癥患者的最佳治療都是在臨床試驗中。尤其鼓勵參加臨床試驗。Version1.2021,10/30/20?2020NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.GIST-D醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學(xué)習(xí)使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion1.2021胃腸道間質(zhì)瘤(GISTs)具有顯著發(fā)病率的可切除/不可切除胃腸道間質(zhì)瘤的全身治療藥物和方案1DemetriGD,vonMehrenM,BlankeCD,etal.Efficacyandsafetyofimatinibmesylateinadvancedgastrointestinalstromaltumors.NEngIJMed2002;347:472-480.2VerweijJ,CasaliPG,ZalcbergJ,etal.Progression-freesurvivalingastrointestinalstromaltumourswithhigh-doseimatinib:randomizedtrial.Lancet2004;364(9440):1127-1134.3HeinrichM,JonesRL,vonMehrenM,etal.ClinicalresponsetoavapritinibbyRECISTandChoiCriteriain≥4thlineandPDGFRAexon18gastrointestinalstromaltumors(GIST).ConnectiveTissueOncologySocietyAnnualMeeting,Tokyo,Japan,November15,2019.4DemetriGD,vanOosteromAT,GarrettCR,etal.Efficacyandsafetyofsunitinibinpatientswithadvancedgastrointestinalstromaltumourafterfailureofimatinib:arandomisedcontrolledtrial.Lancet2006;368:1329-1338.5DemetriGD,ReichardtP,KangYK,etal.Efficacyandsafetyofregorafenibforadvancedgastrointestinalstromaltumoursafterfailureofimatinibandsunitinib(GRID):aninternational,multicentre,randomised,placebo-controlled,phase3trial.Lancet2013;381:295-302.6vonMehrenM,SerranoC,BauerS,etal:INVICTUS:AphaseIII,interventional,double-blind,placebo-controlledstudytoassessthesafetyandefficacyofripretinibasfourth-linetherapyinadvancedGIST.2019ESMOCongress.AbstractLBA87.SchffskiPMirOKasperBetalEurJCancer4.doi:10.1016/j.ejca.2020.04.021.Epub2020May26.8TrentJC,WathenK,vonMehrenM,etal.AphaseIIstudyofdasatinibforpatientswithimatinib-resistantgastrointestinalstromaltumor(GIST).JClinOncol2011;29:Abstract10006.9ChoffskiP,ReichardtP,BlayJY,etal.AphaseI-IIstudyofeverolimus(RAD001)incombinationwithimatinibinpatientswithimatinib-resistantgastrointestinalstromaltumors.AnnOncol2010;21(10):1990-1998.10A,LaetschTW,KummarS,etal.EfficacyoflarotrectinibinTRKfusion-positivecancersinadultandchildren.NEnglJMed2018378(8):731-739.DemetriGDPazAresL,FaragoAF,etal.EfficacyandsafetyofentrectinibinpatientswithNTRKfusion-positivetumours:pooledanalysisofSTARTRK-2,STARTRK-1andALKA-372-001.PresentedattheEuropeanSocietyforMedicalOncologyMeetinginMunich,Germany;October12-23,2018.OralPresentation.12MontemurroM,SchoffskiP,ReichardtP,etal.Nilotinibinthetreatmentofadvancedgastrointestinalstromaltumoursresistanttobothimatinibandsunitinib.EurJCancer2009;45:2293-2297.13SawakiA,NishidaT,DoiT,etal.Phase2studyofnilotinibasthird-linetherapyforpatientswithgastrointestinalstromaltumor.Cancer2011;117:4633-4641.GanjooKNVillalobosVMKamayaA.,etal.AmulticenterphaseIIstudyofpazopanibinpatientswithadvancedgastrointestinalstromaltumors(GIST)followingfailureofatleastimatinibandsunitinib.AnnOncol2014;25(1):236-40.MontemurroMGelderblomH,BitzU,etal.Sorafenibasthird-orfourth-linetreatmentofadvancedgastrointestinalstromaltumourandpretreatmentincludingbothimatinibandsunitinib,andnilotinib:Aretrospectiveanalysis.EurJCancer2013;49:1027-1031.KindlerHLCampbellNP,WroblewskiK,etal.Sorafenib(SOR)inpatients(pts)withimatinib(IM)andsunitinib(SU)-resistant(RES)gastrointestinalstromaltumors(GIST):FinalresultsofaUniversityofChicagoPhaseIIConsortiumtrial.JClinOncol2011;29:Abstract10009.ParkSHRyuMHRyooBYetal.Sorafenibinpatientswithmetastaticgastrointestinalstromaltumorswhofailedtwoormorepriortyrosinekinaseinhibitors:aphaseIIstudyofKoreangastrointestinalstromaltumorsstudygroup.InvestNewDrugs2012;30:2377-2383.注：除非另有說明，否則所有建議均為2A類。臨床試驗：NCCN認為，任何癌癥患者的最佳治療都是在臨床試驗中。尤其鼓勵參加臨床試驗。Version1.2021,10/30/20?2020NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.GIST-D/2GIST-EVersion1.2021,10/30/20?2020NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofGIST-E醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學(xué)習(xí)使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion1.2021胃腸道間質(zhì)瘤(GISTs)檢查原則RI?對于所有其他GIST：?腹部/盆腔CT增強掃描和/或腹部/盆腔MRI增強掃描?使用X光或CT進行胸部成像具有顯著發(fā)病率的可切除疾病?獲得基線腹部/盆腔CT和/或MRI。?考慮PET/CT?如果在隨訪期間使用PET/CT，則獲得基線PET/CT；PET不能替代CT。?影像學(xué)評估對術(shù)前TKI的反應(yīng)?腹部/盆腔CT或MRI檢查每8-12周進行一次?當需要快速讀取TKI活性時，PET可能會在治療2-4周后提示其活性?可通過腹部/盆腔CT或MRI及臨床解釋確定進展；PET/CT可用于澄清CT或MRI是否不明確。?對于R2切除或發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移性疾病，每8-12周使用腹部/盆腔CT或MRI評TKI反應(yīng)。明確不可切除、復(fù)發(fā)性或轉(zhuǎn)移性疾病?獲得基線腹部/盆腔CT和/或MRI?考慮間歇性胸部成像?考慮PET/CT?如果在隨訪期間使用PET/CT，則獲得基線PET/CT；PET不能替代CT。?影像學(xué)檢查評估TKI療效?開始治療后每8-12周進行一次腹部/盆腔CT或MRI；在一些患者中，可能3個月前進行成像。MRI檢查不確定，則可用PET/CT來驗證。部/盆腔CT，持續(xù)3-5年，年進行一次。?對于低風(fēng)險或非常小的腫瘤(<2cm)，不太頻繁的影像學(xué)監(jiān)測可能是TKI高危疾病患者，可能需要更頻繁的影像監(jiān)測。?對于未完全切除的疾病或術(shù)中發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移性疾病，每3-6個月進行一次腔CT檢查。?可通過CT或MRI以及臨床解釋確定進展；如果CT或MRI檢查不確定，則可用PET/CT來驗證。?治療疾病進展后，通過腹部/盆腔CT或MRI重新評估治療反應(yīng)。?僅當CT結(jié)果不明確時才考慮PET/CT。注：除非另有說明，否則所有建議均為2A類。臨床試驗：NCCN認為，任何癌癥患者的最佳治療都是在臨床試驗中。尤其鼓勵參加臨床試驗。醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學(xué)習(xí)使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion1.2021胃腸道間質(zhì)瘤(GISTs)美國癌癥聯(lián)合委員會(AJCC)胃腸道間質(zhì)瘤分期系統(tǒng)(2017年第8版)表6.T、N、M的定義T原發(fā)性腫瘤TX無法評估原發(fā)性腫瘤T無原發(fā)性腫瘤證據(jù)T瘤≤2cmT腫瘤超過2cm但不超過5cmT腫瘤超過5cm但不超過10cmT腫瘤最大尺寸超過10cmN局部淋巴結(jié)N巴結(jié)轉(zhuǎn)移或淋巴結(jié)狀態(tài)未知表7.AJCC解剖分期/預(yù)后組胃GIST*TTrTM低低高高低高高GIST級取決于有絲分裂率低5個或更少的有絲分裂數(shù)/5mm2，或每50HPF高超過5個有絲分裂/5mm2或/50HPFTrT*注：也用于網(wǎng)膜。*注：也用于網(wǎng)膜。NM低低高低高高高**注：也可用于食管、結(jié)直腸、腸系膜和腹膜。經(jīng)美國外科醫(yī)師學(xué)會(芝加哥，伊利諾伊州)許可使用。該信息的原始來源是SpringerInternationalPublishing出版的AJCC癌癥分期手冊第8版(2017)。ST-1Version1.2021,10/30/20?2020NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學(xué)習(xí)使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion1.2021胃腸道間質(zhì)瘤(GISTs)1類基于高水平證據(jù)，NCCN一致認為干預(yù)是適當?shù)摹?2A類基于較低水平的證據(jù)，NCCN一致認為干預(yù)是適當?shù)摹基于較低水平的證據(jù)，NCCN多數(shù)認為干預(yù)是適當?shù)摹?3類基于任何證據(jù)等級，存在重大NCCN不同意干預(yù)是適當?shù)摹CCN先使用分類首選基于卓越的療效、安全性和證據(jù)；以及適當?shù)?，?jīng)濟可承受的干預(yù)措施。療效欠佳、毒性更大或基于不太成熟數(shù)據(jù)的推薦；或具有類似結(jié)果，但增加了花費施在某些情況下有用可用于選定(特定)患者群體的其他干預(yù)措施(根據(jù)建議定義)。。CAT-1Version1.2021,10/30/20?2020NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.MS-1Version1.2021?2020NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學(xué)習(xí)使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion1.2021胃腸道間質(zhì)瘤(GISTs)討論本討本討論符合NCCN胃腸道間質(zhì)瘤(GIST)指南。最后更新日期：2018年3月27日。概述........................................................................................