成人先天性巨輸尿管課件

2023/2/6

成人先天性巨輸尿管2023/2/6定義

巨輸尿管：泛指任何擴(kuò)張巨大的輸尿管，輸尿管不能有效蠕動(dòng)，并不特指任何一種特殊的病變。成人先天性巨輸尿管：特指發(fā)生在成人的先天性巨輸尿管。由兒童先天性巨輸尿管發(fā)展而來(lái)。2023/2/6分類

坎貝爾泌尿外科學(xué)(2002版)分類方法

1梗阻型

2返流型

3非梗阻非返流型以上分型又各自分出原發(fā)和繼發(fā)兩種亞型吳階平泌尿外科學(xué)（2004版）則在此基礎(chǔ)上增加一型：既有返流又有梗阻型。2023/2/6成人先天性巨輸尿管得到組織學(xué)證實(shí)的發(fā)病因素有以下幾點(diǎn)：末段輸尿管壁內(nèi)環(huán)肌正常,縱肌缺乏。肌層內(nèi)有異常的膠原纖維增生。輸尿管末段肌層肥厚,粘膜及粘膜下慢性炎癥。2023/2/6成人先天性巨輸尿管發(fā)病演變過(guò)程：胚胎期輸尿管發(fā)育速度快于腎臟上升速度輸尿管外膜結(jié)締組織增生,使輸尿管呈扭集、迂曲、擴(kuò)張,引流不暢,蠕動(dòng)波傳導(dǎo)至扭集點(diǎn)時(shí)減弱,末端輸尿管在下行尿液的牽張作用下,發(fā)出逆向蠕動(dòng)波,與順行蠕動(dòng)波重疊,形成功能性梗阻,病變進(jìn)行性加重,使肌層尤其是縱肌出現(xiàn)壓迫性萎縮,加之炎癥細(xì)胞積聚,膠原纖維增生,最終使輸尿管及腎盂擴(kuò)張積水。2023/2/6臨床表現(xiàn)：巨輸尿管癥首先由Caulk在1923年報(bào)道。成人先天性巨輸尿管癥臨床上并不多見(jiàn)。多表現(xiàn)為腰痛、血尿、尿路感染及繼發(fā)結(jié)石癥狀。單側(cè)多見(jiàn)，女性多見(jiàn)，左側(cè)多見(jiàn)，雙側(cè)20%。2023/2/6診斷（二）檢查方法

1.B超

特點(diǎn)：首選檢查方法。表現(xiàn)：

1）腎盂、輸尿管積水，盆段輸尿管積水更為嚴(yán)重；

2）輸尿管迂回扭曲，內(nèi)徑一般大于3.0cm，而輸尿管膀胱壁間段不擴(kuò)張；

3）輸尿管有蠕動(dòng)，但患者腎盂部位產(chǎn)生的蠕動(dòng)波在向輸尿管遠(yuǎn)端傳播時(shí)振幅逐漸增大,到達(dá)梗阻部位時(shí)突然消失,部分患者可發(fā)現(xiàn)在輸尿管遠(yuǎn)端出現(xiàn)不規(guī)則往復(fù)運(yùn)動(dòng)的蠕動(dòng)波。2023/2/6診斷2.靜脈尿路造影（KUB＋I(xiàn)VU）

特點(diǎn)：是診斷先天性巨輸尿管的主要手段之一，但多因顯影不良需配合輸尿管逆行插管造影等其它檢查方法以進(jìn)一步排除輸尿管其他先天性異常、狹窄或機(jī)械性梗阻而確診。表現(xiàn)：在典型的病例中,擴(kuò)張段至狹窄段輸尿管呈“鳥(niǎo)嘴狀”、“漏斗狀”、“杵狀”、“紡錘狀”移行。

2023/2/6診斷3.輸尿管逆行插管造影檢查(RPG)特點(diǎn)：有時(shí)患者KUB＋I(xiàn)VU檢查患腎、輸尿管不顯影,需作此檢查才能確診。RPG能明確輸尿管下段有無(wú)狹窄及狹窄段的形態(tài)、長(zhǎng)度及嚴(yán)重程度。表現(xiàn)：逆行輸尿管插管可順利通過(guò)F6號(hào)導(dǎo)管是成人先天性巨輸尿管末端功能性梗阻的特點(diǎn)。如導(dǎo)管插入困難,應(yīng)高度懷疑有機(jī)械性梗阻存在。可見(jiàn)造影劑排空時(shí)間明顯延長(zhǎng)。

2023/2/6診斷5.膀胱鏡檢查特點(diǎn)：可進(jìn)一步證實(shí)有無(wú)膀胱病變及輸尿管下段有無(wú)器質(zhì)性梗阻。表現(xiàn)：多見(jiàn)患側(cè)輸尿管口噴尿遲緩或未見(jiàn)噴尿。2023/2/6診斷6.同位素腎圖特點(diǎn)：明確雙腎功能及血供，指導(dǎo)治療方案的制定。7.CT特點(diǎn)：CT平掃價(jià)值有限，但CT尿路造影（CTU）及三維重組技術(shù)有較高的應(yīng)用價(jià)值。2023/2/6診斷8.核磁共振水成像技術(shù)（MRU）近年來(lái)MRU廣泛應(yīng)用于先天性巨輸尿管癥的診斷。無(wú)創(chuàng)傷；無(wú)X線輻射；無(wú)需造影劑；減少感染機(jī)會(huì)等優(yōu)點(diǎn)；尤其適用于IVU不顯影者；可直觀顯示輸尿管增粗扭曲的情況。2023/2/6鑒別診斷1.梗阻性巨輸尿管癥相關(guān)疾病如：輸尿管膀胱連接部狹窄、輸尿管結(jié)石、腔靜脈后輸尿管等等。鑒別要點(diǎn)：

1）成人先天性巨輸尿管癥是功能性梗阻，管腔直徑只是相對(duì)狹窄。實(shí)際直徑正常甚至超過(guò)正常值。輸尿管逆行造影時(shí)前者通過(guò)順利，后者則相對(duì)困難。

2023/2/6鑒別診斷2）結(jié)石位于輸尿管下端,才引起輸尿管中、下段擴(kuò)張,但擴(kuò)張程度輕,且結(jié)石在輸尿管下端少有直徑大于2cm的。

3）腔靜脈后輸尿管擴(kuò)張的輸尿管常為上段,且呈“S”形改變,并于L3、L4水平向中線移位,其下段輸尿管常正常。2023/2/6四、鑒別診斷2.返流性巨輸尿管癥1）前者多是單側(cè)性，后者多為雙側(cè)性。2）前者膀胱及下尿路無(wú)異常，后者有下尿路梗阻，膀胱一般有小梁小房和殘余尿。2023/2/6（一）、手術(shù)治療手術(shù)指征合并尿路感染腎功能損害嚴(yán)重,病情進(jìn)展較快腎積水進(jìn)行性加重雙側(cè)發(fā)病以及兒童病例等當(dāng)患側(cè)腎功能嚴(yán)重受損或有嚴(yán)重并發(fā)癥,而對(duì)側(cè)腎功能正常者可行患側(cè)腎輸尿管切除2023/2/6（一）、手術(shù)治療2.手術(shù)原則及早手術(shù)去除病因解除梗阻改善引流盡可能保留和恢復(fù)腎功能2023/2/6（一）、手術(shù)治療3.手術(shù)方式理想的手術(shù)方法：輸尿管裁剪或折疊＋輸尿管膀胱吻合術(shù)開(kāi)放手術(shù)、腹腔鏡手術(shù)最重要的是切除末端病變輸尿管而后再移植及建立抗反流措施當(dāng)擴(kuò)張輸尿管超過(guò)1.5cm時(shí)需要進(jìn)行截剪2023/2/6（一）、手術(shù)治療4.輸尿管膀胱吻合術(shù)要點(diǎn)(2)若輸尿管排空狀態(tài)直徑超過(guò)1.5cm，則應(yīng)剪裁輸尿管下段外側(cè)壁,長(zhǎng)度相當(dāng)于輸尿管全長(zhǎng)的1/3，但不能超過(guò)1/2，以免發(fā)生缺血;粘膜下隧道長(zhǎng)度應(yīng)為輸尿管直徑的3～5倍；雙J導(dǎo)管安置1～3個(gè)月，既充分引流了尿液，同時(shí)又排除了吻合口漏尿、狹窄之虞。2023/2/6（一）、手術(shù)治療5.腎穿刺造瘺適應(yīng)癥：合并感染全身狀況差此為暫時(shí)性治療,腎功能恢復(fù)、全身情況好轉(zhuǎn)后可行輸尿管膀胱吻合術(shù)2023/2/6

謝謝！2023/2/6腎積水分度—大劑量IVU法Ⅰ度為腎盂無(wú)明顯擴(kuò)張，僅腎盞穹窿部變鈍，腎實(shí)質(zhì)厚度無(wú)改變。Ⅱ度為腎盂及腎盞輕度擴(kuò)張，乳頭變平或呈杵狀改變，腎實(shí)質(zhì)大于正常厚度的3/4。Ⅲ度為腎盞及腎盂明顯擴(kuò)張，實(shí)質(zhì)變薄，但仍大于正常厚度度的1/2。Ⅳ度為腎盞擴(kuò)張呈囊狀，實(shí)質(zhì)變薄，但大于正常厚度的1/4。Ⅴ度為腎盂、腎盞極度擴(kuò)張，與腎盂完全融合，或僅殘留薄而不完全的間隔，腎實(shí)質(zhì)萎縮成薄型。2023/2/6腎積水分度—B超法1.輕度腎積水：腎臟形態(tài)大小多無(wú)明顯異常，腎實(shí)質(zhì)厚度及回聲正常，腎集合系統(tǒng)分離2—3cm