邊緣性腦炎A課件

邊緣性腦炎重慶醫(yī)科大學(xué)神經(jīng)病學(xué)研究所董為偉病例1：李X，女，38歲，會(huì)計(jì)。因患者自2008年5月初起情緒低落，表情淡漠，不太主動(dòng)與同事交談，不答理旁人，但工作尚能繼續(xù)，約半月后左上下肢無(wú)力、麻木，行走不穩(wěn)而住當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，在該院頭顱MRI檢查，考慮“顱內(nèi)結(jié)核瘤”給予抗結(jié)核治療，但左上下肢無(wú)力加重，并發(fā)現(xiàn)患者語(yǔ)言明顯減少，不認(rèn)識(shí)家人及同事，6月中旬轉(zhuǎn)我科診治，檢查發(fā)現(xiàn)意識(shí)模糊，反應(yīng)遲鈍，幾無(wú)主動(dòng)語(yǔ)言，吐詞亦不清，左上下肢幾乎全癱，病理征（+）。CSF：壓力、常規(guī)，生化正常。復(fù)查頭顱MRI（圖2）發(fā)現(xiàn)T2WI，F(xiàn)LAIR可見(jiàn)兩側(cè)海馬、右基底節(jié)附近、左側(cè)額、枕多發(fā)高信號(hào)灶。臨床診斷為邊緣性腦炎。經(jīng)皮質(zhì)激素、FNS、多巴胺激動(dòng)劑等治療后病情逐漸好轉(zhuǎn)，自發(fā)語(yǔ)言漸增多，關(guān)心家人，認(rèn)識(shí)單位同事，可用手機(jī)發(fā)短信，左偏癱漸恢復(fù)，可步行。2008年9月復(fù)查頭顱MRI可見(jiàn)病灶明顯縮小?！鵆SF：（5-28），壓力90mmH2O，細(xì)胞6，蛋白1.28、糖3.1（血糖5.1）※EEG：（5-23）雙側(cè)顳區(qū)局限性慢活動(dòng)（7-3）正常腦電圖※診斷：邊緣性腦炎※治療：經(jīng)抗病毒、FNS,激素，多巴胺激動(dòng)劑等治療，半月后RBD及punding樣癥狀減輕。記憶力改善。7-10出院

LE是一種副腫瘤性綜合征，以迅速發(fā)展的意識(shí)模糊、癇性發(fā)作、近事記憶喪失，一側(cè)或兩側(cè)顳葉內(nèi)側(cè)T2WI及FLAIR高信號(hào)為特點(diǎn)，多伴發(fā)于肺或睪丸癌，有抗細(xì)胞內(nèi)神經(jīng)元抗原抗體。神經(jīng)病理顯示突出的T細(xì)胞實(shí)質(zhì)內(nèi)浸潤(rùn)，系T細(xì)胞免疫反應(yīng)所介導(dǎo)。

（亞）急性腦病有多種病因，如：

●代謝性疾患，如尿毒血癥及肝衰竭?！袼幬锇ɑ幹委焺?/p>

●毒物包括酒精

●營(yíng)養(yǎng)缺乏包括Wernicke-korsakoff綜合征

●炎癥性疾患包括ADEM

●原發(fā)性或繼發(fā)性CNS惡性病變，如淋巴瘤。

●神經(jīng)變性疾患包括CJD非副腫瘤性邊緣性腦炎◆

一種自身免疫、非副腫瘤性VGKC抗體-介導(dǎo)疾病獨(dú)特地影響CNS，突出在邊緣區(qū)（Buckley等2001，Vincent等

2004，Thieben等2004）急性或亞急性意識(shí)、精神模糊

數(shù)d到數(shù)周→癇性發(fā)作（顳葉或部分復(fù)雜性發(fā)作）認(rèn)知受損，實(shí)質(zhì)性逆行性及順行性記憶喪失

MRI：海馬左WI及FLAIR高信號(hào)

VGKC抗體伴L(zhǎng)E：常無(wú)腫瘤治療反應(yīng)好免疫治療-記憶及其他CNS功能恢復(fù)（數(shù)周而不是數(shù)日）

REM睡眠行為障礙—Morvan’s綜合征（Kv1.2）無(wú)周圍神經(jīng)過(guò)度興奮—神經(jīng)肌強(qiáng)直（Kv1.1）●異常運(yùn)動(dòng)（常無(wú)癇性活動(dòng)的EEG證據(jù)）：口面運(yùn)動(dòng)障礙、肢體肌張力不全性姿勢(shì)、手足徐動(dòng)樣運(yùn)動(dòng)、動(dòng)眼危象、肌陣攣、角弓反張●

CSF白細(xì)胞增多，蛋白濃度上升，正常糖，克隆帶及IgG指數(shù)高●腦電圖常見(jiàn)：在運(yùn)動(dòng)障礙或異常的運(yùn)動(dòng)發(fā)作時(shí)局灶或彌漫性慢活動(dòng)有時(shí)：癇性活動(dòng)●

MRI

常見(jiàn)：大腦皮質(zhì)中、小區(qū)域T2WI，F(xiàn)LAIR異常有時(shí)累及小腦腦干覆蓋的腦膜一過(guò)程增強(qiáng)有時(shí)：正?；蝻D葉內(nèi)側(cè)及額基底FLAIR或T2異常，伴或不伴其他區(qū)受累。[臨床發(fā)現(xiàn)]

平均年齡25.8（17~33）歲臨床病程呈進(jìn)行性經(jīng)五期：前驅(qū)期、精神癥狀期、無(wú)反應(yīng)期、運(yùn)動(dòng)過(guò)度期及逐漸恢復(fù)1．前驅(qū)期：約有非-特異性受涼-或病毒感染-樣癥狀（發(fā)熱、疲乏或頭痛），平均5d后發(fā)展為精神行為癥狀3．無(wú)反應(yīng)期患者緘默、無(wú)動(dòng)，對(duì)語(yǔ)言指令無(wú)反應(yīng)，雖睜眼，似木僵矛盾的發(fā)現(xiàn)提示心因反應(yīng)或詐病的可能性，如某些患者對(duì)痛刺激無(wú)反應(yīng)，但阻止被動(dòng)睜眼怪誕及不恰當(dāng)微笑手指手足徐動(dòng)樣姿勢(shì)，模仿現(xiàn)象（擬似檢查者的動(dòng)作）及木僵樣癥狀腦干反射正常，無(wú)自發(fā)眼球運(yùn)動(dòng)或視恫嚇時(shí)閉眼EEG為彌慢性慢波，與心因性反應(yīng)或詐病不一致矛盾的發(fā)現(xiàn)提示心因反應(yīng)或詐病的可能性，如某些患者對(duì)痛刺激無(wú)反應(yīng)，但阻止被動(dòng)睜眼4．運(yùn)動(dòng)過(guò)多期：所有患者逐漸發(fā)生口-舌異常運(yùn)動(dòng)，如舐唇或咀嚼，手指手足徐動(dòng)樣肌張力不全姿勢(shì)、同時(shí)，發(fā)生異常運(yùn)動(dòng)，這些異常運(yùn)動(dòng)速度、分布及運(yùn)動(dòng)型式可變，猶如心因性運(yùn)動(dòng)頑固性怪異口面-肢異態(tài)運(yùn)動(dòng)、用力咬牙，下頜張開(kāi)肌張力不全佯笑間歇性眼偏斜或協(xié)同障礙手足徐動(dòng)樣肌張力不全臂舞蹈樣運(yùn)動(dòng)5．并發(fā)癥、治療與逐漸恢復(fù)期：初以靜注acyclovir（1500mg/d，2周），抗癇藥物及麻醉劑中樞性通氣不足（與麻醉劑無(wú)關(guān)）見(jiàn)于運(yùn)動(dòng)過(guò)多期的早期，需支持通氣10周到9個(gè)月總住院期2~14月（平均7個(gè)月）出院后，所有患者自發(fā)性進(jìn)行性改善，直到恢復(fù)（少數(shù)>3年）無(wú)1例癥狀復(fù)發(fā)（隨訪4~7年）[抗神經(jīng)元細(xì)胞-表面抗原抗體邊緣性腦炎]1．抗電壓-門控鉀通道抗體（VGKC）

有兩種主要CNS綜合征：LE及不太局限的腦炎，伴精神癥狀、幻覺(jué)、周圍神經(jīng)過(guò)度興奮，多汗及自主神經(jīng)功能障礙的其他癥狀（Moroan’s綜合征）。REM睡眠行為障礙及低鈉血癥常見(jiàn)于兩者。某些病人發(fā)生體溫低、唾液過(guò)多、疼痛及食欲障礙。LE的癥狀可可以是與抗Kv1.1亞型鉀通道抗體有關(guān)，而神經(jīng)肌強(qiáng)直及Moroan綜合征與抗Kv1.2亞型抗體有關(guān)。免疫沉淀試驗(yàn)不能鑒別這些亞單位。約30%抗VGKC抗體患者有腫瘤，但僅20%有單獨(dú)腫瘤（小細(xì)胞肺癌及胸腺瘤）。神經(jīng)學(xué)預(yù)后在有肺癌者較無(wú)肺癌的LE差。2．抗NMDA受體抗體

抗NMDA受體抗體為另一種抗細(xì)胞-表面抗原抗體，如谷氨酸脫羥酶（GAD