蛋白尿鑒別診斷課件

蛋白尿鑒別診斷蛋白產(chǎn)生：肝臟，其他。蛋白濾過：濾過屏障

（毛細血管內(nèi)皮細胞、腎小球基膜及腎小囊臟層上皮細胞）

蛋白重吸收：近曲小管

尿路：正常人尿液中僅含有微量蛋白質(zhì)，用一般的定性方法很難測定若尿蛋白濃度＞100mg/L或尿定量試驗超150mg/24h，可初診為蛋白尿定義蛋白定性粗略等價于++++++++++蛋白量(mg/dL)301000100300生理性蛋白尿：

功能性蛋白尿直立性蛋白尿功能性蛋白尿

通過正常腎臟排出的一過性蛋白尿，常見于新生兒期、急性熱病、脫水、心力衰竭、劇烈運動和冷水浴后。熱性蛋白尿運動性蛋白尿反射性地引起腎血管痙孿，毛細血管滲透性增強，一些小分子的蛋白質(zhì)就濾過到尿液中。直立性蛋白尿

直立體位時出現(xiàn)蛋白尿，臥床后即消失，當采取脊柱前突姿勢時，蛋白尿加劇。（原因是直立時脊椎前凸，使下腔靜脈受到肝臟后緣和脊柱的壓迫，造成腎靜脈瘀血引起腎靜脈循環(huán)障礙，或是左腎靜脈橫跨脊柱時受前凸的脊柱壓迫所致。一般情況下尿蛋白<1g／24h）直立性蛋白尿直立試驗方法脊柱前突試驗病人排尿后靠墻站立，腳跟離開墻根半尺左右，頭緊貼墻使脊柱前突約10~15分鐘，1小時后再排尿James法病理性蛋白尿腎前性：溢出性蛋白尿腎性：腎小球性蛋白尿腎小管性蛋白尿腎后性：分泌性蛋白尿組織性蛋白尿病理性蛋白尿—腎前性----溢出性蛋白尿是由于血循環(huán)中某些較低分子量（＜6～7萬）的蛋白質(zhì)異常增多，經(jīng)腎小球濾出，并超過腎小管再吸收能力而出現(xiàn)蛋白尿，此類蛋白尿早期并無腎本身病變。見于多發(fā)性骨髓瘤患者（尿中有本-周蛋白）、嚴重擠壓傷的肌紅蛋白尿、骨髓瘤，血管內(nèi)溶血，食物性蛋白尿等。此類蛋白尿的特點：①是有引起異常血漿蛋白血癥的原發(fā)病；②是尿蛋白定性分析可檢出特殊蛋白質(zhì)；③是早期腎小球功能正常。病理性蛋白尿—腎性---腎小球性蛋白尿是由于腎小球濾過膜對血漿蛋白通透性增高所致。是臨床最多見的類型,見于多種原發(fā)或繼發(fā)性腎小球腎炎。是由于缺血、中毒、免疫病理損傷破壞了濾過膜的完整性；或由于濾過膜電荷屏障作用減弱而致。此類蛋白尿的特點一是蛋白量常較大，排出范圍1～3g/d；二是其成分以白蛋白為主，或是以白蛋白及比其分子量更大的蛋白為主。

病理性蛋白尿—腎性----腎小管性蛋白尿是由于腎小管對濾出蛋白的回吸收障礙所致。見于腎小管間質(zhì)病變、腎盂腎炎、先天性腎小管病等。此類蛋白尿的特點為尿蛋白總量通常較少，一般＜1g/d；且僅含少量白蛋白，并以低分子量的溶菌酶、β2-微球蛋白、輕鏈蛋白、維生素A結(jié)合蛋白等為主。病理性蛋白尿—腎后性---分泌性蛋白尿指腎或泌尿道本身的蛋白及其分泌的蛋白混入尿中所致的蛋白尿。如腎及尿路感染時的IgA,某些腎炎時尿中的纖維蛋白（原）及其降解產(chǎn)物,補體成分,腎小球基膜成分由尿中排出所致的蛋白尿。無癥狀性蛋白尿診斷尿蛋白排出量一般>1g/24h，最低限度應>500mg/24h既往無腎臟病史，臨床無腎臟病癥狀如浮腫、血尿和高血壓生化、腎功正常，靜脈腎盂造影正常無癥狀性蛋白尿

臨床無腎臟病的癥狀和體征，而在直位和臥位時均出現(xiàn)持續(xù)性蛋白尿。蛋白尿分辨真性與假性蛋白尿判斷蛋白尿是生理性或病理性確定蛋白尿的組成確定蛋白尿的程度確定尿蛋白的選擇性蛋白尿定量及病因的確定腎性蛋白尿的鑒別診斷確定產(chǎn)生蛋白尿的疾病分辨真性蛋白尿與假性蛋白尿假性蛋白尿常見于：有些藥物如利福平等從尿中排出時，可使尿色混濁類似蛋白尿，但蛋白尿定性反應呈陰性。判斷蛋白尿是生理性或病理性真性蛋白尿生理性蛋白尿病理性蛋白尿功能性蛋白尿體位性蛋白尿腎前性腎性腎后性溢出性蛋白尿腎小球性蛋白尿腎小管性蛋白尿分泌性蛋白尿組織性蛋白尿確定蛋白尿的程度輕度蛋白尿：24h尿蛋白定量小于1g中度蛋白尿：24h尿蛋白定量在1.0-3.0g重度蛋白尿：24h尿蛋白定量超過3.0g確定蛋白尿的選擇性選擇性蛋白尿分子量＜150000非選擇性蛋白尿分子量＞150000小分子中分子大分子少大分子小分子中分子腎小球濾過膜損傷輕腎小球濾過膜損傷重小分子量蛋白尿通常見于：一是溢出性蛋白尿，包括血紅蛋白尿、肌紅蛋白尿和凝溶蛋白。另一是腎小管性蛋白尿，即由于腎小管的損害而無法充分吸收腎小球濾出的小分子蛋白質(zhì)而產(chǎn)生的蛋白尿。中、大分子量的蛋白尿通常見于腎小球性蛋白尿，此外亦可見于分泌性蛋白尿。尿微量免疫球蛋白G（IgG）尿蛋白檢測與意義當腎小球基底膜損傷嚴重時，腎小球濾過膜通透性增加，尿IgG排量增高，故尿IgG升高與小球病變嚴重有關，是腎小球選擇滲透異常的指標。各種腎病包括急、慢性腎小球炎、急進性腎炎、繼發(fā)性腎小球疾病如狼瘡性腎炎、紫癜性腎炎、糖尿病腎病亦可由不同程度升高。尿蛋白檢測與意義α1-微球蛋白（α1-MG）尿α1-MG濃度升高可作為近端腎小管損害的標志。是能較早反映腎功能損害的一項敏感指標，尿液中α1-MG的測定可作為腎小管功能損害的指標。當尿中α1-MG>15mg/g(0-1.25)時，則應高度懷疑近端腎小管功能紊亂。尿蛋白檢測與意義β2-微球蛋白（β2-MG）超過99%濾過的β2-MG在腎近曲小管幾乎完全被重吸收，故尿中含量極微。當腎小管受損時，β2-MG重吸收和降解減弱，導致尿中濃度升高。定量測定尿β2-MG可反映腎小管功能受損的敏感指標。觀察尿液中MA/β2-MG比值可用于鑒別腎小球或腎小管性腎臟損害。若尿中MA/β2-MG>1000，高度提示原發(fā)性腎小球疾?。荒蛑蠱A/β2-MG<40，提示腎小管性疾病。確定產(chǎn)生蛋白尿的疾病蛋白尿伴有如下癥狀：如伴有明顯水腫、血漿白蛋白過低、a2球蛋白增高，B球蛋白和纖維蛋白、血清膽固醇、磷脂和脂蛋白增高-----見于腎病綜合征如伴有水腫、血尿、高血壓、管型尿等------多為急、慢性腎小球腎炎，繼發(fā)性腎小球疾病，腎動脈硬化等如伴有尿路刺激癥狀，尿沉渣中白細胞增多，出現(xiàn)膿尿、白細胞管型，尿培養(yǎng)有致病菌----見于腎盂腎炎確定產(chǎn)生蛋白尿的疾病蛋白尿伴有如下癥狀：蛋白尿伴有如下癥狀：如伴高尿酸血癥------見于痛風性腎病或白血病侵及腎臟應用抗菌藥物、鎮(zhèn)痛藥或其它化學藥品后出現(xiàn)蛋白尿------考慮為藥物性腎損害如年輕腎炎患者伴有耳聾、眼異常和家族病史------考慮為遺傳性腎炎腎性蛋白尿的鑒別診斷

一般根據(jù)病史、體查及實驗室檢查等資料，進行綜合分析，可得出初步診斷。腎小球性蛋白尿尿蛋白含量一般較多，常在1g/24h以上常伴血尿、水腫、高血壓或腎小球濾過功能低下等伴低蛋白血癥和高脂血癥腎小球性蛋白尿-原發(fā)性腎小球疾病腎病綜合征大量蛋白尿(≥50mg/Kg)低蛋白血癥（25g/L）水腫高脂血癥腎小球性蛋白尿-原發(fā)性腎小球疾病急性鏈球菌感染后腎炎常見于兒童咽炎后6-10d發(fā)病急驟起病，出現(xiàn)肉眼或鏡下血尿伴蛋白尿、紅細胞管型尿，尿少伴不同程度的氮質(zhì)血癥腎小球性蛋白尿-原發(fā)性腎小球疾病急進性腎小球腎炎起病急少尿甚至無尿、血尿明顯出現(xiàn)蛋白尿，量不大血壓升高常迅速發(fā)生和發(fā)展貧血和低蛋白血癥，腎功能迅速惡化腎小球性蛋白尿-原發(fā)性腎小球疾病IgA腎病起病前多有感染，常為上呼吸道感染臨床表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、腎綜、高血壓、慢性腎衰等血清IgA增高，補體正常腎小球性蛋白尿-繼發(fā)性腎小球疾病狼瘡性腎炎臨床表現(xiàn)為蛋白尿（尿蛋白定量>0.5g/24h）、細胞管型尿、高血壓、水腫及腎功能不全常伴有溶血性貧血或全血細胞減少，血沉增快，血漿丙種球蛋白升高，抗核抗體陽性伴低補體血癥腎小球性蛋白尿-繼發(fā)性腎小球疾病紫癜性腎炎常有腹痛、關節(jié)痛、紫癜等癥狀，或分別出現(xiàn)肉眼或鏡下血尿，蛋白尿、水腫腎小球性蛋白尿-繼發(fā)性腎小球疾病乙肝（HBV）相關性腎炎病多見于兒童及青少年以蛋白尿或NS為主要臨床表現(xiàn)血清HBV抗原陽性患腎小球腎炎，并可排除狼瘡性腎炎等繼發(fā)性腎小球腎炎腎活檢切片中發(fā)現(xiàn)HBV抗原腎小球性蛋白尿-先天性腎小球疾病薄基底膜病持續(xù)性鏡下血尿，蛋白尿可無或較少腎功能損害少見無IV型膠原異常EM:GBM呈彌漫變薄<250nm，但無分層、斷裂、厚薄不均等表現(xiàn)遺傳方式：常染色體顯性方式遺傳致病基因：COL4A3,COL4A4腎小管性蛋白尿尿蛋白一般低于1g/24h成分以B2-微球蛋白為主伴多尿、口渴、多飲、肌無力、糖尿及酸中毒等腎小管功能檢查受損腎小管性蛋白尿腎盂腎炎蛋白尿含量少，定