第一二鰓弓綜合征正頜治療進(jìn)展

第一二鰓弓綜合征正頜治療進(jìn)展第一、二鰓弓綜合征，也可叫半側(cè)顏面短小癥（大小臉）、大口畸形、面橫裂，其中半側(cè)顏面短小畸形(hemifacialmicrosomia)這個(gè)病名是由Gorlin和Pindborg于1964年提出的。第一、二鰓弓綜合征是人體胚胎發(fā)育的第一二鰓弓發(fā)育不全導(dǎo)致的顏面口角，耳及腮腺面神經(jīng)等發(fā)育不良的綜合表現(xiàn)，同時(shí)伴有面神經(jīng)發(fā)育不全。發(fā)生率大約為1/3500~1/5600活嬰，家族性不明顯，大多為散發(fā)，無(wú)明確的遺傳性基因變異，男女發(fā)病率及左右側(cè)發(fā)病率無(wú)明顯差異。overviewclassificationPruzansky分類Ⅰ類：下頜支及髁突發(fā)育不足但沒有形態(tài)異常Ⅱ類：顳下頜關(guān)節(jié)形態(tài)發(fā)育異常，下頜骨髁突及升支短小并且向前內(nèi)側(cè)移位，髁突平坦，喙突（冠突）可能缺如，關(guān)節(jié)窩缺失，髁突連接在顳部顱底的稍凹陷的骨面上。ⅡA類：下頜骨升支及髁突的大小及形態(tài)均不同于正常，但仍保留有髁突與關(guān)節(jié)窩的連接，關(guān)節(jié)窩的位置尚正常，顳下頜關(guān)節(jié)的功能幾乎可以達(dá)到正常。ⅡB類：下頜支發(fā)育不足，髁突形態(tài)與位置明顯異常，向前內(nèi)移位，與顳骨之間沒有關(guān)節(jié)關(guān)系，患側(cè)顳下頜關(guān)節(jié)的功能基本喪失，不能維持雙側(cè)的平衡活動(dòng)。Ⅲ類：下頜升支僅殘留一薄層骨質(zhì)，甚至完全缺如，關(guān)節(jié)窩及顳下頜關(guān)節(jié)完全缺失。1歲以內(nèi)耳前附耳切除術(shù)；面橫裂修復(fù)術(shù)；6~14歲下頜骨牽引成骨術(shù)；外耳再造手術(shù)；

①PruzanskyI型：畸形程度較輕，多不伴有咬頜平面傾斜，面部無(wú)明顯偏斜，張閉口運(yùn)動(dòng)雙側(cè)下頜骨處于平衡對(duì)稱的狀態(tài)，應(yīng)進(jìn)行觀察，骨性重建術(shù)應(yīng)推遲到成年期，屆時(shí)可采用正頜外科手術(shù)、牽引成骨或輪廓修整矯正面部輕微的不對(duì)稱性。②PruzanskyII型：可行下頜骨延長(zhǎng)術(shù)，牽引成骨不僅使下頜骨在各個(gè)方向均有所延長(zhǎng)，而且同時(shí)伴有軟組織及咀嚼肌的延長(zhǎng)，從而減少了復(fù)發(fā)。此外延長(zhǎng)后的下頜骨升支及髁突更接近于正常的解剖形態(tài)、位置和大小。

③PruzanskyIII型：應(yīng)在6歲左右時(shí)行下頜骨升支重建，傳統(tǒng)的方法多采用肋骨-軟骨進(jìn)行下頜升支的重建，但由于手術(shù)成功率低、并發(fā)癥高等缺點(diǎn)，目前已逐漸被吻合血管的腓骨瓣移植重建方法所代替。以后根據(jù)重建升支的生長(zhǎng)發(fā)育情況，必要時(shí)可將重建的升支進(jìn)行延長(zhǎng)，待成年后再行升支重建。14歲以后顱面骨的進(jìn)一步生長(zhǎng)變化是非常微小的，此期進(jìn)行外科重建術(shù)的適應(yīng)癥是：①外科重建術(shù)后及受累部位生長(zhǎng)發(fā)育速度不及正常側(cè)，又出現(xiàn)骨性的畸形。②軟組織的缺陷導(dǎo)致的顱面外形不佳；③以前未經(jīng)治療的患者。此期存在的任何軟組織缺陷及面部的輪廓不佳，均可考慮利用正頜外科手術(shù)合并自體脂肪注射充填的方法予以改善。protocolprotocol不論什么程度的鰓弓畸形，成年后進(jìn)行正頜手術(shù)治療是沒有爭(zhēng)議的；但在很多情形下，因許多患者在幼時(shí)沒有及早就診的意識(shí)，未及時(shí)修復(fù)頜骨骨缺損，增加了成年后治療的難度。文獻(xiàn)檢索策略以MeSH主題詞“GoldenharSyndrome”+“OrthognathicSurgery”搜索Medline數(shù)據(jù)庫(kù)，搜索得11篇相關(guān)文獻(xiàn)；以關(guān)鍵詞“hemifacialmacrosomia”+“OrthognathicSurgery”搜索Medline數(shù)據(jù)庫(kù)，搜索得41篇相關(guān)文獻(xiàn)；篩選后得到主題相關(guān)文獻(xiàn)16篇，典型文獻(xiàn)8篇。對(duì)于14歲以前得兒童，因骨骼生長(zhǎng)潛力得不同，DO后無(wú)法準(zhǔn)確控制頜骨生長(zhǎng)的程度，因此往往需要成年后的正頜治療；但盡管如此，從患者的心理上以及成年后正頜治療的難易度來(lái)說，14歲之前的DO治療是必要的；對(duì)于成年患者，若未曾行相關(guān)治療，單純的DO治療+輪廓修整也是可行的治療選擇。HFM-DO重建下頜骨HFM-正頜手術(shù)治療對(duì)于輕中度的成年鰓弓畸形患者，DO和正頜治療的結(jié)果在遠(yuǎn)期穩(wěn)定性及復(fù)發(fā)率及手術(shù)損傷中沒有顯著的差異；DO治療可以獲得更好的軟組織適應(yīng)性，但DO治療對(duì)于患者而言更不方便舒適；正頜外科手術(shù)的治療周期較短，且易于術(shù)后正畸的實(shí)施。HFM-正頜手術(shù)合并DO治療對(duì)于中重度的成年鰓弓畸形患者，DO合并正頜外科治療的方式應(yīng)作為可供選擇的方式之一，特別適用于升支高度相差較多地患者；更好的軟組織適應(yīng)性，咬合關(guān)系更好地保持，以及分期手術(shù)更準(zhǔn)確地面型預(yù)測(cè)；治療周期長(zhǎng)，費(fèi)用昂貴以及對(duì)TMJ潛在地?fù)p傷；不適用于MIII型地患者。HFM-正頜手術(shù)合并CCG治療HFM-腓骨肌瓣重建下頜骨ThiswastermedtheZ-A6height;thedifferenceofwhichreflectedtheocclusalcant.Inaddition,toexpresstheocclusalcantnumerically,aratiowasdeterminedbydividingtheZ-A6heightoftheaffectedsidebythatoftheunaffectedside.Thesemeasurementswereperformedforeachofthe3timepointstoelucidatethesurgicalmovement(T2-T1),thepostoperativerelapse(T3-T2),andthenetgaininsurgicalmovement(T3-T1)(T1:Presurgical,T2:immediatepostsurgical,andT3:atleast1yearaftersurgery).HFM-正頜手術(shù)合并關(guān)節(jié)置換治療對(duì)于嚴(yán)重的成年鰓弓綜合癥患者（MIII），須正頜手術(shù)同期重建患側(cè)下頜骨；常規(guī)的手術(shù)方式包括CCG以及血管化腓骨的重建；CCG相比腓骨瓣修復(fù)創(chuàng)傷較小，手術(shù)時(shí)間較短，但成功率較低，易吸收；且相比較而言，CCG對(duì)于頜骨形態(tài)的恢復(fù)不及腓骨；CCG及腓骨的準(zhǔn)確定位至關(guān)重要，通過虛擬外科及3D打印導(dǎo)板的應(yīng)用，這個(gè)問題得到了較好的解決；人工關(guān)節(jié)的應(yīng)用對(duì)于患側(cè)關(guān)節(jié)區(qū)的重建有了更多的選擇，