突發(fā)性耳聾的診療進(jìn)展及指南解讀

突發(fā)性耳聾診療進(jìn)展及指南解讀

突發(fā)性耳聾的診療進(jìn)展及指南解讀1/23簡(jiǎn)稱“突發(fā)性聾”或“突聾”，指72小時(shí)內(nèi)突然發(fā)生、原因不明感音神經(jīng)性聽力損失，最少在相鄰兩個(gè)頻率聽力下降不少于20dBHL。注：原因不明是指還未查明原因，一旦查明原因，就不再診為突發(fā)性耳鳴，此時(shí)突發(fā)性耳鳴只是一個(gè)癥狀。聽覺產(chǎn)生傳導(dǎo)通路外耳中耳內(nèi)耳

突發(fā)性耳聾定義突發(fā)性耳聾的診療進(jìn)展及指南解讀2/23流行病學(xué)概況美國(guó)每10萬人中有5至20人患有突發(fā)性聾，同時(shí)，大約每年有4000~25000例新發(fā)病例。Teranishi等統(tǒng)計(jì)了日本三十年突發(fā)性聾患病率分別為：3.9人／10萬（1972年）、14.2人／10萬（1987年）、19.4人／10萬（1993年）、27.5人／10萬（年）；發(fā)病率逐年上升。年德國(guó)突聾指南認(rèn)為德國(guó)當(dāng)前發(fā)病率為每年新增160~400/10萬人，且雙側(cè)發(fā)病率低，占突聾患者1.7%-4.9%。發(fā)病率：英國(guó)Over

150,000人中國(guó)突發(fā)性聾多中心研究結(jié)果顯示為2.3%（24/1048例）。我國(guó)還沒有這方面統(tǒng)計(jì)數(shù)字，不過伴隨工作和生活節(jié)奏日漸加緊，我國(guó)突聾發(fā)病率有上升趨勢(shì)，而且發(fā)病年紀(jì)有年輕化趨勢(shì)。從全世界來看發(fā)病率在5~20/10萬人左右。突發(fā)性耳聾的診療進(jìn)展及指南解讀3/231.突然發(fā)生：最少相鄰2個(gè)頻率下降20dBnHL以上2.病因不明：未發(fā)覺全身或局部明確病因3.可伴耳鳴、耳堵塞感、耳后皮膚感覺障礙等。4.可伴眩暈、惡心、嘔吐。但不重復(fù)發(fā)作（德國(guó)指南指出，約有30%突聾能夠復(fù)發(fā)）除第Ⅷ顱神經(jīng)外，無其它顱神經(jīng)受損癥狀排除聽神經(jīng)瘤、迷路炎、梅尼埃病、多發(fā)性硬化癥、耳梅毒、本身免疫性疾病、白血病等突發(fā)性聾診療依據(jù)突發(fā)性耳聾的診療進(jìn)展及指南解讀4/23可能發(fā)病機(jī)制與病因常見病因：血管性疾病、病毒感染、本身免疫性疾病、傳染性疾病、腫瘤等?？赡馨l(fā)病機(jī)制：內(nèi)耳血管痙攣、血管紋功效障礙、血管栓塞或血管血栓形成、膜迷路積水以及毛細(xì)胞損傷等。突發(fā)性耳聾的診療進(jìn)展及指南解讀5/23臨床癥狀癥狀：突聾普通單側(cè)發(fā)病，個(gè)別情況下能夠雙側(cè)發(fā)?。?/10雙側(cè)）原發(fā)癥狀（按照其出現(xiàn)頻率）以下任何一項(xiàng)癥狀單獨(dú)或伴隨出現(xiàn)，都有可能是突發(fā)性聾，臨床均需慎重進(jìn)行判別：突然發(fā)生主觀聽力下降（不過依據(jù)聽力損失程度以及頻率不一樣，不是全部病人都有聽力下降感覺）耳鳴（約90%）耳悶脹感（50%以上）眩暈（30%~50%）聽覺過敏或重振耳廓周圍異樣感覺，感覺異常（全聾患者常見）繼發(fā)癥狀：恐懼感；焦慮感；耳鳴帶來心理、睡眠干擾等，影響生活質(zhì)量。發(fā)病時(shí)點(diǎn)：1/3在早晨睡醒時(shí)；部分人在打電話時(shí)發(fā)生；聽力下降前能夠聽到一聲巨響；部分聽力“消失”。突發(fā)性耳聾的診療進(jìn)展及指南解讀6/23按照聽力曲線分型及可能機(jī)制1.低頻下降型：1KHz以下頻率聽力下降，最少250、500Hz處聽力損失不少于20dBHL。治療：激素+改進(jìn)微循環(huán)藥品；預(yù)后：好2.高頻下降型：2KHz以上頻率聽力下降，最少4000、8000Hz處聽力損失不少于20dBHL。治療：激素+利多卡因；預(yù)后：差3.平坦下降型：全頻（平均聽閾在80dBHL以內(nèi)）。治療：激素+降低纖維蛋白原藥品（巴曲酶）+改進(jìn)微循環(huán)藥品預(yù)后：很好4.全聾：（含極重度聾，平均聽閾在81dBHL以上）。治療：激素+降低纖維蛋白原藥品（巴曲酶）+改進(jìn)微循環(huán)藥品；預(yù)后：差突發(fā)性耳聾的診療進(jìn)展及指南解讀7/231.耳科檢驗(yàn)：包含耳周皮膚、淋巴結(jié)、外耳道及鼓膜等。注意耳周皮膚有沒有皰疹、紅腫，外耳道有沒有耵聹、癤腫、皰疹等。2.音叉檢驗(yàn)：包含Rinne試驗(yàn)、Weber試驗(yàn)以及Schwabach試驗(yàn)。

3.純音測(cè)聽：包含250、500、1000、、3000、4000、8000Hz骨導(dǎo)和氣導(dǎo)聽閾。檢驗(yàn)突發(fā)性耳聾的診療進(jìn)展及指南解讀8/234.聲導(dǎo)抗檢驗(yàn)：包含鼓室圖和同側(cè)及對(duì)側(cè)鐙骨肌聲反射。5.伴有眩暈時(shí)，應(yīng)進(jìn)行自發(fā)性眼震檢驗(yàn)，并依據(jù)病史選擇性地進(jìn)行床旁Dix-hallpike試驗(yàn)和或Roll試驗(yàn)。檢驗(yàn)突發(fā)性耳聾的診療進(jìn)展及指南解讀9/231.影像學(xué)檢驗(yàn)：包含內(nèi)聽道顱腦或內(nèi)耳MRI，依據(jù)病情需要酌情選擇顳骨CT檢驗(yàn)。2.試驗(yàn)室檢驗(yàn)：血常規(guī)、血生化、凝血功效、C反應(yīng)蛋白。3.病原學(xué)檢驗(yàn)：支原體、梅毒、皰疹病毒、水痘病毒、HIV等。其它檢驗(yàn)突發(fā)性耳聾的診療進(jìn)展及指南解讀10/231.首先排除腦卒中、鼻咽癌、聽神經(jīng)瘤等嚴(yán)重疾病，其次需要除外常見局部或全身疾病，如梅尼埃病、各種類型中耳炎、病毒感染如流行性腮腺炎、耳帶狀皰疹（Hunt綜合征）等。2.雙側(cè)突發(fā)性耳聾需考慮全身原因，如免疫性疾?。ū旧砻庖咝詢?nèi)耳病、Cogan綜合征等）、內(nèi)分泌疾?。谞钕俟πУ拖碌龋⑸窠?jīng)系統(tǒng)疾?。X膜炎等）、血液系統(tǒng)疾?。t細(xì)胞增多癥、白血病、鐮狀細(xì)胞貧血等）、外傷、藥品中毒、噪聲性聾等。判別診療突發(fā)性耳聾的診療進(jìn)展及指南解讀11/23治療現(xiàn)實(shí)狀況當(dāng)前無法針對(duì)病因進(jìn)行治療，對(duì)突發(fā)性聾治療缺乏針對(duì)性國(guó)際上缺乏高質(zhì)量臨床研究，缺乏有說服力循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，文件匯報(bào)各種治療方法、療效常有很大爭(zhēng)議。中國(guó)突發(fā)性聾臨床多中心研究數(shù)據(jù)（大樣本多中心隨機(jī)對(duì)照研究）表明：突發(fā)性聾依據(jù)聽力曲線進(jìn)行分型對(duì)治療含有主要意義；低中頻下降型療效最好，平坦型次之，而中高頻下降型和全聾型效果不佳；改進(jìn)內(nèi)耳微循環(huán)藥品和糖皮質(zhì)激素對(duì)各型突發(fā)性聾都有效；聯(lián)適用藥比單一用藥效果要好。突發(fā)性耳聾的診療進(jìn)展及指南解讀12/23分型治療推薦方案1.低頻下降型：

①因?yàn)榭赡艽嬖谀っ月贩e水，故需要限鹽，輸液量不宜過大，最好不用生理鹽水。

②平均聽力損失小于30dB者，自愈率較高，可口服給藥，包含糖皮質(zhì)激素、甲磺酸培他司汀等，也可考慮鼓室內(nèi)或耳后注射糖皮質(zhì)激素；聽力損失≥30dB者，可采取銀杏葉提取物+糖皮質(zhì)激素給藥

③少部分患者采?、诜桨钢委煙o效，和/或耳悶加重，可給與降低纖維蛋白原（如巴曲酶）及其它改進(jìn)靜脈回流藥品治療突發(fā)性耳聾的診療進(jìn)展及指南解讀13/232.高頻下降型多為毛細(xì)胞損傷①改進(jìn)微循環(huán)藥品（如銀杏葉提取物等）+糖皮質(zhì)激素；②離子通道阻滯劑（如利多卡因）對(duì)于減輕高調(diào)耳鳴效果很好；③可考慮使用營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)類藥品（如甲鈷胺等）分型治療推薦方案突發(fā)性耳聾的診療進(jìn)展及指南解讀14/233.全頻聽力下降者（包含平坦下降型和全聾型）多為血管痙攣或者血管栓塞①降低纖維蛋白原藥品（如巴曲酶）；②糖皮質(zhì)激素；③改進(jìn)內(nèi)耳循環(huán)藥品（如銀杏葉提取物）提議盡早聯(lián)合藥品治療；分型治療推薦方案突發(fā)性耳聾的診療進(jìn)展及指南解讀15/23

注：中國(guó)突發(fā)性耳聾多中心臨床研究藥品方案和療效結(jié)果供參考

1.低頻下降型：激素、銀杏葉提取物（金納多）、巴曲酶、金納多+激素四組治療方案中，金納多+激素有效率最高，為95.83%。提議方案：①糖皮質(zhì)激素

②5%葡萄糖250ml+金納多87.5mg靜脈滴注，連用10天突發(fā)性耳聾的診療進(jìn)展及指南解讀16/232.高頻下降型：利多卡因、利多卡因+激素、金納多、金納多+激素四組治療方案中，金納多+激素組效率最高，為68.33%；對(duì)耳鳴療效最好是利多卡因+激素組，有效率達(dá)100%。提議方案：①糖皮質(zhì)激素②0.9%生理鹽水250ml+金納多105mg靜脈滴注，連用10天③0.9%生理鹽水250ml+2%利多卡因10ml靜脈滴注，連用10天突發(fā)性耳聾的診療進(jìn)展及指南解讀17/233.平坦下降型和全聾型：巴曲酶、巴曲酶+金納多、金納多+激素、金納多+巴曲酶+激素四組治療方案中，均是金納多+巴曲酶+激素組有效率最高，平坦下降型為87.39%，全聾型為78.31%。提議方案：①糖皮質(zhì)激素②0.9%生理鹽水100ml+巴曲酶5-10BU，隔日1次，巴曲酶首次10BU，之后每次5BU，共5次，每次輸液時(shí)間不少于1個(gè)小時(shí)，每次使用前檢驗(yàn)血纖維蛋白原，假如低于1g/L，則暫停1d后再次復(fù)查，高于1g/L，方可繼續(xù)使用；③0.9%生理鹽水250ml+金納多105mg靜脈滴注連用10天突發(fā)性耳聾的診療進(jìn)展及指南解讀18/23

高壓氧艙治療關(guān)于高壓氧艙治療突聾也有很大爭(zhēng)議。假如藥品治療無效，單獨(dú)進(jìn)行高壓氧艙治療部分患者聽力也有所改進(jìn)，不過突聾時(shí)間不能長(zhǎng)于3個(gè)月。突發(fā)性耳聾的診療進(jìn)展及指南解讀19/23局部用藥最近，局部用藥治療內(nèi)耳病變成為熱點(diǎn)。鼓室用藥前提是，藥品能夠經(jīng)過圓窗膜彌散到鼓階并分布到內(nèi)耳。局部用藥并不是一個(gè)新想法，早在幾十年前就已經(jīng)經(jīng)過鼓膜，鼓室內(nèi)使用局麻藥和氨基甙類抗生素治療內(nèi)耳病變圓窗給與少許藥品后，內(nèi)耳液體能夠到達(dá)較高作用水平?，F(xiàn)在藥代動(dòng)力學(xué)研究也證實(shí)了這種學(xué)說。局部用藥能夠防止長(zhǎng)久全身系統(tǒng)用藥副作用和并發(fā)癥。在德國(guó)圖賓根醫(yī)院進(jìn)行撫慰劑對(duì)照，雙盲隨機(jī)多中心研究發(fā)覺，（12例患者）圓窗給藥療效沒有顯著性差異。突發(fā)性耳聾的診療進(jìn)展及指南解讀20/23康復(fù)器械輔助對(duì)