腎小球疾病臨床表現(xiàn)與病理類型課件

腎小球疾病

臨床表現(xiàn)與病理類型

腎小球疾病的臨床表現(xiàn)與病理類型之間關(guān)系復(fù)雜，兩者不能互相替代，但兩者之間也有一定的規(guī)律可循。一般情況下臨床診斷即可滿足治療的要求，但有些病程遷延、治療困難、不典型的病例則需通過病理檢查明確診斷。我國(guó)腎活檢資料１９９６年中華兒科學(xué)會(huì)腎臟病學(xué)組收集了２３１５便腎活檢材料，進(jìn)行了回顧性分析。我國(guó)小兒腎小球疾病病理改變主要為系膜增生性腎小球腎球（８４２例，占３６.4%）、微小病變和輕微病變（２９０例，占１２.5%）、膜性腎?。ǎ玻埃独迹?9％）、ＩgＡ腎?。ǎ保叮咐迹?3％）、局灶節(jié)段硬化（１６２例，占７.0％）、ＩgM腎?。ǎ保常忱迹?7％）、膜增生性腎炎（１２０例，占５.2％）。兒科常見腎小球疾病臨床與病理關(guān)系一、腎病綜合征各種類型的腎小球疾病均可表現(xiàn)為腎病綜合征。小兒常見的病理類型有微小病變（ＭＣＤ）、系膜增生性腎小球腎炎（ＭＳＰＧＮ）、局灶節(jié)段性腎小球硬化（ＦＳＧＳ）、膜增生性腎小球腎炎（ＭＰＧＮ）、毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎（ＥＮＰＧＮ）、膜性腎?。ǎ停危┘捌渌?。

從國(guó)內(nèi)資料分析，單純性腎?。矗?99%。屬微小病變或輕微病變，３３.7%為ＭＳＰＧＮ，１０.7％為ＦＳＧＳ。而腎炎性腎病者病理改變多樣，微小和輕微病變僅占４.2％，而以ＭＳＰＧＮ比例最高占２８.5％，ＩgＭ腎病為２２.4％，ＩgA腎病為８.9％，ＦＳＧＳ占８.4%，ＭＰＧＮ占７.9％。兒童腎病綜合征的預(yù)后轉(zhuǎn)歸取決于其病理類型。微小病變型預(yù)后最好，９０％以上患兒激素初治敏感，但易復(fù)發(fā)。其復(fù)發(fā)頻率隨著年齡的增長(zhǎng)而降低，至青春后常維持持久緩解。約５０％的患兒病程５年內(nèi)經(jīng)歷１～２次的復(fù)發(fā)；２０％的患兒可在病程１０年內(nèi)頻繁復(fù)發(fā)；少數(shù)患兒在停藥緩解多年后復(fù)發(fā)；３０％的患兒初治后無復(fù)發(fā)。大約３％患兒激素初治敏感后耐藥；少于１％的患兒進(jìn)展為腎功能衰竭；死亡原因多為感染和非腎性并發(fā)癥。ＦＳＧＳ的腎功能預(yù)后較差?；純耗I功能常在發(fā)病后１０年內(nèi)進(jìn)行性減退。以下情況常揭示預(yù)后不良：１、發(fā)病年齡不足１歲。2、對(duì)激素或／和細(xì)胞素藥物治療反應(yīng)較差。３、廣泛性系膜增殖，累及２０％以上腎小球。４、伴有腎小管功能障礙。ＦＳＧＳ僅有２０％患兒激素治療期間尿蛋白轉(zhuǎn)陰；另有１０％尿蛋白減少。激素敏感的患兒多伴有頻繁復(fù)發(fā)而成為激素依賴或激素耐藥者。彌漫性系膜增殖性腎炎中約５０％的患兒經(jīng)激素治療后完全緩解。２０％患兒呈遲發(fā)性緩解，仍有２０％患兒呈持續(xù)性蛋白尿，６％進(jìn)展為腎功能衰竭。對(duì)激素耐藥或伴有ＦＳＧＳ者提示預(yù)后不良。膜增生性腎炎預(yù)后較差。研究提示在治療與非治療組中均有３０％的患兒在發(fā)病后５年內(nèi)發(fā)展至終末期腎功衰竭。兒童ＭＮ預(yù)后較好，約１／４患兒可自行緩解。少于５％患兒在病初５年內(nèi)發(fā)展為腎功能衰竭。國(guó)內(nèi)急性腎炎腎活檢１４４例資料中有７例為膜增生腎炎，其中６例為非鏈球菌感染后腎炎。因此，將急性腎炎區(qū)分為鏈球菌和非鏈球菌感染后兩種類型，具有重要的臨床意義。對(duì)非鏈球菌感染后急性腎炎，應(yīng)密切觀察和隨訪必要時(shí)及時(shí)腎活檢。急性腎炎出現(xiàn)以下幾種情況，可建議行腎穿刺檢查。１.

持續(xù)低補(bǔ)體血癥，８～１０周仍不恢復(fù)者。２.

發(fā)病表現(xiàn)為腎病綜合征者。３.高血壓或肉眼血尿持續(xù)不消退者。４.腎功能不全進(jìn)行性加重者。三、急進(jìn)性腎小球腎炎是一組以快速進(jìn)展性腎功能減退，伴少尿，無尿?yàn)樘卣鞯木C合征，不經(jīng)治療，多于幾周或幾個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)終末期腎功能衰竭?？捎啥喾N病因引起，發(fā)病率雖低，但病情發(fā)展急劇、兇險(xiǎn)、死亡率高，及時(shí)診治可有效改變預(yù)后。其病理改變以腎小球囊內(nèi)廣泛細(xì)胞增生和（或）纖維蛋白沉著為特點(diǎn)，也稱“新月體腎小球腎炎”或“毛細(xì)血管外腎小球腎炎”本病主要見于成人。按免疫病理分三型：１.Ⅰ型（抗基底膜抗體型）：ＩＧ呈線狀沿腎小球毛細(xì)血管沉積、電鏡見電子致密物不規(guī)則沉積于腎小球毛細(xì)血管基底膜和系膜區(qū)。病因?yàn)椋莖odpasture綜合征和抗基底膜腎炎。２.Ⅱ型（免疫復(fù)合物介導(dǎo)型）ＩgG或Ｉgm及Ｃ３顆粒狀沉積于系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁。電鏡觀察在腎小球毛細(xì)血管基底膜和系膜區(qū)有廣泛蛋白電子致密物沉積。病因可為狼瘡性腎炎，急性感染后腎炎，過敏性紫癜。３.Ⅲ型（ＡＮＣＡ相關(guān)型）：免疫熒光陰性或微量沉積。無電子致密物沉積。我國(guó)病例少，病因可以多動(dòng)脈炎腎小球腎炎和Ｗegner肉芽腫性腎炎。四、乙型肝炎病毒相關(guān)腎炎（ＨＢＶ－ＧＮ）ＨＢＶ-GN病理類型很多，主要以膜性腎病為主（占７１％），其次為系膜增生（占１５％）及膜增生性腎炎（占４.5％）。有的還可呈毛細(xì)血管內(nèi)增生。ＨＢＶ－ＧＮ起病年齡多為學(xué)齡兒童，男性發(fā)病多于女性，尤其是ＨＢＶ相關(guān)膜性腎炎，８０％是男孩。臨床觀察本病有五個(gè)特點(diǎn)。1、起病方式的多樣性。2、臨床表現(xiàn)的不典型性。3、尿改變的多變性。4、病程的遷延性。5、治療的耐藥性。

五、ＩgA腎?。祝龋蠈ⅲ蒰A-ＧＮ組織學(xué)表現(xiàn)分５級(jí)：Ⅰ級(jí)：腎小球輕微病變，腎小球正?；蜉p度系膜增生。無小管及間質(zhì)損害。Ⅱ級(jí)：輕度病變，伴有系膜增寬，系膜細(xì)胞增生，每個(gè)系膜區(qū)系膜細(xì)胞不超過３個(gè)。無小管和間質(zhì)損害。Ⅲ級(jí)：局性節(jié)段腎小球腎炎。病變腎小球少于５０％，可有間質(zhì)水腫及炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。

Ⅳ級(jí)：彌漫性系膜增生性腎小球腎炎。腎小球有明顯彌漫性系膜增生和硬化，伴不同程度的細(xì)胞增生。?？梢娀膹U的腎小球。５０％以下的腎小球有粘連和新月體。有明顯的小管間質(zhì)損害。Ⅳ級(jí)：彌漫硬化性腎小球腎球。病變累及８０％以上的腎小球，５０％以上腎小球有新月體，可見嚴(yán)重的間質(zhì)硬化。ＩgA－ＧＮ臨床表現(xiàn)多樣。國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道，單純性血尿（３９.3％），腎病綜合征（２３.2％）、遷延性腎炎（１７.9％）、急性腎炎綜合征（12.5%)。有的表現(xiàn)為蛋白尿或蛋白尿和血尿。少數(shù)表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎。

Ⅲ級(jí)：系膜增生，伴有＜50%腎小球新月體形成／節(jié)段成／節(jié)段性病變（硬化、粘連、血栓、壞死），其系膜增生可分：a.局灶／節(jié)段；b.彌漫性。Ⅳ級(jí)：病變同Ⅲ級(jí)，５０～７０％的腎小球伴有上述病變。分為：a.局灶／節(jié)段；b.彌漫性。Ⅴ級(jí)：病變同Ⅲ級(jí)，>７５％伴有上述病變。分為a.局灶／節(jié)段；