兒童生長(zhǎng)發(fā)育與內(nèi)分泌

兒童生長(zhǎng)發(fā)育與內(nèi)分泌第一頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日前言生長(zhǎng)（growth）兒童身體形態(tài)的增加發(fā)育（development)細(xì)胞、組織、器官功能的成熟。

是一個(gè)人生長(zhǎng)發(fā)育最重要的階段胎兒期長(zhǎng)大成人青年期第二頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日生長(zhǎng)分期

年齡分期三個(gè)階段（一）生長(zhǎng)快速期（二）兒童生長(zhǎng)速度減緩期（三）青春期生長(zhǎng)突增期第三頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日年齡分期胎兒期

從卵子與精子結(jié)合到小兒出生。（從末此月經(jīng)算起42周，從受精開(kāi)始為40周）妊娠早期、妊娠中期、妊娠晚期。新生兒期

自出生臍帶結(jié)扎時(shí)起至生后28天嬰兒期

生后28天—1周歲幼兒期

1歲—3歲學(xué)齡前期

3歲—入學(xué)前（6-7歲）學(xué)齡期

一般6-7歲—女12歲，男13歲青春期

女童11-12歲至17-18歲，男童13-15至19-21歲青春前期：第二性征出現(xiàn)之前，體格形態(tài)加速發(fā)育階段青春發(fā)育期：第二性征發(fā)育至性發(fā)育成熟青春后期：性發(fā)育已經(jīng)如成人，體格發(fā)育停止生長(zhǎng)分期第四頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日生長(zhǎng)分期小兒機(jī)體在成熟過(guò)程中，生長(zhǎng)發(fā)育是基本特點(diǎn)但器官的增大和人體機(jī)能的成熟往往并不一致。例如：腦發(fā)育出生時(shí)為成人腦重量的25%9個(gè)月時(shí)已超過(guò)出生時(shí)的二倍3歲時(shí)超過(guò)3倍6歲時(shí)已達(dá)到成人腦重的90%2歲前是腦發(fā)育的臨界期

影響腦發(fā)育的疾病必須早期治療（先天甲低）第五頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日（一）生長(zhǎng)快速期

胚胎生長(zhǎng)速度最快出生時(shí)平均50cm（男孩50.2±1.7;女孩49.6±1.6）生后第一年是人生后生長(zhǎng)速度最快的一年（胚胎生長(zhǎng)速度減慢的繼續(xù)）。第一年內(nèi)約增長(zhǎng)20—25cm，約為出生時(shí)的50%

前半年又較后半年快生長(zhǎng)分期第六頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日

(二)兒童生長(zhǎng)速度減緩期生長(zhǎng)分期

女孩2-約12歲，男孩2-約13歲生長(zhǎng)速度減慢，保持均衡2歲時(shí)身高約85cm，每年不能低于4-5cm2-12歲身高的粗略計(jì)算公式：年齡×7+70cm第七頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日（三）青春期生長(zhǎng)突增期生長(zhǎng)分期突增即在一般生長(zhǎng)的基礎(chǔ)上出現(xiàn)的快速生長(zhǎng)女孩大約在12歲，男孩大約在14歲一般女孩早于男孩，男孩的生長(zhǎng)速度大大超過(guò)男孩此時(shí)的年增長(zhǎng)值約8-10cm，約3年此后速度減慢，至女17歲，男22歲身高基本停止。身高突增的個(gè)體差異相當(dāng)大，突增幅度也有差異。第八頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日第九頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日第十頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日無(wú)論在什麼階段，小兒的年增長(zhǎng)速度與小兒的身高同等重要，是觀察小兒是否正常生長(zhǎng)的重要指標(biāo)。生長(zhǎng)分期

在發(fā)育圖表上用曲線圖表示第十一頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日第十二頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日生長(zhǎng)分期

“追趕性生長(zhǎng)”

在正常的環(huán)境下生長(zhǎng)是非常有規(guī)律，這種規(guī)律是由于復(fù)雜控制系統(tǒng)作用的結(jié)果，當(dāng)兒童患病、激素缺乏、饑餓時(shí)生長(zhǎng)變慢，一旦這種失衡解除，兒童將以超過(guò)相應(yīng)年齡正常的速度加速生長(zhǎng)，以恢復(fù)到原有的生長(zhǎng)軌道上（曲線上）。第十三頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日

激素對(duì)細(xì)胞生長(zhǎng)的影響激素對(duì)不同生長(zhǎng)階段的影響

1胎兒

2嬰兒和兒童

3青春期激素對(duì)生長(zhǎng)發(fā)育的調(diào)節(jié)第十四頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日激素對(duì)生長(zhǎng)發(fā)育的調(diào)節(jié)影響生長(zhǎng)發(fā)育的因素：

1

內(nèi)分泌激素特異的

2

遺傳因素和環(huán)境因素：營(yíng)養(yǎng)、疾病、化學(xué)物理的影響、鍛煉、生活環(huán)境、氣候和季節(jié)、地理因素、社會(huì)因素等等。第十五頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日激素對(duì)生長(zhǎng)發(fā)育的調(diào)節(jié)生長(zhǎng)激素

增加促進(jìn)骨和軟骨的生成和成熟，對(duì)未成年骨骺未閉合者促使骨的長(zhǎng)度、寬度及厚度有比例地增加；骨骺已閉合者只能促進(jìn)骨的寬度和厚度的增加，特別是在長(zhǎng)骨端和頭面骨。生長(zhǎng)激素促進(jìn)生長(zhǎng)的作用主要是通過(guò)胰島素樣生長(zhǎng)因子（insulin-likegrowthfactorIGFsIGF-I,IGF-II）LAI

甲狀腺激素主要對(duì)腦和長(zhǎng)骨的發(fā)育影響。細(xì)胞的體積和數(shù)量的增加均需又適量的甲狀腺激素。甲狀腺激素還可促進(jìn)蛋白合成、加速新城代謝、增酶的活力基進(jìn)而促進(jìn)機(jī)體的生長(zhǎng)發(fā)育。性激素特別在青春期，雄激素使細(xì)胞的數(shù)目增加，體積增大。雌激素可促進(jìn)細(xì)胞體積（一）激素對(duì)細(xì)胞生長(zhǎng)的調(diào)節(jié)第十六頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日胰島素胰島素促進(jìn)葡萄糖和氨基酸進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，可使細(xì)胞體積增大。胰島素和生長(zhǎng)激素在蛋白合成代謝中有協(xié)同作用。在生長(zhǎng)中的作用較為復(fù)雜。糖皮質(zhì)激素通常對(duì)正常生長(zhǎng)過(guò)程無(wú)重要作用。但在病理和藥理治療是對(duì)生長(zhǎng)有很大的影響。過(guò)量的糖皮質(zhì)激素可抑制GH的分泌，阻斷GH的作用，直接抑制軟骨的生長(zhǎng)。催乳素近年來(lái)發(fā)現(xiàn)PRL尚有促生長(zhǎng)的作用。與GH有協(xié)同作用，PRL和GH可通過(guò)刺激酶的活力促1,25(OH)2D3D的合成。激素對(duì)生長(zhǎng)發(fā)育的調(diào)節(jié)第十七頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日（二）激素對(duì)不同生長(zhǎng)階段的影響1對(duì)胎兒的影響

妊娠中期母體的IGF-I水平升高，且母體的IGF-I水平與小兒的出生體重呈現(xiàn)直接關(guān)系。生長(zhǎng)激素對(duì)胎兒的影響尚有爭(zhēng)論，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為胎兒生長(zhǎng)與GH關(guān)系不大。甲狀腺激素缺乏可使骨骼成熟延遲，但出生時(shí)的身長(zhǎng)很少受到影響。（例如先天性甲低）胰島素可刺激生長(zhǎng)，例如糖尿病母親的小兒，伯-韋綜合癥（胰腺肥大，β細(xì)胞分泌顆粒增多）出生時(shí)為巨大兒。胎盤(pán)泌乳素和胎盤(pán)生長(zhǎng)激素可能在胎兒的生長(zhǎng)中起一定的調(diào)節(jié)作用。β

激素對(duì)生長(zhǎng)發(fā)育的調(diào)節(jié)第十八頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日激素對(duì)生長(zhǎng)發(fā)育的調(diào)節(jié)2嬰兒和兒童期

主要是生長(zhǎng)激素。如生長(zhǎng)激素缺乏則為垂體性侏儒，生長(zhǎng)激素分泌過(guò)多則表現(xiàn)為巨人癥。甲狀腺激素缺乏導(dǎo)致矮小。糖皮質(zhì)激素（內(nèi)源和外源性）過(guò)多明顯可阻礙生長(zhǎng)糖尿病患兒如控制不良生長(zhǎng)緩慢。假性甲狀旁腺功能低下也表現(xiàn)為侏儒。

第十九頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日激素對(duì)生長(zhǎng)發(fā)育的調(diào)節(jié)3青春期的生長(zhǎng)

性激素在青春期生長(zhǎng)中發(fā)揮了極其重要的作用。青春期前兒童性發(fā)育處于抑制狀態(tài)青春期啟動(dòng)下丘腦對(duì)性激素的負(fù)反饋?zhàn)饔玫拿舾行韵陆担h(huán)中低水平的性激素失去對(duì)下丘腦的抑制作用，促性腺激素水平驟然升高。CRH,TRH,GHRH均協(xié)同作用促進(jìn)青春期的體格發(fā)育和身高的突增。腎上腺皮質(zhì)功能初現(xiàn)第二十頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日生長(zhǎng)發(fā)育的評(píng)價(jià)（一）生長(zhǎng)的測(cè)量（二）骨齡的測(cè)定（三）性成熟的評(píng)定第二十一頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日生長(zhǎng)發(fā)育的評(píng)價(jià)（一）生長(zhǎng)的測(cè)量定期測(cè)量生長(zhǎng)發(fā)育曲線和生長(zhǎng)速率很關(guān)鍵身材測(cè)量還要注意比例，上部量和下部量出生時(shí)上部量大于下部量，中點(diǎn)在臍上

2歲在臍下6歲在臍與恥骨聯(lián)合上緣之間12歲未與恥骨聯(lián)合上緣，上下部量比例相等第二十二頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日（二）骨齡測(cè)定生長(zhǎng)發(fā)育的評(píng)價(jià)發(fā)育年齡的一項(xiàng)指標(biāo)對(duì)生長(zhǎng)障礙，特別是身材或性發(fā)育異常的診斷、治療過(guò)程，評(píng)價(jià)骨齡是必不可少的。骨齡用一判斷骨骼的成熟度，是判斷小而生長(zhǎng)發(fā)育的主要條件。

1圖譜法2計(jì)分法3比較觀察若干骨化中心的出現(xiàn)及垢端愈合年齡，編制成表，被檢兒童與其對(duì)照，初步確定是否符合正常。第二十三頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日標(biāo)準(zhǔn)圖譜法：根據(jù)手腕部骨骼系列X線圖譜來(lái)判斷骨齡。男女各有一套，每張X片代表一個(gè)年齡標(biāo)準(zhǔn)骨齡。評(píng)價(jià)時(shí)只需將未知X片與圖譜逐一對(duì)照，找出與之相近的標(biāo)準(zhǔn)圖譜，即可確定骨齡。記分法：根據(jù)手腕各骨在成熟過(guò)程中的形態(tài)、大小等變化，人為的劃分成若干階段，分別給予相應(yīng)分?jǐn)?shù)，然后累積總分后再換算出相應(yīng)骨齡，現(xiàn)為T(mén)W2方法比較復(fù)雜，需專(zhuān)業(yè)人員。第二十四頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日生長(zhǎng)發(fā)育的評(píng)價(jià)（三）性成熟的評(píng)定標(biāo)志小兒生長(zhǎng)發(fā)育的主要階段。1性發(fā)育男性：睪丸、副睪、前列腺、陰莖和陰囊

性器官女性：卵巢、子宮、輸卵管和陰道第二十五頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日月經(jīng)和遺精：月經(jīng)初潮年齡13.46±1.36首次遺精年齡14.6至16歲與身材一樣個(gè)體差異很大

女性：乳房、陰茂、腋毛第二性征男性：陰毛、腋毛、胡須、變音、喉結(jié)生長(zhǎng)發(fā)育的評(píng)價(jià)第二十六頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日性征和性機(jī)能的一般順序：女性

體型改變、骨盆加寬乳房發(fā)育陰毛腋毛出現(xiàn)月經(jīng)來(lái)潮排卵男性

睪丸增大、陰莖增粗體型改變（肩部增寬、胸部豐滿）陰毛、腋毛和胡須發(fā)育喉結(jié)發(fā)育、聲音變粗遺精、產(chǎn)生精子

生長(zhǎng)發(fā)育的評(píng)價(jià)第二十七頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日2性發(fā)育的評(píng)定（性成熟度）

第二十八頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日第二十九頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日（一）矮身材（二）高身材（三）性發(fā)育問(wèn)題生長(zhǎng)障礙第三十頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日生長(zhǎng)障礙生長(zhǎng)障礙中最常見(jiàn)的問(wèn)題時(shí)生長(zhǎng)異常和性發(fā)育問(wèn)題。（一）矮身材胎兒生長(zhǎng)異常：宮內(nèi)發(fā)育遲緩（intrauterinegrowthretardation,IUGR）出生體重在胎齡應(yīng)有體重的第十百分位數(shù)以下。病因：營(yíng)養(yǎng)因素、激素影響、宮內(nèi)感染分類(lèi)：根據(jù)病因分為：內(nèi)源性、外源性、混合性、病因不明診斷：產(chǎn)前診斷（體外測(cè)量和超聲診斷）、生后診斷第三十一頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日

防治：原發(fā)病的防治促進(jìn)胎兒宮內(nèi)發(fā)育，孕母臥床休息，預(yù)防早產(chǎn)，改善胎盤(pán)、子宮血流，補(bǔ)充足夠熱量蛋白。宮內(nèi)發(fā)育遲緩的小兒出生時(shí)要注意避免發(fā)生窒息，注意保溫，避免胎糞吸入，應(yīng)提早喂養(yǎng)。GH治療，可使身高加速生長(zhǎng)。生長(zhǎng)障礙第三十二頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日新生兒先天性甲狀腺功能低下發(fā)病率1/3000-1/4000根據(jù)甲狀腺發(fā)育的情況不同，出現(xiàn)癥狀的早晚也不一樣。早診斷，早治療是保證小兒正常體格和智力發(fā)育的關(guān)鍵。早診斷是開(kāi)展新生兒甲低篩查。診斷是測(cè)定血甲狀腺激素水平，并結(jié)合骨齡和甲狀腺同位素掃描。

治療甲狀腺素治療,甲狀腺片或LT4（優(yōu)甲樂(lè)）

生長(zhǎng)障礙第三十三頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日先天性甲低的病因甲狀腺發(fā)育不全或不發(fā)育酶缺乏(Enzymedeficiency)促激素的缺乏(Thyrotropindeficiency)甲狀腺或靶器官反應(yīng)低下(Receptordisorder碘缺乏(Endemiciodinedeficiency)第三十四頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日新生兒的表現(xiàn)第三十五頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日5.核素檢查：99mTc甲狀腺掃描，檢查發(fā)育情況第三十六頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日甲狀腺缺如第三十七頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日舌下異位第三十八頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日生長(zhǎng)障礙第三十九頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日兒童生長(zhǎng)障礙1體型正常，生長(zhǎng)速度正常

體質(zhì)性青春發(fā)育遲緩

常見(jiàn)，多見(jiàn)于男孩，常有家族史。生長(zhǎng)較緩慢，骨齡稍落后，身高年領(lǐng)與骨齡相符。青春期突增和性成熟較晚。（男可16歲以后，女可14歲后）一般不需治療，有人也試用GH發(fā)病機(jī)制不明。注意與不完全性GH缺乏鑒別一般最重達(dá)成人應(yīng)有高度.

生長(zhǎng)障礙第四十頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日家族性身材矮小

身材矮小,生長(zhǎng)速度正常，有矮小家族史的正常兒童。出生時(shí)，身材較小，在第三百分位數(shù)以下。生長(zhǎng)速度正常，外觀正常，體態(tài)勻稱(chēng)。骨齡與實(shí)際年齡相符，青春發(fā)育正常時(shí)間出現(xiàn)。家族中有矮小者。注意與晚發(fā)性甲低、女孩的Turner綜合癥鑒別一般不需治療，也有報(bào)道用生長(zhǎng)激素治療，但最終身高的療效不肯定。

生長(zhǎng)障礙第四十一頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日未成熟兒或低出生體重兒一部分生后能正常生長(zhǎng)發(fā)育。有些則一直緩慢，在正常低線水平發(fā)育，青春發(fā)育年齡正常，但最終身高可能為較矮的正常人。生長(zhǎng)障礙第四十二頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日2體型正常生長(zhǎng)速度減慢的矮小形體外觀正常，比例勻稱(chēng)。身高在第三百分位數(shù)以下。生長(zhǎng)速率低于正?；蚰硞€(gè)時(shí)期減慢。骨齡常落后。生長(zhǎng)障礙第四十三頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日全身疾病

顱內(nèi)腫瘤、感染先天心臟病肝腎疾?。I功能不全、腎小管酸中毒、慢性肝臟病）營(yíng)養(yǎng)不良各種貧血長(zhǎng)期應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素病兒的身高與患病的年齡、病程的長(zhǎng)期性有關(guān)。生長(zhǎng)障礙第四十四頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日染色體疾病

21三體、18三體、Turner’s綜合征(Noona綜合征)等精神因素（情緒剝奪性侏儒）

心理上抑郁，情緒長(zhǎng)期低落與生長(zhǎng)激素缺乏很相似血中生長(zhǎng)激素和IGF濃度低，GH對(duì)激發(fā)試驗(yàn)的反應(yīng)亦低并有青春發(fā)育延遲。改變生活環(huán)境后，可明顯好轉(zhuǎn)并迅速生長(zhǎng)。生長(zhǎng)障礙第四十五頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日Noona綜合癥Turner綜合癥生長(zhǎng)障礙第四十六頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日生長(zhǎng)障礙生長(zhǎng)激素缺乏

先天發(fā)育障礙：視中隔發(fā)育不全、空泡碟鞍綜合征等。獲得性垂體功能減低：腦部腫瘤、外傷、感染、白血病放療等生長(zhǎng)激素神經(jīng)分泌功能障礙：神經(jīng)遞質(zhì)、神經(jīng)內(nèi)分泌對(duì)GH失去調(diào)控，導(dǎo)致GHRH減低，SS增加。

特發(fā)性：遺傳性GH缺乏IA型，IB型、II型、III型、家族性全垂體功能減低、拉倫侏儒（Larondwarfism)。診斷要點(diǎn)：1身材矮小低于正常同齡兒身高的-2SD或第三百分位數(shù)以下；2學(xué)齡期年生長(zhǎng)速率<5cm；3骨齡延遲，一般落后實(shí)際年齡2歲；4GH激發(fā)試驗(yàn)GH峰植<10ug/L;5仔細(xì)詢(xún)問(wèn)母孕期情況、出生史、喂養(yǎng)史、疾病史并結(jié)合其他體格檢查和實(shí)驗(yàn)室檢查綜合分析。治療：GH替代治療。

第四十七頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日第四十八頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日性早熟：女孩在8歲前，男孩在9歲前出現(xiàn)第二性征骨齡超前影響最終身高特發(fā)性先天性腎上腺皮質(zhì)增生

第四十九頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日3體型不勻稱(chēng)的矮小甲狀腺功能低下：尤其是先天性的，軀干長(zhǎng)，四肢短。骨骼發(fā)育異常：軟骨發(fā)育不全、成骨發(fā)育不全、粘多糖、先天性脊椎骨枸發(fā)育不良等。外觀異常的生長(zhǎng)發(fā)育異常綜合征

Turnersyndrome;Noonasyndrome;Laurence–Moon-Biedlsyndrome(肥胖性發(fā)育不良綜合征);Prager-Willisyndrome（三低肥胖綜合征）等

第五十頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日生長(zhǎng)障礙Prager-Willisyndrome第五十一頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日生長(zhǎng)障礙先天性軟骨發(fā)育不全第五十二頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日肥胖三低綜合癥伯韋綜合癥生長(zhǎng)障礙第五十三頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日(二)高身材糖尿病母親的嬰兒突眼-巨人-巨舌綜合征（伯偉綜合征）腦性巨人癥馬凡氏綜合癥（蜘蛛足樣指趾綜合癥）巨人癥（注意腦瘤）第五十四頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日第五十五頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，