CAAE(中國(guó)癲癇診療指南)

本書系勞動(dòng)和社會(huì)保障部、衛(wèi)生部與中華醫(yī)學(xué)會(huì)委托中國(guó)抗癲癇協(xié)會(huì)組織全國(guó)主要從事癲癇診治的神經(jīng)內(nèi)科、神經(jīng)外科、兒科、精神科及中醫(yī)專家編寫、審定的癲癇臨床診療指南。全書共9章，分別介紹了癲癇病的定義、分類、診斷、藥物治療、外科治療、腦電圖的應(yīng)用和結(jié)果判定、癲癇持續(xù)狀態(tài)及特殊癲癇人群 的診治策略、預(yù)后、伴隨的社會(huì)心理問題及中國(guó)傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)對(duì)癲癇的認(rèn)識(shí)和治療原則等。本書可供神經(jīng)內(nèi)科、神經(jīng)外科、兒科、精神科及基層醫(yī)師診治癲癇時(shí)作為依據(jù)和參考。 序(1)(2)(按標(biāo)準(zhǔn)本) 臨床診療指南·癲癇病學(xué)分冊(cè) 編寫說明為了規(guī)范全國(guó)各級(jí)醫(yī)療機(jī)構(gòu)醫(yī)務(wù)人員在癲癇診療中的行為，提高診斷水平和醫(yī)療質(zhì)量，同時(shí)兼顧到醫(yī)療保險(xiǎn)對(duì)癲癇診治的給付標(biāo)準(zhǔn)，2005年6月，勞動(dòng)和社會(huì)保障部醫(yī)療保險(xiǎn)司和衛(wèi)生部有關(guān)司局委托中國(guó)抗癲癇協(xié)會(huì)編寫“癲癇診療指南”。我們充分認(rèn)識(shí)到指南的編寫是一項(xiàng)極為嚴(yán)肅、重要的工作，在我國(guó)癲癇診療多個(gè)省、市、自治區(qū)推選出30余位學(xué)識(shí)高、造詣深、有較高知名度的癲癇領(lǐng)域的專家、學(xué)者，組成老、中、青結(jié)合的編寫委員會(huì)，根據(jù)衛(wèi)生部和中華醫(yī)學(xué)會(huì)對(duì)臨床診療指南編寫的要求，借鑒國(guó)內(nèi)外數(shù)個(gè)權(quán)威性的指南文本，結(jié)合我國(guó)臨床實(shí)踐的具體情況擬稿。內(nèi)容和文字經(jīng)過數(shù)次集體審閱并定稿。因此，本指南在學(xué)術(shù)水平、涵蓋內(nèi)容、權(quán)威性、實(shí)用性和可操作性等諸方面，都達(dá)到了較高水平。鑒于此次參與編寫的人員同時(shí)也是中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)、中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)神經(jīng)學(xué)組、中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)外科分會(huì)功能神經(jīng)外科學(xué)組的專家成員，中華醫(yī)學(xué)會(huì)所屬該分會(huì)、學(xué)組同意與中國(guó)抗癲癇協(xié)會(huì)以“聯(lián)合編寫”的名義發(fā)布本指南。經(jīng)請(qǐng)示衛(wèi)生部、勞動(dòng)和社會(huì)保障部及中華醫(yī)學(xué)會(huì)，認(rèn)為本指南符合《臨床診療指南》叢書的編寫要求和標(biāo)準(zhǔn)，在按中華醫(yī)學(xué)會(huì)規(guī)定程序批準(zhǔn)后，納入《臨床診療指南》叢書序列，作為“癲癇分冊(cè)”出版。本指南系首次出版，其中缺點(diǎn)、不足在所難免。熱切希望各級(jí)醫(yī)療機(jī)構(gòu)和廣大醫(yī)務(wù)人員在施行中認(rèn)真總結(jié)經(jīng)驗(yàn)、提出意見，待再版時(shí)予以改進(jìn)，使之逐漸完善。中國(guó)抗癲癇協(xié)會(huì)會(huì)長(zhǎng)李世綽2006年9月第七節(jié)腦電圖判讀標(biāo)準(zhǔn)第八節(jié)新生兒腦電圖特征的描述 第一章概述第一節(jié)指南編寫的背景第二節(jié)指南編寫的目的和應(yīng)用注意事項(xiàng)第二章癲癇的診斷第一節(jié)第二節(jié)第三節(jié)第四節(jié)第五節(jié)第六節(jié)癲癇的定義癲癇的分類癲癇的診斷原則和方法癲癇的鑒別診斷癲癇的病因診斷癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問題第三章癲癇的藥物治療第一節(jié)第二節(jié)第三節(jié)第四節(jié)現(xiàn)狀和總體評(píng)估抗癲癇藥物介紹癲癇的藥物治療循證依據(jù)和推薦等級(jí)第四章癲癇的外科治療第一節(jié)第二節(jié)第三節(jié)第四節(jié)第五節(jié)開展癲癇外科治療的條件要求與建議癲癇外科的手術(shù)適應(yīng)證癲癇外科的術(shù)前綜合評(píng)估癲癇外科的手術(shù)方式選擇及相關(guān)問題癲癇外科手術(shù)后的綜合治療與評(píng)估第五章腦電圖的應(yīng)用和結(jié)果判定第一節(jié)腦電圖在癲癇領(lǐng)域中的應(yīng)用第二節(jié)腦電圖設(shè)備和技術(shù)的要求第三節(jié)腦電圖的導(dǎo)聯(lián)設(shè)置第四節(jié)腦電圖描記程序第五節(jié)腦電圖的分析第六節(jié)癲癇樣放電與癲癇發(fā)作和癲癇綜合癥第六章癲癇持續(xù)狀態(tài)及特殊癲癇人群的診治策略第一節(jié)第二節(jié)第三節(jié)第四節(jié)第五節(jié)第六節(jié)癲癇持續(xù)狀態(tài)兒童癲癇的特點(diǎn)女性與癲癇老年人與癲癇癲癇患者的認(rèn)知障礙癲癇患者的精神行為障礙第七章癲癇的預(yù)后第一節(jié)首次發(fā)作后復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)性第一節(jié)治療對(duì)預(yù)后的影響第二節(jié)癲癇綜合征的預(yù)后第八章癲癇伴隨的社會(huì)心理問題第一節(jié)第二節(jié)第三節(jié)第三節(jié)第四節(jié)第六節(jié)心理評(píng)估癲癇患者生活質(zhì)量的概述癲癇患者的學(xué)習(xí)、就業(yè)建議癲癇患者日常生活的健康指導(dǎo)癲癇患者的隨訪癲癇患者的護(hù)理第九章.癲癇發(fā)作的分類方案(ILAE，1981年)2.癲癇和癲癇綜合征的分類(ILAE分類和名詞委員會(huì)推薦，1989年)3.癲癇發(fā)作類型和反射性發(fā)作的誘發(fā)性刺激(ILAE-Engel,2001)4.癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議(2001，Engel)第一章概述第一節(jié)指南編寫的背景現(xiàn)代醫(yī)學(xué)已經(jīng)證實(shí)，癲癇是一種由多種病因引起的慢性腦部疾病，以腦神經(jīng)元過度放電導(dǎo)致反復(fù)、發(fā)作性和短暫性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征。癲癇在任何年齡、地區(qū)和種族的人群中都有發(fā)病，但以兒童和青少年發(fā)病率較高。近年來隨著我國(guó)人口老齡化，腦血管病、癡呆和神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病的發(fā)病率增加，老年人群中癲癇發(fā)病率已出現(xiàn)上升的趨勢(shì)。據(jù)世界衛(wèi)生組織(WorldHealthOrganization,WHO)估計(jì)，全球大約有五千萬癲癇患者。國(guó)內(nèi)流行病學(xué)資料顯示，我國(guó)癲癇“終生患病率”在4‰到7‰之間。近年來，國(guó)內(nèi)外學(xué)者更重視活動(dòng)性癲癇的患病萬左右新發(fā)癲癇患者。癲癇是神經(jīng)內(nèi)科最常見的疾病之一。癲癇患者的死亡危險(xiǎn)性為一般人群的2-3倍。癲癇對(duì)于個(gè)人、家庭和社會(huì)帶來嚴(yán)重的負(fù)面影響。目前社會(huì)上存在對(duì)癲癇病的誤解和對(duì)癲癇患者的歧視，因而被確診為癲癇可使患者及其家屬產(chǎn)生較嚴(yán)重的心理障礙。癲癇發(fā)作給患者造成巨大的生理和心理上的痛苦，嚴(yán)重影響患者和家庭的生活質(zhì)量；長(zhǎng)期服用抗癲癇藥物及其它診治費(fèi)用給家庭帶來沉重的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)；同時(shí)，癲癇患者的保健、教育、就業(yè)、婚姻生育等問題，也是患者及其親屬和社會(huì)多部門關(guān)注的問題。因此，癲癇不僅僅是醫(yī)療問題，也是重要的公共衛(wèi)生和社會(huì)問題。WHO已將癲癇列為重點(diǎn)防治的神經(jīng)、精各國(guó)臨床研究表明，新診斷的癲癇病人，如果接受規(guī)范、合理的抗癲癇藥物治療，70％~80％患者的發(fā)作是可以控制的，其中60％~70％的病人經(jīng)2~5年的治療可以停藥。然而在發(fā)展中國(guó)家，由于人們對(duì)癲癇癲癇患者的治療缺口達(dá)63%。據(jù)此估算我國(guó)大約有400萬左右活動(dòng)性癲癇患者沒有得到合理的治療。藥物的患者中，仍有部分患者存在診斷不明確或治療不規(guī)范的現(xiàn)象。這與多種因素有關(guān)：(1)患者或家屬對(duì)癲癇缺乏必要的科學(xué)知識(shí)，常認(rèn)為癲癇是治不好的病，對(duì)醫(yī)療缺乏信心，容易聽信傳言，導(dǎo)致就醫(yī)盲目流動(dòng)、“有病亂投醫(yī)”；(2)過于擔(dān)心抗癲癇西藥的副作用，盲目輕信民間流傳的未經(jīng)國(guó)家或換藥；(4)國(guó)內(nèi)醫(yī)療資源配置欠合理，神經(jīng)科醫(yī)師特別是癲癇專業(yè)醫(yī)師數(shù)量不足。部分非專科醫(yī)生對(duì)癲癇的診斷、分類不準(zhǔn)確，治療不規(guī)范，選藥不恰當(dāng)。例如將部分性發(fā)作診斷為全面性發(fā)作，不認(rèn)識(shí)癲癇綜合正常的手段賺取患者的錢財(cái)，結(jié)果不僅貽誤患者的病情，而且給患者和家庭在經(jīng)濟(jì)和心理上帶來沉重的負(fù)癲癇是一種致殘率高、病程長(zhǎng)和以臨床反復(fù)發(fā)作為特點(diǎn)、嚴(yán)重威脅患者身心健康的疾病，癲癇的確診和決條件。發(fā)達(dá)國(guó)家早在20世紀(jì)80年代就建立了實(shí)用、方便、操作性強(qiáng)的國(guó)家癲癇臨床診療指南，其中有代表性的有國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)指南，美國(guó)AmericanAcademyofNeurology(AAN)和AmericanEpilepsySociety(AES)指南、蘇格蘭Scottish制定指南的基礎(chǔ)除循證醫(yī)學(xué)的發(fā)展外，是在人類長(zhǎng)期臨床實(shí)踐和大量病例積累及專家共識(shí)的基礎(chǔ)上制定的。其目的是規(guī)范癲癇的診斷和治療管理，使病人在基層、社區(qū)即可及時(shí)得到正規(guī)救治，提高癲癇診療水平，推進(jìn)人民健康事業(yè)的發(fā)展。我國(guó)目前處于經(jīng)濟(jì)快速發(fā)展階段和經(jīng)濟(jì)轉(zhuǎn)軌期，醫(yī)療保險(xiǎn)、就業(yè)等社會(huì)保障體系還不十分完善，目前在癲癇診療實(shí)踐中存在著許多不足和不規(guī)范之處。在這種情況下，借鑒國(guó)外已有的、較成熟的指南，結(jié)合我國(guó)國(guó)情，制定我國(guó)癲癇臨床診療指南，規(guī)范癲癇的診療程序和管理，是我國(guó)癲癇臨床工作者刻不容緩的使命。它的編寫和使用，將對(duì)規(guī)范臨床醫(yī)生對(duì)癲癇的診。第二節(jié)指南編寫的目的和應(yīng)用注意事項(xiàng)一.目的癲癇診療指南是指導(dǎo)癲癇診斷和治療的基本原則、依據(jù)和規(guī)范化操作程序，提出癲癇的診斷標(biāo)準(zhǔn)、治療原則和具體方法以及預(yù)防發(fā)作和并發(fā)癥的措施等。主要針對(duì)各級(jí)醫(yī)療單位的醫(yī)務(wù)工作者，包括癲癇專科醫(yī)生、神經(jīng)內(nèi)外科醫(yī)生、兒科及婦產(chǎn)科醫(yī)生、全科醫(yī)生，及相關(guān)護(hù)理人員，使他們能夠方便、快捷地查詢癲癇診療中的相關(guān)信息，幫助提高對(duì)癲癇的診斷效率和準(zhǔn)確性。同時(shí)也是一本有針對(duì)性的教學(xué)資料，用于指導(dǎo)進(jìn)行癲癇的規(guī)范化診斷、治療。二.應(yīng)用注意事項(xiàng)(一)．指南中制定的臨床診療標(biāo)準(zhǔn)并不是一成不變的，其內(nèi)容或標(biāo)準(zhǔn)是基于大量的臨床案例資料總結(jié)和護(hù)理規(guī)范等進(jìn)行提煉和總結(jié)，形成更為合理和更為科學(xué)的操作模式。因此，指南亦需要不斷地修訂和完善。(二)．指南中的內(nèi)容和主要注意事項(xiàng)僅僅是用來指導(dǎo)臨床工作的概括性或綜合性標(biāo)準(zhǔn)，單純依據(jù)指南中的內(nèi)容和標(biāo)準(zhǔn)并不能保證每一個(gè)具體的臨床病例都能獲得診療的成功，更不能簡(jiǎn)單認(rèn)為指南中的內(nèi)容已經(jīng)囊括了癲癇臨床操作中的所有規(guī)范而輕易地排斥其他一些適合某一個(gè)體的方法。(三)．在判斷某一特定醫(yī)療程序和治療計(jì)劃正確與否時(shí)，所有的結(jié)論首先必須是建立在個(gè)體患者的具體病情、臨床癥狀和治療特點(diǎn)的基礎(chǔ)之上，而不能簡(jiǎn)單的依據(jù)指南中的相關(guān)內(nèi)容來做出判斷或評(píng)價(jià)。在判斷或評(píng)價(jià)中如果發(fā)現(xiàn)一些明顯與指南中的標(biāo)準(zhǔn)或內(nèi)容相違背的臨床事件時(shí)，則應(yīng)及時(shí)在病歷上加以說明，并注明對(duì)此事件所采取的相關(guān)措施。第二章癲癇的診斷第一節(jié)癲癇的定義一．癲癇發(fā)作(epilepticseizure)癲癇發(fā)作是指腦神經(jīng)元異常和過度的超同步化放電所造成的臨床現(xiàn)象。其特征是突然和一過性癥狀，由于異常放電的神經(jīng)元在大腦中的部位不同而有多種多樣的表現(xiàn)，可以是運(yùn)動(dòng)、感覺、精神或自主神經(jīng)的，伴有或不伴有意識(shí)或警覺程度的變化。對(duì)臨床上確實(shí)無癥狀而僅在腦電圖 (EEG)上出現(xiàn)異常放電者，不稱之為癲癇發(fā)作。因?yàn)榘d癇是腦的疾患，身體其他部位的神經(jīng)元(如三叉神經(jīng)節(jié)神經(jīng)元或脊髓前角神經(jīng)元)異常和過度放電不屬于癲癇發(fā)作。二．癲癇(epilepsy)2005年國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)對(duì)癲癇的定義作了修訂，其推薦的定義為：癲癇是一種腦部疾患，特點(diǎn)是持續(xù)存在能產(chǎn)生癲癇發(fā)作的腦部持久性改變，并出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)生物學(xué)、認(rèn)知、心斷具有重要意義。E至少一次癲癇發(fā)作：至少有一次無固定誘因的癲癇發(fā)作是診斷癲癇的基本條件，單次或者單簇的癲癇發(fā)作如難以證實(shí)和確定在腦部存在慢性的功能障礙，診斷必須謹(jǐn)慎。能夠增加將來出現(xiàn)發(fā)作可能性的腦部持久性改變：即具有反復(fù)癲癇發(fā)作的傾向，癲癇是慢性疾病，存在腦內(nèi)慢性的功能障礙，這種腦功能障礙的表現(xiàn)是可能出現(xiàn)反復(fù)癲癇發(fā)作的基礎(chǔ)。相伴隨的狀態(tài)：慢性腦功能障礙是癲癇的發(fā)病基礎(chǔ)，除了會(huì)造成反復(fù)的癲癇發(fā)作以外，還會(huì)對(duì)腦的其他功能產(chǎn)生不良影響，同時(shí)長(zhǎng)期的癲癇發(fā)作也會(huì)對(duì)病人的軀體、認(rèn)知、精神心理和社會(huì)功能等諸多方面產(chǎn)生不良影響。同時(shí)具備以上三個(gè)要素即可診斷癲癇。重要的是，如何在臨床實(shí)踐中正確掌握三個(gè)要素的本質(zhì)和內(nèi)涵。三．結(jié)合對(duì)癲癇新定義的理解，我們認(rèn)為：癲癇是一組由已知或未知病因所引起，腦部神經(jīng)元高度同步化，且常具自限性的異常放電所導(dǎo)致的綜合征。以反復(fù)、發(fā)作性、短暫性、通常為刻板性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征。由于異常放電神經(jīng)元的位置不同，放電擴(kuò)展的范圍不同，病人的發(fā)作可表現(xiàn)為感覺、運(yùn)致的反復(fù)發(fā)作稱為癲癇。這些易感性包括有明確的癲癇家族史,發(fā)作間期腦電圖有明確的癇樣放電,有確切而不能根除的癲癇病因存在等。在癲癇中，由特定癥狀和體征組成的，特定的癲癇現(xiàn)象稱為癲癇綜合征。癲癇的后果對(duì)患者心理、認(rèn)知及社會(huì)因素都有明顯的影響。第二節(jié)癲癇的分類目前世界上普遍應(yīng)用的是國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)在1981年提出的癲癇發(fā)作分類方案，在我國(guó)也已經(jīng)普及并應(yīng)用至今(附錄1)。近年來，隨著對(duì)癲癇基礎(chǔ)和臨床研究的不斷深入，對(duì)癲癇發(fā)作和癲癇的認(rèn)識(shí)有AE及美國(guó)Engel醫(yī)生提出了癲癇發(fā)作類型和反射性發(fā)作的誘發(fā)性刺激(附錄3)及“癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議”(附錄4)。新方案雖然總結(jié)了近年癲癇學(xué)研究的進(jìn)展，更為全面和完整，但是否適用于臨床，還需在實(shí)踐中驗(yàn)證。癲癇發(fā)作的分類主要是根據(jù)發(fā)作的臨床表現(xiàn)及腦電圖(EEG)改變，原則采用了二分法，即發(fā)作起始癥狀及EEG改變提示“大腦半球某部分神經(jīng)元首先受累”的發(fā)作則稱為部分性/局灶性發(fā)作；反之，如果提示“雙側(cè)大腦半球同時(shí)受累”的發(fā)作則稱為全面性發(fā)作。此外，由于資料不充足或不完整而不能分類，或在目前分類標(biāo)準(zhǔn)中無法歸類的發(fā)作(如新生兒發(fā)作)劃歸為不能分類的發(fā)作。(一)常見的癲癇發(fā)作類型及診斷要點(diǎn)1．全面性發(fā)作(generalizedseizures)：發(fā)作最初的臨床癥狀表明在發(fā)作開始時(shí)即有雙側(cè)半球受G(1)強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作(generalizedtonic-clonicseizure,GTCS)：意識(shí)喪失、雙側(cè)強(qiáng)直后緊跟有陣攣的序列活動(dòng)是全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作的主要臨床特征。可由部分性發(fā)作演變而來，也可一起病即表現(xiàn)為性收縮：眼肌收縮出現(xiàn)眼瞼上牽、眼球上翻或凝視；咀咬肌收縮出現(xiàn)口強(qiáng)張，隨后猛烈閉合，可咬傷舌尖；喉肌和呼吸肌強(qiáng)直性收縮致患者尖叫一聲；頸部和軀干肌肉的強(qiáng)直性收縮使頸和軀干先屈曲，后反張：上肢成陣攣，每次陣攣后都有一短暫間歇，陣攣頻率逐漸變慢，間歇期延長(zhǎng)，在一次劇烈陣攣后，發(fā)作停止，進(jìn)入發(fā)作后期。以上兩期均伴有呼吸停止、血壓升高、瞳孔擴(kuò)大、唾液和其它分沁物增多；發(fā)作后期：此期后瞳孔、血壓、心率漸至正常。肌張力松弛，意識(shí)逐漸恢復(fù)。從發(fā)作到意識(shí)恢復(fù)約歷5~15分鐘。醒后患者常感頭痛、全身酸痛、嗜睡，部分患者有意識(shí)模糊，此時(shí)強(qiáng)行約束患者可能發(fā)生傷人和自傷。(2)失神發(fā)作(absenceseizure)：分為典型失神和不典型失神典型失神表現(xiàn)為動(dòng)作中止，凝視，叫之不應(yīng)，不伴有或伴有輕微的運(yùn)動(dòng)癥狀，發(fā)作開始和結(jié)束均突然。童失神癲癇和青少年失神癲癇。不典型失神表現(xiàn)為意識(shí)障礙發(fā)生與結(jié)束均較緩慢，可伴有輕度的運(yùn)動(dòng)癥狀，發(fā)作時(shí)EEG可以表現(xiàn)為慢的棘慢波綜合節(jié)律。主要見于Lennox-Gastaut綜合征，也可見于其他多種兒童癲癇綜合征(3)強(qiáng)直發(fā)作(tonicseizure)：表現(xiàn)為發(fā)作性全身或者雙側(cè)肌肉的強(qiáng)烈持續(xù)的收縮,肌肉僵直，軀體，但是一般不超過1分鐘。發(fā)作時(shí)EEG顯示雙側(cè)的低波幅快活動(dòng)或(4)陣攣發(fā)作(clonicseizure)：主動(dòng)肌間歇性收縮叫陣攣,導(dǎo)致肢體有節(jié)律性的抽動(dòng)。發(fā)作期EEG為快波活動(dòng)或者棘慢/多棘慢波綜合節(jié)律。(5)肌陣攣發(fā)作(myoclonicseizure)：表現(xiàn)為快速、短暫、觸電樣肌肉收縮，可遍及全身，也可限于某個(gè)肌群，常成簇發(fā)生。發(fā)作期典型的EEG表現(xiàn)為爆發(fā)性出現(xiàn)的全面性多棘慢波綜合。樣放電的肌陣攣才為癲癇發(fā)作。肌陣攣發(fā)作既可見于一些預(yù)后較好的特發(fā)性癲癇患者(如嬰兒良性肌陣攣性癲癇、青少年肌陣攣性癲癇)，也可見于一些預(yù)后較差的、有彌漫性腦損害的癲癇綜合征(如早期肌陣攣性腦病、嬰兒嚴(yán)重肌陣攣性癲癇、Lennox-Gastaut綜合征等)。(6)痙攣(spasm)：表現(xiàn)為突然、短暫的軀干肌和雙側(cè)肢體的強(qiáng)直性屈性或者伸展性收縮，多表現(xiàn)為發(fā)作性點(diǎn)頭，偶有發(fā)作性后仰。其肌肉收縮的整個(gè)過程大約1~3秒，常成簇發(fā)作。常見于嬰兒痙攣，其他兒綜合征有時(shí)也可見到。(7)失張力發(fā)作(atonicseizure)：是由于雙側(cè)部分或者全身肌肉張力突然喪失，導(dǎo)致不能維持原有的姿勢(shì)，出現(xiàn)跌倒、肢體下墜等表現(xiàn)，發(fā)作時(shí)間相對(duì)短，持續(xù)數(shù)秒至10余秒多見，發(fā)作持續(xù)時(shí)間短者多失張力發(fā)作可見于Lennox-Gastaut綜合征、Doose綜合征(肌陣攣－站立不能性癲癇)等癲癇性腦病。但也有某些患者僅有失張力發(fā)作，其病因不明。2．部分性發(fā)作(partialseizures)：發(fā)作的臨床和EEG改變提示異常電活動(dòng)起源于一側(cè)大腦半球的局部區(qū)域。根據(jù)發(fā)作時(shí)有無意識(shí)的改變而分為簡(jiǎn)單部分性發(fā)作(無意識(shí)障礙)和復(fù)雜部分性發(fā)作(有意識(shí)障礙)，二者都可以繼發(fā)全面性發(fā)作。(1)簡(jiǎn)單部分性發(fā)作(simplepartialseizure,SPS)：又稱為單純部分性發(fā)作，發(fā)作時(shí)無意識(shí)障根據(jù)放電起源和累及的部位不同，簡(jiǎn)單部分性發(fā)作可表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)性、感覺性、自主神經(jīng)性和精神性發(fā)作四類，后兩者較少單獨(dú)出現(xiàn)，常發(fā)展為復(fù)雜部分性發(fā)作。運(yùn)動(dòng)性發(fā)作：一般累及身體的某一部位，相對(duì)局限或伴有不同程度的擴(kuò)展。其性質(zhì)可為陽性癥狀，如強(qiáng)直性或陣攣性；也可為陰性癥狀，如最常見的語言中斷。主要發(fā)作類型如下：①僅為局灶性運(yùn)動(dòng)發(fā)作：指限局于身體某一部位的發(fā)作，其性質(zhì)多為陣攣性，即常見的局灶性抽搐。身體任何部位都可出現(xiàn)局灶性抽搐，但較常見于面部或手，因其在皮質(zhì)相應(yīng)的投射區(qū)面積較大。肢體的局灶性抽搐常提示放電起源于對(duì)側(cè)大腦半球相應(yīng)的運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)區(qū)，但眼瞼或其周圍肌肉的陣攣性抽搐可由枕葉放電所致；口周或舌、喉的陣攣性抽搐可有外側(cè)裂附近的放電引起。②杰克遜發(fā)作(Jacksonseizure)：開始為身體某一部位抽搐，隨后按一定順序逐漸向周圍部位擴(kuò)展，其擴(kuò)展的順序與大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)所支配的部位有關(guān)。如異常放電在運(yùn)動(dòng)區(qū)皮層由上至下傳播，臨床上可見到抽搐先出現(xiàn)在拇指，然后傳至同側(cè)口角(手－口擴(kuò)展)。在擴(kuò)展的過程中，給予受累部位強(qiáng)烈的刺激可能使其終止，如拇指抽搐時(shí)用力背屈拇指可能終止發(fā)作。③偏轉(zhuǎn)性發(fā)作：眼、頭甚至軀干向一側(cè)偏轉(zhuǎn)，有時(shí)身體可旋轉(zhuǎn)一圈或伴有一側(cè)上肢屈曲和另一側(cè)上肢伸直。其發(fā)作起源一般為額葉、顳葉、枕葉或頂葉，額葉起源最常見。④姿勢(shì)性發(fā)作：偏轉(zhuǎn)性發(fā)作有時(shí)也可發(fā)展為某種特殊姿勢(shì)，如擊劍樣姿勢(shì)，表現(xiàn)為一側(cè)上肢外展、半屈、握拳，另一側(cè)上肢伸直，眼、頭向一側(cè)偏視，注視抬起的拳頭，并可伴有肢體節(jié)律性的抽搐和重復(fù)語言。其發(fā)作多數(shù)起源于額葉內(nèi)側(cè)輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)。⑤發(fā)音性發(fā)作：可表現(xiàn)為重復(fù)語言、發(fā)出聲音或言語中斷。其發(fā)作起源一般在額葉內(nèi)側(cè)輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)。⑥抑制性運(yùn)動(dòng)發(fā)作：發(fā)作時(shí)動(dòng)作停止，語言中斷，意識(shí)不喪失，肌張力不喪失，面色無改變。其發(fā)作oca⑦失語性發(fā)作：常表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)性失語，可為完全性失語，也可表現(xiàn)為說話不完整，重復(fù)語言或用詞不當(dāng)?shù)炔糠中允дZ，發(fā)作時(shí)意識(shí)不喪失。有時(shí)須在EEG監(jiān)測(cè)下才能被發(fā)現(xiàn)。其發(fā)作起源均在優(yōu)勢(shì)半球語言中樞有關(guān)區(qū)域。部分性發(fā)作后，可能有受累中樞部位支配的局灶性癱瘓，稱為Todd癱瘓，可持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)。感覺性發(fā)作：其異常放電的部位為相應(yīng)的感覺皮質(zhì)，可為軀體感覺性發(fā)作，也可為特殊感覺性發(fā)①軀體感覺性發(fā)作：其性質(zhì)為體表感覺異常，如麻木感、針刺感、電流感、電擊感、燒灼感等。發(fā)作部位可限局于身體某一部位，也可以逐漸向周圍部位擴(kuò)展(感覺性杰克遜發(fā)作)。放電起源于對(duì)側(cè)中央后回③聽覺性發(fā)作：幻聽多為一些噪聲或單調(diào)的聲音，如發(fā)動(dòng)機(jī)的隆隆聲，蟬鳴或噴氣的咝咝聲等。年齡小的患兒可表現(xiàn)為突然雙手捂住耳朵哭叫。放電起源于顳上回。④嗅覺性發(fā)作：常表現(xiàn)為難聞、不愉快的嗅幻覺，如燒橡膠的氣味、糞便臭味等。放電起源于鉤回的⑤味覺性發(fā)作：以苦味或金屬味較常見。單純的味覺性發(fā)作很少見。放電起源于島葉或其周邊。⑥眩暈性發(fā)作：常表現(xiàn)為墜入空間的感覺或在空間漂浮的感覺。放電起源于顳葉皮質(zhì)。因眩暈的原因自主神經(jīng)性發(fā)作：癥狀復(fù)雜多樣，常表現(xiàn)為口角流涎、上腹部不適感或壓迫感，“氣往上沖”的感自主神經(jīng)癥狀的癲癇發(fā)作極為少見，常常是繼發(fā)或作為復(fù)雜部分性發(fā)作一部分。其放電起源于島葉、間腦及其周圍(邊緣系統(tǒng)等)，放電很容易擴(kuò)散而影響意識(shí)，繼發(fā)復(fù)雜部分性發(fā)作。精神性發(fā)作：主要表現(xiàn)為高級(jí)大腦功能障礙。極少單獨(dú)出現(xiàn)，常常是繼發(fā)或作為復(fù)雜部分性發(fā)作一部分。①情感性發(fā)作(affectiveseizure)：可表現(xiàn)為極度愉快或不愉快的感覺，如愉快感、欣快感、恐甚至因恐懼而突然逃跑，小兒可表現(xiàn)為突然撲到大人懷中，緊緊抱住大人。發(fā)作時(shí)常伴有自主神經(jīng)癥狀，如瞳孔散大，面色蒼白或潮紅，豎毛(起“雞皮疙瘩”)等。持續(xù)數(shù)分鐘緩解。放電多起源于顳葉的前下部。發(fā)作性情感障礙須與精神科常見的情感障礙相鑒別，癲癇發(fā)作一般無相應(yīng)的背景經(jīng)歷，且持續(xù)時(shí)間很短(數(shù)分鐘)，發(fā)作時(shí)常伴有自主神經(jīng)癥狀以資鑒別。②記憶障礙性發(fā)作(dysmnesicseizure)：是一種記憶失真，主要表現(xiàn)為似曾相識(shí)感(對(duì)生疏的人或環(huán)境覺得曾經(jīng)見過或經(jīng)歷過)，陌生感(對(duì)曾經(jīng)經(jīng)歷過的事情感覺從來沒有經(jīng)歷過)，記憶性幻覺(對(duì)過去的事件出現(xiàn)非常精細(xì)的回憶和重現(xiàn))等，放電起源于顳葉、海馬、杏仁核附近。③認(rèn)知障礙性發(fā)作(cognitiveseizure)：常表現(xiàn)為夢(mèng)樣狀態(tài)、時(shí)間失真感、非真實(shí)感等，有的患者描述“發(fā)作時(shí)我覺得我不是我自己”。④發(fā)作性錯(cuò)覺：是指因知覺歪曲而使客觀事物變形。如視物變大或變小，變遠(yuǎn)或變近，物體形狀改。⑤結(jié)構(gòu)幻覺性發(fā)作(structuredhallucinationseizure)：表現(xiàn)為一定程度整合的知覺經(jīng)歷。幻覺可以是軀體感覺性、視覺性、聽覺性、嗅覺性或味覺性，和單純感覺性發(fā)作相比，其發(fā)作內(nèi)容更復(fù)雜些，如風(fēng)景、人物、音樂等。(2)復(fù)雜部分性發(fā)作(complexpartialseizure,CPS)：發(fā)作時(shí)伴有不同程度的意識(shí)障礙(但不是意識(shí)喪失)，同時(shí)有多種簡(jiǎn)單部分性發(fā)作的內(nèi)容，往往有自主神經(jīng)癥狀和精神癥狀發(fā)作。EEG可記錄到單側(cè)或雙側(cè)不同步的異常放電，通常位于顳或額區(qū)。發(fā)作間歇期可見單側(cè)或雙側(cè)顳區(qū)或額顳區(qū)癲癇樣放電。復(fù)雜部分性發(fā)作大多起源于顳葉內(nèi)側(cè)或者邊緣系統(tǒng)，但也可以起源于其他部位如額葉。根據(jù)放電起源不同、擴(kuò)散途徑和速度不同，復(fù)雜部分性發(fā)作主要表現(xiàn)為以下一些類型：●僅表現(xiàn)為意識(shí)障礙：表現(xiàn)為突然動(dòng)作停止，兩眼發(fā)直，叫之不應(yīng)，不跌倒，面色無改變，發(fā)作后可繼續(xù)原來的活動(dòng)。其臨床表現(xiàn)酷似失神發(fā)作，成人的“失神”發(fā)作幾乎均是復(fù)雜部分性發(fā)作，但在小兒臨床應(yīng)與失神發(fā)作相鑒別，EEG檢查可以鑒別。其放電常起源于顳葉其放電起源于顳葉，也可起源于額葉、枕葉●表現(xiàn)為意識(shí)障礙和自動(dòng)癥：是指在上述意識(shí)障礙的基礎(chǔ)上，合并自動(dòng)癥。自動(dòng)癥是指在癲癇發(fā)作過程中或發(fā)作后，意識(shí)模糊的狀態(tài)下，出現(xiàn)的一些不自主、無意識(shí)的動(dòng)作，發(fā)作后常有遺忘。自動(dòng)癥可以是發(fā)作前動(dòng)作的繼續(xù)，也可以是發(fā)作中新出現(xiàn)的動(dòng)作。一般持續(xù)數(shù)分鐘。須注意的是，自動(dòng)癥雖在復(fù)雜部分性發(fā)作中最常見，但并不是其所特有，在其他發(fā)作中(特別是失神發(fā)作)或發(fā)作后意識(shí)障礙(特別是強(qiáng)直陣攣發(fā)作后)的情況下也可出現(xiàn)。臨床應(yīng)注意鑒別，尤其是復(fù)雜部分性發(fā)作和失神發(fā)作的鑒別。常見的自動(dòng)癥包括：○1口咽自動(dòng)癥：最常見，表現(xiàn)為不自主的舔唇、咂嘴、咀嚼、吞咽或者進(jìn)食樣動(dòng)作，有時(shí)伴有流涎、清喉等動(dòng)作。復(fù)雜部分性發(fā)作的口咽自動(dòng)癥多見于顳葉癲癇。姿勢(shì)自動(dòng)癥：表現(xiàn)為軀體和四肢的大幅度扭動(dòng)，常伴有恐懼面容和喊叫，容易出現(xiàn)于睡眠中。多見手部自動(dòng)癥：簡(jiǎn)單重復(fù)的手部動(dòng)作，如摸索、擦臉、拍手、絞手、解衣扣、翻口袋、開關(guān)抽屜或水龍頭等。行走自動(dòng)癥：無目的地走動(dòng)、奔跑、坐車，不辨方向，有時(shí)還可避開障礙物。言語自動(dòng)癥：表現(xiàn)為自言自語，多為重復(fù)簡(jiǎn)單詞語或不完整句子，內(nèi)容有時(shí)難以理解。如可能說“我在哪里”，“我害怕”等。病灶多位于非優(yōu)勢(shì)半球。自動(dòng)癥在復(fù)雜部分性發(fā)作中比較常見，其定位意義尚不完全清楚，EEG在定位方面具有重要意義。●簡(jiǎn)單部分性發(fā)作演變?yōu)閺?fù)雜部分性發(fā)作：發(fā)作開始時(shí)為上述簡(jiǎn)單部分性發(fā)作的任何形式，然后出現(xiàn)意識(shí)障礙，或伴有各種自動(dòng)癥。經(jīng)典的復(fù)雜部分性發(fā)作都有這樣的過程。臨床上常見的幾種不同起源的復(fù)雜①海馬－杏仁核(顳葉內(nèi)側(cè))起源的：海馬起源的發(fā)作常常以一種奇怪的、難以描述的異常感覺開始，然后出現(xiàn)意識(shí)障礙，動(dòng)作停止，兩眼發(fā)直，叫之不應(yīng)，自動(dòng)癥(常為口咽自動(dòng)癥)。杏仁核起源的發(fā)作開始常為胃氣上升感或惡心，可伴較明顯的自主神經(jīng)癥狀，意識(shí)喪失是逐漸的，并伴海馬起源的癲癇占顳葉癲癇的70％~80％，常累及杏仁核，使二者的區(qū)分較為困難。發(fā)作持續(xù)時(shí)間數(shù)分鐘(通常2~5分鐘)，發(fā)作的開始和結(jié)束均較緩慢，常有發(fā)作后意識(shí)朦朧。②額葉起源的：其起始感覺為非特異性的，突出的表現(xiàn)為姿勢(shì)自動(dòng)癥，發(fā)作的運(yùn)動(dòng)形式可能多樣，但同一病人的發(fā)作形式卻是固定的。發(fā)作持續(xù)時(shí)間短(常短于1分鐘)，發(fā)作開始和結(jié)束均較快，發(fā)作后意識(shí)③顳葉外側(cè)皮質(zhì)起源的：發(fā)作起始癥狀為幻聽、錯(cuò)覺、夢(mèng)樣狀態(tài)等，繼之出現(xiàn)意識(shí)障礙。其它腦皮質(zhì)起源的發(fā)作繼發(fā)演變?yōu)閺?fù)雜部分性發(fā)作，常首先有與相應(yīng)皮質(zhì)功能有關(guān)的臨床癥狀，再出現(xiàn)(3)繼發(fā)全面性發(fā)作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)：簡(jiǎn)單或復(fù)雜部分性發(fā)作均可繼發(fā)全面性發(fā)作，最常見繼發(fā)全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。發(fā)作時(shí)的EEG可見局灶性異常放電迅速泛化部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作仍屬于部分性發(fā)作的范疇，其與全面性發(fā)作在病因、治療方法及預(yù)后等方面明顯不同，故兩者的鑒別在臨床上尤為重要。臨床上應(yīng)注意以下幾個(gè)方面以幫助鑒別：”一詞是指病人主觀感覺到的發(fā)作跡象，可以在明顯的發(fā)作之前出現(xiàn)；如果僅有主觀感覺，可以構(gòu)成一次感覺性發(fā)作。“先兆”是發(fā)作起始的信號(hào)，本身有較重要的定位診斷價(jià)值。有“先兆”者，為部分性發(fā)作。面性發(fā)作。但部分性發(fā)作的運(yùn)動(dòng)癥狀一般較局限、不對(duì)稱或不典型(如表現(xiàn)為顫抖樣等)，臨床上應(yīng)仔細(xì)詢問抽搐的表現(xiàn)及伴隨癥狀。●“失神”：復(fù)雜部分性發(fā)作可僅表現(xiàn)為意識(shí)喪失，易誤診為失神發(fā)作。兩者的鑒別見表2-1.EEG檢查對(duì)鑒別二者具有重要意義。●自動(dòng)癥：自動(dòng)癥不僅見于復(fù)雜部分性發(fā)作，也可在失神發(fā)作或發(fā)作后意識(shí)障礙的情況下出現(xiàn)。因此臨床問診時(shí)須注意自動(dòng)癥的表現(xiàn)及出現(xiàn)在發(fā)作過程中哪個(gè)階段。●EEG：對(duì)于區(qū)分部分性發(fā)作和全面性發(fā)作最為重要，各種誘發(fā)試驗(yàn)如過度換氣、睡眠等可提高表2-1復(fù)雜部分性發(fā)作與失神發(fā)作的鑒別復(fù)雜部分性發(fā)作失神發(fā)作發(fā)病年齡發(fā)作起始成人、兒童發(fā)作開始和結(jié)束均較緩慢,有胃氣上升感或難以描述的異常感覺多見于兒童突發(fā)突止發(fā)作前先兆有無持續(xù)時(shí)間發(fā)作后恢復(fù)發(fā)作頻率過度換氣誘發(fā)數(shù)數(shù)分鐘(通常2~5分鐘)發(fā)作后常有意識(shí)混濁不頻繁，一個(gè)月數(shù)次很少誘發(fā)發(fā)作持續(xù)5~15秒，很少超過1分鐘發(fā)作后立即清醒頻繁，一天十余次甚至數(shù)十次?？烧T發(fā)發(fā)作EEG單側(cè)或雙側(cè)顳區(qū)或額顳區(qū)癲癇樣放電雙側(cè)對(duì)稱同步3Hz節(jié)律性棘慢波爆發(fā)影像學(xué)可有局灶性異常 正常(4)難以分類的發(fā)作：包括因資料不全而不能分類的發(fā)作以及所描述的類型迄今尚無法歸類者。如某些新生兒發(fā)作(節(jié)律性眼動(dòng)、咀嚼動(dòng)作及游泳樣動(dòng)作等)。隨著臨床資料和檢查手段的進(jìn)一步完善，難以分類的發(fā)作將越來越少。(5)反射性發(fā)作(reflexseizure)：反射性發(fā)作指癲癇發(fā)作具有特殊的觸發(fā)因素，每次發(fā)作均為某種特定感覺刺激所誘發(fā)，誘發(fā)因素包括視覺、思考、音樂、進(jìn)食、操作等非病理性因素，可以是單純的感覺刺激，也可以是復(fù)雜的智能活動(dòng)刺激，而某些病理性情況如發(fā)熱、酒精戒斷所誘發(fā)的發(fā)作則不屬于反射性發(fā)作。反射性發(fā)作符合癲癇發(fā)作的電生理和臨床特征，臨床上可有各種發(fā)作類型，既可以表現(xiàn)為部分性發(fā)作，也可以為全面性發(fā)作。(6)2001年國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟新提出的癲癇發(fā)作類型近年有一些新的發(fā)作類型被確認(rèn)，補(bǔ)充如下：●肌陣攣失神(myoclonicabsenceseizures)：表現(xiàn)為失神發(fā)作，同時(shí)伴有肢體的節(jié)律性肌陣攣動(dòng)作●負(fù)性肌陣攣(negativemyoclonus)：短暫的張力性肌肉活動(dòng)中斷，時(shí)間小于500毫秒，其前沒有肌的成分?！裱鄄€肌陣攣(eyelidmyoclonus)：眼瞼肌陣攣往往是突發(fā)性，節(jié)律性的快速眼瞼肌陣攣抽動(dòng)，每次次以上的眼瞼抽動(dòng)，并且可以伴有輕微的意識(shí)障礙。均有光敏性反應(yīng)?！癜V笑發(fā)作(gelasticseizures)：為發(fā)作性的無誘因發(fā)笑，內(nèi)容空洞，不帶有感情色彩，持續(xù)時(shí)間癲癇綜合征：是指由一組體征和癥狀組成的特定的癲癇現(xiàn)象。其具有獨(dú)特的臨床特征、病因及預(yù)后。臨床上在明確為癲癇及其發(fā)作類型后，應(yīng)結(jié)合發(fā)病年齡、發(fā)作類型、發(fā)作的時(shí)間規(guī)律和誘發(fā)因素、EEG特征、影像學(xué)結(jié)果、家族史、既往史、對(duì)藥物的反應(yīng)及轉(zhuǎn)歸等資料，根據(jù)已被接受的癲癇綜合征列表盡可能作出癲癇綜合征類型的診斷。其對(duì)于治療選擇、判斷預(yù)后等方面具有重要意義。目前國(guó)內(nèi)外普遍應(yīng)用的是1989年ILAE的《癲癇和癲癇綜合征的國(guó)際分類》方案(附錄2)，然而近十一些新的癲癇綜合征，因此2001年ILAE提出了最新的“癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議”(附錄4)。新方案對(duì)癲癇綜合征及相關(guān)情況進(jìn)行了列表和分類舉例(見表2-2)。分類舉例癲癇綜合征分組具體綜合征癲癇綜合征分組具體綜合征嬰兒和兒童特發(fā)性局灶性癲癇局灶性癲癇癥狀性(或可能為癥狀性)局灶性癲癇反射性癲癇肌陣攣癲癇*此綜合征的概念有待進(jìn)一步明確良性非家族性嬰兒驚厥伴中央顳區(qū)棘波的良性兒童癲癇早發(fā)性良性兒童枕葉癲癇(Panayiotopoulos型)遲發(fā)性兒童枕葉癲癇(Gastaut型)良性家族性新生兒驚厥良性家族性嬰兒驚厥常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇家族性顳葉癲癇*不同部位的家族性局灶性癲癇*邊緣葉癲癇伴海馬硬化的顳葉內(nèi)側(cè)癲癇病因確定的顳葉內(nèi)側(cè)確定的其他類型新皮質(zhì)癲癇偏側(cè)抽搐偏癱綜合征確定的其他類型見具體的疾病特發(fā)性全面性癲癇癲癇性腦病(癲癇樣異常障良性嬰兒肌陣攣癲癇肌陣攣站立不能發(fā)作性癲癇兒童失神癲癇肌陣攣失神癲癇不同表型的特發(fā)性全面性癲癇青少年失神癲癇青少年肌陣攣癲癇癇**嬰兒早期肌陣攣腦病大田原(Ohtahara)綜合征Dravet綜合征(以前稱之為嬰兒嚴(yán)重肌陣攣癲癇)noxGastautLandauKleffner合征慢波睡眠中持續(xù)棘慢復(fù)合波的癲癇驚厥熱性驚厥反射性發(fā)作酒精戒斷性發(fā)作藥物或其他化學(xué)物質(zhì)誘發(fā)的發(fā)作外傷后即刻或早發(fā)性發(fā)作單次發(fā)作或單次簇性發(fā)作極少反復(fù)的發(fā)作新方案還對(duì)一些關(guān)鍵術(shù)語進(jìn)行了定義、澄清或規(guī)范，主要包括：(1)癲癇病或癲癇性疾?。褐妇哂袉我坏?、獨(dú)特的、病因明確的病理狀態(tài)。癲癇發(fā)作是其本質(zhì)和固有的表現(xiàn)形式。如果一個(gè)癲癇綜合征是由明確的、特定基因異常造成的，就應(yīng)稱為癲癇病。如進(jìn)行性肌陣攣癲癇是一個(gè)癲癇綜合征，而可以引起進(jìn)行性肌陣攣癲癇的Lafora病、蠟樣褐脂質(zhì)沉積癥和肌陣攣性癲癇伴破碎紅纖維綜合征(MERRF)等均屬癲癇病。(2)癲癇性腦?。褐赴d癇性異常本身造成的進(jìn)行性腦功能障礙。(3)良性癲癇綜合征：指易于治療或不需要治療也能完全緩解，不留后遺癥的癲癇綜合征。(4)反射性癲癇綜合征：指全部癲癇性發(fā)作都是由一定的感覺刺激所誘發(fā)的綜合征。但不包括既有自發(fā)性又有反射性發(fā)作的癲癇綜合征。單一的反射性發(fā)作也可見于不需要診斷為癲癇的情況。在特殊情況下 (如發(fā)熱或酒精戒斷)誘發(fā)的發(fā)作不屬于反射性發(fā)作。(5)特發(fā)性癲癇綜合征：癲癇發(fā)作除可能與遺傳易感性有關(guān)外，沒有其他可尋的病因。除了癲癇，沒有大腦結(jié)構(gòu)性損傷和其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀與體征的綜合征。(6)癥狀性癲癇綜合征：癲癇發(fā)作是由已知或可疑的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變引起。(7)可能的癥狀性癲癇綜合征：為隱源性癲癇的同義詞，但更傾向于用這個(gè)詞。指認(rèn)為是癥狀性癲癇綜合征，但目前病因未明。相當(dāng)一部分癲癇或癲癇綜合征有其特定的起病年齡范圍，以下介紹不同年齡段常見的癲癇綜合征的診斷1．良性家族性新生兒驚厥(Benignfamilialneonatalconvulsion,BFNC)：為常染色體顯性遺傳方式，出生后2-3天為發(fā)病高峰。臨床表現(xiàn)多表現(xiàn)為全面性或者偏側(cè)性以及局灶性的強(qiáng)直或者陣攣性發(fā)作。預(yù)后良好，多于1-2月內(nèi)消失。絕大多數(shù)不遺留神經(jīng)系統(tǒng)缺陷。EEG發(fā)作間歇期大多正常，部分病例有全面性異?；蛘呔衷钚援惓！Ａ夹孕律鷥后@厥(Benignneonatalconvulsion,BNC)為散發(fā)病例，生后4~6天起病，預(yù)后良好，現(xiàn)認(rèn)為不需要診斷為癲癇。2．早發(fā)性肌陣攣腦病(Earlymyoclonicencephalopathy)：非常少見。病因是多因素，最常見的為嚴(yán)內(nèi)，表現(xiàn)為難治性頻繁的肌陣攣發(fā)作，EEG表現(xiàn)為爆發(fā)抑制波形。病情嚴(yán)重，精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯，預(yù)后不良。3．大田原綜合征(Ohtahara綜合征)：罕見。出生數(shù)天至3個(gè)月內(nèi)發(fā)病。為癥狀性或者隱源性的病EEG也表現(xiàn)為爆發(fā)抑制的波形，但爆發(fā)電活動(dòng)的時(shí)間更長(zhǎng)，預(yù)后差。4．良性嬰兒肌陣攣癲癇(Benignmyoclonicepilepsyininfancy)：臨床少見。發(fā)病年齡多在1-2歲，常有驚厥或癲癇家族史，臨床表現(xiàn)為全身肌陣攣發(fā)作。EEG為雙側(cè)同步的棘慢波或者多棘慢波綜合。預(yù)5．嬰兒嚴(yán)重肌陣攣癲癇(Dravet綜合征)：臨床罕見?？赡艽嬖谶z傳性因素，發(fā)病高峰在出生后5個(gè)隨著病程的進(jìn)展，出現(xiàn)進(jìn)行性精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯，對(duì)于藥物的反應(yīng)性差。EEG為雙側(cè)的棘慢波發(fā)放。6．嬰兒痙攣(West綜合征)：多在3個(gè)月-1歲發(fā)病，大多數(shù)可以找到明確的腦損傷因素，例如圍產(chǎn)期損傷、遺傳代謝疾病、發(fā)育異常等，結(jié)節(jié)性硬化是常見病因。臨床以頻繁的痙攣發(fā)作為特征，多出現(xiàn)在覺醒7．Lennox-Gastaut綜合征(LGS)：也為年齡相關(guān)性癲癇。多發(fā)生于3-8歲兒童。病因與West綜合征類似，少部分由West綜合征演變而來?；純褐悄馨l(fā)育遲滯，發(fā)作形式多樣并且頻繁，包括強(qiáng)直發(fā)作、不典發(fā)作，發(fā)作間歇期EEG表現(xiàn)為慢的棘慢波綜合，睡眠中可有快波節(jié)律。預(yù)后差，也為兒童期的難治性癲癇。8．肌陣攣-站立不能性癲癇(epilepsywithmyoclonicastaticseizures)：又稱為Doose綜合征,發(fā)性病因。臨床發(fā)作以肌陣攣-站立不能為特征性表現(xiàn)，強(qiáng)直發(fā)作和不典型失神發(fā)作少見，并且預(yù)后較LGS9．失神癲癇(Absenceepilepsy)：是兒童期最常見的癲癇類型之一。臨床以典型失神發(fā)作為特征，有為兒童失神癲癇和青少年失神癲癇，后者發(fā)作較前者少。失神癲癇的預(yù)后良好，體格智能發(fā)育正常10．兒童良性癲癇伴有中央顳部棘波(Benignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspike)：是兒童期最常見的癲癇類型之一。5-10歲發(fā)病最為多見。大多數(shù)病例僅在睡眠中發(fā)作，并且發(fā)作稀疏，為部分性運(yùn)動(dòng)或者感覺發(fā)作，主要累及一側(cè)口面部、舌部以及上肢，偶爾全面化。預(yù)后良好，青春前期有自我11．兒童良性枕葉癲癇(Benignchildhoodoccipitalepilepsy)：即兒童良性癲癇伴有枕部發(fā)放 (benignepilepsyofchildhoodwithoccipitalparoy。sm以s視覺癥狀包括黑朦、閃光、視幻覺等為特征性發(fā)作表現(xiàn)，可以有嘔吐、頭痛以及頭眼的偏轉(zhuǎn)，并可以繼發(fā)復(fù)雜部分性發(fā)作和全面性發(fā)作。根據(jù)發(fā)病年齡的不同，可以區(qū)分為早發(fā)型(earlyonset，Panayioltopoulos型)或者晚發(fā)性(lateonset，Gastaut型)。EEG顯示一側(cè)或者雙側(cè)枕區(qū)的癲癇樣放電，預(yù)后相對(duì)良好，有自限性。12．獲得性癲癇性失語(acquiredepilepticaphasia)：又稱Landau-Kleffner綜合征(LKS)。本病少見，兒童期發(fā)病，臨床主要表現(xiàn)為獲得性的語言功能衰退、失語，以聽覺失認(rèn)為特征。多伴有行為和心理分性發(fā)作和全面性發(fā)作。EEG以睡眠中連續(xù)出現(xiàn)的棘慢波綜合為特征，多為雙側(cè)性，顳區(qū)占優(yōu)勢(shì)。本病為年齡依賴性，在一定的階段對(duì)于藥物的反應(yīng)性差，青春13．慢波睡眠中持續(xù)棘慢復(fù)合波的癲癇(epilepsywithcontinuousspikeandwavesduringslowwavesleepECSWS)：發(fā)病為年齡依賴性，多在3-10歲發(fā)病，臨床存在獲得性的認(rèn)知功能障礙，80-90%的發(fā)作。EEG呈現(xiàn)慢波睡眠中持續(xù)性癲癇樣放電。本病的臨床與LKS有重疊，但現(xiàn)在認(rèn)14．Rasmussen綜合征：是一種特殊的、主要影響一側(cè)大腦半球伴有難治性癲癇，并導(dǎo)致嚴(yán)重神經(jīng)精神缺陷的進(jìn)行性疾病。發(fā)病可能與感染或自身免疫異常有關(guān)。多起病于1-15歲，突出癥狀為難以控制的癲癇發(fā)者出現(xiàn)認(rèn)知下降、偏癱等神經(jīng)體征。影像學(xué)早期可正常，以后出現(xiàn)一側(cè)或者局部大腦進(jìn)行性萎縮，EEG呈現(xiàn)背景不對(duì)稱慢波活動(dòng)，一側(cè)為主的癲癇樣放電?？山邮苁中g(shù)治療。15．青少年肌陣攣癲癇(juvenilemyoclonicepilepsy)：也為常見的癲癇類型。青少年起病，智能體格發(fā)育正常，多在覺醒后出現(xiàn)肌陣攣發(fā)作，主要累及雙側(cè)上肢，波及下肢時(shí)可以出現(xiàn)跌倒。偶爾有全面性強(qiáng)nawaking)：青少年和青春期發(fā)病，多在覺醒前后有發(fā)作。除了全面性強(qiáng)直陣攣以外，還可以有其他的全面性發(fā)作形式，如失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作。本病的EEG特征為雙側(cè)性快棘慢波綜合(3-5Hz)。本類型預(yù)后良17．肌陣攣失神癲癇(epilepsywithmyoclonicabsences)：多有遺傳背景，目前考慮多為特發(fā)性的原因。出生后數(shù)月以至青春前期都可發(fā)病，發(fā)病高峰在7歲左右，以肌陣攣失神發(fā)作為特征性表現(xiàn)，常伴有強(qiáng)直性收縮。對(duì)于藥物治療反應(yīng)性欠佳。18．全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥(generalizedepilepsieswithfebrileseizuresplus)：是一個(gè)新認(rèn)識(shí)到的癲癇綜合征。為常染色體顯性遺傳方式。與其他的癲癇綜合征不同，需要有家族背景的基礎(chǔ)才能作出診斷。家族成員中存在熱性驚厥和多種癲癇發(fā)作形式，如失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作等，每個(gè)受累者可以有一種或者幾種發(fā)作形式。預(yù)后良好。19．顳葉癲癇(temporallobeepilepsies)：是指發(fā)作起源于顳葉的癲癇類型。是最常見的癲癇綜合征之一，主要見于成年人和青少年，成年人的病例中，約占50%以上。部分病人有熱性驚厥的病史。具體可以分為內(nèi)側(cè)顳葉癲癇(mesialtemporallobeepilepsy,MTLE)和外側(cè)顳葉癲癇(lateraltemporallobeepilepsy，LTLE)，絕大多數(shù)此型癲癇均為前者。多種損傷性因素都可以導(dǎo)致發(fā)病，海馬硬化是最多見的病理改變。發(fā)作類型包括以自主神經(jīng)癥狀、特殊感覺癥狀以及精神癥狀等為特點(diǎn)的簡(jiǎn)單部分性發(fā)作、多伴有自動(dòng)癥的復(fù)雜部分性發(fā)作等。部分病人對(duì)于藥物的反應(yīng)性欠佳，需要接受手術(shù)治療。EEG顯示顳區(qū)的癲癇樣放epsies直、過度運(yùn)動(dòng)發(fā)作、部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作等。發(fā)作往往持續(xù)時(shí)間短暫；睡眠中更容易發(fā)生；發(fā)作可能在短時(shí)間內(nèi)成串出現(xiàn)，發(fā)作后能夠很快清醒；容易繼發(fā)全面性發(fā)作。有時(shí)需要與心因性發(fā)作和睡眠障礙相鑒別。EEG顯示額區(qū)的癲癇樣放電。外傷性和皮質(zhì)發(fā)育不良等是常見的病因。發(fā)作主要表現(xiàn)為簡(jiǎn)單部分性的異常體表感覺癥狀，如發(fā)作性的軀體式。22．枕葉癲癇(occipitallobeepilepsies)：癥狀性或者隱源性的枕葉癲癇的發(fā)作，表現(xiàn)為以發(fā)作性樣放電。23．常染色體顯性遺傳夜發(fā)性額葉癲癇(autosomaldominantnocturnalfrontallobeepilespy)：7-12歲為發(fā)病高峰，遺傳方式為常染色體顯性遺傳。臨床表現(xiàn)為睡眠中頻繁的癲癇發(fā)作，一夜可以幾次到數(shù)24．家族性顳葉癲癇(familialtemporallobeepielspy)：也為常染色體顯性遺傳方式。在青春期或者成年前期發(fā)病。發(fā)作起源于內(nèi)側(cè)顳葉結(jié)構(gòu)，臨床以腹部不適感、氣向上沖感以及夢(mèng)境感覺等簡(jiǎn)單部分性發(fā)作為特征，EEG顯示前顳區(qū)的癲癇樣放電。預(yù)后良好。四．特殊類型和其他(1)進(jìn)行性肌陣攣癲癇(progressivemyoclonicepilepsies)：臨床的特征包括：病情呈現(xiàn)進(jìn)展性，預(yù)后不良；有頻繁的肌陣攣發(fā)作，常伴有全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作；神經(jīng)系統(tǒng)有異常表現(xiàn)，認(rèn)知功能呈現(xiàn)進(jìn)行EEG上的雙側(cè)性棘慢或者多棘慢的綜合。進(jìn)(2)反射性癲癇(reflexepilepsies)：是指幾乎所有的發(fā)作均有特定的感覺或者復(fù)雜認(rèn)知活動(dòng)誘發(fā)的視覺反射性癲癇、熱浴性癲癇、紙牌性癲癇、自我誘發(fā)性癲癇等，癲癇發(fā)作類型并不固定，但針對(duì)每一例患者，發(fā)作形式往往固定。反射性癲癇多為特發(fā)性，患者多為體格以及智能發(fā)育正常的兒童以及青少年，去除誘發(fā)因素，發(fā)作也消失，大部分不需要治療。(3)邊緣葉癲癇和新皮質(zhì)癲癇(limbicepilepsiesandneocorticalepilepsies)：根據(jù)大腦結(jié)構(gòu)在進(jìn)化中出現(xiàn)的先后順序進(jìn)行分類。內(nèi)側(cè)顳葉癲癇的發(fā)作起源于海馬、杏仁核等邊緣系統(tǒng)結(jié)構(gòu)，因此，內(nèi)側(cè)顳葉癲癇可以稱為舊皮質(zhì)癲癇或者邊緣葉癲癇，而外側(cè)顳葉、額葉癲癇、頂葉癲癇、枕葉癲癇以及Rasmussen綜合征的發(fā)作起源于大腦皮質(zhì)，故屬于新皮質(zhì)癲癇。(4)熱性驚厥(febrileconvulsion)：初次發(fā)病在1個(gè)月-6歲之間，在患有呼吸道或者其他部位感染時(shí)(不包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染以及器質(zhì)性或者代謝性疾病)，體溫升高在38度以上突發(fā)的驚厥，多表現(xiàn)為全面性的強(qiáng)直或者強(qiáng)直陣攣發(fā)作。在小于6歲的小兒中發(fā)生率高，為癲癇發(fā)作的形式，但是不具有反復(fù)自發(fā)發(fā)作的性質(zhì)，故不屬于癲癇的范疇，而且熱性驚厥轉(zhuǎn)變?yōu)榘d癇的比(5)癲癇性腦病(epilepticencephalopathies)：是指由頻繁癲癇發(fā)作和(或)癲癇樣放電造成的進(jìn)行性腦功能障礙。并不單指某一個(gè)具體的綜合征，是一組疾病的總稱，其共同特征為獲得性慢性神經(jīng)功能衰第三節(jié)癲癇診斷的原則和方法傳統(tǒng)將癲癇的診斷分為三步：即首先明確是否是癲癇,其次癲癇是原發(fā)性還是癥狀性,最后明確癲癇的病因。2001年國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟提出了癲癇診斷的新方案(附錄3)，由5個(gè)層次組成：(一)發(fā)作期癥狀學(xué)，根據(jù)標(biāo)準(zhǔn)描述性術(shù)語對(duì)發(fā)作時(shí)癥狀進(jìn)行詳細(xì)的不同程度的描述(標(biāo)準(zhǔn)描述性術(shù)語見附錄5)。(二)發(fā)作類型，根據(jù)發(fā)作類型表確定患者的發(fā)作類型，如可能應(yīng)明確在大腦的定位；如為反射性發(fā)作，需要指明特殊的刺激因素。(三)綜合征，根據(jù)已被接受的癲癇綜合征表進(jìn)行綜合征的診斷。應(yīng)理解有時(shí)這種診斷是不可能(四)病因，如可能根據(jù)經(jīng)常合并癲癇或癲癇綜合征的疾病分類確定病因，遺傳缺欠，或癥狀性癲癇的特殊病理基礎(chǔ)。(五)損傷，這是非強(qiáng)制性的，但時(shí)常是有用的診斷附加指標(biāo)，主要是關(guān)于癲癇造成損傷的程度。損傷的分類將根據(jù)世界衛(wèi)生組織(WHO)ICIDH-2功能和殘障的國(guó)際分類標(biāo)準(zhǔn)制定。(一)病史資料完整的病史包括：發(fā)作史、出生史、生長(zhǎng)發(fā)育史、熱性驚厥病史、家族史等，能夠?yàn)樵\斷癲癇提供更多1.發(fā)作史：完整而詳細(xì)的發(fā)作史對(duì)區(qū)分是否為癲癇發(fā)作、癲癇發(fā)作的類型、癲癇及癲癇綜合征的診斷都有很大的幫助。由于癲癇是一種發(fā)作性的疾病,發(fā)作時(shí)間短暫,患者就醫(yī)時(shí)絕大多數(shù)處于發(fā)作間期,醫(yī)師親眼目睹癲癇發(fā)作的概率很小,因此須詳細(xì)詢問患者本人及其親屬或同事等目擊者,盡可能獲取詳細(xì)而完整的發(fā)作史。完整的發(fā)作史是準(zhǔn)確診斷癲癇的關(guān)鍵。(1)首次發(fā)作的年齡：有相當(dāng)一部分癲癇發(fā)作和癲癇綜合征均有特定的起病年齡范圍。(2)大發(fā)作前是否有“先兆”：即剛要發(fā)作前的瞬間，病人自覺的第一個(gè)感受或表現(xiàn)，這實(shí)際是一種部分性發(fā)作。許多病人及家屬來就診時(shí)，往往重點(diǎn)敘述強(qiáng)直陣攣性發(fā)作(即常說的大發(fā)作)的情況，而對(duì)大發(fā)作前的先兆癥狀只字不提，從而誤導(dǎo)臨床醫(yī)生作出全面性發(fā)作的診斷(其實(shí)是部分性繼發(fā)全面性發(fā)作)。臨床上對(duì)于強(qiáng)直陣攣性發(fā)作的病人，尤其是成人患者，均應(yīng)詳細(xì)詢問發(fā)作前是否有“先兆”，最常見的先兆會(huì)表述,這時(shí)主要觀察其發(fā)作前的行為表現(xiàn),如:驚恐樣、恐懼的尖叫聲、向母親跑去、或突然停止活動(dòng)等。(3)發(fā)作時(shí)的詳細(xì)過程：發(fā)作好發(fā)于清醒狀態(tài)或者睡眠狀態(tài)，發(fā)作時(shí)有無意識(shí)喪失,有無肢體強(qiáng)直或陣攣性抽搐,有無摔傷以及大小便失禁等,表現(xiàn)為一側(cè)肢體抽動(dòng)還是兩側(cè)肢體抽動(dòng),頭部是否轉(zhuǎn)向一側(cè)或(4)有幾種類型的發(fā)作:一些病史較長(zhǎng)的患者可能僅敘述最近一段時(shí)間的發(fā)作情況，或重點(diǎn)敘述發(fā)作較嚴(yán)重的表現(xiàn)，而對(duì)以前的發(fā)作或發(fā)作較輕的表現(xiàn)(如常說的“愣神”小發(fā)作)很少提及，這必然影響臨床醫(yī)生對(duì)總體病情的評(píng)估及癲癇綜合征的正確診斷。一般需詢問早期發(fā)作的表現(xiàn),后來的發(fā)作形式有無改變,和最后一次發(fā)作的表現(xiàn),因?yàn)樽罱陌l(fā)作記憶最清楚。(5)發(fā)作的頻率：平均每月或每年能發(fā)作多少次，是否有短時(shí)間內(nèi)連續(xù)的叢集性發(fā)作,最長(zhǎng)與最短發(fā)作間隔等。尤其近1~3個(gè)月的每月發(fā)作頻率(以及其平均數(shù))。既可評(píng)估發(fā)作的嚴(yán)重程度,也可作為今后治療評(píng)估療效的較好基礎(chǔ)。(6)發(fā)作有無誘因：如睡眠不足、過量飲酒、發(fā)熱、過度疲勞、情緒緊張以及某種特殊刺激。女性是否與月經(jīng)有關(guān)，這對(duì)鑒別診斷、治療和預(yù)防均有益。如連續(xù)熬夜數(shù)日健康人也可能引起抽搐發(fā)作,不要過早下結(jié)論,應(yīng)繼續(xù)隨診。(7)是否應(yīng)用了抗癲癇藥物治療及其效果2.出生史：是否足月出生、出生是否順利、有無窒息或者產(chǎn)傷等情況，還應(yīng)該詢問母親在懷孕期間患過何種疾病。出生史異常易于在成長(zhǎng)的過程中出現(xiàn)癲癇，尤其對(duì)嬰兒或者兒童疑診病人非常關(guān)鍵。3.生長(zhǎng)發(fā)育史：重點(diǎn)了解神經(jīng)精神發(fā)育情況，包括運(yùn)動(dòng)、語言、智力等，對(duì)于癲癇的分類和確定具體的綜合征有幫助。4.熱性驚厥史：具有熱性驚厥史的病人出現(xiàn)癲癇的幾率較正常人為高，特別是容易出現(xiàn)某些類型的發(fā)5.家族史：如果家族中有癲癇或者有抽搐發(fā)作的病人，特別是具體的發(fā)作表現(xiàn)與疑診者相似，則能夠?yàn)樵\斷提供積極的信息。斷的重要病史資料現(xiàn)病史首次發(fā)作的年齡發(fā)作頻率(每年、每月、每周或每日多少次)發(fā)作時(shí)的狀態(tài)或誘因(覺醒、困倦、睡眠、饑餓或其他特殊誘發(fā)因素)發(fā)作開始時(shí)的癥狀(先兆，或最初的感覺或運(yùn)動(dòng)性表現(xiàn))發(fā)作的演變過程發(fā)作時(shí)觀察到的表現(xiàn)(姿勢(shì)、肌張力、運(yùn)動(dòng)癥狀、植物神經(jīng)癥狀、自動(dòng)癥等)發(fā)作時(shí)的意識(shí)狀態(tài)(知覺和反應(yīng)性)發(fā)作持續(xù)的時(shí)間(有無持續(xù)狀態(tài)病史)發(fā)作后表現(xiàn)(嗜睡、朦朧、Todd氏麻痹、失語、遺忘、頭痛或立即恢復(fù)正常)有無其他形式的發(fā)作是否服用抗癲癇藥物，服用種類、劑量、療程及療效發(fā)病后有無精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育倒退或認(rèn)知損失既往史和家族史有無圍產(chǎn)期腦損傷病史有無中樞神經(jīng)系統(tǒng)其他病史(感染、外傷等)有無新生兒驚厥及高熱驚厥史高熱驚厥、偏頭痛、睡眠障礙及其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病史三．體格檢查包括一般內(nèi)科系統(tǒng)查體和神經(jīng)系統(tǒng)查體。重點(diǎn)應(yīng)放在神經(jīng)系統(tǒng)方面，要注意病人的精神狀態(tài)和智能，注意病人的言語是否正常，在檢查眼部時(shí)，應(yīng)注意檢查眼底。體格檢查對(duì)癲癇的病因診斷有一定幫助。(一)EEG由于癲癇發(fā)病的病理生理基礎(chǔ)是大腦興奮性的異常增高，而癲癇發(fā)作是大腦大量神經(jīng)元共同異常放電引起的。EEG反映大腦電活動(dòng)，是診斷癲癇發(fā)作和癲癇的最重要的手段，并且有助于癲癇發(fā)作和癲癇的分類。(二)腦磁圖(MEG)是新發(fā)展起來的一種無創(chuàng)性的腦功能檢測(cè)技術(shù)，其原理是檢測(cè)皮質(zhì)神經(jīng)元容積傳導(dǎo)電流產(chǎn)生的磁場(chǎng)變化，與EEG可以互補(bǔ)，有條件的單位可應(yīng)用于癲癇源的定位以及功能區(qū)定位，并不是常規(guī)檢查。(三)電子計(jì)算機(jī)X線體層掃描(CT)疑的鈣化和無法進(jìn)行磁共振成像(MRI)檢查的情況下應(yīng)用。(四)磁共振成像(MRI)MRI在臨床中的應(yīng)用，大大地改進(jìn)了對(duì)癲癇病人的診斷和治療。MRI具有很高的空間分辨率，能夠發(fā)現(xiàn)一些細(xì)微的結(jié)構(gòu)異常，對(duì)于病因診斷有很高的提示價(jià)值，特別是對(duì)于難治性癲癇的評(píng)估。特定的成像技術(shù)對(duì)于發(fā)現(xiàn)特定的結(jié)構(gòu)異常有效，例如海馬硬化的發(fā)現(xiàn)。如果有條件，建議進(jìn)行頭顱MRI檢查。(五)單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描(SPECT)是通過向體內(nèi)注射能夠發(fā)射γ射線的放射性示蹤藥物后，檢測(cè)體內(nèi)γ射線的發(fā)射，來進(jìn)行成像的技術(shù)，反映腦灌注的情況?？勺鳛殡y治性癲癇的術(shù)前定位中的輔助方法。癲癇源在發(fā)作間歇期SPECT為低灌注，發(fā)作期為高灌注。(六)正電子發(fā)射斷層掃描(PET)正電子參與了大腦內(nèi)大量的生理動(dòng)態(tài)，通過標(biāo)記示蹤劑反映其在大腦中的分布?？梢远糠治鎏囟ǖ纳锘瘜W(xué)過程，如可以測(cè)定腦葡萄糖的代謝及不同神經(jīng)遞質(zhì)受體的分布。在癲癇源的定位中，目前臨床常用示蹤劑為18F標(biāo)記2-脫氧葡萄糖(FDG)，觀測(cè)局部腦代謝變化。理論上講，發(fā)作間歇期癲癇源呈現(xiàn)低代謝，(七)磁共振波譜(MRS)癲癇源部位的組織具有生化物質(zhì)的改變，利用存在于不同生化物質(zhì)中的相同的原子核在磁場(chǎng)下其共振頻率也有差別的原理，以光譜的形式區(qū)分不同的生化物質(zhì)并加以分析，能夠提供癲癇的腦生化代謝狀態(tài)的信息，并有助于定位癲癇源。其中1H存在于一些具有臨床意義的化合物中，腦內(nèi)有足夠濃度的質(zhì)子可以被探測(cè)到，因此臨床應(yīng)用最多的是磁共振質(zhì)子波譜(1HMRS)。(八)功能核磁共振(fMRI)是近年來發(fā)展起來的新技術(shù)，能夠在不應(yīng)用示蹤劑或者增強(qiáng)劑情況下無創(chuàng)性的描述大腦內(nèi)神經(jīng)元激活的區(qū)域，是血氧水平依賴技術(shù)。主要應(yīng)用于腦功能區(qū)的定位。目前應(yīng)用于癲癇領(lǐng)域的影像學(xué)檢查越來越多，很多檢查僅僅針對(duì)特殊目的，如病因?qū)W診斷、術(shù)前評(píng)估等，而并非常規(guī)檢查，如SPECT、PET、MRS、fMRI等。在臨床實(shí)踐中，應(yīng)該熟悉每一種技術(shù)的特點(diǎn)，根據(jù)不同的臨床要求和現(xiàn)實(shí)條件選擇相應(yīng)檢查。(一)血液學(xué)檢查：包括血液常規(guī)、血糖、電解質(zhì)、血鈣等方面的檢查，能夠幫助尋找病因。血液學(xué)檢查還用于對(duì)藥物不良反應(yīng)的檢測(cè)，常用的監(jiān)測(cè)指標(biāo)包括血常規(guī)和肝腎功能等。(二)尿液檢查：包括尿常規(guī)及遺傳代謝病的篩查，如懷疑苯丙酮尿癥，應(yīng)進(jìn)行尿三氯化鐵試驗(yàn)。(三)腦脊液檢查：主要為排除顱內(nèi)感染等疾病。除常規(guī)、生化、細(xì)菌培養(yǎng)涂片外，還應(yīng)作支原體、弓形體、巨細(xì)胞病毒、單純皰疹病毒、囊蟲病等病因檢查及注意異常白細(xì)胞的細(xì)胞學(xué)檢查。(四)遺傳學(xué)檢查：盡管目前發(fā)現(xiàn)一部分癲癇與遺傳相關(guān)，特別是某些特殊癲癇類型，但是目前醫(yī)學(xué)發(fā)展的階段還不能利用遺傳學(xué)的手段常規(guī)診斷癲癇。通過遺傳學(xué)檢測(cè)預(yù)測(cè)癲癇的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)和通過遺傳學(xué)的發(fā)現(xiàn)指導(dǎo)治療的研究也在進(jìn)一步的探索之中。(五)其它的檢查：針對(duì)臨床可疑的病因，可以根據(jù)臨床需要或者現(xiàn)實(shí)條件進(jìn)行相對(duì)應(yīng)的其他特異性檢查，例如，對(duì)于懷疑有中毒導(dǎo)致癲癇發(fā)作的病例，可以進(jìn)行毒物篩查，懷疑存在代謝障礙的病例，進(jìn)行相關(guān)的檢查等。腰穿腦脊液檢查及遺傳學(xué)檢查并非癲癇的常規(guī)檢查。第四節(jié)癲癇的鑒別診斷臨床上存在多種多樣的發(fā)作性事件，既包括癲癇發(fā)作，也包括非癲癇發(fā)作(non-epilepticseizures,NES)。非癲癇發(fā)作比較癲癇發(fā)作更為常見，在各年齡段都可以出現(xiàn)，其發(fā)病機(jī)制與癲癇發(fā)作完全不同，并非大腦的過度同步放電所致，EEG不伴有大腦的異常放電。但非癲癇性發(fā)作與癲癇發(fā)作都有發(fā)作性的特點(diǎn)，在臨床上，發(fā)作的表現(xiàn)與癲癇發(fā)作有時(shí)也非常類似，并非常容易混淆。因此，鑒別癲癇發(fā)作和非癲癇發(fā)作是癲癇診斷的重要內(nèi)容。非癲癇發(fā)作包括多種原因，其中一些是疾病狀態(tài)，如暈厥、精神心理障礙、睡眠障礙等，另外一些是生理現(xiàn)象，多在嬰兒或者兒童出現(xiàn)。常見不同年齡段非癲癇性發(fā)作(見表2-4)如下：表2-4不同年齡段常見的非癲癇性發(fā)作周期性呼吸、非驚厥性呼吸暫停、顫動(dòng)、新生兒睡眠肌陣攣、胃食周期性呼吸、非驚厥性呼吸暫停、顫動(dòng)、新生兒睡眠肌陣攣、胃食道流屏氣發(fā)作、非癲癇性強(qiáng)直發(fā)作、情感性交叉擦腿動(dòng)作、過度驚嚇癥睡眠肌陣攣、夜驚、夢(mèng)魘及夢(mèng)游癥、發(fā)作性睡病、多發(fā)性抽動(dòng)癥、發(fā)作性運(yùn)動(dòng)障礙發(fā)作性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙暈厥、癔病、短暫性腦缺血發(fā)作、偏頭痛、陣發(fā)性內(nèi)分泌障礙、精神病性發(fā)作、發(fā)作性運(yùn)動(dòng)障礙新生兒嬰幼兒青少年及成人一、常見非癲癇性發(fā)作簡(jiǎn)述如下：(一)暈厥：通常由精神緊張、精神受刺激、長(zhǎng)時(shí)間過度疲勞、突然體位改變、悶熱或者擁擠的環(huán)境和疼痛刺激等因素誘發(fā),亦可見于其他情況,包括排尿(排尿中或排尿后,原因?yàn)槊宰叻瓷?、體位性低血壓(神經(jīng)源性或藥物所致)和心率異常。表現(xiàn)為持續(xù)數(shù)分鐘的意識(shí)喪失,發(fā)作前后通常伴有出冷汗、面色蒼心、頭重腳輕和乏力等癥狀。暈厥與癲癇發(fā)作的鑒別要點(diǎn)見表2-5。表2-5暈厥與癲癇的鑒別要點(diǎn)癲癇誘因無上述誘因體位站立或坐位各種體位主要癥狀意識(shí)喪失，無明顯抽搐肌張力不高肌張力強(qiáng)直伴隨癥狀面色蒼白，兩眼微睜或閉著大汗，心率減慢舌咬傷及尿失禁罕見面色青紫，兩眼上翻常伴舌咬傷及尿失禁發(fā)作時(shí)EEG非特異性慢波癲癇樣放電發(fā)作間期EEG多正常，可有慢波多呈爆發(fā)性異常(二)短暫性腦缺血發(fā)作：一般表現(xiàn)為神經(jīng)功能的缺失癥狀(運(yùn)動(dòng)和感覺功能缺失)。癥狀開始就達(dá)到高峰,然后逐漸緩解。另外，在兒童和青少年患者，需要注意煙霧病導(dǎo)致的短暫性腦缺血發(fā)作與癲癇發(fā)作的(三)癔病性發(fā)作：患者的描述通常比較模糊,缺乏明確的特征,每次發(fā)作也有不同?；颊咧髟V較多,全身抽搐樣發(fā)作而意識(shí)正常的情況在假性發(fā)作中比較常見。抽搐表現(xiàn)為軀干的屈伸運(yùn)動(dòng)、頭部來回?fù)u動(dòng)或用力閉眼等,發(fā)作時(shí)EEG正常有助于診斷。癔病性發(fā)作與癲癇發(fā)作鑒別見表2-6。表2-6癔病性發(fā)作與癲癇發(fā)作鑒別病癲癇性別年齡青年女性各年齡激惹性格見發(fā)作場(chǎng)合有精神誘因及有人在場(chǎng)時(shí)任何情況下，白天或晚上多樣化、戲劇化意識(shí)喪失無有發(fā)作伴隨癥狀兩眼緊閉，眼球亂動(dòng)面色蒼白或發(fā)紅無摔傷、舌咬傷及尿失禁發(fā)作后無行為異常兩眼上翻或斜向一側(cè)面色青紫有摔傷、舌咬傷及尿失禁發(fā)作后可有行為異常持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，可達(dá)數(shù)小時(shí)短，約1~2分鐘終止方式需安慰及暗示治療正常，對(duì)光發(fā)射存在散大，對(duì)光反射消失角膜反射存在EG有癲癇樣放電(四)偏頭痛:表現(xiàn)為全頭或頭的一部分的劇烈性疼痛,發(fā)作前可以有先兆,例如暗點(diǎn)或變形的暗點(diǎn)、(五)睡眠障礙：包括發(fā)作性睡病、睡眠呼吸暫停、夜驚、夢(mèng)游、夢(mèng)魘、快速眼動(dòng)期行為障礙等，多發(fā)生在睡眠期間或者在睡眠清醒轉(zhuǎn)換期間，發(fā)作時(shí)意識(shí)多不清醒，發(fā)作內(nèi)容包含運(yùn)動(dòng)、行為等內(nèi)容。由于很多的癲癇發(fā)作類型也容易在睡眠中發(fā)病，也表現(xiàn)一定的運(yùn)動(dòng)、意識(shí)障礙等，如睡眠中發(fā)生的強(qiáng)直-陣攣發(fā)睡眠障礙多出現(xiàn)于非快速眼動(dòng)睡眠Ⅲ、Ⅳ期，而癲癇發(fā)作多出現(xiàn)于非快速眼動(dòng)睡眠ⅠⅡ期。睡眠腦電監(jiān)測(cè)有助于區(qū)分。表2-7偏頭痛與癲癇的鑒別偏頭痛癲癇先兆癥狀持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)相對(duì)較短視幻覺多為閃光、暗點(diǎn)、偏盲視物模糊除閃光、暗點(diǎn)外，有的為復(fù)雜視幻覺主要癥狀劇烈頭痛，常伴惡心、嘔吐強(qiáng)直陣攣發(fā)作意識(shí)喪失見發(fā)作持續(xù)時(shí)間精神記憶障礙無或少見第五節(jié)癲癇的病因診斷EG非特異性慢波癲癇樣放電(六)生理性發(fā)作性癥狀多為正常發(fā)育過程中出現(xiàn)的某些生理現(xiàn)象或者行為表現(xiàn)，一般隨著年齡的增大而自行完全緩解，不需要治療。包括新生兒的反射性運(yùn)動(dòng)、屏氣發(fā)作(表2-8)以及睡眠中的生理性肌陣攣等。-8屏氣發(fā)作與癲癇發(fā)作的鑒別屏氣發(fā)作癲癇發(fā)作有，如驚嚇、疼痛無發(fā)作時(shí)間或發(fā)怒發(fā)生清醒時(shí)不一定均出現(xiàn)驚厥后紫紺先紫紺后驚厥見角弓反張EG(七)器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀先天性心臟病引起的青紫發(fā)作、嚴(yán)重大腦損傷出現(xiàn)的腦干強(qiáng)直發(fā)作、破傷風(fēng)引起的痙攣性發(fā)作，需要與強(qiáng)直陣攣性發(fā)作相鑒別。青紫發(fā)作多存在先天性心臟病的病史，心臟的檢查異常等有助于鑒別。而腦干強(qiáng)直發(fā)作多發(fā)生于大腦皮質(zhì)彌漫性受損時(shí)，表現(xiàn)為角弓反張樣(去大腦皮質(zhì)的姿勢(shì)，雙手強(qiáng)直背伸)，而由于同樣的情況下也容易出現(xiàn)癲癇發(fā)作，因此，在臨床分析的基礎(chǔ)上，EEG能夠及時(shí)地排除鑒別。而破傷風(fēng)引起的(八)其他多發(fā)性抽動(dòng)癥：多發(fā)生于兒童和青少年，主要表現(xiàn)為不自主的反復(fù)快速的一個(gè)部位或者多個(gè)部位肌肉的抽動(dòng)，多伴有發(fā)聲(喉部肌肉抽動(dòng))。在臨床上容易與肌陣攣發(fā)作相混淆。肌陣攣多表現(xiàn)為雙側(cè)全面性，多發(fā)作性運(yùn)動(dòng)障礙：是近年來新認(rèn)識(shí)的疾病，多于青少年期發(fā)病，于突然驚嚇或者過度運(yùn)動(dòng)誘發(fā)，多出現(xiàn)分鐘緩解，既往認(rèn)為是運(yùn)動(dòng)誘發(fā)性癲癇，現(xiàn)在認(rèn)為不屬于癲癇的范疇。偶爾，臨床遇到詐病的情況，但明顯不符合神經(jīng)解剖的特征也相對(duì)容易識(shí)別。診斷癲癇性發(fā)作時(shí)必須除測(cè)對(duì)于鑒別癲癇性發(fā)作與非癲癇性發(fā)作有非常重要的價(jià)值。對(duì)于診斷困難的病例，可以轉(zhuǎn)診或介紹給專科醫(yī)對(duì)癲癇病因的尋找是癲癇診斷中的重要步驟，其對(duì)于選擇治療、判斷預(yù)后有幫助。一方面，病史、家族史等能夠提供一定的幫助，如家族的遺傳背景，既往頭顱外傷史或中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染史等；另外一方面，現(xiàn)代高分辨率的影像學(xué)對(duì)于病因也有很好的提示，能夠發(fā)現(xiàn)結(jié)構(gòu)性異常，如皮質(zhì)發(fā)育畸形、新生腫物的發(fā)現(xiàn)一、根據(jù)引起癲癇的病因不同，可以分為特發(fā)性癲癇、癥狀性癲癇以及隱源性癲癇。(一)特發(fā)性(idiopathic)：是指除了存在或者可疑的遺傳因素以外，缺乏其他的病因。多在青春期前起病，預(yù)后良好，但并不是臨床查不到病因的就是特發(fā)性癲癇。現(xiàn)在的研究顯示，特發(fā)性癲癇多為中樞神經(jīng)系統(tǒng)的離子通道病。(二)癥狀性(symptomatic)：由于各種原因造成的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變或者異常，包括腦結(jié)構(gòu)異常狀。值得注意的是，少部分遺傳性疾病，造成了發(fā)育的異常、代謝的異?；蛘咂渌倪M(jìn)行性病程，仍然為癥狀性癲癇的范疇。隨著醫(yī)學(xué)的進(jìn)步和檢查手段的不斷發(fā)展和豐富，能夠?qū)ふ业讲∫虻陌d癇病例越來越多。(三)隱源性(cryptogenic)：可能為癥狀性。盡管臨床的某些特征提示為癥狀性的，但是，目前的手段難以尋找到病因。病因與年齡的關(guān)系較為密切，不同的年齡組往往有不同的病因范圍(見表2-9)。常見病因新新生兒及嬰兒先天以及圍產(chǎn)期因素(缺氧、窒息、頭顱產(chǎn)傷)、遺傳代謝性疾病、皮質(zhì)期發(fā)育異常所致的畸形等兒童以及青春特發(fā)性(與遺傳因素有關(guān))、先天以及圍產(chǎn)期因素(缺氧、窒息、頭顱產(chǎn)期傷)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、腦發(fā)育異常等成人期頭顱外傷、腦腫瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性因素等老年期遺傳性癲癇的分子機(jī)制為離子通道或相關(guān)分子的結(jié)構(gòu)或功能改變。到目前為止，已明確的遺傳性癲癇的致病基因見表2-10。今后癲癇的診斷將有可能由表型(發(fā)作類型和癲癇綜合征)逐步向表型＋基因型診斷方向發(fā)展。癲癇的基因型診斷不僅可進(jìn)行遺傳咨詢，而且有可能指導(dǎo)臨床治療。理論上某種離子通道病變的患者可以使用作用于該通道的藥物治療。表2-10部分已知的單基因及多基因遺傳性癲癇癲癇類型致病基因基因產(chǎn)物單基因遺傳性癲癇良性家族性新生兒嬰兒癲癇全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥KCNQ2,KCNQ3SCN2ASCN1B,SCN1A,SCN2A嬰兒重癥肌陣攣癲癇常染色體顯性遺傳性夜發(fā)性額葉癲癇青少年肌陣攣性癲癇常染色體遺傳性伴聽覺特征的部GABAG2SCN1ACHRNA4,CHRNB2GABRA1LGI1CLCN2GABRDCACNA1HBRD2EFHC1,EFHC2GABA受體亞單位A煙堿型乙酰膽堿受體α4、2GABAα亞單位富亮氨酸膠質(zhì)瘤失活蛋白氯離子通道GABAδ亞單位T-型鈣通道轉(zhuǎn)錄調(diào)節(jié)因子鈣感受器等(一)與癲癇發(fā)作或癲癇綜合征相關(guān)的疾病分類如表2-11所示。(二)部分伴有癲癇發(fā)作的特殊綜合征1.神經(jīng)皮膚綜合征：是源于外胚層組織的器官發(fā)育異常而導(dǎo)致的疾病，臨床為多系統(tǒng)受累，癲癇發(fā)作(1)結(jié)節(jié)性硬化(tuberoussclerosis,TS)：本病為單基因遺傳，臨床特征為口周三角區(qū)為中心的皮脂腺瘤皮膚血管纖維瘤、皮膚色素脫失斑、癲癇發(fā)作和智能發(fā)育遲緩。在不同的時(shí)期可以導(dǎo)致不同的表現(xiàn)或者發(fā)作類型，如在嬰幼兒可以導(dǎo)致嬰兒痙攣以及LGS，在成年期多為部分性癲癇。藥物控制效果不佳，多為難治性。(2)神經(jīng)纖維瘤病(neurofibromatosis)：為常染色體顯性遺傳，主要的臨床特點(diǎn)為牛奶咖啡色的皮膚色素斑和周圍神經(jīng)的多發(fā)性大小不一的神經(jīng)纖維瘤。臨床部分病例伴有癲癇發(fā)作，多為青少年發(fā)病的(3)腦面血管瘤病：又稱Sturge-weber綜合征，多為散發(fā)病例。以一側(cè)面部三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)有不規(guī)則的血管斑痣、癲癇發(fā)作和青光眼為特征，合并有同側(cè)的軟腦膜血管瘤和毛細(xì)血管畸形。癲癇發(fā)作為部分2.線粒體?。菏怯捎诰€粒體功能障礙，導(dǎo)致的多系統(tǒng)病變，累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)則容易出現(xiàn)不易控制的(1)肌陣攣癲癇伴破碎紅纖維(MERRF)：多在兒童期發(fā)病，主要特征為進(jìn)行性的肌陣攣發(fā)作和肢體無力以及小腦性共濟(jì)失調(diào)。(2)線粒體肌腦病伴高乳酸血癥和卒中樣癲癇(MELAS)：多于青春期發(fā)病，臨床表現(xiàn)為卒中樣發(fā)作和反復(fù)的癲癇發(fā)作，伴有偏盲或者皮質(zhì)盲。癲癇發(fā)作的類型多為部分性，藥物治療效果欠佳。第六節(jié)癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問題表2-11經(jīng)常與癲癇發(fā)作或癲癇綜合征相關(guān)的疾病分類疾病分組進(jìn)行性肌陣攣癲癇具疾病分組進(jìn)行性肌陣攣癲癇具體的疾病疾病分組伴復(fù)雜發(fā)病機(jī)制的單基因孟德爾遺傳病其他非酮性高甘氨酸血癥(涎酸沉積癥)神經(jīng)軸索營(yíng)養(yǎng)不良遺傳性代謝性疾病MERRFD-甘氨酸血癥丙酸血癥亞丙酸血癥亞硫酸鹽氧化酶缺乏癥縮其他1，6－二磷酸酶缺乏癥神經(jīng)皮膚病變結(jié)節(jié)性硬化神經(jīng)皮膚病變其他有機(jī)酸尿癥神經(jīng)纖維瘤病吡哆醇依賴癥伊藤黑色素減少癥表皮痣綜合征r表皮痣綜合征r孤立的無腦回畸形尿素循環(huán)障礙碳水化合物代謝異常皮質(zhì)發(fā)育異常所致的畸形生物素代謝異常Miller-Dieker綜合征葉酸和維生素B代謝異常葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白缺乏皮質(zhì)下帶狀灰質(zhì)異位Menkes病腦室周圍結(jié)節(jié)樣灰質(zhì)異位糖元累積病局灶性灰質(zhì)異位Krabbe病半側(cè)巨腦回延胡索酸酶缺乏雙側(cè)大腦外側(cè)裂周圍綜合征過氧化物體病單側(cè)多處小腦回畸形Sanfilippo綜合征裂腦畸形線粒體病局灶或多灶性皮質(zhì)發(fā)育不良出生前或圍產(chǎn)期缺血或缺氧性出生前或圍產(chǎn)期缺血或缺氧性損傷或大腦感染造成的非進(jìn)行性腦病灰質(zhì)皮質(zhì)輕微的發(fā)育不良腦室周圍白質(zhì)軟化其他大腦畸形小頭畸形PEHO綜合征肢端胼胝體綜合征其他DNET神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤神經(jīng)膠質(zhì)瘤肢端胼胝體綜合征其他DNET神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤神經(jīng)膠質(zhì)瘤海綿狀血管瘤出生后感染腦囊蟲病腫瘤皰疹性腦炎腫瘤細(xì)菌性腦膜炎其他其他生后因素頭部外傷星形細(xì)胞瘤酒精或其他藥物濫用丘腦下部錯(cuò)構(gòu)瘤(伴有癡笑丘腦下部錯(cuò)構(gòu)瘤(伴有癡笑發(fā)作)其他其他其他其他染色體異常腹部疾病(癲癇伴有枕葉鈣化和腹部疾染色體異常rthernwryRRF癲癇；DNET胚胎期發(fā)育不良神經(jīng)上皮腫瘤；MELAS線粒體腦肌病伴乳酸血癥和卒中樣發(fā)作目前出現(xiàn)一種癲癇診斷“擴(kuò)大化”的傾向，如“頭痛性癲癇”、“腹痛性癲癇”及“眩暈性癲癇”等，實(shí)際上大部分缺乏足夠的科學(xué)根據(jù)。發(fā)作性頭痛、腹痛或眩暈有很多常見的病因,其作為癲癇的癥狀是極為罕見的。如果不做詳細(xì)的鑒別,就輕率地診斷為少見的癲癇發(fā)作,顯然是錯(cuò)誤的。因此，切忌把任何發(fā)作性癥狀均視為癲癇性發(fā)作,而忽視了其他常見的發(fā)作性疾病。臨床診斷不清者，但同時(shí)也應(yīng)強(qiáng)調(diào),在臨床發(fā)作性疾病的診斷中,也要防止將一些非典型性的癲癇發(fā)作,如不典型失神、復(fù)雜部分性癲癇發(fā)作、嬰兒痙攣等誤診為非癲癇性發(fā)作。有些患者可能同時(shí)有癲癇發(fā)作和非癲癇發(fā)作。臨床醫(yī)生如果忽視了在原有癲癇的基礎(chǔ)上合并其他發(fā)作性疾病或非癲癇性發(fā)作，應(yīng)注意鑒別。如果把非癲癇性發(fā)作誤認(rèn)為是癲癇發(fā)作，常可導(dǎo)致“久治不愈”的“難癲癇是指疾病或綜合征，而癲癇發(fā)作是癲癇的臨床表現(xiàn)，符合癲癇發(fā)作的電生理特性以及臨床特征的發(fā)作性事件可以診斷為癲癇發(fā)作，但是并不意味著能夠診斷癲癇。2001年國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟制定的關(guān)于癲癇發(fā)良性新生兒驚厥熱性驚厥反射性發(fā)作酒精戒斷性發(fā)作藥物或其他化學(xué)物質(zhì)誘發(fā)的發(fā)作外傷后即刻或早發(fā)性發(fā)作單次/單簇的癲癇發(fā)作一般不診斷為癲癇，除非有持續(xù)再發(fā)的傾向和基礎(chǔ)。極少發(fā)生