羅-道病-竇組織細(xì)胞增生伴巨大淋巴結(jié)病

羅-道病（Rosai-Dorfmandisease，RDD）

1、概述羅-道?。≧osai-Dorfmandisease，RDD），又稱竇組織細(xì)胞增生伴巨大淋巴結(jié)?。╯inushistiocytosiswithmassivelymphadenopathy，SHML），是一種良性淋巴組織增生性疾病,為罕見(jiàn)疾病。1966年Azoury和Reed首先報(bào)道，1969年Rosaj和Dofrman對(duì)其做了詳細(xì)研究，并正式命名。2、臨床表現(xiàn)羅-道病可見(jiàn)于各年齡段,好發(fā)于兒童及青少年,平均年齡20.6歲,62%患者小于10歲,82%患者小于20歲。該病的病因尚不完全明了,可能于感染和免疫功能障礙有關(guān)。85%患者無(wú)明顯癥狀,大多數(shù)患者以雙側(cè)無(wú)痛性頸部包塊或發(fā)熱就診,其他常見(jiàn)異常癥狀有血丙種球蛋白增多、血沉加快、中性粒細(xì)胞升高、貧血、白細(xì)胞升高。

3、臨床分型根據(jù)病變累及范圍可分成3種亞型:淋巴結(jié)型、結(jié)外型和混合型。淋巴結(jié)型最常見(jiàn),最多見(jiàn)于頸部、腹股溝、腋下和縱隔。40%患者為混合型,累及結(jié)外器官,可多器官受累,依次為皮膚、鼻腔、鼻旁竇、軟組織、眼、骨、唾液腺及中樞神經(jīng)系統(tǒng)。少數(shù)患者為結(jié)外型,僅表現(xiàn)為結(jié)外器官受累,如乳腺、眼眶等。

4、病理表現(xiàn)病理形態(tài)學(xué)特征為淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞,濾泡消失,淋巴竇高度擴(kuò)張,淋巴淤滯被大量組織細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及紅細(xì)胞充塞,組織細(xì)胞具有很強(qiáng)的吞噬能力。HE染色光鏡下可出現(xiàn)較為特征淋巴細(xì)胞“伸入運(yùn)動(dòng)”或被吞噬現(xiàn)象。免疫組化S-100蛋白陽(yáng)性、CD-68陽(yáng)性是診斷本病的重要指標(biāo)。病理表現(xiàn)圖1.病變主要由竇組織細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞組成，竇組織細(xì)胞胞質(zhì)泡沫狀，部分透亮，有吞噬脂肪顆粒、紅細(xì)胞及周圍其它細(xì)胞反應(yīng)（HE×100）病理表現(xiàn)圖2.竇組織細(xì)胞表達(dá)S-100（HE×100）病理表現(xiàn)圖3.竇組織細(xì)胞表達(dá)CD-68（HE×100）病理表現(xiàn)5、影像表現(xiàn)結(jié)內(nèi)型混合型圖l箭頭所指為右上縱隔及右肺病變混合型圖2箭頭所指為T7椎體病變圖3治療后右上肺及縱隔病變進(jìn)展(箭頭處)結(jié)外型1a．骨盆平片示左股骨粗隆部類圓形囊狀骨質(zhì)破壞區(qū)，無(wú)明確膨脹改變，邊緣清晰伴輕度硬化1b，1c．CT冠狀位重建示其內(nèi)沿囊壁不連續(xù)弧片狀鈣化，呈不完整雙邊征。1e．MRI平掃T2WI病灶中心部分呈明顯高信號(hào)，周邊見(jiàn)環(huán)帶狀略高信號(hào)，病灶下方骨髓水腫1d．MRI示冠狀位平掃T1WI病灶呈等低信號(hào)，與正常骨邊界欠清1f．MRI增強(qiáng)掃描T1WI病灶中心部分無(wú)強(qiáng)化，周邊實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化6、鑒別診斷結(jié)內(nèi)型應(yīng)與以下疾病相鑒別:①惡性淋巴瘤。羅-道病也常以無(wú)痛性的頸部或鎖骨上的淋巴結(jié)腫大為首發(fā)癥狀,如累及皮膚時(shí),需注意鑒別。②惡性組織細(xì)胞病。結(jié)外羅-道病可與早期惡性組織細(xì)胞病可有相類似的臨床表現(xiàn),但結(jié)合血象、骨髓象或活檢找到大量異形或多核巨組織細(xì)胞,診斷一般不難。③淋巴結(jié)結(jié)核。該病常累及頸兩側(cè),可有發(fā)熱等全身非特異癥狀,結(jié)合PPD、結(jié)核肺內(nèi)表現(xiàn)、痰培養(yǎng)、病理等,兩病不難區(qū)分。6、鑒別診斷④轉(zhuǎn)移癌或惡性黑色素瘤?；颊叨酁橹欣夏耆?全身檢查可發(fā)現(xiàn)原發(fā)灶,鑒別常不困難。⑤慢性炎癥性改變。慢性炎癥性改變臨床上表現(xiàn)也可以為非特異性、發(fā)熱等全身癥狀可長(zhǎng)期存在。隨著對(duì)羅-道病的病理學(xué)認(rèn)識(shí)加深,鑒別并不困難。6、鑒別診斷混合型與結(jié)外型應(yīng)于病變所在器官的常見(jiàn)疾病相鑒別。7、小結(jié)好發(fā)于兒童及青少年；大多數(shù)患者以雙側(cè)無(wú)痛性頸部包塊或發(fā)熱就診,其他常見(jiàn)異常癥狀有血丙種球蛋白增多、血沉加快、中性粒細(xì)胞升高、貧血、白細(xì)胞升高；有感染和免疫功能障礙；羅-道病影像學(xué)表現(xiàn)