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原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓3/31/20231定義系指原因不明的“致叢性肺動(dòng)脈病”（Plexogenicpulmonaryarteriopathy）,既由動(dòng)脈中層肥厚、細(xì)胞性內(nèi)膜增生、向心性板層性內(nèi)膜纖維化、擴(kuò)張性病變、類纖維素壞死和叢樣病變形成等構(gòu)成的疾病。臨床上診斷的“原發(fā)性肺動(dòng)脈ⅡⅢ高壓”病理檢查通常包括原因不明的致叢性肺動(dòng)脈病、多發(fā)性亞型肺血栓栓塞、肺靜脈堵塞病及其它少見的疾病。3/31/20232危險(xiǎn)因素年齡與性別20-45歲，36歲，女：男1.7：1遺傳可能長(zhǎng)染體顯性遺傳環(huán)境、職業(yè)、地理藥物、吸煙豬屎豆屬減肥藥自身免疫病、肝硬化3/31/20233病因肺血栓栓塞血管收縮初始機(jī)制自身免疫疾病29%ANA+,11%雷諾現(xiàn)象家族因素月經(jīng)、妊娠藥物、飲食肝硬化、門脈高壓其它血小板、前列腺素樣物質(zhì)3/31/20235臨床表現(xiàn)呼吸困難胸痛暈厥疲乏咯血3/31/20236體格檢查右心功能不全頸靜脈充盈、抬舉樣搏動(dòng)、第3、4心音肺動(dòng)脈高壓

3/31/20237心電圖肺型P波，Ⅱ、Ⅲ、AVF及右胸前導(dǎo)聯(lián)ST-T改變；右心房、室增大或肥厚。

3/31/20239超聲心動(dòng)右心肥厚和擴(kuò)大肺動(dòng)脈內(nèi)徑增寬和擴(kuò)展性下降

主肺動(dòng)脈內(nèi)徑〈25mm,右肺動(dòng)脈內(nèi)徑〈18mm,三尖瓣和肺動(dòng)脈瓣返流肺動(dòng)脈瓣活動(dòng)異常肺動(dòng)脈壓的定量化測(cè)定

三尖瓣返流峰速；右室流出到或主肺動(dòng)脈血流加速度或高峰流速提前；右室收縮射血前期延長(zhǎng)，射血期變短；右室等容舒張時(shí)間延長(zhǎng)；3/31/202310其它輔助檢查

肺通氣/灌注掃描肺阻抗血流圖多峰遞增波，波峰延遲，程度于肺動(dòng)脈壓正相關(guān)肺功能輕度限制性通氣障礙、彌散障礙

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