神經(jīng)病學教學課件：緒論（Introduction）

神經(jīng)病學Neurology

緒論（Introduction）

神經(jīng)病學是研究CNS、PNS及骨骼肌疾病的病因、發(fā)病機制、病理、臨床表現(xiàn)、診斷及鑒別診斷、治療、預后和預防的一門臨床醫(yī)學學科。

神經(jīng)病學的特點1.疾病的復雜性2.癥狀的廣泛性3.診斷的依賴性4.疾病的嚴重性5.疾病的難治性

神經(jīng)系統(tǒng)疾病的主要癥狀缺損癥狀：正常功能的減弱或消失。

偏癱、失語刺激癥狀：激惹后的過度興奮表現(xiàn)。

癲癇、三叉神經(jīng)痛釋放癥狀：抑制的解除而出現(xiàn)功能亢進。

腱反射亢進、舞蹈癥斷聯(lián)休克癥狀：功能有關聯(lián)的遠隔部位功能的喪失

脊髓休克21世紀是“腦”的世紀任重而道遠神經(jīng)病學著重臨床系統(tǒng)思維。神經(jīng)系統(tǒng)的診斷為兩個方面：定位診斷定性診斷神經(jīng)系統(tǒng)病變的定位診斷顱神經(jīng)

顱神經(jīng)共12對，用羅馬數(shù)字按次序排列。一、嗅神經(jīng)（一）解剖生理

（二）臨床表現(xiàn)

一側(cè)或兩側(cè)嗅覺喪失——鼻腔局部病變、顱底骨折、嗅溝腦膜瘤、額葉底部腫瘤等。

幻嗅發(fā)作——嗅中樞病變二、視神經(jīng)（一）解剖生理

（二）臨床表現(xiàn)

1、視力障礙

單眼視力障礙突發(fā)視力障礙進行性視力障礙-數(shù)h,d雙眼視力障礙雙眼一過性視力障礙進行性雙眼視力障礙

2、視野缺損由于視路貫穿全腦，腦部各部位的病變可引起不同部位視覺通路的損害，出現(xiàn)不同部位的視野缺損。視輻射：對側(cè)同向偏盲黃斑回避枕葉視中樞：對側(cè)同向偏盲伴視覺失認視神經(jīng)：單眼全盲視束：對側(cè)同向偏盲視交叉：雙顳側(cè)盲3、視乳頭異常1）視乳頭水腫見于顱高壓

視神經(jīng)乳頭炎正常視乳頭視乳頭水腫2）視乳頭萎縮原發(fā)：視乳頭蒼白，邊界清楚。見于視神經(jīng)直接受壓、球后視神經(jīng)炎后遺癥、多發(fā)性硬化。繼發(fā)：視乳頭蒼白但邊界不清。見于視乳頭水腫、視乳頭炎、視網(wǎng)膜炎的后期。

三、動眼、滑車、外展神經(jīng)（一）解剖生理上直肌內(nèi)直肌下直肌上斜肌（滑車神經(jīng)）外直?。ㄍ庹股窠?jīng)）下斜?。ǘ┡R床表現(xiàn)1、眼肌癱瘓1）周圍性眼肌麻痹

動眼神經(jīng)麻痹多見于顱內(nèi)動脈瘤、腦疝等?；嚿窠?jīng)麻痹

患眼向下向外運動受限并有復視。外展神經(jīng)麻痹

內(nèi)斜視、眼球不能向外轉(zhuǎn)動、伴復視。上瞼下垂，外斜視，眼球不能向上向下運動，向下運動亦受限，并有復視，瞳孔散大，光反射及調(diào)節(jié)反射消失。2）核性眼肌麻痹

雙側(cè)眼球運動障礙合并鄰近神經(jīng)結(jié)構(gòu)損害：展神經(jīng)核受損常累及面神經(jīng)和錐體束等.產(chǎn)生分離性眼肌麻痹：動眼神經(jīng)核分布較分散，病變可選擇性損害個別眼肌功能，如內(nèi)直肌、上直肌,也可累及雙側(cè)眼肌。瞳孔括約肌正常常見于腦干血管病、炎癥、腫瘤

3）核間性眼肌麻痹內(nèi)側(cè)縱束損害腦干的內(nèi)側(cè)縱束連接一側(cè)展神經(jīng)核和另側(cè)動眼神經(jīng)的內(nèi)直肌亞核，同時還與腦橋的側(cè)視中樞相連，使眼球向同一側(cè)轉(zhuǎn)動。一個半綜合征

4）核上性眼肌麻痹主要表現(xiàn)為兩眼聯(lián)合運動的障礙，單眼活動無障礙，既無斜視又無復視，僅是雙眼在協(xié)同運動時不能向上、向下或一側(cè)運動，稱凝視麻痹。

看病變側(cè)（背離偏癱側(cè)）提示半球病變背離病變側(cè)（看偏癱側(cè)）提示腦干病變2、復視兩眼視一物體時產(chǎn)生兩個影象，常發(fā)生于眼外肌麻痹時。3、瞳孔變化

瞳孔大小的調(diào)節(jié)：支配瞳孔括約肌的動眼神經(jīng)副交感纖維和支配瞳孔散大肌的來自頸上交感神經(jīng)節(jié)的交感纖維共同調(diào)節(jié)的。瞳孔散大見于動眼神經(jīng)麻痹、鉤回疝早期瞳孔縮小一側(cè)瞳孔縮小多見于霍納（Horner）綜合征，見于頸上交感神經(jīng)經(jīng)路的損害。

瞳孔對光反射pupillarylightreflex)

傳導徑路pathways視網(wǎng)膜→視神經(jīng)→視交叉→視束

→中腦頂蓋前區(qū)→E-W氏核→動眼神經(jīng)→瞳孔括約肌

傳導徑路任一處損害可引起光反射消失和瞳孔散大。調(diào)節(jié)反射注視近物引起的兩眼球會聚及瞳孔縮小的反應，見于中腦損害。

阿羅瞳孔中腦頂蓋前區(qū)病變四、三叉神經(jīng)（一）解剖生理（二）臨床表現(xiàn)三叉神經(jīng)損害產(chǎn)生同側(cè)面部感覺障礙，咀嚼肌癱瘓，張口時下頜向病側(cè)偏斜，角膜反射消失。

核性感覺障礙周圍性感覺障礙五、面神經(jīng)（一）解剖生理

面神經(jīng)核上部受雙側(cè)皮質(zhì)腦干束支配，面神經(jīng)核下部受對側(cè)皮質(zhì)腦干束支配。（二）臨床表現(xiàn)中樞性面癱病變：一側(cè)皮質(zhì)核束損害所致橋腦以上部位偏癱表現(xiàn)病變對側(cè)眼裂以下面癱周圍性面癱病變：面神經(jīng)及面神經(jīng)核受損表現(xiàn)病變側(cè)整個面部表情肌癱瘓六、位聽神經(jīng)蝸神經(jīng)神經(jīng)（一）解剖生理（二）臨床表現(xiàn)耳鳴、耳聾。

前庭神經(jīng)

傳導性耳聾(傳音性耳聾)神經(jīng)性耳聾(感音性耳聾)

內(nèi)耳、聽神經(jīng)、蝸神經(jīng)核核上聽覺通路病變所致前庭神經(jīng)（一）解剖生理前庭神經(jīng)的主要機能是與小腦共同維持身體平衡（二）臨床表現(xiàn)平衡障礙（軀干性共濟失調(diào)）、眩暈、眼球震顫。眩暈系統(tǒng)性眩暈周圍性眩暈中樞性眩暈非系統(tǒng)性眩暈周圍性眩暈和中樞性眩暈的鑒別臨床特征周圍性眩暈中樞性眩暈眩暈的特點發(fā)作性、持續(xù)時間短持續(xù)時間長程度重程度輕眼球震顫水平或旋轉(zhuǎn)性，方向固定無固定方向、粗大平衡障礙向病側(cè)傾倒，與頭位有關傾倒方向不定自主神經(jīng)癥狀明顯不明顯聽覺癥狀有無前庭功能試驗無方應或反應減弱反應正常腦損害表現(xiàn)無可有病變部位前庭器官病變前庭核及中樞聯(lián)絡徑路常見疾病梅尼埃病、良性位置性眩暈后循環(huán)缺血七、舌咽迷走神經(jīng)（一）解剖生理舌咽迷走神經(jīng)彼此鄰近，有共同的起始核，共同管理咽部感覺運動，臨床上同時檢查此兩對顱神經(jīng)。（二）臨床表現(xiàn)球麻痹

一側(cè)舌咽、迷走神經(jīng)受損時可出現(xiàn)聲音嘶啞、吞咽嗆咳及咽反射消失等，此為真性球麻痹。

由于疑核受雙側(cè)皮質(zhì)延髓束支配，故一側(cè)皮質(zhì)延髓束受損時不出現(xiàn)臨床癥狀，雙側(cè)皮質(zhì)延髓束受損時才引起構(gòu)音和吞咽障礙，此為假性球麻痹。延髓神經(jīng)核及其顱神經(jīng)大腦皮質(zhì)及皮質(zhì)延髓束一側(cè)或二側(cè)只能雙側(cè)消失存在無有陰性陽性失神經(jīng)改變無變化部位受損范圍咽反射強哭強笑下頜反射肌電圖真性球麻痹假性球麻痹真性球麻痹和假性球麻痹的鑒別八、副神經(jīng)（一）解剖生理（二）臨床表現(xiàn)一側(cè)副神經(jīng)受損時，患側(cè)肩下垂、聳肩無力，向?qū)?cè)轉(zhuǎn)頸無力。九、舌下神經(jīng)（一）解剖生理

舌下神經(jīng)核只接受對側(cè)皮質(zhì)延髓束的支配（二）臨床表現(xiàn)一側(cè)舌下神經(jīng)麻痹，伸舌時舌尖偏向患側(cè)，兩側(cè)麻痹則伸舌受限或不能，伴舌肌萎縮、舌肌顫動。一側(cè)皮質(zhì)延髓束受損時，引起對側(cè)中樞性舌下神經(jīng)麻痹，無舌肌萎縮及顫動，常是偏癱體征的一部分。（二）臨床表現(xiàn)中樞性面癱病變：一側(cè)皮質(zhì)核束損害所致橋腦以上部位偏癱表現(xiàn)病變對側(cè)眼裂以下面癱周圍性面癱病變：面神經(jīng)及面神經(jīng)核受損表現(xiàn)病變側(cè)整個面部表情肌癱瘓延髓神經(jīng)核及其顱神經(jīng)大腦皮質(zhì)及皮質(zhì)延髓束一側(cè)或二側(cè)只能雙側(cè)消失存在無