系統(tǒng)性紅斑狼瘡教學(xué)課件

病案分析16床田婷女33歲主管醫(yī)生:孟慶防主要診斷:系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者以“間斷發(fā)熱2年，皮疹半月”為主訴于2015.5.2909:23平診輪椅入科，入科T:36.5℃P:118次/分R:22次/分BP:110/80mmHg18月前出現(xiàn)脫發(fā)、自言自語、四肢遇冷膚色蒼白、紫紺，4天前出現(xiàn)惡心、返酸、納差、下腹痛。入科精神差，情緒緊張，表情淡漠，小便失禁，全身皮膚散在皮疹，紫癜并瘙癢，多關(guān)節(jié)腫痛，腹脹，排尿困難，體溫最高38.7℃，遵醫(yī)囑給予一級護(hù)理、普食，鼻導(dǎo)管吸氧，給予留置導(dǎo)尿，給予甲潑尼龍抗炎、二丁環(huán)磷腺苷改善代謝、復(fù)方甘草酸苷、肌苷保肝，氨甲環(huán)酸、酚磺乙胺防治出血，泮托拉唑抑酸、保護(hù)胃黏膜等藥物應(yīng)用。第一頁，共42頁。輔助檢查陽性結(jié)果

檢查日期

5.296.26.96.22白細(xì)胞（）3.73.212.85.1紅細(xì)胞（）3.82.82.63.2血紅蛋白（115-150）98716689血小板（125-350）5179110229

第二頁，共42頁。輔助檢查陽性結(jié)果白蛋白：26.8g/L堿性磷酸酶210u/L谷草轉(zhuǎn)氨酶125u/L谷氨酰氨基轉(zhuǎn)移酶177u/L乳酸脫氫酶780u/L肌酸激酶206u/Lα-羥丁酸769u/L血尿酸460mmol/L甘油三酯6.54mmol/L總膽固醇6.48mmol/L血淀粉酶227u/L超敏C反應(yīng)蛋白24.4mg/L血沉46mm/h抗核抗體（ANA）:1:320（+）熒光模型：核顆粒+（胞漿顆粒1:100）抗nRNP抗體:陽性（+）抗sm抗體：陽性（+）SSA抗體:陽性（+）抗雙鏈DNA抗體：弱陽性（+）抗核抗體：陽性（+）第三頁，共42頁。教學(xué)目標(biāo)

【掌握】1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)2、系統(tǒng)性紅斑狼瘡的護(hù)理評估、主要護(hù)理診斷和護(hù)理措施3、系統(tǒng)性紅斑狼瘡的健康教育【熟悉】1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡的概念、病因2、系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷和治療要點第四頁，共42頁。

【了解】1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病機制與病理改變2、系統(tǒng)性紅斑狼瘡的實驗室檢查第五頁，共42頁。概念是一種病因不明、多因素參與的累及多系統(tǒng)、多器官的自身免疫介導(dǎo)的、炎癥性結(jié)締組織病系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人血清中有以抗核抗體為主多種的自身抗體。第六頁，共42頁。臨床特點本病程以病情緩解和急性發(fā)作交替為特點。系統(tǒng)性紅斑狼瘡多發(fā)于青年女性，發(fā)病年齡以20~40歲最多見，幼兒和老人亦可發(fā)病。目前認(rèn)為系統(tǒng)性紅斑狼瘡是由遺傳、性激素、環(huán)境、藥物等因素誘發(fā)的自身免疫性疾病。第七頁，共42頁。SLEonsetbysexandege第八頁，共42頁。病因遺傳：近親發(fā)病率5%~13%；同卵雙胎發(fā)病率5-10倍于異卵雙胎性激素：女性發(fā)病明顯高于男性(更年期前階段9:1)環(huán)境：含芳香族胺或聯(lián)氨基團(tuán)的藥物可出現(xiàn)狼瘡樣癥狀：肼苯達(dá)嗪、異煙肼、青霉胺等免疫學(xué)異常：第九頁，共42頁。發(fā)病機制主要機制：免疫復(fù)合物的形成和沉積具有遺傳素質(zhì)者，環(huán)境因素和性激素影響下促發(fā)了異常的免疫應(yīng)答持續(xù)產(chǎn)生大量免疫復(fù)合物和致病性自身抗體引起組織損傷第十頁，共42頁。病理特征性改變（陽性率不高）蘇木紫小體：（細(xì)胞核受抗體作用變性為嗜酸性團(tuán)塊）洋蔥皮樣改變：（小動脈周圍顯著向心性纖維增生）免疫熒光：免疫球蛋白和補體沉積

第十一頁，共42頁。臨床表現(xiàn)第十二頁，共42頁。臨床表現(xiàn)全身癥狀：發(fā)熱占90%，長期低熱為主(高熱提示活動期，排除感染）；疲乏皮膚黏膜：80%皮疹(蝶形紅斑、盤狀紅斑）、光過敏、口腔潰瘍、脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象肌肉骨骼:非畸形關(guān)節(jié)、5%肌炎漿膜炎：胸腔積液(滲出液）、心包積液第十三頁，共42頁。第十四頁，共42頁。

第十五頁，共42頁。關(guān)節(jié)痛肌痛股骨頭壞死肌肉骨骼第十六頁，共42頁。消化系統(tǒng)可以有食欲不振、腹瀉、嘔吐、腹痛、腹水等，可以為首發(fā)癥狀肝功異常急腹癥：胰腺炎、腸壞死、腸梗阻，常是SLE發(fā)作和活動的信號。與腸壁和腸系膜的血管有關(guān)。第十七頁，共42頁。臨床表現(xiàn)腎：約75%表現(xiàn)——蛋白尿、血尿、高血壓、腎功能不全等心血管：約30%表現(xiàn)——纖維素性心包炎或心包積液;10%心肌損害;心衰等肺:35%胸腔積液、狼瘡性肺炎、間質(zhì)性病變等第十八頁，共42頁。神經(jīng)精神狼瘡

病理基礎(chǔ)：腦局部血管炎的微血栓預(yù)后不良指正：腦血管意外、昏迷、癲癇持續(xù)狀態(tài)第十九頁，共42頁。血液系統(tǒng)60%貧血（與紅細(xì)胞生長抑制因子、壽命縮短、營養(yǎng)等有關(guān)）10%自身免疫性溶貧（短期內(nèi)重度貧血）白細(xì)胞減少或淋巴細(xì)胞絕對數(shù)減少血小板減少無痛性淋巴結(jié)腫大脾大第二十頁，共42頁。臨床表現(xiàn)抗磷脂抗體綜合征（APS）：動脈血栓形成、習(xí)慣性流產(chǎn)、BPC↓、血清中出現(xiàn)抗磷脂抗體干燥綜合征：唾液腺、淚腺功能不全眼底病變（視網(wǎng)膜血管炎）：出血、乳頭水腫、視力下降第二十一頁，共42頁。狼瘡危象SLE病程中出現(xiàn)嚴(yán)重的系統(tǒng)損害（急進(jìn)性LN、嚴(yán)重CNSI、溶貧、嚴(yán)重心臟損害、嚴(yán)重狼瘡性肺炎、肝炎、血管炎等），以致危及生命。第二十二頁，共42頁。實驗室檢查和其他輔助檢查一般檢查自身抗體：抗核抗體譜、抗磷脂抗體、抗組織細(xì)胞抗體補體：CH50、C3、C4狼瘡帶實驗：70%(+)腎活檢病理X線及影像學(xué)檢查第二十三頁，共42頁?？购丝贵w譜抗核抗體（ANA）：對診斷SLE敏感性最高，篩選指標(biāo)，特異性低dsDNA抗體：特異性高，與活動有關(guān)抗ms抗體：對診斷SLE特異性最高，特異性高99%，敏感性差25%抗RNP抗體：特異性不高40%抗SSA、SSB抗體第二十四頁，共42頁。狼瘡帶第二十五頁，共42頁。狼瘡細(xì)胞LE細(xì)胞：是由患者血中白細(xì)胞破壞后釋出細(xì)胞核物質(zhì)，與抗核抗體結(jié)合后在補體參與下，變成均勻嗜酸性物質(zhì)，然后被中性細(xì)胞吞噬，形成大塊包涵體，即狼瘡細(xì)胞。第二十六頁，共42頁。診斷頰部紅斑神經(jīng)系統(tǒng)病變盤狀紅斑血液系統(tǒng)異常光過敏免疫學(xué)異?？谇粷兛购丝贵w關(guān)節(jié)炎漿膜炎腎臟病第二十七頁，共42頁。治療一般治療糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑靜脈注射大劑量丙種球蛋白控制合并癥及對癥治療第二十八頁，共42頁。藥物治療非甾體生物制劑抗瘧藥免疫抑制劑糖皮質(zhì)激素第二十九頁，共42頁。非甾體抗炎藥主要作用：抗炎止痛和退熱用于治療--發(fā)熱；關(guān)節(jié)痛；肌肉痛；輕度的漿膜炎代表藥物——阿司匹林、消炎痛、布洛芬、雙氯芬酸、舒林酸、洛索洛芬、塞來昔布、羅非昔布副作用：胃腸道第三十頁，共42頁?？汞懰幹饕饔茫嚎寡?、免疫抑制劑用于治療——皮疹、口腔潰瘍、肌肉痛、關(guān)節(jié)痛、漿膜積液、SLE的維持治療用藥代表藥物：硫酸羥氯喹副作用：眼毒性（服用期間每3--6月查眼底）皮疹胃腸道心肌病變第三十一頁，共42頁。免疫抑制劑主要用于活動程度較嚴(yán)重的狼瘡；減少激素用量環(huán)磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤、環(huán)孢素、來氟米特甲強龍常見副作用：頭痛、失眠、血壓升高、高血糖等嚴(yán)重副作用：感染、水鈉潴留、誘發(fā)高血壓危象、精神癥狀第三十二頁，共42頁。狼瘡危象的治療靜脈大量丙球：可明顯提高治療成功率1、對SLE具有免疫治療作用；2、非特異性的抗感染作用對癥治療第三十三頁，共42頁。特殊治療血漿置換DNA免疫吸附干細(xì)胞移植、基因治療第三十四頁，共42頁。預(yù)后預(yù)后改善：十年>75%預(yù)后差：血肌酐高、高血壓病、心功能不全、嚴(yán)重NP狼瘡最常見死因：多臟器嚴(yán)重?fù)p害和感染；慢性期腎衰和藥物的副反應(yīng)。第三十五頁，共42頁。護(hù)理問題1.皮膚、黏膜完整性受損：與血管炎性反應(yīng)有關(guān)2.體溫過高：與病情活動或感染有關(guān)3.疼痛：與關(guān)節(jié)變形有關(guān)4.自我形象紊亂:與容貌體型改變有關(guān)5.焦慮：與疾病久治不愈，自我形象紊亂有關(guān)6.知識缺乏：缺乏疾病治療、用藥和自我護(hù)理知識7.有感染的危險：與大量使用激素及免疫抑制劑有關(guān)8.潛在并發(fā)癥：腎衰竭第三十六頁，共42頁。護(hù)理措施1.囑患者勿陽光照射，外出宜用遮陽傘或戴寛沿帽，穿長袖衣和長褲，保持皮膚清潔、干燥。避免皮膚接觸刺激性物品，避免接觸某些化學(xué)制品，正確使用護(hù)膚品。2.密切觀察體溫變化及退熱時的伴隨癥狀，并注意生命體征的變化，發(fā)熱時可出現(xiàn)皮疹、關(guān)節(jié)癥狀加重，應(yīng)及時給予物理降溫，物理降溫不采用酒精擦浴，因為酒精擦浴效果不佳且酒精可使毛細(xì)血管擴(kuò)張，導(dǎo)致皮膚充血損傷，并發(fā)感染。加強口腔護(hù)理，注意營養(yǎng)及水分的補充，囑患者多飲水，保證體內(nèi)足夠的水分，加強基礎(chǔ)護(hù)理，退熱大量出汗時，及時更換衣服、床單，避免著涼。第三十七頁，共42頁。護(hù)理措施3.評估患者的關(guān)節(jié)疼痛部位、性質(zhì)、持續(xù)時間，關(guān)節(jié)腫脹和活動受限的程度。疼痛明顯時，囑其臥床休息，分散注意力。指導(dǎo)并協(xié)助患者保持關(guān)節(jié)的正確姿勢和功能位、避免受壓，注意限制受累關(guān)節(jié)活動，疼痛緩解時指導(dǎo)患者適當(dāng)?shù)剡M(jìn)行活動，避免強體力活動。4.鼓勵患者戴假發(fā)及帽子修飾，以增強自尊，并解釋病情穩(wěn)定后容貌可恢復(fù)，鼓勵患者進(jìn)行皮膚觀察與觸摸，提高自我意識，承認(rèn)自己對已存在的皮膚完整性受損的心理反應(yīng)是正常的，允許患者宣泄其情緒，并給予正確的指導(dǎo)和暗示；指導(dǎo)患者學(xué)會放松，使緊張的神經(jīng)松弛，精力充沛，機體免疫力增強。第三十八頁，共42頁。護(hù)理措施5.消除患者的不良行為，指導(dǎo)患者采取科學(xué)、理智的應(yīng)付方式面對疾病，可讓患者欣賞音樂及笑話，通過講新聞、讀報紙等方式指明不良習(xí)慣對身體的危害。鼓勵患者講出疾病對自己家庭及社會角色的影響，向患者說明良好的心理狀態(tài)對緩解疾病和改善預(yù)后的重要性，使其患者樹立和疾病抗?fàn)幍男判摹?.向其講解疾病的相關(guān)知識及所用藥物的作用、副作用。教育患者嚴(yán)格按醫(yī)囑、按時間、按劑量服藥。必須在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行曾、減藥量，直到完全緩解后方可停藥。對患者良好的遵醫(yī)囑行為給予充分的肯定。第三十九頁，共42頁。護(hù)理措施7.患者白細(xì)胞低，并長期使用激素及免疫抑制劑，機體抵抗力下降，極易引起感染，如嚴(yán)重時應(yīng)對患者采取保護(hù)性的隔離，謝絕探視，并向患者及家屬進(jìn)行衛(wèi)生宣教，自覺遵守隔離制度，防止交叉感染，室內(nèi)保持空氣流通，定期消毒、滅菌?；颊邘е蚬?，又增加感染的危險，做好尿管護(hù)理，防止雙重感染。8.監(jiān)測生命體征，必要時行心電監(jiān)護(hù)；觀察病人有無水腫、少尿、高血壓等腎衰的表現(xiàn)，嚴(yán)格記錄24h出入量。第四十頁，共42頁。9.飲食護(hù)理：給予高熱量、高維生素、高蛋白飲食。腎衰竭病人，應(yīng)給予優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食；心力衰竭、腎衰、水腫者，嚴(yán)格限制鈉鹽的攝入；忌食芹菜、無花果、煙熏食物、