先心病新生兒期的診斷和治療

先心病新生兒期的診斷和治療2011年廣東省心血管病研究所的流調(diào)結(jié)果人群先天性心臟病總發(fā)病率為

8.92‰男性發(fā)病率為

8.93‰女性發(fā)病率為

8.86‰活產(chǎn)兒發(fā)病率為8.27‰與英美等發(fā)達(dá)國(guó)家的約8‰接近2020/11/32初步結(jié)果珠江三角洲地區(qū)的發(fā)病率為

10.54‰

非珠江三角洲地區(qū)發(fā)病率

5.27‰2020/11/33發(fā)病率：80--1002004-2006年“十一五”計(jì)劃廣東省心血管病研究所的研究報(bào)告，發(fā)病率8.27‰，復(fù)雜及急危重癥病例約占20%全國(guó)2011年全年出生人口1604萬(wàn)人、廣東省150萬(wàn)，因此全國(guó)每年出生復(fù)雜及急危重癥病例約25664人（8‰）、廣東省約2405人；在新生兒期不治療死亡率20-30%2020/11/34各種先天性心臟病的發(fā)病的構(gòu)成比北美兒科學(xué)2012KatherineD@Nathan2020/11/35病例一G1P1，足月順產(chǎn)，無(wú)窒息,體重3500g,

生后哭聲響亮,皮膚紅潤(rùn)，查體未見(jiàn)異常。第2d顏面青紫，稍氣促，反應(yīng)欠佳，查體發(fā)現(xiàn)心臟雜音L2～32-3/6SM,肝不大。

2020/11/36思考：診斷？

2020/11/37

診斷先天性心臟??？持續(xù)胎兒循環(huán)？肺部實(shí)變？

2020/11/38心臟彩超診斷大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、卵圓孔未閉2020/11/39臨床表現(xiàn)特點(diǎn)：1/3患重癥先天性心臟病的嬰兒在出生后的一周內(nèi)有臨床癥狀。

2020/11/310出生后各種常見(jiàn)的先天心的臨床表現(xiàn)出現(xiàn)的時(shí)間2020/11/311CompanyLogo先心病分類肺動(dòng)脈流出道梗阻左室流出道梗阻左向右分流大血管轉(zhuǎn)位普通混合畸形其他2020/11/312CompanyLogo主要的臨床表現(xiàn)紫紺心力衰竭氣促心臟雜音心律失常2020/11/313CompanyLogo紫紺紫紺不伴呼吸困難

出生后一周內(nèi)者，可能為肺動(dòng)脈流出道梗阻如肺閉或肺窄、大血管轉(zhuǎn)位紫紺伴有呼吸困難

嚴(yán)重者：梗阻性完全性肺靜脈異位引流

輕者：混合畸形或TGA/VSD肺部疾病等2020/11/314CompanyLogo高氧實(shí)驗(yàn)?zāi)康模鸿b別中心性與外周性紫紺。方法：吸100%的氧氣15分鐘判斷：PO2>220mmHg：肺部疾病

100-220mmHg：疑CHD〈100mmHg：提示有右心壓力升高引起的房水平或動(dòng)脈導(dǎo)管水平的右向左分流

〈40-50mmHg：TGA所有高氧試驗(yàn)陽(yáng)性：請(qǐng)心血管專科醫(yī)生會(huì)診---可能是PDA依賴性的CHD。2020/11/315紫紺型先天心1、肺血少右向左分流（伴房水平或室水平分流的肺動(dòng)脈狹窄和肺動(dòng)脈閉鎖（PS和PA）、法洛氏四聯(lián)癥2、混合血氧合差（大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位）3、伴有心內(nèi)混合血的右向左分流（完全性肺靜脈異位引流，永存動(dòng)脈干，單心室）2020/11/316心力衰竭診斷標(biāo)準(zhǔn)必要條件：1、心率大于150次/分；2、氣促（頻率大于60次/分）；3、心臟肥大；4、濕肺（3和4為胸部X片上表現(xiàn)）。輔助診斷：1、肝臟腫大（》3cm）；2、奔馬律；3、明顯的肺水腫。診斷條件：必要3條+輔助1條2020/11/317三、診斷（一）病史1、家族史：母親妊娠期，曾分娩先心病患兒2、嬰兒出生后的表現(xiàn)：如喂養(yǎng)困難、紫紺、氣促、心率增快和水腫（二）體檢：紫紺、心前區(qū)異常搏動(dòng)、震顫和上下肢脈搏不一、心臟雜音、呼吸困難、肝脾腫大等2020/11/318（二）體檢注意：測(cè)量四肢血壓和四肢經(jīng)皮血氧飽和度差異性紫紺：持續(xù)胎兒循環(huán)時(shí)右室壓力高及嚴(yán)重的主動(dòng)脈縮窄或主動(dòng)脈弓離斷，由PDA供應(yīng)下肢血供時(shí)出現(xiàn)。

如果上肢BP不同于下肢BP，應(yīng)該鑒別PPNH及主動(dòng)脈弓離斷2020/11/319（一）動(dòng)脈導(dǎo)管依賴性先心病

１、依賴動(dòng)脈導(dǎo)管供應(yīng)體循環(huán)血流

有嚴(yán)重的左室梗阻性病變者，體循環(huán)供血依賴通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管的右向左分流。如：左心發(fā)育不良綜合征、嚴(yán)重的主動(dòng)脈縮窄及主動(dòng)脈弓離斷

2020/11/320主動(dòng)脈弓縮窄2020/11/321左心發(fā)育不良2020/11/322動(dòng)脈導(dǎo)管依賴性紫紺型先心病依賴動(dòng)脈導(dǎo)管來(lái)保證足夠的流量或是保證體肺循環(huán)血之間得到足夠的混合。如大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、重度肺動(dòng)脈狹窄/肺動(dòng)脈閉鎖

2020/11/323PDA正常心臟TGA/IVS2020/11/324PDA正常心臟TGA/VSD2020/11/325

PDA肺動(dòng)脈起源于左心室氧合的肺靜脈血?>LA?>LV?>PA?>肺主動(dòng)脈發(fā)自右心室去氧合靜脈血?>RA?>RV?>AO?>全身2020/11/326臨床表現(xiàn)紫紺的程度依賴于是否室間隔完整和房間隔缺損的大小。TGA/VSD的患兒新生兒期：肺血增加、哭鬧時(shí)輕度發(fā)紺。生后6周：充血性心衰、氣促、心率增快、

肝臟增大和心臟雜音。2020/11/327出生后氣促、24小時(shí)至48小時(shí)內(nèi)發(fā)紺+無(wú)明顯不適低氧血癥加重和代謝性酸中毒TGA/IVS患兒的特點(diǎn)2020/11/328（二）非動(dòng)脈導(dǎo)管依賴性先心病

１、伴青紫法洛氏四聯(lián)癥、右室雙出口、完全性肺靜脈異位引流、動(dòng)脈單干（永存動(dòng)脈干）、單心室等２、不伴青紫室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等2020/11/329法樂(lè)氏四聯(lián)癥--TOF主動(dòng)脈騎跨室缺右室流出道梗阻右室肥厚2020/11/330法樂(lè)氏四聯(lián)征--TOF紫紺右室梗阻程度2020/11/331靴型心2020/11/332缺氧發(fā)作紫紺蒼白呼吸暫停神志改變2020/11/333TOF的處理1、供氧，降低肺血管床的壓力2、75%時(shí)提示明顯的肺動(dòng)脈狹窄或閉鎖，應(yīng)用PGE13、75%，需要做進(jìn)一步?？频脑u(píng)估2020/11/334全肺靜脈異位引流TAPVC肺靜脈回流到靜脈系統(tǒng)，通過(guò)上腔或下腔靜脈至右心房出生后氣促紫紺男：女4：1沒(méi)有心臟雜音，肺血多難與肺部疾病區(qū)別2020/11/3351、機(jī)械通氣2、100%氧3、糾正酸中毒、低血壓、低氧和低體溫4、緊急外科手術(shù)治療TAPVC的處理2020/11/336（三）輔助檢查血?dú)夥治觯捍x性酸中毒胸部X線：早期無(wú)獨(dú)特的X線表現(xiàn)，但可了解心影大小及肺血的多少心電圖：不作為診斷先心病的常用手段，但是在嬰兒心律失常的診斷中是不可替代的作用心臟超聲：是診斷新生兒先天性心臟病最重要的手段診斷性心導(dǎo)管：隨著心臟超聲檢查的發(fā)展，心臟導(dǎo)管的使用越來(lái)越少螺旋CT/ＭＲＩ：可以清楚地顯示心臟超聲難以觀察到的心外大血管結(jié)構(gòu)及大血管與周圍組織、氣道的關(guān)系，還可以顯示復(fù)雜的層面關(guān)系

2020/11/337病例二Ｇ１Ｐ１，在外院足月順產(chǎn)，Ａｐｇａｒ評(píng)分１’－９分，５’－１０分，體重３２００克。生后即出現(xiàn)氣促，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按肺炎予復(fù)達(dá)新抗感染、吸氧等處理病情仍惡化。生后３天出現(xiàn)全身發(fā)紺、循環(huán)差，診斷感染性休克，予泰能抗感染、擴(kuò)容、機(jī)械通氣等處理無(wú)好轉(zhuǎn)，并出現(xiàn)腹脹，遂轉(zhuǎn)運(yùn)至我科。2020/11/338互動(dòng)1-診斷與治療當(dāng)?shù)卦\斷：新生兒肺炎、感染性休克成立嗎？

A是B否當(dāng)?shù)刂委熓欠袂‘?dāng)？2020/11/339入院時(shí)體檢生命征：T：36℃,P：1７０次/分,機(jī)械通氣，Bp：７5/58mmHg（上肢），６０／４０ｍｍＨｇ（下肢），Wt：3.1５Kg。嗜睡狀，皮膚花斑紋，毛細(xì)血管充盈征4秒，橈脈搏動(dòng)強(qiáng)于股動(dòng)脈?？诖捷p度紫紺，雙肺呼吸音粗，少許粗濕羅音，Ｌ２聞及2/6ＳＭ。腹脹，肝肋下3.5ｃｍ。前囟緊張，四肢肌張力高，原始反射未引出。2020/11/340互動(dòng)-2診斷？入院診斷先心?。褐鲃?dòng)脈縮窄？主動(dòng)脈弓離斷？敗血癥？休克：心源性？感染性？呼吸衰竭壞死性小腸結(jié)腸炎？顱內(nèi)出血？中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染？2020/11/341互動(dòng)-2診斷？敗血癥、感染性休克診斷是否成立？

A是B否先心病診斷是否成立

A是B否2020/11/342入院初步處理

監(jiān)測(cè)生命征、血氧飽和度、血?dú)狻⒊鋈肓繖C(jī)械通氣抗感染利尿：速尿禁食，胃腸減壓，全靜脈營(yíng)養(yǎng)床邊胸片及Ｂ超檢查，同時(shí)約心臟ＣＴ2020/11/343互動(dòng)３－初步處理是否恰當(dāng)？2020/11/344入院檢查結(jié)果血常規(guī)：大致正常ＣＲＰ：正常白細(xì)胞Ｉ／Ｔ比值：正常血培養(yǎng)：陰性2020/11/345入院檢查胸片：雙肺紋理清晰，未見(jiàn)明確實(shí)變影頭顱ＣＴ：雙側(cè)腦室內(nèi)及蛛網(wǎng)膜下腔少心臟Ｂ超：室間隔缺損、房間隔缺損、主動(dòng)脈弓離斷血2020/11/3462020/11/3472020/11/3482020/11/349心臟ＣＴ：室間隔缺損、房間隔缺損、主動(dòng)脈弓離斷，肋間動(dòng)脈側(cè)枝供應(yīng)降主動(dòng)脈血供2020/11/350轉(zhuǎn)歸治療后情況：經(jīng)治療后氣促、發(fā)紺漸減輕，入院后４天撤呼吸機(jī)。病情穩(wěn)定后接受手術(shù)治療，手術(shù)順利?，F(xiàn)呼吸稍促，吃奶仍較慢，無(wú)發(fā)紺，無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，出院。2020/11/351鑒別診斷

嚴(yán)重的體循環(huán)梗阻與敗血癥的鑒別主動(dòng)脈離斷、嚴(yán)重的主動(dòng)脈狹窄及左心發(fā)育不良綜合癥與嚴(yán)重?cái)⊙Y很難在臨床上鑒別，因?yàn)閮烧叩陌l(fā)病率相近

嚴(yán)重的肺循環(huán)梗阻、肺靜脈異位引流梗阻與持續(xù)肺動(dòng)脈高壓鑒別診斷

2020/11/352四、新生兒先心病的初步處理最初的處理取決于可能存在的心臟缺損類型及預(yù)計(jì)可能出現(xiàn)的新生兒?jiǎn)栴}2020/11/353（一）需要緊急處理的先心病

１、依賴動(dòng)脈導(dǎo)管供應(yīng)體循環(huán)血流：如左心發(fā)育不良綜合征、嚴(yán)重的主動(dòng)脈縮窄及主動(dòng)脈弓離斷（1）心電、血氧飽和度、血壓、血?dú)夥治黾俺鋈肓康缺O(jiān)測(cè)，建立兩條靜脈通道（2）前列腺素E1維持動(dòng)脈導(dǎo)管開放（３）不要進(jìn)行過(guò)度的氧療（過(guò)度的氧合會(huì)造成肺血增加而減少體循環(huán)血流）（４）可以接受的血氧飽和度在75%以上，如果超過(guò)85%時(shí)應(yīng)該降低吸氧濃度

2020/11/354（一）需緊急處理的先心?。病?dòng)脈導(dǎo)管依賴的紫紺型缺損：如如肺動(dòng)脈閉鎖、嚴(yán)重的肺動(dòng)脈狹窄、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（１）心電、血氧飽和度、血壓、血?dú)夥治黾俺鋈肓康缺O(jiān)測(cè)，建立兩條靜脈通道（2）使用前列腺素E（3）出現(xiàn)呼吸暫停或血氧飽和度低于75%，應(yīng)該進(jìn)行輔助通氣。（４）出現(xiàn)呼吸暫停但是血氧飽和度高于75%，前列腺素的劑量應(yīng)該降低（５）如果嬰兒在無(wú)條件的醫(yī)院深夜娩出且情況穩(wěn)定，可以到上班時(shí)間才聯(lián)系轉(zhuǎn)院治療，但應(yīng)盡快轉(zhuǎn)院2020/11/355（一）需緊急處理的先心病前列腺素Ｅ１的用法負(fù)荷量10-50ng／kg．min維持量5-10ng/kg/min氧飽和度７５％～８５％2020/11/356心律失常的處理安靜下，心率《60次/分，或心率》180次/分。如出現(xiàn)完全性傳導(dǎo)阻滯，注意出現(xiàn)完全是代償狀態(tài)，也要注意母親是否患SLE2020/11/357CompanyLogo五、先心病的轉(zhuǎn)運(yùn)（一）胎兒轉(zhuǎn)運(yùn)胎兒Ｂ超已經(jīng)診斷或懷疑復(fù)雜先心病，轉(zhuǎn)運(yùn)到擁有兒童心血管?？漆t(yī)院分娩。妊娠晚期正確地咨詢兒童心血管專科醫(yī)生有助于早期確診及處理。2020/11/358六、先心病的轉(zhuǎn)運(yùn)（二）新生兒先心病轉(zhuǎn)運(yùn)新生兒嚴(yán)重先天性心臟病患兒分娩后應(yīng)盡快轉(zhuǎn)運(yùn)至有兒童心血管?？频尼t(yī)院。目前廣東省內(nèi)擁有全面處理嚴(yán)重新生兒先天性心臟病的醫(yī)院僅有廣東省人民醫(yī)院。2020/11/359（二）新生兒先心病轉(zhuǎn)運(yùn)

需要緊急轉(zhuǎn)運(yùn)的新生兒先心病類型１、依賴動(dòng)脈導(dǎo)管供應(yīng)體循