先天性巨結(jié)腸課件

小兒外科袁麗嫚先天性巨結(jié)腸定義先天性巨結(jié)腸又稱腸管無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥。由于赫爾將其詳細(xì)描述，所以通常稱之為赫爾施普龍病，是由于直腸或結(jié)腸遠(yuǎn)端的腸管持續(xù)痙攣，糞便淤滯的近端結(jié)腸，使該腸這肥厚、擴(kuò)張，是小兒常見(jiàn)的先天性腸道畸形。先天性巨結(jié)腸癥狀本病特點(diǎn)是受累腸段遠(yuǎn)端肌間神經(jīng)細(xì)胞缺失，使腸管產(chǎn)生痙攣性收縮、變窄，喪失蠕動(dòng)能力。近端腸段擴(kuò)張，繼發(fā)性代償擴(kuò)張肥厚。發(fā)病率為2000～5000個(gè)新生兒中有1例，僅次于直腸肛門(mén)畸形，在新生兒胃腸道畸形中居第2位。據(jù)上海地區(qū)(1966～1975)資料，消化道畸形的發(fā)生率占先天性畸形的24.67%。而本病占消化道畸形的第4位。據(jù)Passarge等報(bào)道414例，男女之比為5～10:1。并有明顯的家族發(fā)病傾向，有關(guān)資料表明本病可能為多基因遺傳。二．嘔吐嘔吐是新生兒巨結(jié)腸的常見(jiàn)癥狀，一般次數(shù)較少，但也有頻繁嘔吐者，嘔吐物中可有膽汁，偶有嘔吐糞樣物。三．腹脹多數(shù)患兒均有腹脹，由于高度腹脹，臍向外突出，腹壁皮膚發(fā)亮，靜脈怒張，甚至壓迫膈肌引起呼吸困難。糞便淤積使結(jié)腸肥厚擴(kuò)張，腹部有時(shí)可見(jiàn)巨大的腸型和蠕動(dòng)波。在兒童可于左下腹部觸到充滿糞便的腸袢及糞石。四．營(yíng)養(yǎng)不良發(fā)育遲緩由于長(zhǎng)期便秘，食欲不佳，營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)吸收障礙，患兒生長(zhǎng)發(fā)育明顯落后于同齡正常兒，年齡越大越顯著，可出現(xiàn)消瘦、貧血、下肢水腫等癥狀。五．常見(jiàn)并發(fā)癥巨結(jié)腸伴發(fā)小腸結(jié)腸炎

是最常見(jiàn)和最嚴(yán)重的并發(fā)癥，尤其是新生兒時(shí)期。其病因尚不明確，一般認(rèn)為長(zhǎng)期遠(yuǎn)前幾天梗阻，近端結(jié)腸繼發(fā)肥厚擴(kuò)張，腸壁循環(huán)不良是基本原因，在此基礎(chǔ)上一些患兒機(jī)體免疫功能異?；蜻^(guò)敏性變態(tài)反應(yīng)體質(zhì)而產(chǎn)生了小腸結(jié)腸炎。也有人認(rèn)為是細(xì)菌和病毒感染引起，但大便培養(yǎng)多無(wú)致病菌生長(zhǎng)。結(jié)腸為主要受累部位，粘膜水腫、潰瘍、局限性壞死，炎癥侵犯肌層后可表現(xiàn)漿膜充血水腫增厚腹腔內(nèi)有滲出，形成滲出性腹膜炎?；純喝戆l(fā)問(wèn)突然惡化，腹脹嚴(yán)重、嘔吐有時(shí)腹瀉，由于腹瀉及擴(kuò)大腸管內(nèi)大量腸液積存，產(chǎn)生脫水酸中毒高燒、肪快、血壓下降，若不及時(shí)治療，可引起較高的死亡率。結(jié)腸解剖圖臨床診斷病史及體征1.90%以上患兒生后36～48小時(shí)內(nèi)無(wú)胎便，以后即有頑固性便秘和腹脹，必須經(jīng)過(guò)灌腸、服瀉藥或塞肛栓才能排便的病史。常有營(yíng)養(yǎng)不良、貧血和食欲不振。腹部高度膨脹并可見(jiàn)寬在腸型，直腸指診感到直腸壺腹部空虛不能觸及糞便，超過(guò)痙攣段到擴(kuò)張段內(nèi)方觸及大便。X線所見(jiàn)2.腹部立位平片多顯示低位結(jié)腸梗阻。鋇劑灌腸側(cè)位和前后位照片中可見(jiàn)到典型的痙攣腸段和擴(kuò)張腸段，排鋇功能差，24小時(shí)后仍有鋇劑存留，若不及時(shí)灌腸洗出鋇劑，可形成鋇石，合并腸炎時(shí)擴(kuò)張腸段腸壁呈鋸齒狀表現(xiàn)，新生兒時(shí)期擴(kuò)張腸管多于生后半個(gè)月方能對(duì)比見(jiàn)到。若仍不能確診則進(jìn)行以下檢查。活體組織檢查

3.取距肛門(mén)4cm以上直腸壁粘膜下層及肌層一小塊組織，檢查神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的數(shù)量，巨結(jié)腸患兒缺乏節(jié)細(xì)胞。肛門(mén)直腸測(cè)壓法4.測(cè)定直腸和肛門(mén)括約肌的反射性壓力變化，可診斷先天性巨結(jié)腸和鑒別其他原因引起的便秘。在正常小兒和功能性便秘，當(dāng)直腸受膨脹性刺激后，內(nèi)括約肌立即發(fā)生反射性放松，壓力下降，先天性巨結(jié)腸患兒內(nèi)括約肌非但不放松，而且發(fā)生明顯的收縮，使壓力增高。此法在10天以內(nèi)的新生兒有時(shí)可出現(xiàn)假陽(yáng)性結(jié)果。直腸粘膜組織化學(xué)檢查法5.此乃根據(jù)痙攣段粘膜下及肌層神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如處增生、肥大的副交感神經(jīng)節(jié)前纖維不斷釋放大量乙醯膽堿和膽堿酶，經(jīng)化學(xué)方法可以測(cè)定出兩者數(shù)量和活性均較正常兒童出5～6倍，有助于對(duì)先天性巨結(jié)腸的診斷，并可用于新生兒。臨床分型臨床分類尚不統(tǒng)一。有根據(jù)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺乏的長(zhǎng)度范圍分型的。一般將無(wú)神經(jīng)細(xì)胞部分在乙狀結(jié)腸以下者稱為短段型巨結(jié)腸病；在乙狀結(jié)腸以上波及到近端者稱為長(zhǎng)段型巨結(jié)腸。長(zhǎng)段型又分全結(jié)腸型及廣泛型，但對(duì)廣泛型的界線有爭(zhēng)論。根據(jù)臨床癥狀、年齡和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺乏的長(zhǎng)度將本病又分為新生兒、嬰幼兒巨結(jié)腸癥，兒童巨結(jié)腸癥，特殊類型先天性巨結(jié)腸癥3型。

小兒先天性巨結(jié)腸并發(fā)疾病

1.慢性便秘2.急性小腸結(jié)腸炎3.腸穿孔4.水電解質(zhì)代謝紊亂5.繼發(fā)感染休克甚至死亡小兒先天性巨結(jié)腸[1]的診斷和治療近年來(lái)有了很大進(jìn)步，患兒若能得到早期診斷，早期手術(shù)治療，術(shù)后近期遠(yuǎn)期效果較滿意，但是有些患兒術(shù)后大便次數(shù)多或失禁則需較長(zhǎng)時(shí)間進(jìn)行排便訓(xùn)練。治療

痙攣腸段短、便秘癥狀輕者，可先采用綜合性非手術(shù)療法，包括定時(shí)用等滲鹽水洗腸（灌洗出入量要求相等，忌用高滲、低滲鹽水或肥皂水），擴(kuò)肛、甘油栓、緩瀉藥，并可用針灸或中藥治療，避免糞便在結(jié)腸內(nèi)淤積。若以上方法治療無(wú)效，雖為短段巨結(jié)腸亦應(yīng)手術(shù)治療。凡痙攣腸段長(zhǎng)，便秘嚴(yán)重者必須進(jìn)行根治手術(shù)，目前采用最多的手術(shù)為①拖出型直腸乙狀結(jié)腸切除術(shù)(Swenson´；s術(shù))；②結(jié)腸切除直腸后結(jié)腸拖出術(shù)（Duhamel´；s手術(shù)）；③直腸粘膜剝離結(jié)腸于直腸肌鞘仙拖出切除術(shù)（Soave&acut；s手術(shù)）。如患兒發(fā)生急性小腸結(jié)腸炎、危像或營(yíng)養(yǎng)發(fā)育障礙，不能耐受一次根治手術(shù)者，應(yīng)行靜脈補(bǔ)液輸血，改善一般情況后再行根治手術(shù)，如腸炎不能控制、腹脹嘔吐不止，應(yīng)及時(shí)作腸造瘺，以后再行根治術(shù)。

預(yù)防

本癥自然轉(zhuǎn)歸預(yù)后差，多因營(yíng)養(yǎng)不良或發(fā)生結(jié)腸危象死亡。根據(jù)多方資料報(bào)道，6個(gè)月內(nèi)死亡率達(dá)50%～70%。新生兒多死亡于腸炎的并發(fā)癥。未經(jīng)治療，活至成人者罕見(jiàn)；即使活至成人，仍有隨時(shí)死于結(jié)腸危象的可能。近年來(lái)巨結(jié)腸病人的存活率明顯提高，由于并發(fā)小腸結(jié)腸炎和敗血癥延誤診斷和全結(jié)腸型無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥明顯廣泛波及近端小腸的病人的死亡也很少，很多死亡的患兒是因伴發(fā)唐氏綜合癥。在手術(shù)前出現(xiàn)小腸結(jié)腸炎的患兒很大可能在結(jié)腸造瘺和拖出術(shù)后仍有此并發(fā)癥，總的來(lái)說(shuō)病人的存活率超過(guò)90%。長(zhǎng)期隨訪很重要，術(shù)后大多數(shù)病人（>96%）大便可控制，2~3%出現(xiàn)糞污，大便失禁罕見(jiàn)（<1%）。有些病人（10~20%）可能出現(xiàn)便秘，但如用高纖維飲食和大便軟化劑常能改善，大多數(shù)病人術(shù)后伴發(fā)的癥狀隨年齡增長(zhǎng)可逐步好轉(zhuǎn)。護(hù)理1.術(shù)前護(hù)理減少或防止手術(shù)過(guò)程中腹腔污染，杜絕手術(shù)后盆腔或腹腔感染等并發(fā)癥，是先天性巨結(jié)腸手術(shù)前準(zhǔn)備的主要目的，其次是增強(qiáng)患兒體質(zhì)，提高手術(shù)耐受力。1.1

清潔腸道以39℃～40℃溫水清潔灌腸，并注意保暖，防止患兒感冒延誤手術(shù)，每日1次，20～30天直至手術(shù)，確保腸道清潔不留糞便（塊），灌洗速度宜慢，流入量與流出量應(yīng)大致相等，以免水中毒，每次灌腸后將肛管留置1～2h，以便排出腸內(nèi)氣體。拔除肛管前向結(jié)腸內(nèi)注入香油20～30ml，以潤(rùn)滑腸壁，避免多次刺激引起腸黏膜的損傷，術(shù)前3天常規(guī)口服新霉素作腸道準(zhǔn)備，并靜脈輸入維生素K1促進(jìn)腸道維生素的合成。手術(shù)前晚及手術(shù)日晨均需增加一次灌腸，手術(shù)日晨清潔灌腸后，予以生理鹽水100ml加新霉素1g作保留灌腸，可減輕腸黏膜的水腫，促進(jìn)術(shù)后吻合口的愈合。

1.2

增強(qiáng)患兒體質(zhì)，提高手術(shù)耐受能力給以營(yíng)養(yǎng)支持，靜脈輸入脂肪乳劑，凡命注射液、血漿、全血，糾正低蛋白血癥及貧血。術(shù)前3天開(kāi)始輸抗生素。術(shù)前12h禁食，6h禁水，術(shù)晨置胃管、尿管。

2.術(shù)后護(hù)理2.1

了解手術(shù)方法及術(shù)中情況，進(jìn)行心電綜合監(jiān)測(cè)動(dòng)態(tài)觀察生命體征的變化，氧氣吸入并使血氧飽和度維持在95%以上。2.2

正確連接各種