病例隨訪匯報課件

病例隨訪匯報簡要病史男性患者，18歲，頭痛、視物模糊3月余，CT檢查示第三腦室后方占位。MRI檢查放療后復(fù)查病理結(jié)果：

生殖細胞瘤病理發(fā)生在顱內(nèi)的原始生殖細胞瘤與發(fā)生在性腺的精原細胞瘤或無性細胞瘤相同,顱內(nèi)原始生殖細胞起源傾向于胚芽移行異常學(xué)說。原始生殖細胞在胚胎發(fā)育至3ｃｍ時才出現(xiàn),此后從卵黃囊經(jīng)原始系膜向生殖泌尿遷移,沿途殘留細胞巢,即成為生殖細胞腫瘤的來源。殘留的原始生殖細胞是一種原始的能分化細胞可向多個方向分化。多認為原始生殖細胞向上皮分化時構(gòu)成胚胎性癌,向卵黃囊分化則構(gòu)成卵黃囊瘤或內(nèi)胚竇瘤,向絨毛膜細胞的方向分化則構(gòu)成絨毛膜上皮癌(絨癌),向3個胚層分化則構(gòu)成畸胎瘤,而原始的未分化生殖細胞增殖則構(gòu)成生殖細胞瘤。臨床松果體區(qū)生殖細胞瘤多發(fā)生于男性青少年，且多發(fā)生在10～30歲之間，顱內(nèi)壓增高的癥狀最常見，眼球運動障礙，尿崩癥，視力下降，小腦癥狀，聽覺障礙，性征發(fā)育紊亂。尿崩癥是丘腦下部受損的結(jié)果。小腦癥狀是由于腫瘤侵入上角或直接侵犯小腦半球。聽覺障礙是四疊體受壓或被侵的結(jié)果。性早熟,這可能因為腫瘤破壞了松果體腺的正常分泌,使性征提前出現(xiàn)。MRI表現(xiàn)松果體區(qū)生殖細胞瘤大多數(shù)為實質(zhì)性，在MRI上表現(xiàn)為圓形、類圓形或形態(tài)不規(guī)則。一般在T1WI、T2WI基本與大腦皮層灰質(zhì)信號相等。少數(shù)瘤體內(nèi)有單個或多個囊腔，囊腔在ＭＲ上呈長Ｔ1、長Ｔ2信號，無強化。松果體區(qū)生殖細胞瘤，常常向前生長，壓迫第三腦室，在ＭＲ橫斷面上，第三腦室后部呈“杯口”樣擴大；其次是向下生長，壓迫腦干和導(dǎo)水管，形成梗阻性腦積水；還可向左右生長突入側(cè)腦室。增強掃描后絕大多數(shù)生殖細胞瘤顯著強化，除少數(shù)瘤體內(nèi)含有囊腔外，均為均勻強化。松果體區(qū)生殖細胞瘤可沿腦脊液和室管膜擴散，并可直接向周圍腦組織浸潤生長。當沿第三腦室側(cè)壁向前生長時，在ＭＲ橫斷面上表現(xiàn)為室管膜下層片狀等Ｔ1、等Ｔ2信號，均勻強化；若向雙側(cè)生長。第三腦室后部可形成“筆尖樣”擴大或腫瘤前部形成“楔形”缺損；當向腦干和小腦浸潤生長時，有時不易區(qū)分是壓迫還是浸潤長入到腦干和小腦；向小腦幕浸潤生長,在ＭＲ矢狀面上表現(xiàn)為小腦幕上“串珠樣”結(jié)節(jié)。鑒別診斷畸胎瘤含有多種成分信號松果體細胞瘤多見于成人，一般無出血壞死和囊變，CT上周邊鈣化為特征性表現(xiàn)，性征發(fā)育遲滯或不發(fā)育