PNET的病例討論課件

一例PNET（原始神經(jīng)外胚層腫瘤）病例報(bào)告

患者：患者男31歲病史：無明顯誘因下腹痛半天。實(shí)驗(yàn)室檢查：WBC22.5*10^9/LN77.1%;肝功能、腎功能：基本正常。臨床資料影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)靜脈期影像學(xué)表現(xiàn)延遲期另一病例：男，1.5歲，CT發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)占位病理：PNET（原始神經(jīng)外胚層腫瘤）參考資料：Jianglili,Intestinalhemangiomaandvascularmalformation,ChinJPathol,December2004,Vol33,6

Zhaorongguo,Diagnosisofgastrointestinalvasculartumor,ChineseJournalofRadiologyMay1997,vol31,5

NorikoNishiyama,HirohitoMori,HidekiKobara,[WorldJGastroenterol]2012June14;18(22):2872-2876原始神經(jīng)外胚層腫瘤(primitiveneuroectodermalor，PNET)由Hart等人于1973年首次描述報(bào)道，是起源于神經(jīng)嵴的小圓細(xì)胞腫瘤，主要由原始神經(jīng)上皮產(chǎn)生，具有多向分化的潛能。侵襲性生長，廣泛腦脊液播散，預(yù)后極差，大部分仍需通過病理診斷才能確診。組織形態(tài)學(xué)屬于惡性小圓細(xì)胞腫瘤，根據(jù)發(fā)病部位可分為中樞性(CNSprimitiveneuroectodermaltumor，CNSPNET)和外周性(peripheralprimitiveeuroeetodermaltumor，pPNET)，外周性較常見，文章報(bào)道較多，中樞性原始神經(jīng)外胚層腫瘤相對較少見，為一種相對少見的惡性腫瘤，大多見于兒童、青少年，具有惡性程度高和易復(fù)發(fā)等特點(diǎn)。

討論CT和MRI表現(xiàn)：

2)外周性：pPNET是指發(fā)生于顱外骨骼系統(tǒng)及軟組織的一組具有相似細(xì)胞學(xué)形態(tài)和細(xì)胞基因?qū)W特征的腫瘤，全身各個部位均可發(fā)生，以軀干及其周圍軟組織多見，內(nèi)可見囊變壞死區(qū)，病灶密度／信號不均勻，鈣化少見，邊界不清，對周圍組織有浸潤，鄰近病變的骨質(zhì)可見破壞；增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)質(zhì)明顯不均勻強(qiáng)化，囊變壞死部分無強(qiáng)化，MRI檢查T1WI為等、低混雜信號，T2WI為等、高混雜信號。CT及MRI表現(xiàn)①原發(fā)顱內(nèi)淋巴瘤：兩者相同點(diǎn)多為實(shí)性，鈣化少，瘤周水腫輕；而淋巴瘤一般發(fā)病年齡較大，可多發(fā)，囊變壞死少見，增強(qiáng)呈明顯均勻強(qiáng)化。PNET腫塊位置表淺，鄰近腦膜，但腫塊周圍腦膜無明顯增厚強(qiáng)化。鑒別診斷②顱內(nèi)間變型星形細(xì)胞瘤和多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤：具有明顯的瘤周水腫是與CNSPNET的主要區(qū)別。鑒別診斷小結(jié)兒童及青少年大腫塊、輕度或無明顯水腫，邊界清楚出血、壞死多見，囊變區(qū)位于腫瘤周圍有一定的特征生長快、易種植轉(zhuǎn)移、療效差、預(yù)后差、高度惡性MRI：稍長T1或等T1、稍長T2或等T2或短T2信號；