原發(fā)性縱隔腫瘤

外科學(xué)原發(fā)性縱隔腫瘤1/38原發(fā)性縱隔腫瘤李輝首都醫(yī)科大學(xué)從屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院PrimaryMediastinalTumor原發(fā)性縱隔腫瘤2/38

定義縱隔是位于兩側(cè)胸膜腔之間組織結(jié)構(gòu)和器官總稱。其上界起自胸腔入口與頸部相連，下為膈肌，前面為胸骨，后方為脊柱，兩側(cè)為縱隔胸膜。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤3/38解剖分區(qū)縱隔最慣用劃分是：自胸骨角至第四胸椎下緣作一連線，其上為上縱隔，下為下縱隔，后者又以心包為界分成前、中和后縱隔三部分。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤4/38解剖分區(qū)上縱隔內(nèi)有上段氣管和食管、胸腺、主動(dòng)脈弓及其分支。前縱隔內(nèi)有胸腺、脂肪、淋巴結(jié)和結(jié)締組織。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤5/38解剖分區(qū)中縱隔內(nèi)有心臟、心包、氣管、肺門(mén)、膈神經(jīng)、淋巴結(jié)第21章原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤6/38解剖分區(qū)后縱隔內(nèi)有食管、降主動(dòng)脈、交感神經(jīng)鏈、迷走神經(jīng)、胸導(dǎo)管、淋巴結(jié)等。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤7/38縱隔腫瘤常見(jiàn)部位各種特定病變常有其好發(fā)部位。上縱隔多見(jiàn)胸腺瘤、甲狀腺瘤、淋巴瘤等。前縱隔常有胸腺瘤、畸胎類(lèi)腫瘤、脂肪瘤等。中縱隔有心包囊腫、支氣管囊腫、淋巴瘤。后縱隔有神經(jīng)原性腫瘤、腸原性囊腫等。甲狀腺瘤淋巴瘤神經(jīng)原性腫瘤腸原性囊腫胸腺瘤畸胎類(lèi)腫瘤脂肪瘤心包囊腫支氣管囊腫淋巴瘤第21章原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤8/38縱隔腫瘤病理分類(lèi)因?yàn)榭v隔內(nèi)有很多器官和組織，所以腫瘤種類(lèi)很多，大多數(shù)為良性，惡性腫瘤百分比約占10%～30％，以年幼者居多。各種類(lèi)型腫瘤中，以神經(jīng)原性腫瘤和畸胎類(lèi)腫瘤為最常見(jiàn)，其次有胸腺瘤、淋巴瘤、支氣管囊腫，心包囊腫等。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤9/38臨床表現(xiàn)

腫瘤壓迫、侵犯鄰近組織器官可產(chǎn)生不一樣癥狀呼吸道癥狀：腫瘤壓迫氣管、支氣管、肺組織或刺激胸膜引發(fā)咳嗽、氣短、肺不張或繼發(fā)感染而出現(xiàn)發(fā)燒、膿痰等。壓迫嚴(yán)重時(shí)，可引發(fā)呼吸困難和紫紺。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤10/38臨床表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：侵及膈神經(jīng)可引發(fā)呃逆和膈肌運(yùn)動(dòng)麻痹喉返神經(jīng)受侵可發(fā)生聲帶麻痹引發(fā)聲音嘶啞肋間神經(jīng)受侵可產(chǎn)生胸部對(duì)應(yīng)區(qū)域疼痛或感覺(jué)異常個(gè)別神經(jīng)原性腫瘤壓迫脊髓可引發(fā)下肢麻木或截癱。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤11/38臨床表現(xiàn)腔靜脈壓迫癥狀：腫瘤壓迫上腔靜脈可引發(fā)頸靜脈怒張，頭面部及上肢水腫等上腔靜脈綜合征。食管受壓癥狀：當(dāng)腫瘤從腔外壓迫食道時(shí)，可產(chǎn)生吞咽梗阻，咽下困難等癥狀。Horner綜合征，表現(xiàn)為同側(cè)眼臉下垂，瞳孔縮小，額部無(wú)汗。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤12/38臨床表現(xiàn)腫瘤本身可產(chǎn)生一些特殊癥狀：胸腺瘤患者，可伴有重癥肌無(wú)力、貧血及丙種球蛋白過(guò)少癥等畸胎瘤破入支氣管，可咳出毛發(fā)或豆腐渣樣皮脂物等瘤內(nèi)容物部分胸內(nèi)甲狀腺腫瘤可有甲狀腺功效亢進(jìn)癥狀間皮瘤和纖維肉瘤可出現(xiàn)低血糖癥嗜鉻細(xì)胞瘤和神經(jīng)節(jié)瘤會(huì)有高血壓和腹瀉惡性腫瘤可產(chǎn)生乳糜胸。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤13/38診斷對(duì)縱隔腫瘤診療，臨床表現(xiàn)雖可提供一定依據(jù)，但X線檢驗(yàn)是最有效診療方法。為了診療，并不需要對(duì)縱隔病變作廣泛檢驗(yàn)，大部分病例需待手術(shù)后病理檢驗(yàn)才能最終作出準(zhǔn)確組織學(xué)診療。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤14/38診斷標(biāo)準(zhǔn)正側(cè)位胸部平片，可為診療提供必要依據(jù)，可顯示腫塊部位、大小、形態(tài)、密度、有沒(méi)有鈣化或骨骼牙齒陰影等。胸部透視可觀察腫塊有沒(méi)有搏動(dòng)，是否隨吞咽或呼吸移動(dòng)等，深入可作斷層攝片、鋇餐檢驗(yàn)。在心臟及大血管鄰近腫塊可能需專(zhuān)心血管記波攝片或行主動(dòng)脈造影術(shù)加以確診。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤15/38診斷后縱隔圓形致密影多為神經(jīng)原性腫瘤。前縱隔貼于心包主動(dòng)脈圓形分葉狀陰影，有時(shí)有鈣化或骨影，多為畸胎瘤。胸內(nèi)甲狀腺可其隨吞咽而上下移動(dòng)。有些囊腫可隨呼吸或體位改變而變形。淋巴瘤多見(jiàn)于前縱兩側(cè)肺門(mén)，大多為惡性，邊界不清，并呈分葉狀向兩側(cè)伸展而使縱隔增寬。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤16/38診斷電子計(jì)算機(jī)體層掃描（CT）對(duì)估價(jià)縱隔病變很有價(jià)值。CT能夠從橫斷面觀察前、中、后縱隔部位，能夠顯示縱隔內(nèi)各組增大轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)，并能更加好地判斷其范圍、位置和與其它器官關(guān)系，能夠區(qū)分是否血管所造成縱隔陰影增寬。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤17/38診斷核磁共振成像檢驗(yàn)：能從幾個(gè)剖面觀察腫瘤與鄰近臟器關(guān)系，MRI對(duì)心臟、大血管顯影較清楚，對(duì)胸主動(dòng)脈瘤判別診療有主要價(jià)值。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤18/38診斷支氣管鏡及食管鏡檢驗(yàn)有利于區(qū)分肺部病變或食管病變。在有氣管或食管受壓征象時(shí)，可了解受壓部位和程度是否已侵入氣管或食管壁等。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤19/38診斷超聲波檢驗(yàn)：定位，判別囊性或?qū)嵸|(zhì)性病變。同位素掃描：對(duì)縱隔內(nèi)甲狀腺腫瘤，放射性碘檢驗(yàn)可取得陽(yáng)性結(jié)果。試驗(yàn)性治療：懷疑惡性淋巴瘤而與普通縱隔腫瘤不易分辨時(shí)，進(jìn)行小量試驗(yàn)性放治療有利于診療。淋巴結(jié)活組織檢驗(yàn)：鎖骨上淋巴結(jié)或頸淋巴結(jié)活檢。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤20/38判別診療縱隔淋巴結(jié)結(jié)核：多見(jiàn)于青少年，常有結(jié)核性全身癥狀。X線呈分葉或結(jié)節(jié)性陰影，可能有鈣化影，同時(shí)肺內(nèi)可有結(jié)核病變。皮膚結(jié)核菌素試驗(yàn)強(qiáng)陽(yáng)性。中央型肺癌：常有咳嗽、咯血等癥狀，X線示腫塊含糊、呈毛剌狀、腫塊與縱隔邊緣多銳角。痰細(xì)胞學(xué)檢驗(yàn)可能找到癌細(xì)胞，支氣管鏡檢驗(yàn)?zāi)軌虼_診。胸主動(dòng)脈瘤：X線呈球形或梭形，邊界清楚，有搏動(dòng)?？捎须s音，記波攝片有助診療，判別有困難時(shí)，逆行主動(dòng)脈造影能夠確診。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤21/38第21章原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤22/38第21章原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤23/38治療縱隔腫瘤除了惡性淋巴組織腫瘤外，均主張采取手術(shù)切除腫瘤。即使無(wú)癥狀良性腫瘤，一經(jīng)發(fā)覺(jué)，也宜手術(shù)摘除。良性腫瘤也會(huì)發(fā)展，壓迫周?chē)M織或發(fā)生感染，有最終會(huì)發(fā)生惡變。普通縱隔腫瘤手術(shù)死亡率是很低。手術(shù)徑路，應(yīng)依據(jù)腫瘤大小、部位及與周?chē)K器關(guān)系來(lái)選擇。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤24/38治療對(duì)惡性淋巴瘤以放射治療為宜。其它縱隔惡性腫瘤，手術(shù)治療與放射療法或化學(xué)療法合并應(yīng)用。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤25/38治療近年來(lái)，電視胸腔鏡手術(shù)開(kāi)展，為腫瘤體積不太大，與周?chē)K器黏連不多良性縱隔腫瘤摘除，創(chuàng)造了一個(gè)手術(shù)創(chuàng)傷小、術(shù)后恢復(fù)快新方法。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤26/38畸胎類(lèi)瘤最常見(jiàn)前縱隔腫瘤，包含實(shí)質(zhì)性畸胎瘤及囊性畸胎腫（皮樣囊腫）。顯微鏡下，有來(lái)自內(nèi)胚層，外胚層和中胚層組織，腫瘤內(nèi)可有毛發(fā)、牙齒、骨骼及腺體組織等。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤27/38第21章原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤28/38第21章原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤29/38畸胎類(lèi)瘤畸胎樣腫瘤普通均為良性，但有個(gè)別惡性畸胎瘤?；チ隹砂l(fā)展成巨大腫瘤，壓迫鄰近組織，出現(xiàn)對(duì)應(yīng)壓迫癥狀，偶而腫瘤也可破潰到肺或支氣管、胸膜腔、心包腔等。手術(shù)治療。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤30/38神經(jīng)源性腫瘤神經(jīng)源性腫瘤最為常見(jiàn)，約占15%～30%。幾乎都發(fā)生在后縱隔。任何年紀(jì)均可發(fā)生，多屬良性，但在兒童中，則惡性機(jī)會(huì)較高。多數(shù)腫瘤無(wú)癥狀。神經(jīng)原性腫瘤主要有神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。有神經(jīng)纖維瘤可啞鈴狀或多發(fā)性，使椎間孔增寬，椎管內(nèi)部分壓迫脊髓，產(chǎn)生神經(jīng)癥狀。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤起源于交感神經(jīng)節(jié)，瘤質(zhì)較柔軟，累及上胸段交感神經(jīng)可出現(xiàn)Horner綜合征。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤31/38第21章原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤32/38胸腺瘤多位于前上縱隔，多見(jiàn)于成年人。胸部X線示邊緣清楚塊影，略呈分葉狀，密度均勻，偶有鈣化影。按照細(xì)胞形態(tài)，可分為淋巴型、上皮型和淋巴上皮型三種。胸腺瘤多為良性，但惡變可能較大。上皮細(xì)胞型胸腺瘤惡變發(fā)生率較高。關(guān)于良性或惡性，在組織學(xué)上有時(shí)難以確定，需要病理與臨床結(jié)合判斷。惡性胸腺瘤極少有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤33/38胸腺瘤胸腺瘤和重癥肌無(wú)力二者之間關(guān)系尚不完全清楚。胸腺瘤患者約10%～30%有重癥肌無(wú)力；而在重癥肌無(wú)力患者中約15%伴有胸腺瘤。采取正中劈開(kāi)胸骨徑路，切除胸腺同時(shí)作頸部與縱隔脂肪組織清掃。對(duì)有胸腺瘤者，不論其病理匯報(bào)是良性還是惡性、術(shù)后常規(guī)加放射治療，預(yù)防復(fù)發(fā)可能。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤