第一節(jié) 間質(zhì)性肺疾病的分類

第一節(jié)間質(zhì)性肺疾病的分類間質(zhì)性肺疾病(interstitial lung disease，ILD)亦稱作彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病(diffuseparenchymallungdisease，DPLD)，是一組主要累及肺間質(zhì)和肺泡腔，導(dǎo)致肺泡-毛細(xì)血管功能單位喪失的彌漫性肺疾病。臨床主要表為進(jìn)行性加重的呼吸困難、限制性通氣功能障礙伴彌散功能降低、低氧血癥以及影像學(xué)上的雙肺彌漫性病變。ILD可最終發(fā)展為彌漫性肺纖維化和蜂窩肺，導(dǎo)致呼吸衰竭而死亡。第一節(jié) 間質(zhì)性肺疾病的分類200ATS)和歐洲呼吸學(xué)會(huì)(ERSILDILD；②特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)；③ILD；④ILD（表2-9-1）。表2-9-1間質(zhì)性肺疾病的臨床分類【診斷】ILD密切合作，根據(jù)所獲得的完整資料對(duì)先前的診斷進(jìn)行驗(yàn)證或修訂（2-9-1）。2-9-1注：UIP:普通型間質(zhì)性肺炎；RB:呼吸性細(xì)支氣管炎(respiratory bronchiolitis)；DAD:彌漫性肺泡損害(diffusedamage)；OP:機(jī)化性肺炎(organizingpneumonia)（一）臨床表現(xiàn)癥狀I(lǐng)LD常提示可能存在結(jié)締組織疾病等。相關(guān)病史重要的既往病史包括心臟病、結(jié)締組織疾病、腫瘤、臟器移ILD作用。體征VelcroILDIPFILD杵狀指（趾）：ILDIPF。肺動(dòng)脈高壓和肺心病的體征：ILD肺心病，進(jìn)而表現(xiàn)發(fā)紺，呼吸急促，P2

亢進(jìn)，下肢水腫等征象。系統(tǒng)疾病體征：皮疹、關(guān)節(jié)腫脹、變形等可能提示結(jié)締組織疾病等。（二）影像學(xué)評(píng)價(jià)ILDXILDCT(HRCT)XILDILDHRCT（三）肺功能ILD患者以限制性通氣功能障礙和氣體交換障礙為特征，限制性通氣功能障TLC)、肺活量(VC)和殘氣量(RV)均減少，肺順應(yīng)性降低，一秒鐘用力呼氣容積／用力肺活量(FEV/FVC)1障礙表現(xiàn)為一氧化碳彌散量(DL)減少，（靜息時(shí)或運(yùn)動(dòng)時(shí)）肺泡-動(dòng)脈氧分壓差[P(A-a)

COO]增加和低氧血癥。2(四)實(shí)驗(yàn)室檢查常規(guī)進(jìn)行全血細(xì)胞學(xué)、尿液、生物化學(xué)及肝腎功能、紅細(xì)胞沉降率(ESR)檢查，結(jié)締組織疾病相關(guān)的自身抗體如抗核抗體(ANA)、類風(fēng)濕因子(RF)等及抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體(anti-neutrophilcytoplasmicantibodies，ANCA)檢查。酌情進(jìn)行巨細(xì)胞病毒(CMV)或肺孢子菌（機(jī)會(huì)性感染）、腫瘤細(xì)胞（懷疑腫瘤）等檢查，這些檢查對(duì)ILD的病因或伴隨疾病具有提示作用。（五）支氣管鏡檢查纖維支氣管鏡檢查并進(jìn)行支氣管肺泡灌洗(bronchoalveolarlavage，BAL)或（和）經(jīng)支氣管肺活檢（transbronchiallungbiopsy，TBLB）對(duì)于了解彌ILDBALF粒細(xì)胞增加，各自具有特定的臨床意義，能夠幫助臨床醫(yī)生縮小鑒別診斷的范圍。多數(shù)情況下，BALFTBLBILDusualinterstitialpneumonia，UIP)的患者BALTBLBILD（六）外科肺活檢外科肺活檢包括開(kāi)胸肺活檢（openl