皮膚軟組織骨惡性腫瘤

皮膚癌

皮膚癌占所有腫瘤的3％～5％，95%發(fā)生于體表暴露部位。

目前一頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點本小節(jié)內容流行病學病因解剖病理臨床表現(xiàn)診斷治療預后目前二頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點流行病學人種上差異較大。

發(fā)病率1.53/10萬

多見于50歲以上者目前三頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點病因紫外光電離輻射化學因素：焦油長期不愈的慢性潰瘍、瘺管和燒傷瘢痕癌前病變：光化性角皮病目前四頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點皮膚解剖圖目前五頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點病理基底細胞癌：

來源于表皮及皮膚附件的基底細胞。按組織學形態(tài)分型：表皮潰瘍型基底細胞癌、表皮下基底細胞癌、基底鱗形細胞癌。

目前六頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點病理鱗狀細胞癌：高分化多見（75％）?？梢娊腔?，按細胞分化不同分為I級、II級、III級及IV級。目前七頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點臨床表現(xiàn)1.基底細胞癌

2.鱗狀細胞癌目前八頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點基底細胞癌4型：結節(jié)型；色素型；表淺型；硬斑病樣型目前九頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點基底細胞癌-----結節(jié)型目前十頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點基底細胞癌-----色素型目前十一頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點基底細胞癌-----表淺型目前十二頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點基底細胞癌-----硬斑病樣型目前十三頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點鱗狀細胞癌多發(fā)生于老年患者，男性多于女性。好發(fā)于頭面頸和手背等暴露部位目前十四頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點鱗狀細胞癌多繼發(fā)于原有皮損處目前十五頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點鱗狀細胞癌早期表現(xiàn)為外生性小結節(jié)，逐漸發(fā)展為斑塊或疣狀損害，有浸潤感，表面常有潰瘍結痂。發(fā)展比基底細胞癌快。可發(fā)生淋巴結轉移，較少發(fā)生血行轉移。目前十六頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點診斷

對于40歲以上的患者，在原有皮損或在正常皮膚上，發(fā)生質地較硬的結節(jié)或斑塊，邊緣隆起并有向四周發(fā)展的趨勢，或中心破潰呈菜花樣生長，盡早活檢，明確診斷。

目前十七頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點治療治療方法有手術、放療、化療、冷凍激光等。對基底細胞癌多采取局部療法，對晚期的鱗狀細胞癌采取局部和全身治療。

目前十八頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點治療手術治療：手術切除為主要的方法之一。放射治療：單純放療常可達到治愈目的。藥物治療：局部常用化療藥物是氟尿嘧啶。激光治療：治療小而淺表的基底細胞癌目前十九頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點預后

皮膚癌的預后較好

早中期基底細胞癌治療后多能痊愈鱗狀細胞癌效果比基底細胞癌差目前二十頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點小結

主要發(fā)生于體表暴露部位。以基底細胞癌和鱗狀細胞癌最常見?；准毎┓譃榻Y節(jié)型、色素型、表淺型、硬斑病樣型。惡性度低，進展緩慢，很少遠處轉移和淋巴道轉移。鱗狀細胞癌多繼發(fā)于原有皮損處，發(fā)展比基底細胞癌快，可發(fā)生淋巴結轉移，很少發(fā)生血行轉移。皮膚癌的治療方法有手術、放療、化療、冷凍激光。目前二十一頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點第二節(jié)軟組織肉瘤目前二十二頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點肉瘤——概況間葉組織

軟組織肉瘤（包括脂肪，肌肉，神經(jīng)和神經(jīng)鞘

膜，血管，其他結締組織）

骨的肉瘤目前二十三頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點肉瘤——概況1%最常見的STS依次為多形性肉瘤（也稱惡性纖維組織細胞瘤，MFH）、GIST、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤和惡性神經(jīng)鞘瘤。60%目前二十四頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點軟組織肉瘤——危險因素

軟組織腫瘤的發(fā)病原因不明：化學因素：氯乙烯物理因素：石棉、電離輻射遺傳因素；神經(jīng)纖維瘤病生物因素：病毒目前二十五頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點目前二十六頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點病情簡介男，52歲，因“發(fā)現(xiàn)腹部腫塊六年余”入院。2007年7月患者無意中發(fā)現(xiàn)臍部偏左側有局限性腫塊，乒乓球大小，后腫塊逐漸增大至拳頭大小。近三年先后發(fā)現(xiàn)右側大腿、右側胸壁新發(fā)腫塊?；颊甙四昵盁o明顯誘因出現(xiàn)血尿，查腹部CT提示：腹膜后腫塊，行腫瘤切除術，術后病理提示：平滑肌肉瘤。術后未行放化療。目前二十七頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點影像學檢查——CT目前二十八頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點病理①受壓區(qū)周圍組織受壓平行排列②反應區(qū)組織水腫，并有新生血管目前二十九頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點軟組織肉瘤——病理目前三十頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點軟組織肉瘤——診斷活檢病理分子診斷目前三十一頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點軟組織肉瘤——分期G1=低級；G2=高級T1=間室內T2=間室外Mo=無區(qū)域或遠處轉移M1=有區(qū)域或遠處轉移目前三十二頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點軟組織肉瘤——治療手術放療化療目前三十三頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點軟組織肉瘤——手術活檢的部位血管神經(jīng)切緣負壓引流截肢轉移瘤目前三十四頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點手術病理術語切除術根治術擴大切除術腫塊切除術減瘤術局部手術截肢術

擴大切除術（肌切除術）

腫塊切除術（切取活檢）減瘤術（瘤內活檢）*現(xiàn)代鏡下切緣評估目前只有一個標準目前三十五頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點軟組織肉瘤——放射治療術前放療術后放療目前三十六頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點軟組織肉瘤——化療一線方案以蒽環(huán)類藥物為基礎。目前三十七頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點纖維肉瘤纖維母細胞局部的浸潤性生長復發(fā)。以四肢最為多見目前三十八頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點纖維肉瘤目前三十九頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點黏液纖維肉瘤

目前四十頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點胸腔纖維肉瘤術前與術后目前四十一頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點纖維肉瘤手術放療化療動脈插管熱灌注化療目前四十二頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點橫紋肌肉瘤按組織學特點分為：多形性橫紋肌肉瘤胚胎性橫紋肌肉瘤葡萄狀橫紋肌肉瘤腺泡性橫紋肌肉瘤目前四十三頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點橫紋肌肉瘤肌球蛋白血行轉移惡性程度高手術化療PAX7-FKHR目前四十四頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點脂肪肉瘤21.4%腹膜后、下肢、軀干局部浸潤性復發(fā)手術治療為主對放療敏感。目前四十五頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點滑膜肉瘤間葉組織發(fā)展的滑膜組織大關節(jié)附近血道轉移痛性包塊首選手術，聯(lián)合放化療目前四十六頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點第三節(jié)骨腫瘤——骨肉瘤目前四十七頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點骨腫瘤——概述0.2%可治愈根據(jù)組織學來源命名化療

、目前四十八頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點良性骨腫瘤惡性骨腫瘤（原發(fā)性）癥狀先有腫塊生長緩慢疼痛輕或無無全身癥狀先有疼痛生長迅速疼痛重，夜間重發(fā)熱、貧血，晚期有惡液質周部體征界限清楚表面無改變無壓痛、輕壓痛無轉移、少復發(fā)不清楚，周圍組織有浸潤粘連皮膚發(fā)熱、靜脈擴張壓痛明顯可轉移，復發(fā)率高X線表現(xiàn)膨脹性生長界限清楚骨皮質完全或變薄無骨膜反應浸潤性生長界限不清楚早期有破壞骨膜反應明顯目前四十九頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點右股骨正側位片目前五十頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點相關檢查：1.超敏C反應蛋白測定：CRP反應蛋白45.80mg/L；2.紅細胞沉降率測定(ESR)：血沉93mm/1小時；3.腫瘤標志物：鐵蛋白自動法

686.5ng/ml,糖抗原153自動法

56.8U/ml；4.血常規(guī)：中性粒細胞(%)74.0%,淋巴細胞(%)18.0%,紅細胞計數(shù)3.3510E12/L,血紅蛋白94g/L；

5.堿性磷酸酶正常目前五十一頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點右股骨CT目前五十二頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點MRI目前五十三頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點全身骨顯像目前五十四頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點目前五十五頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點還需要什么檢查？肺部CT腹股溝淋巴結B超目前五十六頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點診斷？確診——病理活檢目前五十七頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點位于皮下假性包膜魚肉狀，向深面組織蔓延逐層分離腫瘤周圍組織，暴露腫塊深面部分，直到股骨表面，于深面切取部分腫瘤組織所有切取腫瘤組織均送病檢切開活檢目前五十八頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點病理結果病理結果:（右大腿）梭形細胞肉瘤。病理所見:表面組織送檢灰白組織2塊，大小，鏡示：腫瘤細胞梭形，束狀，漩渦狀排列，細胞異型，核分裂像少見，侵犯骨質。病理描述:送檢組織淺表未見明顯成骨，但難以與纖維母細胞為主的骨肉瘤鑒別。目前五十九頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點病理、組織學分類骨母細胞型

軟骨母細胞型纖維母細胞型混合型

目前六十頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點骨肉瘤亞型中心性：普通型骨肉瘤、髓內分化好低度惡性骨肉瘤、小圓細胞骨肉瘤和血管擴張性骨肉瘤表面骨膜性：骨旁骨肉瘤、高度惡性表面性骨肉瘤和骨膜性骨肉瘤目前六十一頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點骨肉瘤——分期G1=低級；G2=高級T1=間室內T2=間室外Mo=無區(qū)域或遠處轉移M1=有區(qū)域或遠處轉移目前六十二頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點治療目前六十三頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點治療目前六十四頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點化療阿霉素，順鉑，異環(huán)磷酰胺，大劑量甲氨蝶呤加葉酸解救新輔助化療，輔助化療，姑息化療動脈栓塞化療目前六十五頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點

化療N-5方案MTX8～12g靜滴6h，d1；用藥后12h亞葉酸鈣(CF)解救12次，每次15mg；DDP80～100mg、ADM60mg，d8；IFO2.Og／

靜滴，d21～d25；美司那400mg每天IFO用后第0、4、8h靜滴。MTX治療期間補液3000ml／d，堿化尿液、保肝目前六十六頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點手術手術方法：人工假體置換術、異體骨半關節(jié)移植術、關節(jié)融合術和瘤骨滅活再植術。切緣范圍截骨平面:腫瘤邊緣以外5厘米軟組織切除范圍:反應區(qū)外1-5厘米目前六十七頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點Codman三角髓腔內骨破壞大量瘤性成骨皮質破壞日光放射狀X線特點骨骺干骺端目前六十八頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點第四節(jié)軟骨肉瘤目前六十九頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點軟骨肉瘤——分類(1)原發(fā)性或中央病灶(2)繼發(fā)或周圍性腫瘤目前七十頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點軟骨肉瘤分類透明細胞型軟骨肉瘤：屬低度惡性腫瘤去分化型軟骨肉瘤：在分化較好的軟骨肉瘤中，伴有分化不良的肉瘤成分。惡性程度高，發(fā)生轉移早?？蓞⒖脊侨饬鲋委熼g葉性軟骨肉瘤：未分化的間葉細胞和軟骨樣病灶構成腫瘤繼發(fā)性軟骨肉瘤普通型軟骨肉瘤目前七十一頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點目前七十二頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點

病

理肉眼：多數(shù)腫瘤較大。向骨外生長的軟骨肉瘤成結節(jié)樣腫塊，與軟組織分界較清。腫瘤切面呈半透明狀。顯微鏡：瘤細胞間為軟骨基質，含有鈣化。目前七十三頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點臨床表現(xiàn)發(fā)病緩慢局部疼痛，主要為隱痛，間歇性逐漸增大的腫塊。局部有壓痛繼發(fā)性軟骨肉瘤一般有較長的腫塊病史，然后突然疼痛，腫塊明顯增大，提示為惡變。繼發(fā)性軟骨肉瘤預后較原發(fā)性好。目前七十四頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點

影

像Ｘ線片上表現(xiàn)為皮質破壞和髓質骨小梁丟失，以及鈣化和骨破壞CT:中央型軟骨肉為溶骨性骨質破壞，可見軟組織腫塊，腫瘤內見鈣化。繼發(fā)于骨軟骨瘤可見軟骨帽的增厚磁共振可顯示腫瘤的髓內浸潤以及骨外侵襲范圍目前七十五頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點診斷X線平片活檢應取有代表的部位目前七十六頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點治

療目前七十七頁\總數(shù)八十七頁\編于二十點預

后預后較骨肉瘤好部位：一般軀干和肢體近端病理分級骨盆腫瘤較大，發(fā)現(xiàn)晚，不易徹底切除目前七十八頁\總數(shù)八十七頁\