難治性癲癇的綜合定位

關(guān)于難治性癲癇的綜合定位第1頁(yè)，課件共39頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月癲癇的定義

癲癇（epilepsy）是一種由于大腦神經(jīng)原異常過(guò)度放電而引起的一過(guò)性、反復(fù)發(fā)作的臨床綜合征.癲癇發(fā)作（epilepticseizure）是指因中樞神經(jīng)系統(tǒng)中大腦皮質(zhì)功能障礙引起的大腦神經(jīng)元突然、短暫、異常的過(guò)度放電所致，臨床上因過(guò)度放電的起始部位和放電傳遞方向的不同，而突然出現(xiàn)短暫一過(guò)性，但可自行恢復(fù)的各種表現(xiàn)

第2頁(yè)，課件共39頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月癲癇的流行病學(xué)發(fā)病率：20-50/100000/年患病率：4-10/1000中國(guó)六省市流行病學(xué)調(diào)查（1983年）發(fā)病率：35/100000/年患病率：4.4/1000第3頁(yè)，課件共39頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月癲癇及癲癇綜合征的國(guó)際分類(lèi)特發(fā)性癲癇(idiopathicepilepsy)

全身性

部分性癥狀性癲癇(symptomaticepilepsy)

全身性

部分性隱源性癲癇(cryptogenicepilepsy)

全身性

部分性

第4頁(yè)，課件共39頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月特發(fā)性癲癇發(fā)病與年齡相關(guān)性強(qiáng)，兒童及青少年期發(fā)病發(fā)作相對(duì)稀少腦電圖檢查背景活動(dòng)正常一般無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征，精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育及智力正常神經(jīng)放射檢查無(wú)異常有自愈的傾向，一般于青春期前后痊愈通常只需單藥治療(monotherapy)且中小劑量即可奏效，很少需要多藥聯(lián)合治療(polytherapy)。第5頁(yè)，課件共39頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月癥狀性癲癇年齡相關(guān)性不如原發(fā)性癲癇較為明確的病因發(fā)作相對(duì)較多，甚至癲癇連續(xù)狀態(tài)腦電圖檢查背景活動(dòng)欠正?？捎猩窠?jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征及影象學(xué)異常部分病人有精神運(yùn)動(dòng)障礙及智力異常部分病人難治基本仍選擇單藥治療，單藥治療不能奏效而需選擇兩種或兩種以上的藥物治療第6頁(yè)，課件共39頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月隱源性癲癇可能屬于癥狀性癲癇臨床資料未能提供相應(yīng)的證據(jù)頭顱CT、MRI無(wú)明顯異常第7頁(yè)，課件共39頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月癲癇的診斷

是否為癲癇？就診病人中約20%為非癲癇性二哪種類(lèi)型的癲癇？不同類(lèi)型的癲癇有不同的治療和預(yù)后三 哪個(gè)部位及病因的癲癇？尋求更針對(duì)性的治療第8頁(yè)，課件共39頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月難治性癲癇的定義

臨床經(jīng)過(guò)遷延，頻繁的癲癇發(fā)作至少每月四次以上，應(yīng)用適當(dāng)?shù)牡谝痪€抗癲癇藥物正規(guī)治療，藥物的血中濃度在有效范圍內(nèi)，無(wú)嚴(yán)重的藥物副反應(yīng)，至少觀察兩年仍不能控制發(fā)作，影響日常生活，同時(shí)并無(wú)進(jìn)行性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病或占位性病變者。第9頁(yè)，課件共39頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月難治性癲癇的診斷標(biāo)準(zhǔn)癲癇發(fā)作？假性發(fā)作？合并存在？癲癇發(fā)作的類(lèi)型及綜合征的分類(lèi)是否可以找到明確的病因藥物的選擇、劑量、血藥濃度及副反應(yīng)第10頁(yè)，課件共39頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月癲癇的預(yù)后與癲癇綜合征的關(guān)系SemahFetal.Neurology51:1256,1998

癥狀性/ Idiopathic 癥狀性 隱源性 海馬硬化

隱源性

(N) (331) (337) (445) (294) (224) 全身性癲癇 部分性癲癇27%82%35%45%11%無(wú)發(fā)作患者(%)整體第11頁(yè)，課件共39頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月不同癲癇發(fā)作程度的前景比較SanderJWAS.Epilepsia34:1007,1993無(wú)發(fā)作患者%100806040200 5年后 10年后發(fā)病后五年之內(nèi)得到控制

發(fā)病后五年內(nèi)控制不好33%100%38%95%第12頁(yè)，課件共39頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月難治性部分性癲癇的術(shù)前定位第13頁(yè)，課件共39頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月EPILEPSYSOURCELOCALIZATIONCLINICALSEMIOLOGYlateralationlocalizationearlyclinicalsymptomandmanifestationsusuallyindicatetheoriginofepileptogenicsource.第14頁(yè)，課件共39頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月臨床發(fā)作表現(xiàn)的定位價(jià)值抽搐起始的部位頭眼轉(zhuǎn)向的方向發(fā)作類(lèi)型特殊的發(fā)作第15頁(yè)，課件共39頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月EPILEPTOGENESISElectrical -interictalandictalEEGStructural -CT、MRIFunctional -SPECT、PET、Wadatest、Neuropsychologicaltest第16頁(yè)，課件共39頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月EEG及VEEG的定位意義routineVEEG常規(guī)覺(jué)醒腦電圖常規(guī)覺(jué)醒+睡眠常規(guī)覺(jué)醒+睡眠+蝶骨電極long-termVEEGmonitoring長(zhǎng)時(shí)間腦電--錄象監(jiān)測(cè)（頭皮）長(zhǎng)時(shí)間腦電--錄象監(jiān)測(cè)（顱內(nèi)）第17頁(yè)，課件共39頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月NEUROPHYSIOLOGICASSESSMENTCCTV/EEGictalandinterictalscalpandintracranialTheircombinationismorelikelytoprovideahigherdegreeofcertaintyaboutthetruelocationoftheepileptogeniczone.第18頁(yè)，課件共39頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月EPILEPTOGENICLESIONLesionalEpilepsy(CTMRI)space-occupyingnon-space-occupyingNonlesionalEpilepsynegativeimagingstudies第19頁(yè)，課件共39頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月結(jié)構(gòu)影像學(xué)與癲癇CTScan發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)較粗大的結(jié)構(gòu)異常顱內(nèi)鈣化不適于做MRI的患者第20頁(yè)，課件共39頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月結(jié)構(gòu)影像學(xué)與癲癇MRI發(fā)現(xiàn)較小的異常或病變優(yōu)于CT適應(yīng)征：除了確定為原發(fā)性的所有癲癇病人臨床和EEG疑為部分性發(fā)作診斷不明的全身性發(fā)作有局灶的神經(jīng)系統(tǒng)體征、并有進(jìn)展抗癲癇療效不佳，疑有器質(zhì)性病變者第21頁(yè)，課件共39頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月功能影像學(xué)（FDG-SPECT）癲癇發(fā)作間期：低灌注（hypoperfusion）癲癇發(fā)作期：高灌注（hyperperfusion）據(jù)報(bào)道：在發(fā)作期注射藥物100%的患者對(duì)于癲癇的定位有特異性對(duì)于影象學(xué)檢查正常的、難于定位的患者可幫助定位。第22頁(yè)，課件共39頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月功能影像學(xué)（FDG-PET）顳葉癲癇（TLE）：70%TLE的FDG-PET顯示的低代謝灶與發(fā)作間期、發(fā)作期EEG一致（顳葉外癲癇PET價(jià)值尚不肯定）癲癇發(fā)作間期：低代謝灶癲癇發(fā)作期：葡萄糖高代謝灶第23頁(yè)，課件共39頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月發(fā)作間歇期及發(fā)作期檢查VEEGSPECTPET第24頁(yè)，課件共39頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月其他腦功能定位

Neuropsychology

Wadatest第25頁(yè)，課件共39頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月腦功能定位的新進(jìn)展MagneticEncephalography(MEG)MagneticSourceImaging(MSI)Function-MRI(r-MRI)MagneticResonanceSpectroscopy(MRS)第26頁(yè)，課件共39頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月難治性顳葉癲癇的外科手術(shù)治療病灶切除顳葉部分切除杏仁核-海馬切除半球切除胼骶體切斷術(shù)立體定向損毀術(shù)迷走神經(jīng)刺激術(shù)多軟腦膜下橫切術(shù)（MST）第27頁(yè)，課件共39頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月難治性癲癇顳葉癲癇：臨床特點(diǎn)：青春期后發(fā)病，常有先兆，并發(fā)展為意識(shí)障礙的自動(dòng)癥發(fā)作或繼發(fā)性全身性大發(fā)作，發(fā)作后意識(shí)渾濁時(shí)間較長(zhǎng)。腦電圖特點(diǎn)：一側(cè)或兩側(cè)的顳部導(dǎo)聯(lián)可見(jiàn)尖波或尖慢波綜合，針?shù)h相對(duì)。第28頁(yè)，課件共39頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月顳葉癲癇外科手術(shù)治療的適應(yīng)證難治性癲癇正規(guī)的抗癲癇治療至少兩年以上，年齡小于45頻繁的癲癇發(fā)作至少每月四次以上癲癇病灶明確，單一而局限無(wú)明顯的精神、心理障礙，IQ〉70病灶切除后不致有嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)合并癥第29頁(yè)，課件共39頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月術(shù)前評(píng)估的多科協(xié)作臨床病史及發(fā)作類(lèi)型發(fā)作間歇期和發(fā)作期EEG（頭皮）神經(jīng)影象學(xué)（CT、MRI、SPECT、PET）神經(jīng)心理學(xué)評(píng)估WADA試驗(yàn)顱內(nèi)及深部電極Video-EEG監(jiān)測(cè)第30頁(yè)，課件共39頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月顳葉部分或杏仁核-海馬選擇性切除

15例報(bào)告第31頁(yè)，課件共39頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月

12345性別女男女男男發(fā)病年齡731773病程1231241522發(fā)作類(lèi)型CPS/SPSCPSCPSCPS/SPSSPS/CPS/GTCVEEG發(fā)作間期右前顳左前顳右顳左顳右顳發(fā)作期右前顳右前顳右前顳右前顳右前顳頭MRI右左右右右SPECT發(fā)作間期正常正常右底節(jié)低左顳低右顳低發(fā)作期正常左前顳高右底節(jié)高左顳高右顳高

PET未做未做右前顳低右前顳低右前顳低Wada試驗(yàn)左左左左左手術(shù)方式標(biāo)準(zhǔn)右前顳切除術(shù)或選擇性左杏仁核、海馬切除術(shù)第32頁(yè)，課件共39頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月

678910性別女男女男男發(fā)病年齡1471275病程262581910發(fā)作類(lèi)型SPS/CPSSPS/CPSSPS/CPSSPS/CPSCPS/GTC/GTC/GTC/GTCVEEG發(fā)作間期右前顳右前顳右顳左顳左顳發(fā)作期右前顳右前顳右前顳左前顳左前顳頭MRI右右右左左SPECT發(fā)作間期右顳低右顳低右顳低雙顳低左顳低發(fā)作期右顳低右顳高右顳低雙顳高左顳高

PET右顳低右顳低右顳低左顳低左顳低Wada試驗(yàn)左左左右未做手術(shù)方式標(biāo)準(zhǔn)右/左前顳切除術(shù)或海馬切除術(shù)第33頁(yè)，課件共39頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月

1112131415性別男男男男女發(fā)病年齡427121026病程1813133112發(fā)作類(lèi)型CPS/GTCSPS/CPSSPS/CPSSPS/CPSSPS/CPS/GTC/GTC/GTC/GTCVEEG發(fā)作間期右顳雙前顳雙前顳右顳雙前顳發(fā)作期右前顳右前顳右前顳左前顳左前顳頭MRI正常左右右左SPECT發(fā)作間期左尾狀核低未做右顳低右顳低發(fā)作期左顳高左顳高未做左顳高PET右顳低左顳低右顳低右顳低雙顳低Wada試驗(yàn)左左左左左手術(shù)方式標(biāo)準(zhǔn)右前顳切除術(shù)/選擇性左側(cè)海馬、杏仁核切除術(shù)第34頁(yè)，課件共39頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月病例摘要（趙軍）趙軍男19歲發(fā)病年齡：7歲發(fā)作類(lèi)型：SPS、CPS、SGTC發(fā)