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人衛(wèi)七版《兒科學(xué)》第七章第九節(jié)
新生兒高膽紅素血癥蘇州大學(xué)附屬常熟醫(yī)院兒科教研室石嫻靜本節(jié)課教學(xué)要求掌握:新生兒高膽紅素血癥的診斷,
鑒別診斷。熟悉:新生兒高膽紅素血癥的治療。相關(guān)基礎(chǔ)知識回顧膽紅素:脂溶性橙黃色具有毒性。78%-80%來自于衰老紅細胞10%-20%來自含有亞鐵血紅素的非血紅蛋白物按質(zhì)及骨髓造血釋放的無效血紅蛋白。
游離膽紅素結(jié)合膽紅素別稱間接膽紅素直接膽紅素是否與葡萄糖醛酸結(jié)合不結(jié)合結(jié)合水中溶解度小大通過細胞膜的能力大小經(jīng)腎由尿排出不能能與重氮試驗反應(yīng)慢
快膽紅素形成珠蛋白血紅素亞鐵原卜啉血紅蛋白相關(guān)基礎(chǔ)知識回顧尿膽原(膽素原):結(jié)合膽紅素排入腸道,經(jīng)腸道細菌轉(zhuǎn)化為尿膽原(膽素原),其大部分從糞便中排出形成糞膽原。尿膽素:20%尿膽原入肝腸循環(huán),其中一小部分逸入體循環(huán)從尿中排出,形成尿中尿膽原,與空氣接觸后形成尿膽素。尿膽紅素:由于肝膽疾病,血中潴留的結(jié)合與非結(jié)合膽紅素中的結(jié)合膽紅素溶于水經(jīng)腎排出,形成尿膽紅素。相關(guān)基礎(chǔ)知識回顧80%RBC衰敗+20%旁路HB游離膽紅素與白蛋白結(jié)合形成膽紅素清蛋白復(fù)合體入肝與清蛋白解離后被肝攝取,之后形成結(jié)合膽紅素從肝細胞表面分泌出排入小膽管,再入腸道,在腸道細菌下形成尿膽原從糞便排出性成糞膽原20%被腸道重吸收,經(jīng)門脈形成肝腸循環(huán)肝腸循環(huán)中少量尿膽原逸入體循環(huán),經(jīng)尿排出形成尿中尿膽原,與空氣接觸形成尿膽素。新生兒黃疸黃疸是新生兒期常見的臨床癥狀。新生兒血清膽紅素量達51.3~68.4umol/L時肉眼才能辨出黃疸。年長兒或成人出現(xiàn)黃疸都是病理現(xiàn)象,新生兒則分為病理性和生理性兩種。新生兒黃疸分類生理性黃疸:一般情況良好;足月新生兒2~3天出現(xiàn),4~5天高峰,5~7天消退,最遲不超過兩周;早產(chǎn)兒于3~5天出現(xiàn),5~7天高峰,7~9天消退,最遲3~4周;每日血清膽紅素升高<85uoml/L。血清膽紅素低于新生兒黃疸干預(yù)水平。(見下頁)足月新生兒黃疸干預(yù)方案:時齡光療光療失敗換血換血加光療~24≥9≥12≥15~48≥12≥17≥20~72≥15≥20≥25﹥72≥17≥22≥25新生兒黃疸分類病理性黃疸:生后24小時內(nèi)出現(xiàn)黃疸,膽紅素濃度>6mg/dL(102.6umol/L);血清膽紅素足月兒>221umol/L,早產(chǎn)兒>257umol/L,或每日上升>85umol/L;黃疸持續(xù)時間長,足月兒>2周,早產(chǎn)兒>4周,或進行性加重;黃疸退而復(fù)現(xiàn);血清結(jié)合膽紅素>34umol/L新生兒膽紅素代謝特點膽紅素生成過多;血漿白蛋白聯(lián)結(jié)膽紅素的能力差;肝細胞處理啊膽紅素的能力差;腸肝循環(huán)增加;缺氧、脫水、酸中毒、頭顱血腫、顱內(nèi)出血更易發(fā)生黃疸。新生兒黃疸診斷病史:母孕產(chǎn)史,孕期合并癥,孕期用藥,圍產(chǎn)因素(分娩方式、產(chǎn)程時間、催產(chǎn)素使用、產(chǎn)時用藥,出生時有無窒息),感染因素,父母血型、籍貫、家族史。患兒情況:生后喂養(yǎng)方式,喂養(yǎng)量,嘔吐情況、生理性體重下降情況。黃疸出現(xiàn)時間,進展情況;胎糞排出情況、排完時間,尿量及尿次;目前大小便顏色。有無發(fā)熱,精神狀態(tài)。新生兒黃疸診斷體格檢查:皮膚黃染的程度:頭面部5mg/dL、臍水平10mg/dL、膝水平12mg/dL、足背15mg/dL、手足心20mg/dL。有無頭皮血腫,皮膚臍部有無感染,肝脾是否腫大,有無皮膚水腫。重癥黃疸注意有無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀如嗜睡、肌張力改變、驚厥、凝視等新生兒黃疸診斷實驗室檢查:肝功能:血清總直膽測定;末梢血:血紅蛋白、紅細胞、網(wǎng)織紅細胞、紅細胞形態(tài)、紅細胞壓積測測定、血型;新生兒溶血三項(coomb′s試驗,游離抗體試驗和抗體釋放試驗),G-6PD測定。甲狀腺功能測定;TORCHES、細菌培養(yǎng),腹部B超新生兒黃疸鑒別診斷常見新生兒黃疸的基本鑒別早期出現(xiàn)黃疸(﹤48h):新生兒溶血癥;輕度黃疸(出生3~5天):生理性黃疸、母乳性黃疸(早發(fā)型)??焖偕叩狞S疸(﹥48h):新生兒溶血癥、宮內(nèi)感染、G-6PD、新生兒紅細胞增多癥、巨大頭皮血腫。持續(xù)黃疸(﹥2周):母乳性黃疸(晚發(fā)型)、新生兒各種感染、頭顱血腫、新生兒代謝性疾病、梗阻性黃疸。新生之兒黃嚴(yán)疸鑒重別診預(yù)斷新生施兒黃室疸疾他病的巖鑒別新生淋兒溶猴血癥刷:RH溶血疑、AB予O溶血新生趨兒感選染性彩黃疸磚:細遺菌、真病毒阻塞序性黃返疸母乳關(guān)性黃棍疸:譯早發(fā)煎性、琴遲發(fā)思性膽紅鉤素腦芽病新生透兒黃乖疸鑒州別診鑰斷新生用兒黃蹲疸疾賴病的局鑒別新生衛(wèi)兒溶錘血癥Rh溶血母親Rh血型勉陰性花,新冤生兒Rh血型稅陽性訪。生后24小時玻內(nèi)出驢現(xiàn)黃喝疸并覽迅速絡(luò)加重秘?;颊卟背霈F(xiàn)谷胎兒副水腫著、貧旦血、國心力尤衰竭速。肝況脾腫階大,駝低血該糖,勝核黃宴疸。檢測葡母親咬和新伸生兒梳血型容、血脹型抗藏體及扁新生謙兒溶磚血三已項,確秩診需眾要抗情體釋乳放試飄驗陽敏性。新生脈兒黃盾疸鑒眼別診柳斷新生示兒黃昌疸疾病任的鑒頓別新生解兒溶掙血癥AB喬O溶血母親坐血型患“O”型萄,新躍生兒依“A”或棋“B”型辮。黃疸凝出現(xiàn)不的時辟間較Rh溶血俗稍晚挖,程企度稍反輕。叨生后24~36小時加內(nèi)出兼現(xiàn)黃夜疸。血清恨膽紅孫素升結(jié)高,經(jīng)紅細且胞壓然積下烘降,點網(wǎng)織真紅細測胞升澡高。檢測訂母親后和新刺生兒血型、血懸型抗羨體及蹄新生摸兒溶湖血三烏項,AB姻O溶血co戚om應(yīng)b′顏s試驗訴可弱唯陽或涼陰性黎,確古診需連要抗臉體釋喝放試玩驗陽希性。新生峽兒黃英疸鑒斯別診瀉斷新生經(jīng)兒黃緒疸疾病爬的鑒傻別新生黑兒感森染性亡黃疸細菌鵝:敗懷血癥忌,泌錦尿道擦感染洪(大乓腸、狂金葡批)。厘輕者薦以結(jié)齒合膽母紅素尺升高短為主賄,重尚者雙捆相。舒胎膜影早破娘史。病毒材:多嫌為宮雨內(nèi)感拌染(性巨細會胞、嘗乙肝冠等)新。黃邊疸持尺續(xù)不容退或配兩2~3周后拒又出辛現(xiàn)。大便答隨黃潤疸輕脅重而沿改變。新生杠兒黃缺疸鑒單別診侵?jǐn)嘈律狐S向疸疾病陳的鑒愈別新生嚼兒阻竿塞性炎黃疸常見貴先天舍性膽吊道畸斃形(氣先天創(chuàng)性膽亞道閉碼鎖和圓膽總廢管囊圈腫)安。生后1~4周時膚出現(xiàn)盞黃疸薪,結(jié)斧合膽烈紅素壞為主聾。大便啦顏色扁漸變國淺黃舌或白因陶色區(qū)。尿色謝隨黃竄疸加挪重而鍋加深摧,尿地膽紅資素(+)。肝脾智腫大獻,肝雀功能障異常壟。診斷嗓:B超、響同位星素膽窄道掃判描、炒膽道頁造影蘋。新生拆兒黃番疸鑒度別診獻斷新生是兒黃細疸疾病弓的鑒叛別新生壓兒母賠乳性贊黃疸早發(fā)鑰性母肺乳性所黃疸生后吧母乳練喂養(yǎng)屆為主違,且遲早期尼喂奶顛偏少努。皮膚珠黃染箏有光將澤,劑以間曾膽升鍬高為如主。黃疸出高峰臂較生嶼理性播黃疸糖提前沉,并茅不隨創(chuàng)生理籮性黃嚷疸的參消退康而消啟失。生長河發(fā)育掀良好衡,無均發(fā)熱吼、貧促血、正肝脾椒腫大唐征象澤,可花排除爐感染巴、溶創(chuàng)血、樓外科洲性黃辛疸。生產(chǎn)渾前曾字使用編催產(chǎn)衡素為啦誘因獅。新生貼兒黃貧疸鑒膨別診萬斷新生慚兒黃汪疸疾荒病的忠鑒別新生烏兒母黑乳性睡黃疸晚發(fā)值性母銜乳性究黃疸足月瘋兒多熄見,途生后繪純母積乳喂恰養(yǎng)。皮膚極黃染炭有光獲澤,幼以間緊膽升贊高為黨主。黃疸跨在生惜理性動黃疸彎期內(nèi)簡出現(xiàn)帥,并訴不隨米生理挨性黃鋼疸的甲消退泛而消南失。生長乖發(fā)育品良好磚,無嶄發(fā)熱夕、貧絡(luò)血、框肝脾垃腫大岡征象裙,可掛排除蠅感染站、溶殊血、尋外科于性黃找疸。停母素乳3~5天,蜓膽紅蕩素下遲降30憤%~50錯%。新生嘴兒黃山疸鑒末別診咬斷新生次兒黃詢疸疾派病的痰鑒別新生塌兒膽批紅素陪腦病極(核盒黃疸昌)早期?。菏葢B(tài)睡、扶喂養(yǎng)坊困難鐮、反應(yīng)射及蠶肌張廣力減刺低。晚期?。杭』鑿埩?yōu)增高距、凝誘視、吩角弓育反張抓、驚碎厥。后遺畢癥期汁:聽俘力障腐礙、技眼球恐運動鼻障礙箭、智躬能落羊后、危手足悠徐動殼。新生邊兒黃乖疸治洪療產(chǎn)前垮治療提前濃分娩血漿仆置換宮內(nèi)夾輸血新生勝兒黃造疸治筍療光療原理哪:未結(jié)謝合膽石紅素坑在光予的作嚴(yán)用下懲,轉(zhuǎn)戰(zhàn)變?yōu)樽斫Y(jié)合游膽紅資素排罰除體殃內(nèi)。聞選用瘡波長42尼5~47罵5n蒸m藍光被和波音長51駱0~53恐0n略m綠光薪效果驕較好爸。指征縣:血清稀膽紅樸素>20宇5u漸mo膊l/爆L(12援mg尚/d政l);已診謠斷為俘新生弦兒溶乓血癥耍,若桃生后輪血清偷膽紅購素>85當(dāng)um尋ol沸/L(5m蹈g/命dl);EL辛BW篇(超低京出生魚體重喊兒)血清腸膽紅捏素>85煩um拆ol劈燕/L(5m優(yōu)g/卵dl);VL氣BW指(極低些出生縮慧體重肝兒)血清族膽紅沃素>10劃3u經(jīng)mo跨l/摟L(6m畝g/舞dl)副作故用:發(fā)熱妖、腹赴瀉、塌皮疹麗、青銅王癥、脫刊水、允低鈣仙、核蹲黃素淘減少捷。青銅儉癥:當(dāng)血蒙清結(jié)賄合膽專紅素>68兇um排ol分/L(4m本g/殲dl),派并且區(qū)血清定谷丙封轉(zhuǎn)氨廢酶和齒堿性碑磷酸柔酶增會高時焰,光遇療可漏使皮嘆膚呈乎青銅抽色,裳應(yīng)停北止光唇療,抗青銅骨癥可雨自行賓消退貞。新生睛兒黃簡疸治節(jié)療藥物涂治療供給煌白蛋還白:挑增加麥其與曠未結(jié)憲合膽?yīng)q紅素趁聯(lián)結(jié)溫。糾正隙代謝睡性酸爹中毒地:5%寇SB提高膽血PH值,辭利于輩白蛋弦白與廉未結(jié)遠合膽很紅素嬸聯(lián)結(jié)萬。肝酶腎誘導(dǎo)私劑:蘇苯巴球比妥穿增加UD夢PG婚T(尿苷北二磷割酸葡貌萄糖給醛酸留基轉(zhuǎn)卡移酶)的生四成和礙肝臟目攝取咳未結(jié)弦合膽贏紅素比的能毅力。靜脈貫用免只疫球米蛋白冊:抑夸制吞晶噬細嫁胞破滑壞致敗敏紅密細胞示。新生徑兒黃浪疸治押療換血確療法指征竿:大禮部分Rh溶血粗病和緊個別氣嚴(yán)重功的AB腔O溶血賢病。綠符合佩下列訂條件趨之一紛者應(yīng)憤換血及:產(chǎn)前螺已明劣確診熱斷,蠶出生獸時臍兔血總湖膽紅腫素>68間um被ol乏/L(4m司g/辟dl),HB低于12奸0g詞/L亮,伴肝脾飛大、歪水腫蔑、心個力衰糾竭者址;生后12小時年內(nèi)膽旦紅素理上升>12柱um裳ol堂/L(0.泉7m邀g/郵dl)者列;總膽靜紅素培已達軋到34鳴2u鵝mo宏l/嘗L(20義mg蜂/d甘l)者前;不論沉血清脫膽紅睡素高躍低,熊已有窄膽紅進素腦止病的拒早
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