研究生神經(jīng)病詳解演示文稿

研究生神經(jīng)病詳解演示文稿當前第1頁\共有122頁\編于星期四\5點（優(yōu)選）研究生神經(jīng)病當前第2頁\共有122頁\編于星期四\5點3我國肌電圖的杰出貢獻者

湯曉芙康德瑄沈定國孫相如崔麗英當前第3頁\共有122頁\編于星期四\5點4肌電圖臨床電生理診斷技術(shù)之一神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷的延伸診斷神經(jīng)肌肉病及神經(jīng)肌肉結(jié)頭病變

的客觀檢測手段分子生物學、基因檢測、影像學所不能替代的檢查方法當前第4頁\共有122頁\編于星期四\5點5中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會

肌電圖和臨床神經(jīng)電生理學組

為了更加規(guī)范肌電圖的操作、結(jié)合國內(nèi)的具體情況制定了簡單的、便于操作的肌電圖規(guī)范化檢測和臨床應用，并經(jīng)過多次討論達成共識僅供參考，希望能在操作過程中不斷更新和補充新的內(nèi)容

《肌電圖規(guī)范化檢測和臨床應用共識》當前第5頁\共有122頁\編于星期四\5點6肌電圖

EMG肌電圖是記錄肌肉靜息、隨意收縮及周圍神經(jīng)受刺激時各種電特性的一門技術(shù)1、定義：狹義：肌電圖通常指運用常規(guī)同芯圓針電極，記錄肌肉靜息和隨意收縮的各種電特性針電極插入肌肉后記錄的電活動

靜息電位輕收縮運動單位電位重收縮運動單位電位當前第6頁\共有122頁\編于星期四\5點77同心圓針當前第7頁\共有122頁\編于星期四\5點8廣義肌電圖神經(jīng)傳導速度（MCV、SCV）重復神經(jīng)電刺激(重頻刺激RNS）

F波反射

H波反射瞬目反射海綿體肌反射單纖維肌電圖運動單位計數(shù)巨肌電圖當前第8頁\共有122頁\編于星期四\5點9肌電圖檢查適應癥

前角細胞及其以下

前角細胞神經(jīng)肌肉接頭肌肉病變周圍神經(jīng)肉毒毒素治療定位神經(jīng)根神經(jīng)叢當前第9頁\共有122頁\編于星期四\5點10肌電圖檢查的臨床意義臨床下病灶或易被忽略（MND/肥胖）病變節(jié)段的定位診斷（H-s1）病變的程度和病變的分布神經(jīng)源性損害、肌源性損害及神經(jīng)肌肉接頭病變當前第10頁\共有122頁\編于星期四\5點11

肌電圖臨床意義解讀靜息電位插入電位

當針電極插入肌肉時引起電活動正常時引起短暫的電極發(fā)放移動針電極位置均可出現(xiàn)干擾電位群

當前第11頁\共有122頁\編于星期四\5點12異常插入延長干擾電位群延長，誘發(fā)出正向波持續(xù)數(shù)秒或數(shù)分鐘，神經(jīng)損傷

10—14天后出現(xiàn)

插入減少肌纖維數(shù)量減少，嚴重肌萎縮肌纖維化

當前第12頁\共有122頁\編于星期四\5點13纖顫電位單個肌纖維的動作電位雙相，1—5ms，波幅20—200μV自發(fā)纖顫電位如果在一塊肌肉上發(fā)現(xiàn)兩處以上

肌電圖最有診斷價值所見之一常見于失神經(jīng)支配肌肉原發(fā)性肌病神經(jīng)損傷2—3周后出現(xiàn)

肌音如雨點打在橡皮布上，稠粥開鍋

正銳波意義與纖顫電位同時限10—100Ms

當前第13頁\共有122頁\編于星期四\5點14束顫電位

指一個或部分運動單位支配的肌纖維自發(fā)放電典型的束顫電位多在前角細胞病變時出現(xiàn)也可在周圍神經(jīng)束顫同時出現(xiàn)纖顫，正銳波，才有肯定的病理意義當前第14頁\共有122頁\編于星期四\5點15肌顫搐電位

多見于神經(jīng)叢病變----臂叢神經(jīng)病復合重復放電

假性肌強直發(fā)放當前第15頁\共有122頁\編于星期四\5點16肌強直發(fā)放

肌強直是在自主收縮之后或者是在受到電或機械刺激后肌肉的不自主強直收縮出現(xiàn)節(jié)律性電位發(fā)放，聲音象轟炸機俯沖或減速的摩托車發(fā)出的聲音見于：萎縮性的強直先天性肌強直副肌強直高鉀型周期性癱瘓當前第16頁\共有122頁\編于星期四\5點17運動單位動作電位

MUAP

（肌肉做輕收縮誘發(fā)的電位）時限從電位起點至終點，以ms表示時間是檢驗真理的標準最可靠，最有用的數(shù)據(jù)當前第17頁\共有122頁\編于星期四\5點1818運動單位動作電位MUAP

（肌肉做輕收縮誘發(fā)的電位）神經(jīng)源性損害時限變寬存活的MU經(jīng)過芽生形成的MU

肌源性損害時限變窄肌纖維數(shù)量減少當前第18頁\共有122頁\編于星期四\5點19

波幅

運動單位電位的電壓，用μV表示神經(jīng)源性損害：波幅升高肌源性損害：波幅降低

相數(shù)雙相、三相占多數(shù)

>4相，<20相為多相反映MUP放電的離散不同步當前第19頁\共有122頁\編于星期四\5點20肌電圖測定鑒別神經(jīng)源性與肌源性損害與肌肉活檢符合率達90%個別失神經(jīng)的早期所支配的肌纖維只有少數(shù)幾條故MUAP多相，時限短，波幅低或只有部分分支壞變當前第20頁\共有122頁\編于星期四\5點21

募集型運動單位電位重收縮用力收縮發(fā)放的MU數(shù)量和MU發(fā)放的頻率神經(jīng)源性損害單純相，MUAP減少<25%仍可干擾相

肌源性損害病理干擾相（低波幅）當前第21頁\共有122頁\編于星期四\5點2222干擾相單純相病理干擾相當前第22頁\共有122頁\編于星期四\5點23重復神經(jīng)電刺激（重頻試驗，RNS）

檢測神經(jīng)肌肉接頭功能的重要手段常用神經(jīng)：尺神經(jīng)，腋神經(jīng)，面神經(jīng)低頻刺激：1—5次/秒，4—6波/1波

波幅下降<15—20%高頻刺激：20—30次/秒，遞增<40%重癥肌無力：低頻遞減>15%肌無力綜合征：低頻遞減>15%，高頻遞增>100%

當前第23頁\共有122頁\編于星期四\5點24單纖維肌電圖記錄肌肉興奮時不同肌纖維細胞外的動作電位測定：顫抖---同一運動單位不同肌纖維的電位間隔密度---電極記錄范圍內(nèi)單纖維動作電位的數(shù)目顫抖：jitter是由神經(jīng)肌肉接頭的傳遞時間的差異所致，它主要反映神經(jīng)肌接頭的傳遞功能肌纖維的密度反映軸突側(cè)枝芽生，是神經(jīng)再支配的測量指標當前第24頁\共有122頁\編于星期四\5點2525當前第25頁\共有122頁\編于星期四\5點26運動單位計數(shù)運動單位數(shù)目估計MUNE表面電極定量評價某神經(jīng)支配的一塊骨骼肌或肌群中總的有功能的運動單位的多少臨床意義：下降提示檢測神經(jīng)存在軸索性損害不能取代同心圓針肌電圖僅用于表淺的肌肉當前第26頁\共有122頁\編于星期四\5點27神經(jīng)傳導速度測定

NCS

皮膚的溫度30－32度之間常用電極的種類盤狀表面電極、環(huán)指電極同芯針電極----MCV

單針電極----SCV

電極的位置刺激電極、記錄電極、地線刺激強度和時限運動傳導的測定感覺傳導的測定異常NCS的判斷當前第27頁\共有122頁\編于星期四\5點28刺激器，正負相隔2—3Cm負極置于神經(jīng)的遠端超強刺激增加20%--30%測定運動纖維上的兩個點T=bc-ac兩點距離除以兩點潛伏之差S=abS(ab)/T(bc-ac)以m/s表示傳導速度正常值可以用平均值加2.5SD

波幅分布不是常態(tài)的用正常平均值的一半作為波幅正常

范圍低限運動神經(jīng)傳導速度MCV

abC當前第28頁\共有122頁\編于星期四\5點29F波反射由1%--5%逆行興奮的運動神經(jīng)元發(fā)放原理

F波：超強電刺激在神經(jīng)干M波后的一個晚成分由運動神經(jīng)回返放電引起取10—20波的平均值出現(xiàn)率為80—100%

觀察指標：最短潛伏期、最長潛伏期、平均潛伏期

F波出現(xiàn)率異常判斷標準：潛伏期延長、出現(xiàn)率降低,波形離散

反映運動神經(jīng)近端功能當前第29頁\共有122頁\編于星期四\5點30波幅峰—峰值脫髓鞘--波幅保持在50%以上

MCV<50%脊髓前角受損—MCV下降70%

波幅下降<10%周圍神經(jīng)損害—MCV下降<60%(正常值)

波幅不變常規(guī)選用：尺、正中、橈、腋神經(jīng)腓總、脛、股神經(jīng)當前第30頁\共有122頁\編于星期四\5點31感覺神經(jīng)傳導速度SCV

近端收集----順行性遠端收集----逆行性SCV刺激點到記錄點的距離除以潛伏期（SCV=s/t）波幅與刺激強度有關(guān)頸神經(jīng)根損害—感覺動作電位正常臂叢或周圍神經(jīng)受損

—波幅減小beaCd當前第31頁\共有122頁\編于星期四\5點32神經(jīng)傳導速度測定臨床意義解讀

1、MCV、SCV減慢—髓鞘損害波幅降低—軸索損害2、波幅持續(xù)降低伴EMG異常—軸索損害波幅降低動態(tài)恢復—傳導阻滯3、位移技術(shù)，寸步法鑒別多灶性運動神經(jīng)病--ALS

當前第32頁\共有122頁\編于星期四\5點33海綿體肌反射BCR、ICR男性刺激陰莖背神經(jīng)，沖動經(jīng)骶髓引起球海綿體肌，坐骨海綿體肌收縮通過測量BCR、ICR潛伏期，波幅測定骶髓反射弧的傳入和傳出女性刺激陰部神經(jīng)球海綿體肌記錄當前第33頁\共有122頁\編于星期四\5點34BCR(ICR)：陰部神經(jīng)→骶髓反射弧→球海綿體肌(坐骨海綿體肌)BCR潛伏期反映周圍感覺傳入神經(jīng)、骶髓周圍傳出運動纖維等組成的反射弧球海綿體肌反射當前第34頁\共有122頁\編于星期四\5點3535當前第35頁\共有122頁\編于星期四\5點36

誘發(fā)電位當前第36頁\共有122頁\編于星期四\5點37誘發(fā)電位指神經(jīng)系統(tǒng)某一特定部位給予適宜的刺激，在中樞和周圍神經(jīng)系統(tǒng)相應部位檢出與刺激有鎖時關(guān)系的電位變化是繼腦電圖，肌電圖之后的第三大進展

70年代開始應用臨床，國內(nèi)80年代初應用當前第37頁\共有122頁\編于星期四\5點38誘發(fā)電位發(fā)展史50年代---開始用于臨床研究70年代---臨床應用價值1980年---運動誘發(fā)電位1985年---磁刺激運動誘發(fā)電位1992年---經(jīng)顱重復磁刺激近年---手術(shù)監(jiān)護當前第38頁\共有122頁\編于星期四\5點39我國誘發(fā)電位

80年代起步SSEP\BAEP\VEP----MSEP---fMRI

當前第39頁\共有122頁\編于星期四\5點40

軀體感覺誘發(fā)電位SSEP當前第40頁\共有122頁\編于星期四\5點411.傳導通路周圍神經(jīng)---脊髓后束---內(nèi)側(cè)丘索---丘腦

---大腦皮層三叉神經(jīng)、脊髓、莖神經(jīng)、正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、脛神經(jīng)

2.刺激脈沖電流1-2c/s鞍狀電極指環(huán)電極記錄Erb's

C2C7

C3'

C4'當前第41頁\共有122頁\編于星期四\5點42SSEP正中神經(jīng)→頸髓→大腦皮層脛神經(jīng)→骶髓→腰髓→大腦皮層SSEPN20波潛伏期反映上肢-皮層P41波潛伏期反映下肢-皮層脊髓功能的完整性N9與周圍傳入神經(jīng)的功能相關(guān)方法42當前第42頁\共有122頁\編于星期四\5點43SSEP臨床意義的解讀反映深感覺傳入通路的生理功能感覺神經(jīng)近端、神經(jīng)根、脊髓、腦干、丘腦、大腦皮層適應證：深感覺共濟失調(diào)亞急性聯(lián)合變性腦死亡脊髓手術(shù)監(jiān)護當前第43頁\共有122頁\編于星期四\5點44腦干聽覺誘發(fā)電位BAEP

當前第44頁\共有122頁\編于星期四\5點451.傳導通路

----聽神經(jīng)----耳蝸核----上橄欖核(雙側(cè))----外側(cè)縱束----丘腦嬰幼兒、昏迷患者當前第45頁\共有122頁\編于星期四\5點46新近研究認為波Ⅰ來源于蝸神經(jīng)近蝸端波Ⅱ來源于蝸神經(jīng)近腦端波Ⅲ來源于耳蝸核波Ⅳ來源于上橄欖核波Ⅴ來源于斜方體當前第46頁\共有122頁\編于星期四\5點47BAEP臨床意義的解讀鑒別聽力損傷（1000--4000HZ）嬰幼兒、不配合成年人，偽聾、癔病、啞巴、嬰幼兒

不能代表真正的聽力幫助確定外周的聽見敏度多發(fā)性硬化，橋小腦角手術(shù)腦死亡

手術(shù)監(jiān)護藥物副作用監(jiān)測

當前第47頁\共有122頁\編于星期四\5點48

視覺誘發(fā)電位

VEP當前第48頁\共有122頁\編于星期四\5點491.傳導通路

視神經(jīng)---視交叉

---外側(cè)膝狀體

---視放射

---皮層（枕葉）

P100波潛伏期當前第49頁\共有122頁\編于星期四\5點50VEP檢測臨床意義的解讀客觀評價視覺通路的功能多發(fā)性硬化---早期視神經(jīng)損害的客觀依據(jù)

4當前第50頁\共有122頁\編于星期四\5點51磁刺激運動誘發(fā)電位(MEP)磁刺激--大腦皮層--脊髓

--周圍神經(jīng)--肌肉記錄（復合肌肉運動電位）指標各段潛伏期、中樞運動傳導時間意義反映錐體束功能當前第51頁\共有122頁\編于星期四\5點52磁刺激檢測臨床意義的解讀運動通路病變的診斷多發(fā)性硬化腦血管病頸椎病肌萎縮側(cè)束硬化當前第52頁\共有122頁\編于星期四\5點53經(jīng)顱重復磁刺激(rTMS)高頻刺激使局部代謝水平增高低頻刺激使局部代謝水平降低不同頻率刺激調(diào)節(jié)腦的功能狀態(tài)<1Hz為低頻刺激15-15Hz為高頻刺激當前第53頁\共有122頁\編于星期四\5點54rTMS的臨床意義的解讀非常規(guī)方法使用癲癇患者語言中樞定位運動系統(tǒng)功能障礙帕金森病抑郁癥

最佳強度？最佳頻率？當前第54頁\共有122頁\編于星期四\5點55事件相關(guān)電位ERP認知電位當前第55頁\共有122頁\編于星期四\5點56事件相關(guān)電位ERP

內(nèi)源性電位人對某種事件或信息進行認知加工時，通過疊加和平均技術(shù)記錄的大腦電位聽覺、視覺、靶、非靶刺激刺激序列：oddball低概率---反應低概率---相關(guān)任務

P300起源：頂、枕、顳、聯(lián)合區(qū)、海馬結(jié)構(gòu)杏仁體記錄電極：FzPzCz參考電極：雙側(cè)乳突

當前第56頁\共有122頁\編于星期四\5點57事件相關(guān)電位癡呆鑒別真性和假性癡呆（抑郁癥）精神障礙波峰降低，潛伏期正常（注意障礙）藥理心理學的研究篩選促智藥物，監(jiān)測藥物副作用環(huán)境醫(yī)學的研究鉛中毒酒精中毒其他

MSALS測謊當前第57頁\共有122頁\編于星期四\5點58事件相關(guān)嗅覺電位持續(xù)、穩(wěn)定的氣流（35-37o）刺激鼻粘膜頭皮記錄OEP局限性：刺激器要求高：化學，溫度患者配合當前第58頁\共有122頁\編于星期四\5點59

周圍神經(jīng)病診治進展當前第59頁\共有122頁\編于星期四\5點60中國吉蘭-巴雷綜合征

（格林-巴利綜合征）診治指南（2010）當前第60頁\共有122頁\編于星期四\5點61急性感染性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

吉蘭－巴雷綜合征（Guillain-Barresyndrome,GBS）

急性GBS：是一類免疫介導的急性炎性周圍神經(jīng)病。臨床特征為急性起病，臨床癥狀多在2周左右達到高峰，表現(xiàn)為多發(fā)神經(jīng)根及周圍神經(jīng)損害，常有腦脊液蛋白－細胞分離現(xiàn)象，多呈單時相自限性病程，靜脈注射免疫球蛋白（IVIg）和血漿交換（PE）治療有效當前第61頁\共有122頁\編于星期四\5點62吉蘭－巴雷綜合征（Guillain-Barresyndrome,GBS）

慢性GBS：慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。╟hronicinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuropathy,CIDP），是一類由免疫介導的運動感覺周圍神經(jīng)病，其病程呈慢性進展或緩解復發(fā)，多伴有腦脊液蛋白-細胞分離，電生理表現(xiàn)為周圍神經(jīng)傳導速度減慢、傳導阻滯及異常波形離散；病理顯示有髓纖維多灶性脫髓鞘、神經(jīng)內(nèi)膜水腫、炎細胞浸潤等特點當前第62頁\共有122頁\編于星期四\5點63Guillian-Barre綜合征的歷史法國神經(jīng)科Guillian、Barre癱瘓士兵1916年發(fā)表文章1927年學術(shù)講座：Guillian-Barre綜合征1859年Landry綜合征急性上升性軟癱1909年Froin綜合征1892年急性發(fā)熱性多神經(jīng)炎1936年預后可逆性1956年Fisher眼外肌共濟失調(diào)腱反射消失當前第63頁\共有122頁\編于星期四\5點64中國軟癱綜合征急性運動軸索性神經(jīng)病AMAN1990年發(fā)現(xiàn)1991年《TheLancet》發(fā)表合作研究遠端軸索損害北方農(nóng)村多見兒童多見當前第64頁\共有122頁\編于星期四\5點65Guillian-Barre綜合征的診斷經(jīng)典型--AIDP變異型--包括以下五種亞型：急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)?。ˋIDP）急性運動感覺軸索性神經(jīng)病（AMSAN）急性運動軸索性神經(jīng)?。ˋMAN）純感覺型GBS急性全自主神經(jīng)功能不全神經(jīng)?。ˋSN）MillerFisher綜合征（MFS）當前第65頁\共有122頁\編于星期四\5點661、Guillian-Barre綜合征的臨床表現(xiàn)急性起病運動障礙：對稱性下運動神經(jīng)元癱瘓，呼吸肌麻痹感覺障礙：對稱性手套襪子型，主觀重于客觀顱神經(jīng)：常見雙側(cè)面癱，Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ，少數(shù)球麻痹

運動重于感覺，腱反射↓自主神經(jīng)功能障礙：皮膚、心率、血壓↓↑尿失禁（充盈性）

當前第66頁\共有122頁\編于星期四\5點67急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)?。ˋIDP）

診斷標準：（1）常有前驅(qū)感染史，呈急性起病，進行性加重多在2周左右達高峰（2）對稱性肢體和延髓支配肌肉、面部肌肉無力重癥者可有呼吸肌無力，四肢腱反射減低或消失（3）可伴輕度感覺異常和自主神經(jīng)功能障礙（4）腦脊液出現(xiàn)蛋白-細胞分離現(xiàn)象（5）電生理檢查提示遠端運動神經(jīng)傳導潛伏期延長傳導速度減慢、F波異常、傳導阻滯、異常波形離散（6）病程有自限性當前第67頁\共有122頁\編于星期四\5點68急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病（AIDP）如果出現(xiàn)以下表現(xiàn)，則一般不支持GBS的診斷①顯著、持久的不對稱性肢體肌無力②以膀胱\直腸功能障礙為首發(fā)癥狀或持久的膀胱和直腸功能障礙③腦脊液單核細胞數(shù)超過50×106/L④腦脊液出現(xiàn)分葉核白細胞⑤存在明確的感覺平面

當前第68頁\共有122頁\編于星期四\5點692、急性運動感覺軸索性神經(jīng)?。ˋMSAN）

以廣泛神經(jīng)根和周圍神經(jīng)的運動與感覺纖維的軸索變性為主急性起病，平均在6～12d達到高峰，少數(shù)24～48h內(nèi)對稱性肢體無力，早期肌萎縮明顯，呼吸肌無力常見顱神經(jīng)運動功能受累感覺障礙明顯

常有自主神經(jīng)功能障礙

神經(jīng)電生理檢查提示復合肌肉動作電位和感覺神經(jīng)動作電位波幅降低和傳導速度減慢

預后不佳，遺留運動功能障礙當前第69頁\共有122頁\編于星期四\5點702、急性運動感覺軸索性神經(jīng)病（AMSAN）

診斷標準

參考AIDP診斷標準，突出特點是神經(jīng)電生理檢查提示感覺和運動神經(jīng)軸索損害明顯當前第70頁\共有122頁\編于星期四\5點713、急性運動軸索性神經(jīng)?。ˋMAN）

以廣泛的腦神經(jīng)和脊神經(jīng)前根及運動纖維軸索病變?yōu)橹骺砂l(fā)生在任何年齡，兒童更常見，男女患病率相似，地區(qū)、季節(jié)流行國內(nèi)以夏秋發(fā)病較多前驅(qū)事件：以空腸彎曲菌感染多見

急性起病，平均6～12d達到高峰對稱性肢體無力，腦神經(jīng)運動功能受損，呼吸肌無力

不伴有感覺障礙

神經(jīng)電生理檢查提示近乎純運動神經(jīng)受累，并以運動神經(jīng)軸索損害明顯

單時相病程，預后良好當前第71頁\共有122頁\編于星期四\5點722、急性運動軸索性神經(jīng)?。ˋMSAN）

診斷標準

參考AIDP診斷標準，突出特點是神經(jīng)電生理檢查提示近乎純運動神經(jīng)受累，并以運動神經(jīng)軸索損害明顯當前第72頁\共有122頁\編于星期四\5點734、純感覺型GBS感染前驅(qū)癥狀急性起病，在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)達到高峰廣泛對稱性四肢疼痛和麻木感覺性共濟失調(diào)，明顯的四肢和軀干深、淺感覺障礙

絕大多數(shù)患者腱反射減低或消失肌力正?；蛴休p度無力

感覺神經(jīng)動作電位波幅降低和傳導速度減慢病程為自限性當前第73頁\共有122頁\編于星期四\5點745、急性全自主神經(jīng)功能不全神經(jīng)?。ˋSN）感染前驅(qū)癥狀急性起病，在2-3周內(nèi)達到高峰交感和副交感神經(jīng)功能障礙或衰減

口干、無汗，視物不清，瞳孔散大，光反射消失低血壓，心率失常，腸梗阻，尿潴留電生理檢測輕度感覺和運動傳導速度減慢一般預后好當前第74頁\共有122頁\編于星期四\5點75急性泛自主神經(jīng)病（ASN）

診斷標準（1）急性起病，快速進展，多在2周左右達高峰（2）對稱性肢體感覺異常（3）可有腦脊液蛋白－細胞分離現(xiàn)象（4）神經(jīng)電生理檢查提示感覺神經(jīng)損害（5）病程有自限性（6）排除其他病因

當前第75頁\共有122頁\編于星期四\5點766、MillerFisher綜合征（MFS）

急性起病，病情在3-4周達高峰

感染前驅(qū)癥狀

眼外肌癱瘓、共濟失調(diào)、腱反射消失

為三聯(lián)征一過性意識模糊，病理征（+）輕度的感覺減退EMG感覺神經(jīng)動作電位波幅降低和傳導速度↓

血清GQ1b抗體陽性---確診意義預后良好當前第76頁\共有122頁\編于星期四\5點77MillerFisher綜合征（MFS）

診斷標準（1）急性起病，病情在數(shù)天內(nèi)或數(shù)周內(nèi)達到高峰（2）臨床上以眼外肌癱瘓、共濟失調(diào)和腱反射減低為主要癥狀，肢體肌力正?；蜉p度減退（3）腦脊液出現(xiàn)蛋白－細胞分離（4）病程呈自限性

當前第77頁\共有122頁\編于星期四\5點78慢性GBS：慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病經(jīng)典型CIDP

1.見于各年齡段，40～60歲多見，男女發(fā)病比率相近2.前驅(qū)感染史：較少有明確的前驅(qū)感染史3.類型：分為慢性進展型和緩解復發(fā)型。年齡較輕者，

緩解復發(fā)型多見，預后較好；年齡較大者，慢性進

展型多見，預后較差4.臨床表現(xiàn)：慢性起病，癥狀進展在8周以上；但有16％的患者呈亞急性起病，癥狀進展較快，在4～8周內(nèi)即達高峰，且對糖皮質(zhì)激素反應敏感，這部分患者目前仍傾向歸類于CIDP而非急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病（AIDP）當前第78頁\共有122頁\編于星期四\5點79慢性GBS：慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病

變異型CIDP

1.純運動型

約占10％～11％，僅表現(xiàn)為肢體無力而無感覺癥狀2.純感覺型約占8％～17％，僅表現(xiàn)為感覺癥狀，如感覺性共濟失調(diào)、麻木、疼痛等。但隨著病程的延長可出現(xiàn)運動受累癥狀當前第79頁\共有122頁\編于星期四\5點80慢性GBS：慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病

變異型CIDP

3.DADS：肢體的無力和（或）感覺障礙局限在肢體遠端比經(jīng)典型CIDP進展慢，部分伴IgM單克隆γ球蛋白血癥屬單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經(jīng)病范疇，激素治療無效而不伴單克隆γ球蛋白血癥的屬CIDP變異型，對免疫治療敏感4.MADSAM：主要表現(xiàn)為四肢不對稱的感覺運動周圍神經(jīng)病臨床類似多灶性運動神經(jīng)病，但存在感覺損害的證據(jù)，且未發(fā)現(xiàn)抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM1抗體滴度升高當前第80頁\共有122頁\編于星期四\5點81CIDP的診斷標準CIDP的診斷目前仍為排除性診斷符合以下條件的可考慮本病（1）癥狀進展超過8周，慢性進展或緩解復發(fā)（2）臨床表現(xiàn)為不同程度的肢體無力，多數(shù)呈對稱性，少數(shù)

為非對稱性（如MADSAM），近端和遠端均可累及，四

肢腱反射減低或消失，伴有深、淺感覺異常（3）腦脊液蛋白-細胞分離（4）電生理檢查提示周圍神經(jīng)傳導速度減慢、傳導阻滯或異

常波形離散（5）除外其他原因引起的周圍神經(jīng)病（6）糖皮質(zhì)激素治療有效當前第81頁\共有122頁\編于星期四\5點82實驗室檢查腦脊液檢查細胞AIDP早期--白細胞正?；蜉p度增高2周內(nèi)正常，淋巴細胞性炎癥蛋白第二周逐漸升高

蛋白--細胞分離重要的指標晚于臨床、EMG不要過分依賴當前第82頁\共有122頁\編于星期四\5點83實驗室檢查神經(jīng)電生理檢查運動和感覺傳導速度減慢---髓鞘脫失F波潛伏期延長F波波幅減低---傳導阻滯復合肌肉動作電位和感覺神經(jīng)動作電位波幅降低---軸索變性

當前第83頁\共有122頁\編于星期四\5點84神經(jīng)活檢腓腸神經(jīng)活檢有髓，無髓纖維變性減少束內(nèi)束間小血管炎細胞浸潤電鏡：巨噬細胞吞噬有髓纖維壞變產(chǎn)物當前第84頁\共有122頁\編于星期四\5點85AIDP診斷1、常有前驅(qū)感染史急性起病，進行性加重，多在1--4周達高峰2、對稱性肢體和延髓支配肌肉、面部肌肉無力重癥者可有呼吸肌無力，四肢腱反射減低或消失3、可伴輕度感覺異常和自主神經(jīng)功能障礙4、腦脊液出現(xiàn)蛋白-細胞分離現(xiàn)象5、電生理檢查提示遠端運動神經(jīng)傳導潛伏期延長、傳導速度減慢、F波異常、傳導阻滯、異常波形離散等6、病程有自限性當前第85頁\共有122頁\編于星期四\5點86國際AIDP診斷標準1、診斷必須的特征

兩上肢和兩下肢進行性無力、腱反射消失2、支持診斷的臨床特征病程數(shù)天--4周對稱性感覺障礙④腦神經(jīng)受損⑤4周高峰緩解⑥自主神經(jīng)功能障礙⑦發(fā)病時不伴發(fā)熱3、實驗支持診斷的特征性

CSF蛋白-細胞分離EMG神經(jīng)傳導速度減慢、傳導阻滯、軸索性改變當前第86頁\共有122頁\編于星期四\5點87鑒別診斷急性脊髓灰質(zhì)炎不對稱，節(jié)段性，無感覺障礙CSF蛋白細胞均增高肉毒中毒

食物中毒史，神經(jīng)傳導速度正常，重頻異常CSF蛋白細胞均正常急性橫貫性脊髓炎

橫貫性癱瘓、傳導束型感覺障礙、括約肌功能障礙

CSF細胞增高、MRI異常周期性癱瘓無感覺障礙、CSF蛋白細胞均正常，血鉀低，補鉀緩解周圍神經(jīng)病急性，血撲啉病，腹痛起病，四肢癱瘓，家族史，尿紫色多發(fā)性肌炎，脂質(zhì)沉積病

近端肌無力、CK增高、EMG肌源性損害當前第87頁\共有122頁\編于星期四\5點88治療（一）一般治療（二）免疫治療（三）神經(jīng)營養(yǎng)（四）康復治療當前第88頁\共有122頁\編于星期四\5點89一般治療心電監(jiān)護：有明顯的自主神經(jīng)功能障礙者，應給予心電監(jiān)護；如果出現(xiàn)體位性低血壓、高血壓、心動過速、心動過緩、嚴重心臟傳導阻滯、竇性停搏時，須及時采取相應措施處理當前第89頁\共有122頁\編于星期四\5點90一般治療呼吸道管理呼吸困難和延髓支配肌肉麻痹的患者應注意保持呼吸道通暢加強吸痰及防止誤吸對病情進展快，伴有呼吸肌受累者，應該嚴密觀察病情，若有明顯呼吸困難，肺活量明顯降低，血氧分壓明顯降低時，應盡早進行氣管插管或氣管切開，機械輔助通氣當前第90頁\共有122頁\編于星期四\5點91

營養(yǎng)支持延髓麻痹者-----鼻飼營養(yǎng)，保證每日足夠熱量、維生素，防止電解質(zhì)紊亂消化道出血或胃腸麻痹者，則給予靜脈營養(yǎng)支持

對癥處理尿潴留，留置尿尿神經(jīng)性疼痛的患者，適當應用藥物緩解疼痛肺部感染、泌尿系感染、褥瘡、下肢深靜脈血栓形成--相應的積極處理，以防止病情加重抑郁--給予心理治療，必要時給予抗抑郁藥物治療當前第91頁\共有122頁\編于星期四\5點92免疫治療

病因治療血漿交換（PE）：推薦有條件者盡早應用建議4周內(nèi)對癱瘓患者使用，2周內(nèi)非癱瘓患者方法每次血漿交換量為40～50ml/kg，在1～2周內(nèi)進行3～5次禁忌證嚴重感染、心律失常、心功能不全、凝血系列疾病等；其副作用為血液動力學改變可能造成血壓變化、心律失常使用中心導管引發(fā)氣胸和出血以及可能合并敗血癥注意：在應用IVIg后3周內(nèi)，不能進行血漿交換治療當前第92頁\共有122頁\編于星期四\5點93免疫治療靜脈注射免疫球蛋白（IVIg）---最常用的治療

推薦有條件者盡早應用，建議發(fā)病2周內(nèi)（A）4周內(nèi)使用（B）首選治療藥物方法人血免疫球蛋白，400mg·kg－1·d－1，1次/d，總量2000mg/kg，靜脈滴注，連續(xù)3～5d重癥者7-10天重復使用當前第93頁\共有122頁\編于星期四\5點94免疫治療

糖皮質(zhì)激素

多項臨床試驗結(jié)果均顯示單獨應用糖皮質(zhì)激素治療GBS無明確療效糖皮質(zhì)激素和IVIg聯(lián)合治療無顯著差異不推薦應用糖皮質(zhì)激素治療

我國，經(jīng)濟條件或醫(yī)療條件限制，有些患者無法接受IVIg或PE治療，目前許多醫(yī)院仍在應用糖皮質(zhì)激素治療GBS尤其在早期或重癥患者中使用。對于糖皮質(zhì)激素治療GBS的療效以及對不同類型GBS的療效還有待于進一步探討在使用激素過程中注意補鈣、補鉀和保護胃黏膜當前第94頁\共有122頁\編于星期四\5點95

糖尿病周圍神經(jīng)病診斷和治療當前第95頁\共有122頁\編于星期四\5點96糖尿病周圍神經(jīng)病診斷和治療糖尿病周圍神經(jīng)?。―iabeticperipheralneuropathy，DPN）糖尿病的常見并發(fā)癥，臨床表現(xiàn)包括多種類型以遠端對稱性多發(fā)性周圍神經(jīng)病（DSPN）自主神經(jīng)病最為常見早期識別和治療DPN，對于改善患者預后具有重要意義當前第96頁\共有122頁\編于星期四\5點97臨床癥狀

詳細的病史詢問和體格檢查，發(fā)現(xiàn)周圍神經(jīng)受累的證據(jù)，是診斷DPN的第一步病史：肢體麻木、疼痛-----DPN的常見主訴詳細追問感覺異常性質(zhì)符合周圍神經(jīng)分布符合神經(jīng)痛發(fā)生發(fā)展規(guī)律分布范圍出汗異常腹瀉便秘性功能障礙當前第97頁\共有122頁\編于星期四\5點98體征感覺檢查應仔細檢查

減退以及痛覺過敏以下肢遠端更明顯嚴重者可有感覺性共濟失調(diào)痛覺振動覺觸壓覺溫度覺當前第98頁\共有122頁\編于星期四\5點99體征自主神經(jīng)檢查

足部

注意臥立位血壓和心率變化皮膚發(fā)涼干燥皮膚變薄潰瘍當前第99頁\共有122頁\編于星期四\5點100體征運動檢查

可有足部或手部小肌肉的無力萎縮，但通常出現(xiàn)較晚腱反射檢查

通常可見腱反射減低或消失，尤以跟腱反射為著，是診斷DPN的主要體征之一當前第100頁\共有122頁\編于星期四\5點101注意事項應重視下肢的感覺障礙和腱反射檢查詢問有無偏食、飲酒史、藥物、毒物接觸史、家族史

有助于病因的鑒別中樞神經(jīng)系統(tǒng)感覺通路病變功能性疾病內(nèi)外科相關(guān)疾病感覺異?；蚰承┳灾魃窠?jīng)癥狀（如性功能異常、便秘、排尿困難等）鑒別的關(guān)鍵當前第101頁\共有122頁\編于星期四\5點102輔助檢查化驗檢查血糖相關(guān)檢查常規(guī)空腹血糖、糖尿病負荷后2小時血糖和糖化血紅蛋白測定，明確有無糖尿病根據(jù)臨床表現(xiàn)的不同，可選擇不同的化驗檢查進行鑒別如：肝腎功能、腫瘤篩查、免疫指標、免疫固定電泳甲狀腺功能、葉酸和維生素B12等，必要時進行腰穿當前第102頁\共有122頁\編于星期四\5點103神經(jīng)電生理檢查

能夠確認周圍神經(jīng)病變輔助判斷其類型以及嚴重程度對無癥狀的糖尿病患者，電生理檢查有助于發(fā)現(xiàn)亞臨床周圍神經(jīng)病變當病史和查體已經(jīng)能夠明確周圍神經(jīng)病變及其類型時，神經(jīng)電生理檢查并非必需神經(jīng)傳導測定：神經(jīng)傳導測定在DPN的診斷中具有主要作用感覺和運動神經(jīng)傳導測定至少包括上下肢各2條神經(jīng)當前第103頁\共有122頁\編于星期四\5點104神經(jīng)電生理檢查

①感覺神經(jīng)傳導測定感覺神經(jīng)動作電位波幅降低下肢遠端更為明顯，傳導速度相對正常符合長度依賴性軸索性周圍神經(jīng)病的特點當存在嵌壓性周圍神經(jīng)病時，跨嵌壓部位的感覺神經(jīng)傳導速度可有減慢在以自主神經(jīng)表現(xiàn)為主者，感覺傳導可以正常

感覺神經(jīng)傳導測定有助于發(fā)現(xiàn)亞臨床病變當前第104頁\共有122頁\編于星期四\5點105神經(jīng)電生理檢查

②運動神經(jīng)傳導測定

遠端運動潛伏期和神經(jīng)傳導速度早期通常正常一般無運動神經(jīng)部分傳導阻滯或異常波形離散后期：復合肌肉動作電位波幅降低，傳導速度輕度減慢

在單神經(jīng)病或腰骶叢病變時，受累神經(jīng)的復合肌肉動作電位波幅可以明顯降低，傳導速度也可以有輕微減慢合并嵌壓性周圍神經(jīng)病者，跨嵌壓部位傳導速度可明顯減慢當前第105頁\共有122頁\編于星期四\5點106神經(jīng)電生理檢查針極肌電圖檢查①可見異常自發(fā)電位運動單位電位時限增寬、波幅增高大力收縮時運動單位募集減少②證實運動神經(jīng)軸索損害，發(fā)現(xiàn)亞臨床病變并協(xié)助不同神經(jīng)病變分布類型的定位③以自主神經(jīng)或感覺神經(jīng)受累為主的周圍神經(jīng)病變針電極檢查的陽性率較低當前第106頁\共有122頁\編于星期四\5點107神經(jīng)電生理檢查F波和H反射：潛伏期延長，以下肢遠端神經(jīng)為著皮膚交感反應測定：有助于發(fā)現(xiàn)交感神經(jīng)通路的異常表現(xiàn)為潛伏期延長，波幅降低；嚴重者下肢可引不出波形定量感覺測定：可以定量評估深感覺和痛溫覺的異常，常用于DPN的臨床研究。對于痛覺纖維的評估，有助于小纖維神經(jīng)病變的判斷，對糖尿病自主神經(jīng)病的診斷有輔助作用當前第107頁\共有122頁\編于星期四\5點108其它心率變異程度測定可反映副交感神經(jīng)的功能診斷小纖維受累為主周圍神經(jīng)病變的主要方法之一痛覺誘發(fā)電位也可以評估痛覺通路的異常目前主要用于臨床研究當前第108頁\共有122頁\編于星期四\5點109影像學檢查

神經(jīng)根或叢病變者，可選擇適當?shù)挠跋駥W檢查排除脊柱和椎管內(nèi)病變以及盆腔內(nèi)占位性病變神經(jīng)活檢或皮膚活檢

皮膚活檢有助于小纖維神經(jīng)病的診斷，在糖尿病自主神經(jīng)病的診斷中具有重要價值

神經(jīng)活檢主要用于和其它疾病的鑒別，并非診斷DPN的常規(guī)手段，僅在病因診斷困難的情況下根據(jù)病情選擇當前第109頁\共有122頁\編于星期四\5點110自主神經(jīng)功能的測定針對不同系統(tǒng)?？茩z測方法臥立位Valsalva實驗引起的血壓變化和心率變化反映心臟自主神經(jīng)功能膀胱殘余尿B超尿動力學測定海綿體肌反射有助于排尿困難的鑒別當前第110頁\共有122頁\編于星期四\5點111診斷標準糖尿病周圍神經(jīng)病