先心病室間隔缺損經(jīng)胸微創(chuàng)封堵術(shù)中國(guó)專家共識(shí)(全文)

先心病室間隔缺損經(jīng)胸微創(chuàng)封堵術(shù)中國(guó)專家共識(shí)（全文）先心病室間隔缺損經(jīng)胸微創(chuàng)封堵術(shù)中國(guó)專家共識(shí)（全文）室間隔缺損（VSD）是最常見的先天性心臟?。ㄏ刃牟。?，約占先心室間隔缺損（VSD）是最常見的先天性心臟病（先心?。?，約占先心改良的封堵器和輸送系統(tǒng)、經(jīng)胸微創(chuàng)封堵VSD技術(shù)。該技術(shù)一方面避免CPB者年齡和體重的限制。據(jù)不完全統(tǒng)計(jì)，目前國(guó)內(nèi)已有超過5000例室間隔20％以上。目前主要有兩種治療方法：一是體外循環(huán)輔助下外科手術(shù)修補(bǔ)，二是經(jīng)皮導(dǎo)管介入封堵。近年，國(guó)內(nèi)外學(xué)者融合傳統(tǒng)外科手術(shù)和心導(dǎo)管介入治療的技術(shù)特點(diǎn)，探索了在食道超聲引導(dǎo)下、應(yīng)用改良的封堵器和輸送系統(tǒng)、經(jīng)胸微創(chuàng)封堵VSD技術(shù)。該技術(shù)一方面避免CPB者年齡和體重的限制。據(jù)不完全統(tǒng)計(jì)，目前國(guó)內(nèi)已有超過5000例室間隔缺損患者接受了該手術(shù)而成功治愈，我國(guó)學(xué)者積累了相當(dāng)?shù)慕?jīng)驗(yàn)，該技術(shù)迅速得到推廣應(yīng)用。但是截止目前，尚無有關(guān)經(jīng)胸微創(chuàng)封堵VSD技術(shù)統(tǒng)VSDVSDVSDVSDVSD動(dòng)脈瓣下等等，許多問題常常困擾操作者，初學(xué)者更是如此。因此迫切需要總結(jié)權(quán)威專家的實(shí)際經(jīng)驗(yàn)和體會(huì)，形成共識(shí)，這樣可以在一定程度上規(guī)范此新技術(shù)，為臨床應(yīng)用提供參考。11VSD適應(yīng)證年齡通?！?VSD4mm、＜8mm。。1.1.4干下型VSD不合并明顯主動(dòng)脈瓣脫垂者，1歲以內(nèi)者VSD直徑＜6mm。1.1.4干下型VSD不合并明顯主動(dòng)脈瓣脫垂者，1歲以內(nèi)者VSD直徑＜6mm。外科手術(shù)后殘余分流。心肌梗死或外傷后室間隔穿孔。1.2禁忌癥1.2.1對(duì)位不良型VSD。1.2禁忌癥1.2.1對(duì)位不良型VSD。VSD。合并明顯主動(dòng)脈瓣脫垂、伴主動(dòng)脈瓣中度以上返流者。感染性心內(nèi)膜炎，心腔內(nèi)有贅生物。1.2.5合并需要同期CPB外科手術(shù)糾正的其他心血管畸形。（但不包括合1.2.5合并需要同期CPB外科手術(shù)糾正的其他心血管畸形。（但不包括合VSDCPB）VSD2.1食道超聲所有操作均在手術(shù)室中進(jìn)行，需要借助于食道超聲。2.1食道超聲所有操作均在手術(shù)室中進(jìn)行，需要借助于食道超聲。2.2.封堵器目前封堵器主要有膜周部、肌部?jī)煞N類型。膜周部封堵器又分為對(duì)稱（同心）和不對(duì)稱（偏心）兩種；肌部封堵器為對(duì)稱型。干下VSD需要特殊形狀的封堵器，長(zhǎng)期療效有待進(jìn)一步觀察。2.3.輸送系統(tǒng)2.3.輸送系統(tǒng)輸送裝置：包括穿刺套管針、導(dǎo)引鋼絲、擴(kuò)張鞘管、輸送鞘管、推送桿。封堵器與推送桿由旋鈕相連，然后回縮在裝載鞘管內(nèi)，當(dāng)裝載鞘管與輸送鞘管對(duì)接后可以直接用推送桿送出封堵器，最后逆時(shí)針旋轉(zhuǎn)斷開與推送桿的連接。送桿的連接。術(shù)前超聲檢查和病人篩選經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖評(píng)價(jià)VSDVSDVSDVSDKoch三角頂點(diǎn)（房室結(jié)）損直徑、出口數(shù)目及大小等。術(shù)前篩選必須觀察的切面有心尖或胸骨旁五腔心切面，心底短軸切面和左心室長(zhǎng)軸切面。在心尖或胸骨旁五腔心切面上重點(diǎn)觀察VSD距離主動(dòng)脈瓣的距離和缺損的大小。在心底短軸切面上觀察缺損的位置、大小和分流束的方向，以便操作時(shí)引導(dǎo)鋼絲的走向。左心室長(zhǎng)軸切面觀察缺損與主動(dòng)脈瓣的關(guān)系以及是否合并主動(dòng)脈瓣脫垂。近心尖部肌部VSD，還需檢查周圍解剖結(jié)構(gòu)，有助于封堵器類型、規(guī)格及觀察缺損的位置、大小和分流束的方向，以便操作時(shí)引導(dǎo)鋼絲的走向。左心室長(zhǎng)軸切面觀察缺損與主動(dòng)脈瓣的關(guān)系以及是否合并主動(dòng)脈瓣脫垂。近心尖部肌部VSD，還需檢查周圍解剖結(jié)構(gòu)，有助于封堵器類型、規(guī)格及包括左室側(cè)缺損大小、右室側(cè)分流口數(shù)量、最大分流口位置以及缺損潛行距離等，這是決定手術(shù)成功的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。麻醉后經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖（TEE）檢查要點(diǎn)：與TTE相仿，TEE術(shù)前評(píng)估必須規(guī)范的多切面綜合評(píng)估，掌握的一個(gè)基本原則是要清晰顯示缺損的全貌，包括左、右室側(cè)缺損最大徑；缺損走行徑路；右室側(cè)分流口數(shù)量；評(píng)估必須規(guī)范的多切面綜合評(píng)估，掌握的一個(gè)基本原則是要清晰顯示缺損的全貌，包括左、右室側(cè)缺損最大徑；缺損走行徑路；右室側(cè)分流口數(shù)量；左右分流口之間距離即隧道狀缺損的潛行距離，當(dāng)然也包括與主動(dòng)脈瓣、三尖瓣之間的關(guān)系等等。50VSD4封堵器的選擇4封堵器的選擇型的封堵器。封堵器的選擇應(yīng)是超聲醫(yī)生和外科醫(yī)生從各自專業(yè)的角度，一起商討的結(jié)果，關(guān)鍵是要掌握各型封堵器的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)，選擇最合適的封VSD態(tài)、相應(yīng)部位室間隔的厚度以及缺損與周邊重要結(jié)構(gòu)的關(guān)系，選擇不同類型的封堵器。封堵器的選擇應(yīng)是超聲醫(yī)生和外科醫(yī)生從各自專業(yè)的角度，一起商討的結(jié)果，關(guān)鍵是要掌握各型封堵器的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)，選擇最合適的封堵器。膜周部VSD上緣距離主動(dòng)脈瓣環(huán)2mm或以上者，首選對(duì)稱型VSD2mm2mmVSD2mm封堵器宜從小型號(hào)開始，必要時(shí)可更換封堵器。VSD2mmPDA如多發(fā)缺損，可以根據(jù)其空間關(guān)系考慮使用一個(gè)封堵器關(guān)閉兩個(gè)、甚至多個(gè)缺損。心尖肌部VSD有時(shí)因右心室側(cè)空間較小，封堵器右盤面不易全PDAVSDVSDVSD。4.5.強(qiáng)調(diào)：VSD是一個(gè)三維立體結(jié)構(gòu)，并不單是一個(gè)二維平面的缺口。封4.5.強(qiáng)調(diào)：VSD是一個(gè)三維立體結(jié)構(gòu)，并不單是一個(gè)二維平面的缺口。封堵器的選擇不應(yīng)簡(jiǎn)單的在缺損直徑基礎(chǔ)上增加1-2mm，要有立體概念綜（如果存在右室側(cè)分流口數(shù)量以及分流口之間的距離等。5手術(shù)操作5手術(shù)操作5.1VSD位。5.2切開小部分心包，顯露右心室游離壁，靜脈常規(guī)應(yīng)用肝素100u/kg。5.2切開小部分心包，顯露右心室游離壁，靜脈常規(guī)應(yīng)用肝素100u/kg。TEETEE建立輸送軌道：用動(dòng)脈套管針輕輕穿破右室前壁后即退出針芯，送入軟質(zhì)導(dǎo)絲，在TEE引導(dǎo)下將導(dǎo)絲穿過VSD進(jìn)入左心室腔。沿導(dǎo)絲置入輸送鞘管，通過VSD到達(dá)左心室腔，建立輸送軌道。導(dǎo)絲或鞘管一旦到達(dá)軟質(zhì)導(dǎo)絲，在TEE引導(dǎo)下將導(dǎo)絲穿過VSD進(jìn)入左心室腔。沿導(dǎo)絲置入輸送鞘管，通過VSD到達(dá)左心室腔，建立輸送軌道。導(dǎo)絲或鞘管一旦到達(dá)左心腔后要恰當(dāng)控制好其頂端位置，即不能進(jìn)得太深而觸及左室后壁刺激心內(nèi)膜或進(jìn)入主動(dòng)脈而致瓣膜關(guān)閉不全；也不能進(jìn)得太淺而容易退回到右心室腔而致操作失敗。若導(dǎo)絲通過VSD困難，有時(shí)需要變換右心室表面的穿刺點(diǎn)或者試用硬質(zhì)探條，但必須輕柔操作。的穿刺點(diǎn)或者試用硬質(zhì)探條，但必須輕柔操作。植入封堵器：退出導(dǎo)絲和擴(kuò)張鞘，保留輸送鞘管在左心室內(nèi)，對(duì)接封堵器裝載鞘管和輸送鞘管，TEE面，然后回撤整個(gè)鞘管使左盤面輕輕貼近室間隔左心室面，立即仔細(xì)檢測(cè)分流情況、有無房室瓣活動(dòng)障礙、是否嵌壓周圍組織等等；若無異常情況，再釋放出封堵器的腰部和右盤面。這樣，封堵器的腰部封堵了缺損本身，分流情況、有無房室瓣活動(dòng)障礙、是否嵌壓周圍組織等等；若無異常情況，再釋放出封堵器的腰部和右盤面。這樣，封堵器的腰部封堵了缺損本身，左右盤面分別貼近室間隔左右室面。注意，如發(fā)現(xiàn)封堵器位置不合適或造成周圍組織嵌壓、或殘存明顯分流、或出現(xiàn)瓣膜反流時(shí)，均可較容易地將封堵器重新回縮入鞘管內(nèi)，并可以進(jìn)行多次收放、調(diào)試，直至滿意。干下VSDVSDTEE0-0.5mmTEE無移位，無殘余分流和瓣膜返流，心律正常，即可釋放封堵器。封堵器安堵治療成功。置后在TTE或TEE～少量分流，無明顯主動(dòng)脈瓣及房室瓣返流，心電圖提示無嚴(yán)重的傳導(dǎo)阻滯，為封堵治療成功。術(shù)閉撤出輸送裝置，縫線打結(jié)。切開的心包無需縫合，較大的兒童縫合鋼絲一針閉合胸骨，嬰幼兒10號(hào)絲線縫合一針，置縱隔引流。胸骨左緣肋間切口，直接縫合肌肉即可，一般無需置胸腔引流。6少見情況的處理6少見情況的處理6.1嚴(yán)重心律失常：與心導(dǎo)管介入相比，外科途徑不需要經(jīng)主動(dòng)脈和腔靜脈建立跨越三尖瓣環(huán)的輸送軌道，操作距離短、可控性強(qiáng)，若操作得當(dāng)術(shù)中發(fā)生嚴(yán)重心律失常的幾率很低。出現(xiàn)一過性心律失常，停止操作，適當(dāng)處理恢復(fù)正常后可以繼續(xù)。如果反復(fù)出現(xiàn)嚴(yán)重心律失常，應(yīng)當(dāng)轉(zhuǎn)為中發(fā)生嚴(yán)重心律失常的幾率很低。出現(xiàn)一過性心律失常，停止操作，適當(dāng)處理恢復(fù)正常后可以繼續(xù)。如果反復(fù)出現(xiàn)嚴(yán)重心律失常，應(yīng)當(dāng)轉(zhuǎn)為CPB直視手術(shù)；如果封堵器已經(jīng)釋放，應(yīng)同時(shí)取出。對(duì)于遲發(fā)性完全性房室傳導(dǎo)阻滯，一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)手術(shù)取出封堵器，修補(bǔ)VSD，置臨時(shí)起搏導(dǎo)線，仍有相當(dāng)部分患者可恢復(fù)竇性節(jié)律。6.26.2VSD（分流束寬度大于1.5mm速度大于3m/s），提示封堵器偏小或存在另外的VSD分流口，應(yīng)更換封堵器。若殘余分流束小于1mm或速度小于2m/s，可不予處理，多由于封堵器內(nèi)阻流膜縫隙所致，術(shù)后短期內(nèi)分流可以消失。介于上述兩種情況之間者，多由于封堵器邊緣縫隙所致，應(yīng)綜合考慮，若VSD位置偏高靠近主動(dòng)脈瓣，建議更換大一號(hào)封堵器；若VSD與三尖瓣關(guān)系密切，且有纖維組織增生，可不予處理，因?yàn)殡S訪過程絕大多數(shù)都可以自然閉合。多纖維組織增生，可不予處理，因?yàn)殡S訪過程絕大多數(shù)都可以自然閉合。多2.5m/s瓣的關(guān)閉。有時(shí)操作不當(dāng)輸送鞘管可進(jìn)人升主動(dòng)脈或損傷主動(dòng)脈瓣，引起主動(dòng)脈瓣的關(guān)閉不全，因此不宜在主動(dòng)脈瓣上釋放封堵器。如果出現(xiàn)輕度VSD其邊緣大于VSD至主動(dòng)脈瓣的距離，直接接觸主動(dòng)脈瓣膜而影響主動(dòng)脈瓣的關(guān)閉。有時(shí)操作不當(dāng)輸送鞘管可進(jìn)人升主動(dòng)脈或損傷主動(dòng)脈瓣，引起主動(dòng)脈瓣的關(guān)閉不全，因此不宜在主動(dòng)脈瓣上釋放封堵器。如果出現(xiàn)輕度CPBVSD②右室表面穿刺點(diǎn)不合適，導(dǎo)絲和VSD分流束不能形成平行方向，應(yīng)更VSD條軸線上，導(dǎo)絲可以很容易進(jìn)人右室口，但很難進(jìn)人左心室?？梢栽囉脧濐^導(dǎo)絲或直接試用較硬質(zhì)的中空探條通過VSDVSD修補(bǔ)術(shù)后殘余分流，分流束被原補(bǔ)片遮擋后變換方向?？梢栽赥EE引導(dǎo)下變換穿刺點(diǎn)，或試用較硬質(zhì)的探條通過VSD。修補(bǔ)術(shù)后殘余分流，分流束被原補(bǔ)片遮擋后變換方向。可以在TEE引導(dǎo)下變換穿刺點(diǎn)，或試用較硬質(zhì)的探條通過VSD。封堵器釋放后形狀發(fā)生變化：①隧道型或漏斗管型VSD，一般缺損直徑較小，入口與出口間的距離較長(zhǎng)，周邊是質(zhì)地較硬的纖維組織，放置封器，否則嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生率高。③封堵器釋放位置不對(duì)，有時(shí)腰部沒有卡在VSD部位，而是左右盤面都釋放在一側(cè)心腔，應(yīng)回收封堵器重新安堵器后其左盤面可展開，但右盤面不能充分展開。一般不影響封堵效果，位置也較固定。②封堵器型號(hào)太大，或封堵器形狀不合適，應(yīng)該更換封堵器，否則嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生率高。③封堵器釋放位置不對(duì)，有時(shí)腰部沒有卡在VSD部位，而是左右盤面都釋放在一側(cè)心腔，應(yīng)回收封堵器重新安置。VSDCPBCPB回收封堵器，常規(guī)修補(bǔ)VSD。選擇封堵右室面出口，應(yīng)選擇大孔送入鞘管，以保證封堵器腰部能充分展開。選擇對(duì)稱性細(xì)腰大邊封堵器可以達(dá)到封堵左心室的入口，但要注意左膜部瘤伴右室面多破口：此型缺損出口多，出口方向不一致，出口間距離不等，在選擇封堵器時(shí)需要考慮封堵器能否完全覆蓋缺口。一般主張選擇封堵右室面出口，應(yīng)選擇大孔送入鞘管，以保證封堵器腰部能充分展開。選擇對(duì)稱性細(xì)腰大邊封堵器可以達(dá)到封堵左心室的入口，但要注意左傘盤不要影響主動(dòng)脈瓣和房室結(jié)。另外，由于膜部瘤瘤壁一般較薄，所以2-3mm6.8肌部多發(fā)VSD：應(yīng)反復(fù)應(yīng)用TEE確定多發(fā)肌部VSD的數(shù)量、位置，相互空間關(guān)系。結(jié)合缺損大小及鄰近缺損情況綜合考慮使用一個(gè)大號(hào)封堵器還是兩個(gè)或以上較小的封堵器，但最好不要超過兩個(gè)。植入多個(gè)肌部封6.8肌部多發(fā)VSD：應(yīng)反復(fù)應(yīng)用TEE確定多發(fā)肌部VSD的數(shù)量、位置，相互空間關(guān)系。結(jié)合缺損大小及鄰近缺損情況綜合考慮使用一個(gè)大號(hào)封堵器還是兩個(gè)或以上較小的封堵器，但最好不要超過兩個(gè)。植入多個(gè)肌部封堵器的遠(yuǎn)期影響尚有待進(jìn)一步觀察。CPBVSDCPBVSDASDCPBVSDCPB心臟呈明顯“激惹”狀態(tài)：比較少見的情況，即使非常輕柔的操作，心臟也呈現(xiàn)明顯的“激惹”狀態(tài)，甚至嚴(yán)重的心律失常，但原因不明。應(yīng)該放棄CPB6.11遲發(fā)性心包積液：視積液量進(jìn)行藥物或者引流處理。6.11遲發(fā)性心包積液：視積液量進(jìn)行藥物或者引流處理。7術(shù)后處理7.17.13～5mg·kg-1·d-1，3～6481、3、6、12超聲心動(dòng)圖檢查，疑有心電異常者，必要時(shí)進(jìn)行24超聲心動(dòng)圖檢查，疑有心電異常者，必要時(shí)進(jìn)行24