蛋白質(zhì)降解和氨基酸的分解代謝

蛋白質(zhì)降解和氨基酸的分解代謝第一頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二引言：蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)作用及消化吸收1、蛋白質(zhì)的降解2、氨基酸分解代謝3、尿素的形成4、氨基酸碳骨架的氧化途徑5、生糖氨基酸和生酮氨基酸6、氨基酸的重要衍生物7、氨基酸代謝缺陷癥第二頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二一、蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)的重要性（生理功用）1.

蛋白質(zhì)是生命的物質(zhì)基礎(chǔ)（1）維持細(xì)胞、組織的生長(zhǎng)、更新、修補(bǔ)（2）催化、運(yùn)輸、代謝調(diào)節(jié)等均需要蛋白質(zhì)參與

2.蛋白質(zhì)是能源物質(zhì)蛋白質(zhì)/每克在體內(nèi)氧化分解可釋放約17kJ能量（可由糖或脂肪代替）,約占總能量需求的10%。引言1：蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)作用蛋白質(zhì)的功能結(jié)構(gòu)學(xué)：生物膜/結(jié)締組織基質(zhì)/骨架動(dòng)力學(xué)：酶催化/物質(zhì)運(yùn)輸/保護(hù)/激素第三頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二二、蛋白質(zhì)的需要量（一）氮平衡（nitrogenbalance）*機(jī)體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝的概況可根據(jù)氮平衡實(shí)驗(yàn)來(lái)確定。蛋白質(zhì)中氮的平均含量約為16％。蛋白質(zhì)在體內(nèi)分解代謝所產(chǎn)生的含氮物質(zhì)主要由尿、糞排出。測(cè)定尿與糞中的含氮量（排出氮）及攝入食物的含氮量（攝入氮）可以反映人體蛋白質(zhì)的代謝概況。第四頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二A.氮的總平衡

攝入氮=排出氮，即氮的“收支”平衡

反映正常成人的蛋白質(zhì)代謝情況B.氮的正平衡攝入氮＞排出氮，部分?jǐn)z入的氮用于合成體內(nèi)蛋白質(zhì)

兒童、孕婦及恢復(fù)期病人C.氮的負(fù)平衡攝入氮＜排出氮，見(jiàn)于蛋白質(zhì)需要量不足

饑餓或消耗性疾病患者三種氮平衡情況第五頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二（二）生理需要量根據(jù)氮平衡實(shí)驗(yàn)測(cè)定：不進(jìn)食蛋白質(zhì)時(shí)，成人每日最低分解約20g蛋白質(zhì)。

成人每日最低需要量30-50g蛋白質(zhì)（食物蛋白質(zhì)與人體蛋白質(zhì)組成差異）我國(guó)營(yíng)養(yǎng)學(xué)會(huì)推薦：成人每日蛋白質(zhì)需要量為80g。第六頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二三、蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值（nutritionvalue）

蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值取決于蛋白質(zhì)所含氨基酸的種類(lèi)、數(shù)量與其比例（尤其是必須氨基酸）。某種食物蛋白所含必須氨基酸的量和比例越接近人體蛋白質(zhì)，其營(yíng)養(yǎng)價(jià)值越高。第七頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二*必需氨基酸（essentialaminoacid）:人體內(nèi)有8種氨基酸不能合成。體內(nèi)需要而又不能自身合成，必須由食物供應(yīng)：纈氨酸、異亮氨酸、亮氨酸、蘇氨酸、甲硫氨酸、賴(lài)氨酸、苯丙氨酸和色氨酸

非必需氨基酸（nonessentialaminoacid）:其余12種氨基酸體內(nèi)可以合成，不一定需由食物供應(yīng)。第八頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二人體對(duì)必須氨基酸的需要量及其適宜比例第九頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二不同蛋白質(zhì)中必須氨基酸含量及其比例第十頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二四、提高蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)價(jià)值的方法1、蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用營(yíng)養(yǎng)價(jià)值較低的蛋白質(zhì)混合食用，則必需AA可以互相補(bǔ)充從而提高營(yíng)養(yǎng)價(jià)值。如：谷類(lèi)蛋白質(zhì)含賴(lài)氨酸較少，色氨酸較多豆類(lèi)蛋白質(zhì)含賴(lài)氨酸較多，色氨酸較少兩者混合食用即可提高營(yíng)養(yǎng)價(jià)值。臨床:某些疾病情況下，為保證AA需要，可進(jìn)行混合AA輸液。

2、提高蛋白質(zhì)的消化率——加工或烹調(diào)方法如：大豆蛋白質(zhì)消化率為60％，磨成豆腐后其消化率達(dá)90％第十一頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二一、蛋白質(zhì)的消化食物（蛋白質(zhì)的消化、吸收）是人體AA的主要來(lái)源。蛋白質(zhì)未經(jīng)消化不易吸收:

hydrolysis

食物蛋白質(zhì)氨基酸、小肽

（吸收、利用）

唾液中不含水解蛋白質(zhì)的酶，故食物蛋白質(zhì)的消化自胃中開(kāi)始，但主要在小腸中進(jìn)行。引言2：蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗第十二頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二胃中的消化

酶：胃蛋白酶（pepsin）

胃酸激活

pepsinogen

pepsin

autocatalysis

胃蛋白酶的最適PH:1.5－2.5

對(duì)蛋白質(zhì)肽鍵作用的特異性較差。

pepsin

蛋白質(zhì)多肽、少量AA

第十三頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二小腸中的消化

胃中-食物停留時(shí)間較短，因此蛋白質(zhì)消化很不完全。小腸-蛋白質(zhì)消化的主要部位：

蛋白質(zhì)的消化產(chǎn)物蛋白酶及肽酶

AA、寡肽及未被消化的蛋白質(zhì)(胰液、腸粘膜細(xì)胞）腸液中的腸激酶可激活各種胰酶原。第十四頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二酶：胰酶最適pH為7.0左右胰液中的蛋白酶分為兩類(lèi)：內(nèi)肽酶（endopeptidase）

外肽酶（exopeptidase）

內(nèi)肽酶---水解蛋白質(zhì)肽鏈內(nèi)部的一些肽鍵

胰蛋白酶、糜蛋白酶及彈性蛋白酶等，有一定的專(zhuān)一性。

外肽酶--主要有羧基肽酶A和羧基肽酶B

自肽鏈羧基末端開(kāi)始，每次水解掉一個(gè)AA殘基，對(duì)不同AA組成的肽鍵也有一定專(zhuān)一性。

第十五頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二第十六頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二第十七頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二

寡肽酶存在：小腸粘膜細(xì)胞的刷狀緣及胞液中例如氨基肽酶及二肽酶

氨基肽酶二肽酶

寡肽二肽AA部位：主要在小腸粘膜細(xì)胞內(nèi)進(jìn)行。

第十八頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二食物中的蛋白質(zhì)經(jīng)胃蛋白酶和胰蛋白酶消化后有1/3是氨基酸、2/3是肽。寡肽的水解主要在小腸粘膜細(xì)胞內(nèi)進(jìn)行，最后由氨基肽酶和二肽酶作用水解成氨基酸。各種酶協(xié)同作用使蛋白質(zhì)的消化效率極高。正常成人，食物蛋白質(zhì)的95％可以水解完全（一些纖維蛋白只能部分水解）。第十九頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二二、氨基酸的吸收部位：主要在小腸中進(jìn)行吸收載體：載體蛋白

部位：腸粘膜細(xì)胞膜上載體蛋白-AA-Na+形成三聯(lián)體作用：將AA及Na+轉(zhuǎn)運(yùn)入細(xì)胞，Na+則借鈉泵排出細(xì)胞外，并消耗ATP。

有4種類(lèi)型的載體，分別參與不同氨基酸的吸收：中性氨基酸載體（主要載體）堿性氨基酸載體酸性氨基酸載體亞氨基酸與甘氨酸載體第二十頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二三、蛋白質(zhì)的腐敗作用定義：在消化過(guò)程中，有一小部分蛋白質(zhì)不被消化，也有一小部分消化產(chǎn)物不被吸收。腸道細(xì)菌對(duì)這部分蛋白質(zhì)及其消化產(chǎn)物所起的作用，稱(chēng)為～。實(shí)質(zhì)：是細(xì)菌本身的代謝過(guò)程，以無(wú)氧分解為主。部位：大腸的下段。產(chǎn)物：大多數(shù)對(duì)人體有害，少量FA及維生素K等可被機(jī)體利用的物質(zhì)。a.胺類(lèi)（amines）的生成b.氨（ammonia）的生成c.其他有害物質(zhì)的生成（酚類(lèi)、吲哚、硫化氫等）第二十一頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二

氨基酸代謝庫(kù)（metabolicpool）

食物蛋白質(zhì)經(jīng)消化而被吸收的AA(外源性AA)與體內(nèi)組織蛋白質(zhì)降解產(chǎn)生的AA（內(nèi)源性AA）混在一起，分布于體內(nèi)各處，參與代謝，稱(chēng)為～。AA由于不能自由通過(guò)細(xì)胞膜，所以在體內(nèi)分布也是不均勻的。如：肌肉中AA占總代謝庫(kù)的50％以上．

肝約占10％，腎約占4％，血漿占1-6％肝中分解--丙氨酸、芳香族AA骨骼肌中分解--支鏈AA血漿AA是體內(nèi)各組織之間AA轉(zhuǎn)運(yùn)的主要形式。肌肉和肝在維持血漿AA濃度的相對(duì)穩(wěn)定中起著重要作用。第二十二頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二1.

體內(nèi)（內(nèi)源）蛋白質(zhì)降解1.1體內(nèi)蛋白降解為氨基酸人體內(nèi)蛋白質(zhì)處于不斷降解與合成的動(dòng)態(tài)平衡。成人每天約有體內(nèi)蛋白質(zhì)的1％～2％被降解體內(nèi)蛋白質(zhì)的降解也是由一系列蛋白酶和肽酶完成。真核細(xì)胞中蛋白質(zhì)的降解有兩條途徑：

不依賴(lài)ATP的過(guò)程，在溶酶體內(nèi)進(jìn)行，主要降解細(xì)胞外來(lái)源的蛋白質(zhì)、膜蛋白和長(zhǎng)壽命的細(xì)胞內(nèi)蛋白質(zhì)。

依賴(lài)ATP和泛素的過(guò)程，在細(xì)胞質(zhì)中進(jìn)行，主要降解異常蛋白和短壽命的蛋白質(zhì)，在不含溶酶體的紅細(xì)胞中尤為重要。第二十三頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二1.2.1溶酶體降解（Lysosomalmechanism）

溶酶體：含50多種水解酶，其內(nèi)蛋白酶稱(chēng)為組織蛋白酶。內(nèi)部pH約5.0對(duì)蛋白質(zhì)的降解無(wú)選擇性1.2

細(xì)胞蛋白質(zhì)降解的機(jī)制第二十四頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二1.2.2泛肽標(biāo)記降解（Labelledbyubiquitin）

Ubiquitin--acommonpolypeptidethatrepresentsthe"kissofdeath".

對(duì)蛋白質(zhì)有選擇性降解消耗ATP泛肽-連接的降解酶(UCDEN)第二十五頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二"forthediscoveryofubiquitin-mediatedproteindegradation"第二十六頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二(1)排除不正常的蛋白質(zhì)(2)維持細(xì)胞代謝的秩序1.3

細(xì)胞蛋白質(zhì)降解的意義第二十七頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二2.

氨基酸分解代謝CatabolismofAminoAcids2.1脫氨基作用2.2脫羧基作用2.3氨的命運(yùn)Overviewofthecatabolismofaminoacids第二十八頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二2.1脫氨基作用2.1.1轉(zhuǎn)氨基作用(氨基轉(zhuǎn)移反應(yīng))2.1.2葡萄糖-丙氨酸循環(huán)2.1.3氧化脫氨基作用2.1.4聯(lián)合脫氨基作用第二十九頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二2.1.1轉(zhuǎn)氨基作用(氨基轉(zhuǎn)移反應(yīng))氨基轉(zhuǎn)移酶的輔酶：PLPPLP（吡哆醛磷酸）PMP（吡哆胺磷酸）第三十頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二轉(zhuǎn)氨酶的“乒乓機(jī)制”

第三十一頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二第三十二頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二谷氨酸+草酰乙酸α-酮戊二酸+天冬氨酸谷氨酸-天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶多數(shù)轉(zhuǎn)氨酶的氨基受體第三十三頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二Alaninecarriesammoniafrommusclestotheliver.

2.1.2葡萄糖-丙氨酸循環(huán)谷-丙轉(zhuǎn)氨酶谷-丙轉(zhuǎn)氨酶第三十四頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二第三十五頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二谷氨酸脫氫酶少見(jiàn)的例子：該脫氫酶既可以以NAD＋又可以采用NADP＋作為輔酶。線(xiàn)粒體2.1.3氧化脫氨基作用第三十六頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二1)以谷氨酸脫氫酶為主2)通過(guò)嘌呤核苷酸循環(huán)2.1.4聯(lián)合脫氨基作用第三十七頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二1)以谷氨酸脫氫酶為主第三十八頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二2)嘌呤核苷酸循環(huán)的聯(lián)合脫氨基作用谷氨酸-天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶第三十九頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二哺乳動(dòng)物中肝臟、大腦、骨骼肌、心肌等的主要脫氨方式。第四十頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二1)反應(yīng):AA一級(jí)胺+CO22)脫羧酶：專(zhuān)一性高（輔酶PLP）3)一級(jí)胺的去路：大多數(shù)有毒！胺—胺氧化酶—醛、氨—脂肪酸、尿素有生物活性的胺：谷氨酸—γ-氨基丁酸（重要神經(jīng)遞質(zhì)）組氨酸—組胺（降低血壓）酪氨酸—酪胺（升高血壓）2.2脫羧基作用第四十一頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二2.3氨的命運(yùn)2.3.1氨的毒性2.3.2驅(qū)除多余氨的兩個(gè)主要反應(yīng)2.3.3氨的轉(zhuǎn)運(yùn)2.3.4氨的排泄第四十二頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二1)改變細(xì)胞pH值，引起氨中毒2)消耗α-酮戊二酸、NADPH(腦細(xì)胞線(xiàn)粒體)2.3.1氨的毒性第四十三頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二2.3.2驅(qū)除多余氨的兩個(gè)主要反應(yīng)第四十四頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二2.3.3氨的轉(zhuǎn)運(yùn)載體（中性）：1)谷氨酰胺（經(jīng)血液由肌肉和其他組織運(yùn)送到肝臟）2)丙氨酸（由肌肉到肝臟）第四十五頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二2.3.4氨的排泄第四十六頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二3.

尿素的形成FormationofUrea第四十七頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二

1932年，德國(guó)學(xué)者HansKrebs和KurtHenseleit根據(jù)一系列實(shí)驗(yàn)，首次提出了鳥(niǎo)氨酸循環(huán)(ornithinecycle)學(xué)說(shuō)，又稱(chēng)尿素循環(huán)(ureacycle)鳥(niǎo)氨酸循環(huán)學(xué)說(shuō)的實(shí)驗(yàn)根據(jù)如下：將大鼠肝的薄切片放在有氧條件下加銨鹽保溫?cái)?shù)小時(shí)后，銨鹽的含量減少，而同時(shí)尿素增多。在此切片中，分別加入各種化合物，并觀(guān)察它們對(duì)尿素生成速度的影響。發(fā)現(xiàn)鳥(niǎo)氨酸、瓜氨酸或精氨酸能夠大大加速尿素的合成。根據(jù)這三種氨基酸的結(jié)構(gòu)推斷，它們彼此相關(guān)，即鳥(niǎo)氨酸可能是瓜氨酸的前體，而瓜氨酸又是精氨酸的前體。3.1尿素循環(huán)的發(fā)現(xiàn)

第四十八頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二實(shí)驗(yàn)還觀(guān)察到:當(dāng)大量鳥(niǎo)氨酸與肝切片及NH4十保溫時(shí)，確有瓜氨酸的積存。早已證實(shí)肝含有精氨酸酶，此酶催化精氨酸水解生成鳥(niǎo)氨酸及尿素。

同位素實(shí)驗(yàn)：標(biāo)記的15NH4CL或含15N的AA飼養(yǎng)犬，發(fā)現(xiàn)隨尿排出的尿素含有15N,但鳥(niǎo)氨酸中不含15N；用含14C標(biāo)記的NaHCO3飼養(yǎng)犬，隨尿排出的尿素也含有14C----urea可由NH3及CO2合成。第四十九頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二3.2.1．氨基甲酰磷酸的合成3.2.2.瓜氨酸的合成3.2.3.精氨酸的合成3.2.4.精氨酸水解生成尿素

3.2尿素循環(huán)的步驟第五十頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二3.2.1．氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸含成酶I(CPS-I)。消耗2分子ATP。CPS-l存在于肝細(xì)胞線(xiàn)粒體中。*第五十一頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶（OCT）存在于肝細(xì)胞的線(xiàn)粒體中，并通常與CPS－I結(jié)合成酶的復(fù)合體。3.2.2．瓜氨酸的合成第五十二頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二3.2.3．精氨酸的合成第五十三頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二3.2.4．精氨酸水解生成尿素第五十四頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二第五十五頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二*urea分子中的2個(gè)氮原子，一個(gè)來(lái)自氨，另一個(gè)則來(lái)自天冬氨酸，而天冬氨酸又可由其他氨基酸通過(guò)轉(zhuǎn)氨基作用而生成。由此，尿素分子中2個(gè)氮原子的來(lái)源雖然不同，但都直接或間接來(lái)自各種氨基酸。urea合成是一個(gè)耗能的過(guò)程，合成1分子尿素需要消耗4個(gè)高能磷酸鍵。

尿素合成的總反應(yīng)式：第五十六頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二三羧酸循環(huán)和尿素循環(huán)相互聯(lián)系第五十七頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二關(guān)鍵酶：氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ調(diào)節(jié)物：N-乙酰谷氨酸（由谷氨酸在N-乙酰谷氨酸合成酶的催化下與乙酰-CoA合成。）3.3尿素循環(huán)的調(diào)節(jié)第五十八頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二4.

氨基酸碳骨架的氧化途徑所有氨基酸的碳骨架最終都可進(jìn)入檸檬酸循環(huán)徹底氧化第五十九頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二生糖氨基酸→檸檬酸循環(huán)中間代謝物→糖異生→葡萄糖生酮氨基酸→乙酰乙酰CoA→酮體既生糖又生酮氨基酸5.

生糖氨基酸和生酮氨基酸第六十頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二生糖氨基酸？既生糖又生酮氨基酸?生酮氨基酸？第六十一頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二一碳單位的形式許多氨基酸可以作為一碳單位的來(lái)源（Gly、Thr、Ser、His）一碳單位的生理功用參與嘌呤和嘧啶的生物合成參與S－腺苷甲硫氨酸的生物合成一碳單位的轉(zhuǎn)移載體——四氫葉酸（THF）6.1氨基酸與一碳單位6.

氨基酸的衍生物質(zhì)第六十二頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二6.2氨基酸衍生出的生物活性物質(zhì)第六十三頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二p336表30-3。苯丙酮尿癥:是由于苯丙氨酸-4-單加氧酶（羥化酶）缺乏引起苯丙酮酸堆積的代謝遺傳病。病人尿中排出大量苯丙酮酸。苯丙酮酸堆積對(duì)神經(jīng)有毒害，智力發(fā)育出現(xiàn)障礙。

尿黑酸癥:是酪氨酸代謝中缺乏尿黑酸氧化酶引起的代謝遺傳病。這種病人尿中含有尿黑酸，在堿性條件下暴露于氧氣氧化并聚合為類(lèi)似于黑色素的物質(zhì)，從而使尿成黑色。

……7.

氨基酸代謝缺陷癥第六十四頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二苯丙氨酸和酪氨酸的代謝正常情況下，苯丙氨酸的主要代謝是經(jīng)羥化作用，生成酪氨酸。

酶：苯丙氨酸羥化酶是一種加單氧酶輔酶：四氫生物蝶呤第六十五頁(yè)，共七十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二苯酮酸尿癥

苯丙氨酸羥化酶正常情況下：苯丙氨酸酪氨酸（代謝的主要途徑）異常情況下：當(dāng)苯丙氨酸羥化酶先天性缺乏時(shí)：苯丙氨酸苯丙酮酸苯乙酸尿中出現(xiàn)大量苯丙酮酸等代謝產(chǎn)物，稱(chēng)為苯酮酸