骨髓增生異常綜合癥課件整理

骨髓增生異常綜合征骨髓增生異常綜合征(myelodysplasticsyndrome是一組起源于造血千細(xì)胞,以血細(xì)胞病態(tài)造血,高風(fēng)險向急性髓系白血病轉(zhuǎn)化為特征,難治性血細(xì)胞質(zhì)、量異常的異質(zhì)性疾病。MDS是老年性疾病,貧血是最常見癥狀,伴感染、出血。髓增生異常綜合征(MyelodysplasticSyndrome,MDS)MDS是一種源于造血干細(xì)胞水平損傷的克隆性疾病,以骨髓無效造血和外周血中血細(xì)胞數(shù)量減少以及功能異常為特征lymphoblast>約有一半的MDS患者存在因干細(xì)●總胞損傷導(dǎo)致的染色體結(jié)構(gòu)異常。大于30%的患者會最終進(jìn)展為AML(急性髓細(xì)胞性白血病)MDS流行病學(xué)數(shù)據(jù)MDS是一類老年性疾病70歲以上年齡組最高發(fā)-Male-fEmale2.1-12.6/100,000每年50/100,000在70+年齡組國內(nèi)發(fā)病平均年齡比國外較低MDS在男性中發(fā)病率高男性發(fā)病率隨年齡增長顯著增高40歲M:F≈1.030304040-5050-606070>70歲M:F≈2.25全球MDS患病率分布Russia:23.785Canada:5U:123547AsiaPacific:41709016,401A:7555A/Nz:4注:中國MDS的發(fā)病率較高,亞太地區(qū)占有全球一半以上MDS人囗MDS疾病分型法、美、英MDS分型系統(tǒng)FAB1982世界衛(wèi)生組織MDS分型系統(tǒng)WHo2019、2019和2019國際預(yù)后評分系統(tǒng)IPSS2019世界衛(wèi)生組織預(yù)后評分系統(tǒng)WPSs2019MDACO預(yù)后評分模型2019分型FAB分型WH0分型國際預(yù)后積分系統(tǒng)IPSSFAB分型MDS亞型細(xì)胞中骨髓中環(huán)形鐵外周血骨髓中MDS診中位生存原始細(xì)原始細(xì)胞粒幼細(xì)中單核Aue小體斷%胞時間年難治性貧血1%<5%s無|104難治性貧血伴環(huán)鐵粒幼細(xì)胞<1%無10-35%4.5增多(RARS)難治性貧血伴原始細(xì)胞增多<5%520%25-30%(RAEB)難治性貧血伴原始細(xì)胞增多轉(zhuǎn)變型>5%21-29%有無10-30%0.5RAEB-t)慢性粒-單核細(xì)胞白血病1×10<5%<20%無10-20%MIDS骨髓原始細(xì)胞達(dá)到20%即為急性白血病保留了FAB的RA、RAS、RAEB*將CMML歸為MDS/MPD(骨髓增殖性疾病),增加了RA伴單系病態(tài)造血(RcUD將RA或RAS中伴有2系或3系增生異常者單獨列為難治性細(xì)胞減少伴多系異常(refractorycytopeniawithultilineagedysplasia,RCMD*將伴5q-的RA單獨列為5q-綜合征新增加了MDS未能分類(U-MDS)。不過,WHO的分型尚未獲得廣泛的認(rèn)同。MDS臨床表現(xiàn)臨性裝是早期最常見的癥狀。主要特征紅細(xì)胞-慢進(jìn)行性貧血。老年人貧血常使原有慢性心肺疾病加重白細(xì)胞--粒細(xì)胞缺乏導(dǎo)致反復(fù)感染和發(fā)熱