醫(yī)學(xué)專題-梅尼埃病

梅尼埃病

meniere’sdisease

第一頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppt概述(ɡàishù)

Outline

是以膜迷路積水為基本病理改變，以發(fā)作性眩暈、波動(dòng)性耳聾和耳鳴、耳脹滿感為臨床特征的特發(fā)性內(nèi)耳疾??；首次發(fā)病年齡(niánlíng)以30-50歲居多，單耳患者約占85%

Ménière’sdiseaseisadisorderoftheinnerearthatcausesseveredizziness(vertigo),ringingintheears(tinnitus),hearingloss,andafeelingoffullnessorcongestionintheear.Ménière’sdiseaseusuallyaffectsonlyoneear.第二頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppt1861年法國(guó)醫(yī)生P.梅尼埃爾在雜志上發(fā)表(fābiǎo)過4篇有關(guān)眩暈的文章，對(duì)臨床癥狀作了詳細(xì)的描述后世學(xué)者對(duì)屢發(fā)上述癥狀者，即以梅尼埃爾氏綜合征命名1972年確定了因膜迷路積水引起(yǐnqǐ)的眩暈、耳聾、耳鳴的疾病統(tǒng)一采用梅尼埃爾氏病的命名命名(mìngmíng)第三頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppt解剖(jiěpōu)anatomy第四頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯pptInnerear(labyrinth)埋藏(máicáng)于顳骨巖部。結(jié)構(gòu)復(fù)雜而精細(xì)：

前庭

半規(guī)管耳蝸耳蝸(ěrwō)半規(guī)管前庭(qiántíng)、耳蝸面神經(jīng)咽鼓管耳甲腔第五頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppt內(nèi)耳(nèiěr)(迷路):Innerear(labyrinth)

平衡(pínghéng)聽覺(tīngjué)balancehearing

解剖和功能：Anatomyandfunction前庭vestibular半規(guī)管Semicircularcanals耳蝸cochlea第六頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppt卵圓窗耳蝸(ěrwō)神經(jīng)耳蝸(ěrwō)前庭(qiántíng)神經(jīng)前半規(guī)管外側(cè)（水平）半規(guī)管后半規(guī)管壺腹前庭內(nèi)耳InnerEar：第七頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppt橢圓(tuǒyuán)囊（橢圓囊

斑有位覺感受器）球囊（球囊斑有位覺感受器）連合(liánhé)管耳蝸(ěrwō)內(nèi)淋巴囊前（垂直）半規(guī)管后（垂直）半規(guī)管水平(外)半規(guī)管第八頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppt-骨迷路第九頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppt迷路液（內(nèi)、外淋巴液）四個(gè)功能：通過迷路液進(jìn)行細(xì)胞代謝物質(zhì)的交換，給感覺細(xì)胞提供營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)和排泄代謝產(chǎn)物（因耳蝸螺旋器感覺細(xì)胞間，沒有微血管網(wǎng)分布）提供能量轉(zhuǎn)換所需的化學(xué)環(huán)境（將中耳振動(dòng)能轉(zhuǎn)變?yōu)閮?nèi)耳(nèiěr)的神經(jīng)沖動(dòng)）迷路液與鐙骨底板振動(dòng)的能量轉(zhuǎn)換迷路液控制迷路內(nèi)壓力的變化第十頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppt外淋巴液：

生成部位(bùwèi)存在爭(zhēng)議：腦脊液學(xué)說：鼓階外淋巴腔經(jīng)蝸水管與蛛網(wǎng)膜下腔交通血液超濾學(xué)說：外淋巴由血液流經(jīng)迷路毛細(xì)血管濾過而成雙重起源學(xué)說：大部分血液超濾，小部分腦脊液，比較合理解釋起源第十一頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppt膜迷路(mílù)結(jié)構(gòu)

血管紋（striavascularis）位于蝸管外側(cè)壁，為特殊的含毛細(xì)血管(máoxìxuèɡuǎn)的復(fù)層上皮，可產(chǎn)生內(nèi)淋巴內(nèi)淋巴管從橢圓囊分出后即走行于前庭水管內(nèi)，末段逐漸擴(kuò)大(kuòdà)成囊狀，稱為內(nèi)淋巴囊。第十二頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppt內(nèi)淋巴液：外淋巴濾過形成學(xué)說（1958年）局部細(xì)胞分泌學(xué)說：耳蝸血管紋、前庭橢圓囊和壺腹嵴暗細(xì)胞分泌產(chǎn)生corti淋巴----腦脊液內(nèi)淋巴囊對(duì)內(nèi)(duìnèi)淋巴的容量及流體靜壓起調(diào)節(jié)作用。內(nèi)淋巴囊分流減壓術(shù)治療頑固性美尼爾氏病成功率約70%，是代表性手術(shù)第十三頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppt內(nèi)淋巴的循環(huán)有兩種學(xué)說：①縱流學(xué)說。1927年提出，認(rèn)為內(nèi)淋巴是血管紋產(chǎn)生,經(jīng)聯(lián)合管流向圓囊，最后經(jīng)內(nèi)淋巴囊進(jìn)行吸收。這一傳統(tǒng)學(xué)說至今為多數(shù)人所接受②輻流學(xué)說。1958年提出，認(rèn)為內(nèi)淋巴是透過前庭膜的外淋巴所構(gòu)成。血管紋起選擇性吸收的作用(zuòyòng)，維持內(nèi)、外淋巴的離子交換，保證內(nèi)淋巴的高鉀水平第十四頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppt聽覺(tīngjué)生理聲音傳入內(nèi)耳(nèiěr)的徑路空氣傳導(dǎo)骨傳導(dǎo)正常情況下以空氣傳導(dǎo)為主第十五頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppt聲波(shēnɡbō)外耳道鼓膜(gǔmó)的振動(dòng)聽小骨放大(fàngdà)耳蝸產(chǎn)生興奮聽神經(jīng)傳到腦部形成聽覺聽覺的形成過程第十六頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppt平衡(pínghéng)生理

人依靠前庭、視覺和本體感覺三個(gè)系統(tǒng)的協(xié)調(diào)作用來維持身體的平衡其中以前庭功能最為重要

靜平衡

橢圓囊和球囊(感受直線(zhíxiàn)加速度)動(dòng)態(tài)平衡

半規(guī)管(感受旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng))

第十七頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppt位覺感受器聽覺(tīngjué)感受器第十八頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppt橢圓(tuǒyuán)囊（utricle）和球囊saccule）3個(gè)半規(guī)管司運(yùn)動(dòng)平衡(pínghéng)（如走路、翻跟頭）橢圓囊和球囊司靜止平衡（如坐或立）

第十九頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppt橢圓(tuǒyuán)囊（utricle）和球囊saccule）

位于骨前庭內(nèi)囊內(nèi)各有一個(gè)囊斑（或稱耳石器）構(gòu)造相同由支柱(zhīzhù)細(xì)胞和感覺毛細(xì)胞的神經(jīng)上皮組成耳石（otolith）毛細(xì)胞的纖毛上一層含有石灰質(zhì)的膠質(zhì)體橢圓囊斑大部位于囊的底壁小部位于囊的前壁球囊斑居于囊的內(nèi)側(cè)壁上囊斑

重力和直線加速度運(yùn)動(dòng)平衡的外周感受器第二十頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppt壺腹帽壺腹的凝膠狀的膜片,含有靈敏的毛細(xì)胞,向大腦傳遞有關(guān)(yǒuguān)頭部旋轉(zhuǎn)和傾斜的信息.半規(guī)管第二十一頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppt壺腹半規(guī)管第二十二頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppt柯蒂氏器（organofCorti）Corti氏器位于蝸管基底膜的全長(zhǎng)之上，其結(jié)構(gòu)類似于平衡感覺器官，它由毛細(xì)胞和支持細(xì)胞所組成。毛細(xì)胞浸浴于內(nèi)淋巴液，并被蓋膜的膠質(zhì)膜所覆蓋。蝸軸內(nèi)的螺旋神經(jīng)節(jié)是聽覺接替通路第一級(jí)神經(jīng)元的胞體所在，這些神經(jīng)元的樹突始于Corti氏器毛細(xì)胞的基底，軸突延伸成為耳蝸(ěrwō)神經(jīng)（第八腦神經(jīng)的分支）進(jìn)入腦，并傳導(dǎo)神經(jīng)沖動(dòng)到腦產(chǎn)生聽感覺。是聽覺的轉(zhuǎn)導(dǎo)器。第二十三頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppt毛細(xì)胞

Corti氏器中的毛細(xì)胞分為(fēnwéi)內(nèi)毛細(xì)胞（1排，約3000個(gè)）和外毛細(xì)胞（3-4排，約12000個(gè)）。已知聽覺信號(hào)主要由內(nèi)毛細(xì)胞所傳遞，外毛細(xì)胞以某種方式調(diào)控內(nèi)毛細(xì)胞對(duì)不同音調(diào)的敏感性。毛細(xì)胞是不可再生的。

第二十四頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppt第二十五頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯pptSoundwaves第二十六頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯pptThresholdofHearingPoster第二十七頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯pptHearing.Conceptualcomputerartworkofahumanearandsoundwaves,representinghearing.第二十八頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppt耳蝸(ěrwō)的生理耳蝸的傳音生理將前庭窗所受聲能傳送到毛細(xì)胞耳蝸的感音生理將螺旋器受到聲能轉(zhuǎn)換到蝸神經(jīng)的電位(diànwèi)耳蝸的編碼功能耳蝸具有精細(xì)的頻率分析功能第二十九頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppt耳蝸(ěrwō)第三十頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppt第三十一頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯pptPictureofacochlea,andhaircellsinsideThereareTHREEmajortypesofhearingloss:

1)Conductive

2)Sensorineural

3)Mixed

第三十二頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppt第三十三頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppt健康(jiànkāng)的內(nèi)耳內(nèi)淋巴(línbā)囊第三十四頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppt病因和病理（學(xué)說階段(jiēduàn)，尚無定論）

Etiologyandpathology

1．耳蝸微循環(huán)障礙

constrictionsinbloodvessels

2．內(nèi)淋巴生成、吸收平衡失調(diào) 3．免疫反應(yīng)(fǎnyìng)與自身免疫異常

autoimmunereactions4．膜迷路破裂membranouslabyrinth

5.病毒感染viralinfections6.遺傳geneticvariations

第三十五頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppt病因(bìngyīn)

causenodefiniteanswers（尚無定論(dìnglùn)）aconsequenceof第三十六頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppt病因

內(nèi)耳(nèiěr)微循環(huán)功能障礙正常(zhèngcháng)膜迷路(mílù)擴(kuò)張癥第三十七頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppt顳骨切片(qiēpiàn)鏡檢發(fā)現(xiàn)---蝸管明顯擴(kuò)張，球囊膨大，前庭膜向前庭階膨隆,甚至接觸到蝸管骨壁，橢圓囊也膨脹，主要在與半規(guī)管壺腹連接處，前庭膜可被脹破theendolymphbuildupinthelabyrinthinterfereswiththenormalbalanceandhearingsignalsbetweentheinnerearandthebrain.

病理(bìnglǐ)第三十八頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppt病理螺旋器、圓囊、橢圓囊及壺腹嵴在疾病早期基本正常，而晚期則可發(fā)生(fāshēng)內(nèi)耳感受器的退行性變，出現(xiàn)感音性聾刺激前庭→前庭癥狀：眩暈刺激耳蝸→耳蝸癥狀：耳鳴、聽力下降膜迷路破裂第三十九頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppt第四十頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppt分類(fēnlèi)（Classify）：

1.耳蝸梅尼埃病(Cochlearmeniere’s disense) 波動(dòng)性感音神經(jīng)(shénjīng)聾和耳鳴

2.前庭梅尼埃病(VestibularMeniere’s disease) 發(fā)作性眩暈和耳脹滿感第四十一頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppt臨床表現(xiàn)五大癥狀:

發(fā)作性眩暈(xuànyùn)耳聾耳鳴耳悶脹惡心嘔吐第四十二頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppt第四十三頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppt第四十四頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppt第四十五頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯pptModeloftheeardrum,ossiclesandcochlea第四十六頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppt1．發(fā)作前多無預(yù)兆2．發(fā)作期閉目靜臥，不敢動(dòng)彈3．?dāng)?shù)十分鐘或數(shù)小時(shí)后自然緩解4．發(fā)作高峰(gāofēng)時(shí)出現(xiàn)自發(fā)性眼球震顫5．伴迷走神經(jīng)核受刺激癥狀惡心、嘔吐、面色蒼白等（一）發(fā)作(fāzuò)性眩暈：第四十七頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppt臨床表現(xiàn)（二）波動(dòng)性耳聾：發(fā)作時(shí)明顯，間歇期完全(wánquán)或部分恢復(fù)（三）波動(dòng)性耳鳴：可發(fā)于眩暈前，眩暈發(fā)作時(shí)耳鳴加重（四）耳內(nèi)悶脹感：

可能為內(nèi)淋巴壓力增高所致

第四十八頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppt間歇期：

眩暈消失耳鳴(ěrmíng)、耳聾可存在，但可減輕或消失臨床表現(xiàn)第四十九頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppt聽覺和前庭功能的變化(biànhuà)①聽力檢查②前庭功能檢查：大多數(shù)出現(xiàn)前庭功能障礙，晚期患者更明顯③眼震：發(fā)作高潮時(shí)可出現(xiàn)自發(fā)性眼震，屬重要客觀體征之一診斷第五十頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppt

診斷聽力檢查：感音神經(jīng)性聾早期(zǎoqī)：低頻下降，聽力曲線為上升型中期：高頻下降，聽力曲線為下降型晚期：低頻高頻均明顯下降第五十一頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppttypicalofearlyMeniere'sdiseaseontherightside第五十二頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppttypicalofmiddle-stageMeniere'sdisease,againontherightside.第五十三頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppttypicaloflate-stageMeniere'sdisease,againontherightside.第五十四頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppt第五十五頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppt

平衡試驗(yàn)：閉目難立征錯(cuò)指試驗(yàn)冷熱試驗(yàn)：早期正常反復(fù)發(fā)作半規(guī)管輕癱甘油試驗(yàn)：陽(yáng)性(yángxìng)提示膜迷路積水前庭(qiántíng)功能檢查第五十六頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppt按1.2～1.5g/kg的甘油加等量生理鹽水空腹飲下，服用前與服用后每隔1小時(shí)做1次電測(cè)聽，共做3次若患耳聽力在服甘油后提高15分貝或以上者為陽(yáng)性。本病患者多為陽(yáng)性但在間歇期，脫水等藥物治療期為陰性(yīnxìng)，若對(duì)聽力損害輕微測(cè)試結(jié)果也有可能為陰性(yīnxìng)甘油(ɡānyóu)試驗(yàn)：第五十七頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppt

鑒別診斷1.迷路炎有中耳炎病史；中耳內(nèi)耳手術(shù)外傷史；瘺管試驗(yàn)陽(yáng)性。2.耳藥物中毒有耳毒性藥物應(yīng)用史如鏈霉素、慶大霉素等甘油試驗(yàn)對(duì)梅尼埃爾氏病的鑒別(jiànbié)診斷有一定價(jià)值第五十八頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppt鑒別診斷3.前庭(qiántíng)神經(jīng)元炎有上感病史、不伴耳蝸癥狀眩暈>2周4.聽神經(jīng)瘤單側(cè)進(jìn)行性耳聾耳鳴眩暈輕可伴三叉神經(jīng)癥狀

5.突發(fā)性耳聾突發(fā)嚴(yán)重感音性聾，單耳，伴或不伴眩暈眩暈?zāi)芑謴?fù)，聽力恢復(fù)慢，或不能完全恢復(fù)第五十九頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯pptFallduetootolithiccrisisofTumarkin.ThisisaverydangerousvariantofMeniere'sdisease,whichcanresultinabruptfalls.Tumarkin耳石危象(wēixiànɡ)（60秒之內(nèi)）

特殊表現(xiàn)形式（良性位置(wèizhi)性眩暈）第六十頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppt鑒別診斷(zhěnduàn)位置性眩暈耳石癥第六十一頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppt良性位置性眩暈手法(shǒufǎ)復(fù)位第六十二頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppt辦公室復(fù)位(fùwèi)第六十三頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppt家庭(jiātíng)復(fù)位第六十四頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppt鑒別診斷

6.

椎基底動(dòng)脈供血不足

可和頭位、活動(dòng)有關(guān)可伴有其他顱神經(jīng)癥狀腦血流檢查、頸椎攝片可有異常

7.位置(wèizhi)性眩暈

頭處于某一個(gè)特定位置時(shí)出現(xiàn)眩暈持續(xù)約數(shù)十秒不伴耳鳴和耳聾

第六十五頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppt梅尼埃病的治療(zhìliáo)

1.

生活指導(dǎo)(zhǐdǎo)

2.飲食調(diào)整Saltrestriction

3、藥物治療

4、鼓室內(nèi)給藥

5、壓力療法

6、手術(shù)治療第六十六頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppt藥物(yàowù)治療：

1．鎮(zhèn)靜劑：（發(fā)作時(shí)用）安定(āndìng)、魯米那、暈海寧

2．血管擴(kuò)張劑：倍他啶、敏使朗、西比靈等

3．脫水劑：氯塞酮（利尿劑）diuretics

50％鹽水甘油

4．止吐藥：胃復(fù)安等。

5．中醫(yī)中藥：天麻、黨參、暈可平糖漿等第六十七頁(yè)，共七十三頁(yè)。編輯ppt發(fā)作期對(duì)癥(duìzhèng)處理（急診處理）

抗組胺藥：暈海寧50mg 撲爾敏