視網(wǎng)膜神經(jīng)母細胞瘤教學版課件

視網(wǎng)膜母細胞瘤s(retinoblastoma.RB)貴州醫(yī)科大學腫瘤學教研室貴州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院腫瘤科貴州省腫瘤醫(yī)院腫瘤科羅秀玲概況1、是兒童最常見的眼內(nèi)腫瘤,起源于胚胎性神經(jīng)視網(wǎng)膜的先天性惡性腫瘤,好發(fā)于3歲以下兒童2、屬常染色體顯性遺傳,約40%以遺傳方式發(fā)病。3、主要造成兒童視力喪失,在晚期病變常導致死亡4、主要治療手段是手術(shù)和放療,現(xiàn)代綜合治療水平可使90%的患者長期生存。5、早期治療目的是保護視力,晚期主要治療目的為提高生存。解剖排出管舊牌原一上直肌結(jié)膜囊鞏膜淚液前房角睫狀突視網(wǎng)膜上眼臉一后房視網(wǎng)膜中央靜脈前房晶\玻角膜孔狀)璃視神經(jīng)乳頭體/體神虹膜晶狀體懸韌帶睫毛視網(wǎng)膜中央動脈速狀體Schlemm管下眠瞼脈絡膜瞼結(jié)膜下直肌球結(jié)膜解剖額竇提上驗肌上直結(jié)膜上穹虹膜柙經(jīng)角膜瞼外直肌下瞼結(jié)膜下穹眼輪匝肌下直肌下斜肌。右惻眼球及眶腔矢狀斷視網(wǎng)膜視網(wǎng)膜(retina)居于眼球壁的內(nèi)層,是一層透明的薄膜色素上皮層大體分層視網(wǎng)膜感覺層兩層間在病理情況下可分開,稱為視網(wǎng)脫離視錐細胞(感受強光、色彩)視網(wǎng)膜功能{視桿細胞(感受弱光)視神經(jīng)節(jié)細胞、等解剖色素膜視網(wǎng)膜色素上皮層蘇林氏管視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮孱品體懸韌帶黃前房晶體睫狀體角膜虹膜前房角流行病學視網(wǎng)膜母細胞瘤是兒童最常見的眼內(nèi)惡性腫瘤:1、好發(fā)于3歲以下兒童,成人發(fā)病罕見。2、占15歲以下兒童腫瘤3%,95%病例發(fā)生在5歲以前。其中2/3發(fā)生在2歲以前。3、75%是單側(cè),25%是雙側(cè)。流行病學4、發(fā)病方式有兩種遺傳性30%~40%者以遺傳方式發(fā)病,視網(wǎng)膜母細胞瘤(RB)基因是一對位于13號染色體長臂上(13q14)的具有抑制RB發(fā)生的隱性基因。其中一個等位基因的突變尚不足以發(fā)生腫瘤,需兩個等位基因都突變后才能發(fā)生腫瘤。突變的染色體存在于所有體細胞和生殖細胞中。由于RB基因第2次突變概率非常高,可以達到90%所以遺傳方式表現(xiàn)為顯性遺傳。其中1/3的患者有家族史,其余的患者是生殖細胞首次突變,腫瘤多侵犯雙眼而且可以是多灶性,其兄弟姐妹視網(wǎng)膜母細胞瘤的發(fā)生率高于普通人群,而后代視網(wǎng)膜母細胞瘤的發(fā)生率幾乎高達50%流行病學散發(fā)性:散發(fā)患者的染色體突變僅限于網(wǎng)膜細胞,通常無家族史,也不遺傳給后代,腫瘤的侵犯多為單眼單灶性。RB生存者一生中發(fā)生第二腫瘤的危險性是很高的,較易見到的有軟組織肉瘤,骨腫瘤,尤其是成骨肉瘤,其他還可見到乳腺癌和肺小細胞等。此外,大約5%的兒童伴有13號染色體長臂缺失綜合征,表現(xiàn)為:小頭,前鼻骨増寬,眼距増寬,智力發(fā)育遲緩,內(nèi)眥贅皮,上瞼下垂,下頜過小,少見的異常有智力發(fā)育遲緩發(fā)育停滯等。二、病理表現(xiàn)視網(wǎng)膜母細胞瘤起源于胚胎性神經(jīng)視網(wǎng)膜.可以發(fā)生于視網(wǎng)膜核粒層的任何部位,以后半部分多見。腫瘤多為單灶性,也可以多灶性。可向玻璃體內(nèi)生長(內(nèi)生性),也可向視網(wǎng)膜下生長(外