兒童類風濕病

幼年特發(fā)性關節(jié)炎復旦大學風濕過敏免疫中心復旦大學附屬兒科醫(yī)院腎臟風濕科周利軍fenlin183@yahoo整理ppt第一頁，共五十一頁。Introduction周四下午，風濕?？?4524666轉5084腎臟風濕科病房54524666轉3011fenlin183@yahoo整理ppt第二頁，共五十一頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎〔JIA)JuvenileIdiopathicArthritisJuvenileRheumaticArthritisJuvenileChronicArthritis

2001,JIAhasbeenconfirmedbyILAR整理ppt第三頁，共五十一頁。TypesofAutoimmuneDisease整理ppt第四頁，共五十一頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎〔JIA)16歲以下兒童長期發(fā)熱、皮疹淋巴結和肝脾腫大胸膜炎和心包炎反復發(fā)作可致關節(jié)畸形整理ppt第五頁，共五十一頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎〔JIA)3歲男孩，弛張熱，肝脾腫大少量心包積液、充血性隨熱出現(xiàn)皮疹疾??？？？整理ppt第六頁，共五十一頁。病因和發(fā)病機理感染遺傳1979StastyFinkHLA-DW7,DW8寒冷\潮濕疲勞\營養(yǎng)不良整理ppt第七頁，共五十一頁。病因和發(fā)病機理整理ppt第八頁，共五十一頁。病理變化關節(jié)病變

皮下結節(jié)

眼部病變

其他整理ppt第九頁，共五十一頁。免疫異常和損傷依據(jù)血IgGIgAIgM不同程度升高局部患兒補體升高可出現(xiàn)血和關節(jié)液RF陽性血和關節(jié)液TNF水平增高遲發(fā)超敏反響降低整理ppt第十頁，共五十一頁。自身抗體的臨床價值在典型風濕病—肯定診斷

〔A-dsDNA,ACL)在不典型風濕病—提示診斷如多關節(jié)炎(CCP抗體陽性)評估預后及指導用藥抗體譜廣+高滴度病情重用藥標準整理ppt第十一頁，共五十一頁。自身抗體的臨床價值整理ppt第十二頁，共五十一頁。新近JIA相關抗體抗CCP抗體BiP抗體AFA抗GPI抗體抗CB10抗體整理ppt第十三頁，共五十一頁。臨床表現(xiàn)Manifestation全身型多關節(jié),RF+多關節(jié),RF-少關節(jié),持續(xù)或擴展

銀屑病型

附著點關節(jié)炎型其他整理ppt第十四頁，共五十一頁。全身型Systemiconset急性發(fā)病多見于2~4歲幼兒，JIA1/5~1/4反復弛張熱隨熱出現(xiàn)的一過性紅色斑疹胸膜炎、心包炎淋巴結及肝脾腫大白細胞計數(shù)>15X109貧血和血小板升高發(fā)熱先于關節(jié)病癥整理ppt第十五頁，共五十一頁。多關節(jié)型受累關節(jié)>5個RF陰性和陽性亞型關節(jié)梭形腫脹關節(jié)積液、晨僵RF及ANA陽性關節(jié)病變嚴重整理ppt第十六頁，共五十一頁。少關節(jié)型是較多見的JIA受累關節(jié)<4個主要累及大關節(jié)RF陰性可發(fā)生虹膜睫狀體炎RF陽性可轉化為強直性脊柱炎,HLA-B27陽性整理ppt第十七頁，共五十一頁。免疫檢測血IgGIgMIgA增高血ANARF可異常外周血CD4/CD8血HLA-B27〔排除診斷強直性脊柱炎，并詢問一級親屬家族史〕整理ppt第十八頁，共五十一頁。實驗室檢查血液檢查(類白血病，貧血，血小板明顯升膏〕免疫檢測〔series,CCP)關節(jié)腔積液檢查〔關節(jié)穿刺〕骨髓細胞學檢查(一般,危重)X線檢查(SHARPEVALUATION)MRI(TYPICAL)關節(jié)鏡檢查(骨中心〕整理ppt第十九頁，共五十一頁。關節(jié)鏡檢查整理ppt第二十頁，共五十一頁。關節(jié)鏡檢查整理ppt第二十一頁，共五十一頁。關節(jié)鏡檢查整理ppt第二十二頁，共五十一頁。影象評價：病情評估

sharp評分整理ppt第二十三頁，共五十一頁。血液檢查白細胞升高血小板升高貧血血沉加快CRP升高粘蛋白升高整理ppt第二十四頁，共五十一頁。診斷〔ACR)<16ysArthritis關節(jié)炎6monssubtypeanalysisAccordingtonewsubtypes(JIA)應做鑒別診斷整理ppt第二十五頁，共五十一頁。

ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritis

GENERALCLASS

a.Persistentarthritisofatleastsixweeksdurationinoneormorejoints

b.Exclusionofothercausesofarthritis(seelistofexclusions+)onsetsubtypes-determinedbymanifestationsduringthefirstsixmonthsofdiseasealthoughmanifestationsmorecloselyresemblinganothersubtypemayappearlaterSystemiconsetJRA*

subtypes:

Polyarthritis

Oligoarthritis整理ppt第二十六頁，共五十一頁。ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritis*TypicalfeverandrashwillbeconsideredprobablesystemiconsetJRAifnotassociatedwitharthritis.Beforeadefinitediagnosiscanbemade,arthritis,asdefinedmustbepresent.Pauciarticular*

subtypes:

Antinuclearantibody(ANA)positive-chronicuveitis

Rheumatoidfactor(RF)positive

Seronegative,B27positive

Nototherwiseclassified整理ppt第二十七頁，共五十一頁。ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritis*PatientswithsystemiconsetJRAareexcludedfromthisonsetsubtype.Polyarticular

subtypes:

RFpositivity

Nototherwiseclassified*PatientswithsystemicJRAonsetareexcludedfromthissubtype.整理ppt第二十八頁，共五十一頁。ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritis

OtherrheumaticdiseasesRheumaticfeverSystemiclupuserythematosusAnkylosingspondylitisPolymyositisordermatomyositisVasculiticsyndromesSclerodermaPsoriaticarthritisReiter'ssyndromeSjogren'ssyndromeMixedconnectivetissuediseaseBehcet'ssyndrome整理ppt第二十九頁，共五十一頁。ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritisInfectiousarthritisInflammatoryboweldiseaseNeoplasticdiseasesincludingleukemiaNonrheumaticconditionsofbonesandjointsHematologicdiseasesPsychogenicarthralgiaMiscellaneousSarcoidosisHypertrophicosteoarthropathyVillonodularsynovitisChronicactivehepatitisFamilialMediterraneanfever整理ppt第三十頁，共五十一頁。ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritisReference:JRACriteriaSubcommitteeoftheDiagnosticandTherapeuticCriteriaCommitteeoftheAmericanRheumatismAssociationArthritisRheum20(Suppl)195,1977整理ppt第三十一頁，共五十一頁。ACRGuidelinesforMedicalManagementofRheumatoidArthritis(updatedApril,2002)

整理ppt第三十二頁，共五十一頁。鑒別診斷

感染性關節(jié)炎風濕性關節(jié)炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡過敏性紫癜絨毛膜色素沉著性關節(jié)炎急性白血病其他血管炎綜合征整理ppt第三十三頁，共五十一頁。ComplicationGrowthfailureMASServerinfectionTBinfectionSideeffectsbysteriodandimmuneinhibitorandbioagents整理ppt第三十四頁，共五十一頁。JIA治療目標整理ppt第三十五頁，共五十一頁。治療

傳統(tǒng)抗炎藥物治療病程緩解藥免疫抑制劑新近治療生物制劑造血干細胞移植血液凈化展望治療異基因移植治療整理ppt第三十六頁，共五十一頁。整理ppt第三十七頁，共五十一頁。抗炎藥物治療非甾體類藥物(NASID)布洛芬扶他林尼美舒利萘普生阿司匹林以上藥物FDA通過可在兒童應用

整理ppt第三十八頁，共五十一頁。布洛芬1964年由英國Boots分司開發(fā)成功1995年美國FDA批準布洛芬混懸液為OTC1989年布洛芬緩釋膠囊進入中國整理ppt第三十九頁，共五十一頁。病情緩解藥(DMARD)甲氨蝶呤來氟米特金制劑青霉胺羥氯喹柳氮磺胺吡啶整理ppt第四十頁，共五十一頁。羥氯喹作用于抗原呈遞環(huán)節(jié)整理ppt第四十一頁，共五十一頁。羥氯喹作用羥基氯喹對早期類風濕關節(jié)炎患者病癥控制有效，〔E.L.Matteson,Rheumatology2004;43:619-625〕對影像學改變的影響與其他慢作用藥相似〔JorgJ.Goronzy,Arthr﹠Rheum2004,50(1);43-