兒科知識資料

兒科知識一，緒論：

1、圍生期：指胎齡28周至出生后不滿一周的小兒。

2、小兒‘四病“指肺炎、腸炎、貧血、佝僂病。

二，生長發(fā)育：人的生長發(fā)育指從受精卵到成人的成熟過程。生長是指身體各組織、器官的長大；發(fā)育指細胞、器官的分化與功能成熟。

1、生長發(fā)育的規(guī)律：由上到下、由近到遠、由粗到細、由低級到高級、有簡單到復(fù)雜。

2、體重：生后3—12月（Kg）=（月齡+10）/2；

生后1—12歲體重(Kg)=年齡*2+8.

正常嬰兒生后第一個月增加1—1..7Kg，生后3—4個月體重約為出生時的兩倍。12月時為出生時3倍

3、身高（長）：1歲時75cm。二歲87cm,，以后每年增加6—7，2歲以后若每年身高增長低于5cm，為生長速度下降。

3頭圍：出生：33；三個月：40；12個月：46；2歲：48；5歲：50；15歲：53—54

4、骨骼：①頭顱骨：出生時后卥已閉合,最遲6—8周；前卥出生時1—2cm，以后隨顱骨生長而增大，6月齡開始減小，最遲1.5歲閉合。（腦發(fā)育不良時頭圍減小、前卥小或關(guān)閉早；甲狀腺功能低下時前卥閉合延遲；顱內(nèi)壓增高時前卥飽滿；脫水時前卥凹陷②脊柱：3個月出現(xiàn)抬頭動作使頸椎前凸；6個月能坐出現(xiàn)胸椎后凸；1歲時會走出現(xiàn)腰椎前凸。③長骨：腕部出生時無骨化中心，出現(xiàn)順序：頭狀骨、鉤骨、下橈骨骺、三角骨、月骨、大小多角骨、舟骨、下尺骨骺、豆狀骨，10歲時長全，共10個,故1—9歲腕部骨化中心數(shù)目大于為其歲數(shù)加1。骨齡延遲：甲狀腺功能低下癥、生長激素缺乏癥、腎小管酸中毒；骨齡超前：真性性早熟。④乳牙約2.5歲長齊。

5新生兒在腰椎穿刺時在4—5椎間隙。

6,大運動：二抬，四翻，六坐，八爬，十站，周歲走，二歲跑，三歲獨足跳。大運動發(fā)育遲緩：4月不能抬頭，8月不能翻身和獨坐；13月不能獨爬；15月不能獨走。

7，夜間遺尿癥：在5歲后仍發(fā)生不隨意排尿即為遺尿癥，多數(shù)在夜間熟睡時發(fā)生。

三：兒童保健原則：

1，生后1周內(nèi)是新生兒發(fā)病率和死亡率極高。

2，計劃免疫：乙肝疫苗：0、1、6；卡介苗：0；脊髓灰質(zhì)炎：2、3、4；百日破：3、4、5；麻疹：8。

3，兒童意外傷害是5歲以下兒童死亡的主要原因：窒息和異物的吸入、中毒、外傷、溺水和交通事故。

四，兒科疾病的診治原則：

1，神經(jīng)反射：2歲以下Babiinski征可呈陽性，但一側(cè)陽性，一側(cè)陰性有臨床意義。

2，貧血飲食：每日增加含鐵食物，如動物血、動物肝、各種肉類。

3，藥物選擇：①水痘患兒禁用糖皮質(zhì)激素；②鎮(zhèn)靜止驚藥：新生兒首選苯巴比妥，年長首選安定；③每日（次)=病兒體重（Kg)*每日（次）每千克體重所需藥量。

4，液體療法：

五：營養(yǎng)和營養(yǎng)障礙疾?。?/p>

1人乳的優(yōu)點：①營養(yǎng)豐富：乙型乳糖及不飽和脂肪酸含量豐富，人乳的脂肪酶使脂肪粒顆粒易消化吸收，人乳鈣磷比例2：1，含乳糖多，鈣易吸收。②生物作用：緩沖力小，含有不可替代的免疫成分，生長調(diào)節(jié)因子。③經(jīng)濟、方便。缺點：維生素含量較低，維生素k兒>12.9mg/dl,早產(chǎn)兒>15mg/dl，或每日上升>5mg/dl；C黃疸持續(xù)時間足月兒>2周，早產(chǎn)兒>4周；D黃疸退而復(fù)現(xiàn)；E,血清結(jié)合膽紅素>2mg/dl。若具備上述任何癥狀均可診斷為病理性黃疸。

十一：新生兒溶血?。℉DN）：指母、子血型不合而引起的同族免疫性疾病。以ABO血型不合最常見，其次Rh血型不合。

(1)病因：①ABO溶血：主要發(fā)生在母親O型而胎兒A或B型。

一般為第一胎；②Rh溶血：一般不是第一胎。

(2)臨床表現(xiàn)：癥狀輕重與溶血程度有關(guān)。①黃疸：多數(shù)Rh溶血

患兒生后24小時內(nèi)出現(xiàn)黃疸并迅速加重，而多數(shù)ABO溶血病在生后2—3天內(nèi)出現(xiàn)；②貧血；③肝脾大。

(3)并發(fā)癥：膽紅素腦病為新生兒溶血病最重要的并發(fā)癥。多于出生后4—7天出現(xiàn)癥狀，分為四期：警告期、痙攣期、恢復(fù)期、后遺癥期（手足徐動、眼球運動障礙、聽覺障礙、牙釉質(zhì)發(fā)育不良）

（4）輔助檢查：①檢查母子血型；②確定有無溶血；③致敏紅細胞和血型抗體測定：改良直接抗人球蛋白實驗；抗體釋放實驗；游離抗體實驗。

（5）治療：①光照療法：降低血清未結(jié)合膽紅素；②藥物治療：供給白蛋白、糾正代謝性酸中毒、肝酶誘導(dǎo)劑、靜脈用免疫球蛋白；③換血療法

十二：新生兒敗血癥：指病原體侵入新生兒血液循環(huán)，并在其中生長、繁殖、產(chǎn)生毒素并發(fā)生全身炎癥反應(yīng)綜合征。常見為細菌（葡萄球菌）。

（1）臨床表現(xiàn)：①根據(jù)發(fā)病時間分：A早發(fā)型：生后七天內(nèi)起病，

感染發(fā)生在出生前或出生后，由母體垂直傳播引起，病原菌以大腸桿菌為主，常成爆發(fā)性多器官受累，呼吸系統(tǒng)癥狀最明顯，病死率高。B晚發(fā)型：出生七天后發(fā)病，感染發(fā)生在出生時或出生后，由水平傳播引起，病原菌為葡萄球菌、機會致病菌為主，有臍炎、肺炎或腦膜炎等局灶性感染，病死率較早發(fā)型低。②早期癥狀、體征不典型：反應(yīng)差、嗜睡、發(fā)熱或體溫不升、不吃、不哭、不睡、體重不增等癥狀。若出現(xiàn)以下表現(xiàn)應(yīng)高度懷疑敗血癥：黃疸、肝脾大、出血傾向、休克、其他如嘔吐、腹脹、中毒性腸麻痹、呼吸窘迫或暫停、青紫，可合并肺炎、腦膜炎、壞死性小腸結(jié)腸炎、化膿性關(guān)節(jié)炎、骨髓炎。

十三：21—三體綜合癥：也稱先天愚型，母親年齡越高，發(fā)病率高。

1，臨床表現(xiàn)：①智能落后；②生長發(fā)育遲緩；③特殊面容：出生時即有明顯的特殊面容，表情呆滯。眼列小，眼距寬，雙眼外眥上斜，可有內(nèi)眥贅皮；鼻梁低平，外耳小；硬腭窄小，常張口伸舌，流涎多；頭小而圓，前卥大且關(guān)閉延遲；頸短而寬。④皮紋特點：可有貫通手和特殊皮紋；⑤伴發(fā)畸形。

2鑒別診斷：先天性甲狀腺功能減低癥—顏面粘液性水腫、頭發(fā)干燥、皮膚粗糙、喂養(yǎng)困難、便秘、腹脹等。

3產(chǎn)前篩查：羊水細胞或絨毛細胞染色體檢查進行產(chǎn)前診斷；B超測量胎兒頸項皮膚厚度也是診斷21—三體綜合癥的重要指標。

遺傳代謝病：治療基因突變，引起蛋白質(zhì)分子在結(jié)構(gòu)和功能上發(fā)生變導(dǎo)致酶受體載體等的缺陷，使機體的生化反應(yīng)和代謝出現(xiàn)異常，反應(yīng)底物或中間那些產(chǎn)物在機體內(nèi)大量蓄積，引起一系列臨床表現(xiàn)。

十四：苯丙酮尿癥(PKU):

1,病因：患兒肝臟缺乏苯丙氨酸羥化酶活性。

2臨床表現(xiàn)：出生時正常，通常在3—6個月出現(xiàn)癥狀，1歲時癥狀明顯。①神經(jīng)系統(tǒng)：智能發(fā)育落后最為突出，智商低于正常。有興奮異常，如興奮不安、憂郁、多動、孤僻等；②皮膚：患兒出生數(shù)月后因黑色素合成不足，頭發(fā)由黑變黃，皮膚白皙。皮膚濕疹較多。③體味：由于排出較多的苯乙酸，可有明顯的鼠尿臭味。

3實驗室檢查：①新生兒疾病篩查：哺乳3天后針刺足部采集外周血，進行苯丙氨酸濃度測定；②苯丙氨酸濃度測定：正常濃度小于120umol/l(2mg/dl);經(jīng)典型PKU>1200umol/l。

4診斷：根據(jù)智能落后、頭發(fā)由黑變黃，特殊體味和血苯丙氨酸升高可確診。

5治療：①開始治療的年齡越小，預(yù)后越好；②患兒主要采用低苯丙氨酸奶治療，首選母乳，較大的嬰兒及兒童應(yīng)以低蛋白、低苯丙氨酸食物為原則。

十五：風(fēng)熱?。菏亲畛Ｒ姷娘L(fēng)濕性疾病，主要表現(xiàn)為心臟炎、游走性關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑和皮下小結(jié)，可反復(fù)發(fā)作。心肌炎是最嚴重的表現(xiàn)。本病3歲以下少見，以冬春多見，無性別差異。

1，風(fēng)濕熱是A組乙型溶血性鏈球菌咽喉峽炎后的晚期并發(fā)癥。

2、病理：（1）急性滲出期：結(jié)締組織變性和水腫，心包膜纖維性滲出，關(guān)節(jié)腔內(nèi)漿液性滲出，本期持1個月；（2）增生期：發(fā)生在心肌和心包膜，特點是形成風(fēng)濕小體，本期持續(xù)3—4個月；（3）硬化期：二尖瓣常受累，其次是主動脈瓣，本期持續(xù)2—3個月。

3，臨床表現(xiàn)：急性風(fēng)濕熱發(fā)生之前1—5周有鏈球菌咽峽炎病史。

（1）一般表現(xiàn)：急性起病者發(fā)熱在38—40度之間，無一定熱型，1—

2周轉(zhuǎn)為低熱，其他表現(xiàn)：精神不振、疲倦、胃納不佳、面色蒼白、多汗、、鼻出血，關(guān)節(jié)痛和腹痛等（2）心臟炎：是唯一持續(xù)性臟器損害。初次發(fā)作時是心肌炎和心內(nèi)膜炎最多見，同時累及心肌、心內(nèi)膜和心包膜者，稱為全心炎。（3)關(guān)節(jié)炎：典型病例為游走性關(guān)節(jié)炎，以大關(guān)節(jié)為主，表現(xiàn)為紅、腫、熱、痛，活動受限。不留畸形。（4）舞蹈病。（5)皮膚癥狀：環(huán)形紅斑、皮下小結(jié)。

（2）風(fēng)濕熱的診斷標準：表格

(3)治療：①休息；②清除鏈球菌感染:青霉素；③抗風(fēng)濕熱治療：糖皮質(zhì)激素

十六：過敏性紫癜（HSP):以小血管炎為主要病變的系統(tǒng)性血管炎。臨床特點為血小板不減少性紫癜，常伴關(guān)節(jié)痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多發(fā)在2—8歲的兒童，男孩多于女孩。

1，A組溶血性鏈球菌感染是誘發(fā)的主要原因；

2，病理：為廣泛的白細胞碎裂性小血管炎，以毛細血管炎為主。腎臟損害是判斷預(yù)后的重要指標。

3，臨床表現(xiàn)：多為急性起病，首發(fā)癥狀為皮膚紫癜為主，起病前1—3周常有上呼吸道感染病史。①皮膚紫癜：反復(fù)出現(xiàn)，多見于四肢及臀部，對稱分布，伸側(cè)較多，初起時為紫紅色斑丘疹，高出皮面，壓之不褪色，數(shù)日轉(zhuǎn)為暗紫色；②胃腸道癥狀：陣發(fā)性劇烈腹痛為主，常位于臍周或下腹部，疼痛，可伴嘔吐，嘔血少見；③關(guān)節(jié)癥狀：大關(guān)節(jié)腫痛，活動受限，關(guān)節(jié)腔內(nèi)有漿液性積液，不留后遺癥；④腎臟癥狀：多數(shù)患兒出現(xiàn)血尿、蛋白尿和管型尿，伴血壓增高機浮腫，

稱為紫癜性腎炎。

4，輔助檢查：①周圍血象；②尿常規(guī)；③血沉輕度增快；④腹部超聲。

5，治療：①一般治療，臥床休息，去除致病因素②糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑③抗凝治療

十七，川崎?。喊l(fā)病以嬰幼兒為主。

1病理：全身性血管炎，好發(fā)于冠狀動脈。分為四期。

2，臨床表現(xiàn)：（1）主要表現(xiàn)：①發(fā)熱：39—40度，持續(xù)7—14天或更長，成稽留熱或弛張熱型，抗生素治療無效；②球結(jié)合膜充血：無膿性分泌物；③唇及口腔表現(xiàn)：唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫性充血，舌乳頭突起、充血呈草莓舌；④手足癥狀：硬性水腫或掌跖紅斑，⑤皮膚表現(xiàn)：多形性皮斑或猩紅熱樣皮疹。肛周皮膚發(fā)、脫皮；⑥頸淋巴結(jié)腫大；（2）心臟表現(xiàn)：于病程1—6周出現(xiàn)心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常。冠狀動脈損害多發(fā)生于2—4周。(3)其他:間質(zhì)性肺炎、無菌性腦膜炎、消化系統(tǒng)癥狀、關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎。

3，輔助檢查：①血液檢查：---②免疫學(xué)檢查；③心電圖；④胸部平片；⑤超聲心動圖；⑥冠狀動脈造影。

4川崎病的鑒別診斷：滲出性多形性紅斑、幼發(fā)特異性關(guān)節(jié)炎全身型、敗血癥和猩紅熱。

5，治療：阿司匹林、靜脈注射丙種球蛋白、糖皮質(zhì)激素。

十八，腹瀉病：是一組由多病原、多因素引起的以大便次數(shù)增多和大便性狀改變?yōu)樘攸c的消化道綜合征，臨床特點為腹瀉和嘔吐，嚴重時可有脫水、電解質(zhì)和酸堿紊亂。四季均可發(fā)病。

1，臨床表現(xiàn)：（1）輕型：由飲食因素及腸道外感染引起，以胃腸道癥狀為主，無脫水及全身中毒癥狀，多在數(shù)日內(nèi)痊愈。（2）重型：較嚴重的胃腸道癥狀，還有明顯的脫水、電解質(zhì)紊亂和全身感染中毒癥狀。

2，各種常見的腸炎：

(1)輪狀病毒：秋、冬季嬰幼兒腹瀉常見原因。經(jīng)糞—口傳播，多無明顯感染中毒癥狀。病初1—2天常發(fā)生嘔吐，隨后出現(xiàn)腹瀉。大便次數(shù)多、量多、水分多，黃色水樣或蛋花樣便帶少量黏液，無腥臭味。輪狀病毒感染可侵犯多個臟器，可產(chǎn)生神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

（2）產(chǎn)毒性細菌引起的腸炎：多發(fā)生在夏季。起病急。輕癥僅大便次數(shù)稍增，性狀輕微改變。重癥腹瀉頻繁，量多，呈水樣或蛋花樣混有黏液，鏡檢無白細胞。伴嘔吐，常發(fā)生脫水、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂。

（3）侵襲性細菌引起的腸炎：多見于夏季。腹瀉頻繁，大便呈黏液狀，帶膿血，有腥臭味。常伴惡心、嘔吐、腹痛和里急后重，可出現(xiàn)嚴重的中毒癥狀如高熱、意識改變，甚至感染性休克。大便顯微鏡檢查有大量白細胞及數(shù)量不等的紅細胞。與細菌性痢疾相鑒別：大便培養(yǎng)。

（4）出血性大腸桿菌腸炎：大便次數(shù)增多，開始為黃色水樣便，后轉(zhuǎn)為血水病，有特殊臭味。大便鏡檢有大量紅細胞，常無白細胞，伴腹痛。

（5）抗生素誘發(fā)的腸炎：表現(xiàn)為發(fā)熱、嘔吐、腹瀉、不同程度的中毒癥狀、脫水和電解質(zhì)紊亂。典型大便為暗綠色，量多帶黏液，少數(shù)為血便。

3，治療：原則為：調(diào)整飲食，預(yù)防和糾正脫水，合理用藥，加強護理，預(yù)防并發(fā)癥。

十九呼吸系統(tǒng)疾病：

呼吸困難的第一征象：呼吸頻率增快。

1，急性上呼吸道感染（AURI）：由各種病因引起的上呼吸道的急性感染，主要侵犯鼻、鼻咽和咽部。

（1）臨床表現(xiàn)：癥狀不一。①一般類型：嬰幼兒起病急，全身癥狀

為主，常有消化道癥狀，局部癥狀較輕。多有發(fā)熱，體溫可高達39—40，熱程2—3天至1周左右，起病1—2天內(nèi)可因高熱引起驚厥。體征可見咽部充血，扁桃體腫大。腸道感染者可見不同形態(tài)的皮疹。②皰疹性咽峽炎：a,柯薩奇A組病毒。好發(fā)于夏秋季。起病急驟，臨床表現(xiàn)高熱、咽痛、流涎、厭食、嘔吐等；b,咽結(jié)合膜熱：腺病毒3、7型，以發(fā)熱咽炎和結(jié)核炎為特征。

并發(fā)癥：以嬰幼兒多見，中耳炎、鼻竇炎、咽后壁膿腫、扁桃體周圍膿腫。

（2）毛細支氣管炎，嬰幼兒較常見的下呼吸道感染，多見于1-6個月的小嬰兒，以憋喘、三凹征和氣促為主要特點

(2)支氣管哮喘：（氣流受阻時哮喘病理生理的核心）

①臨床表現(xiàn)：1）咳嗽和喘息呈陣發(fā)性發(fā)作，以夜間和清晨為重。發(fā)作前可有流涕、打噴嚏和胸悶，發(fā)作時呼吸困難、呼吸相延長伴喘鳴音。嚴重病例呈端坐呼吸，恐懼不安，大汗淋漓，面色青灰。2）體格檢查時可見桶狀胸、三凹征，肺部滿布孝鳴音，嚴重者氣道廣泛阻塞，孝鳴音可反復(fù)消失，稱為閉鎖肺，是哮喘最危險的體征**。3）哮喘發(fā)作在合理應(yīng)用常規(guī)緩解藥物治療后，仍有嚴重或進行性呼吸困難者，稱為哮喘危重狀態(tài)。表現(xiàn)為哮喘急性發(fā)作，出現(xiàn)咳嗽、喘息、呼吸困哪、大汗淋漓和煩躁不安，甚至出現(xiàn)端坐呼吸等。

②輔助檢查：肺功能檢查、胸部X線檢查，過敏原檢查。

③治療：A，哮喘急性發(fā)作期：1）吸入型速效β2受體激動劑2）全身性糖皮質(zhì)激素3）抗膽堿能藥物4）口服短效β2受體激動劑5）短效茶堿。B哮喘慢性持續(xù)期的治療：1）吸入型糖皮質(zhì)激素2）白三烯調(diào)節(jié)劑3）緩釋茶堿4）長效β2受體激動劑5）肥大細胞穩(wěn)定劑6）全身糖皮質(zhì)激素。

二十，肺炎：①病理分類：大葉性肺炎、支氣管肺炎、間質(zhì)性肺炎；②病程分類：急性肺炎（病程<1個月）、遷延性肺炎(病程1—3個月）、慢性肺炎（病程>3個月）③病因分類：病毒性肺炎，支原體肺炎，細菌性肺炎，衣原體肺炎，原蟲性肺炎，真菌性肺炎，非感染病因引起的肺炎。

1，支氣管肺炎：累及支氣管壁和肺泡的炎癥，為小兒時期最常見的肺炎，2歲以內(nèi)的兒童多發(fā)。病理變化以肺組織充血、水腫、炎性細胞浸潤為主；細菌性肺炎以肺實質(zhì)受累為主，病毒性肺炎以間質(zhì)受累為主。

1）臨床表現(xiàn)：2歲以下的嬰幼兒多見，起病多數(shù)較急，主要癥狀為

發(fā)熱、咳嗽、氣促，全身癥狀如精神不振、食欲減退、煩躁不安；體征：呼吸增快、發(fā)紺、肺部啰音；**重癥肺炎的表現(xiàn)：除呼吸系統(tǒng)外，還有循環(huán)系統(tǒng)：可發(fā)生心肌炎、心力衰竭。肺炎合并心衰的表現(xiàn)：①呼吸突然加快>60次/分，②心率突然>180次/分；③突然極度不安，明顯發(fā)紺，面色蒼白或發(fā)灰，；③心音低鈍、奔馬律，頸靜脈怒張。⑤肝臟迅速增大；⑥尿少或無尿。

2）并發(fā)癥：膿胸、膿氣胸、肺大泡

3）輔助檢查：①外周血檢查：白細胞檢查、C反應(yīng)蛋白（CRP）；②

病原學(xué)檢查：③X線檢查。

4）鑒別診斷：急性支氣管炎、支氣管異物、支氣管哮喘、肺結(jié)核。

5)治療原則：控制炎癥、改善通氣功能、對癥治療，防止和治療并發(fā)癥。①糖皮質(zhì)激素：可減少炎癥滲出，解除支氣管痙攣，改善

血管通透性和微循環(huán)，降低顱內(nèi)壓。使用指證：A嚴重憋喘或呼吸衰竭；B全身中毒癥狀明顯；C合并感染中毒性休克；D出現(xiàn)腦水腫。②肺炎合并心力衰竭的治療：吸氧、鎮(zhèn)靜、利尿、強心、血管活性藥物。A利尿劑：呋塞米、依他尼酸；B強心藥：靜脈注射地高辛或毛花苷丙；C血管活性藥物：酚妥拉明。

2呼吸道合孢病毒肺炎：最常見的病毒性肺炎。臨床上輕癥患者發(fā)熱、呼吸困難等癥狀不重；中、重癥者有較明顯的呼吸困難、憋喘、口唇發(fā)紺、鼻扇及三凹征。

3金黃色葡萄球菌肺炎：病理改變?yōu)榉谓M織廣泛出血性壞死和多發(fā)性小膿腫形成為特點。臨床特點為起病急、病情嚴重、進展快，全身中毒癥狀明顯。

二十一：先天性心臟?。?*分類：①左向右分流型（潛伏青紫型）：室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損；②右向左分流型（青紫型）:法洛四聯(lián)癥和大動脈轉(zhuǎn)位；③無分流型（無青紫型）：肺動脈狹窄、主動脈縮窄。

1，區(qū)別：①左向右分流型：一般無青紫，肺循環(huán)血多、體循環(huán)血少，易出現(xiàn)肺炎、心衰，晚期肺動脈高壓，出現(xiàn)持續(xù)性青紫、艾森曼格綜合征；②右向左分流型：早期紫紺，進行性加重，肺血少（或多），體循環(huán)為混合血。

2，房間隔缺損：聽診特點：①第一心音亢進，肺動脈第二心音增強；②第二心音固定分裂；③在左第二肋間近胸骨旁可聞及2—3級噴射性收縮期雜音；④在胸骨左下第4—5肋間隙可出現(xiàn)三尖瓣相對狹窄的短促與低頻的舒張早中期雜音。

輔助檢查：①X線：對分流較大的房間隔缺損具有診斷價值。右心房及右心室增大，心胸比大于0.5，出現(xiàn)“肺門舞蹈”征，心影略成梨形。

3室間隔缺損：最多見是膜周圍部缺損，其次為肌部缺損。

（1）分類：①小型缺：que缺損直徑小于5mm或缺損面積<0.5體表

面積；②中型室缺：缺損直徑5—15mm或缺損面積0.5—1.0體表面積；③大型室間隔缺損：缺損直徑大于15mm或缺損面積>1.0體表面積。**艾森曼格綜合征：當右心室收縮壓超過左心室收縮壓時，左向右分流逆轉(zhuǎn)為雙向分流或右向左分流，出現(xiàn)發(fā)紺。

（2）臨床表現(xiàn)：小缺損無癥狀，大缺損時左向右分流量多，體循環(huán)

血流量相應(yīng)減少，患兒多出現(xiàn)生長發(fā)育遲緩，體重不增，有消瘦、喂養(yǎng)困難、活動后乏力、氣短、多汗，易反復(fù)呼吸道感染，易導(dǎo)致充血性心力衰竭。有時可因壓迫喉返神經(jīng)，引起聲音嘶啞。

體格檢查時①心界擴大，胸骨左緣第3、4肋間可聞及全收縮期雜音；②分流量大時可在心尖區(qū)聞及二尖瓣相對狹窄的較柔和舒張中期雜音；③大型缺損伴有明顯肺動脈高壓時，右心室壓力顯著增高，逆轉(zhuǎn)為右向左的分流，出現(xiàn)青紫，并逐漸加重，心臟雜音輕，肺動脈第二心音亢進。

（3）輔助檢查：①X線檢查：小型無明顯改變，中型輕度到中度心影增大②心電圖③超聲：首選④心導(dǎo)管檢查。

4動脈導(dǎo)管未閉：出生后15小時即可發(fā)上功能性關(guān)閉；80％在生后3個月解剖性關(guān)閉。到出生后1年，在解剖學(xué)上應(yīng)關(guān)閉。

（1）分型：管型、漏斗型、窗型。

（2）當肺動脈壓力超過主動脈壓時，左向右分流明顯減少或停止，產(chǎn)生肺動脈血流逆向分流入主動脈，患兒呈現(xiàn)“差異性發(fā)紺”，下半身青紫，左上肢有輕度青紫，而右上肢正常。

（3）臨床表現(xiàn)：①癥狀：導(dǎo)管粗大者可有咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難及生長發(fā)育落后。②體征：A胸骨左緣上方有一連續(xù)性“機器”樣雜音，占整個收縮期與舒張期，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo)；B可出現(xiàn)周圍血管體征，如水沖脈、指甲床毛細血管搏動。

6肺動脈瓣狹窄：

（1）臨床表現(xiàn)：①癥狀：輕度狹窄可全無癥狀；中度狹窄2—3歲

內(nèi)無癥狀，但年長后勞力時即感易疲乏及氣促；嚴重狹窄者于中度體力勞動時出現(xiàn)呼吸困難，突有昏厥甚至猝死。生長發(fā)育多正常，半數(shù)患兒面容碩圓，大多無青紫，面頰和指端可能暗紅；狹窄嚴重者可有青紫。②體征：心前區(qū)可飽滿；胸骨左緣第2、3肋間可及收縮期震顫并可向胸骨上窩及胸骨左緣下部傳導(dǎo)；聽診胸骨左緣上部由洪亮的Ⅳ/Ⅵ級以上噴射性收縮雜音；第二心音分裂。

（2）輔助檢查：①X線檢查；②心電圖；③超聲心電圖；④心導(dǎo)管檢查；⑤心血管造影：右心室造影可見明顯的“射流征”，同時可顯示肺動脈導(dǎo)管發(fā)育不良及肺動脈總干的狹窄后擴張。

7法洛四聯(lián)征癥（TOF）是嬰幼兒最常見的青紫型先天性心臟病。

（1）法洛四聯(lián)征四種畸形：右心室流出道梗阻、室間隔缺損、主動

脈騎跨、右心室肥厚。

（2）臨床表現(xiàn)：①青紫：為主要表現(xiàn)，其程度和出現(xiàn)早晚與肺動脈狹窄程度有關(guān)。②蹲踞癥狀；③杵指癥狀；④陣發(fā)性缺氧發(fā)作：對見于嬰兒，發(fā)生的誘因為吃奶、苦鬧、情緒激動、貧血、感染等。其原因是由于肺動脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一時性肺動脈梗阻，使腦缺氧加重。

8病毒性心肌炎：病理特征為心肌細胞壞死或變性，有時病變可累及心包或心內(nèi)膜。

二十二：泌尿生殖系統(tǒng)：

1，①若新生兒尿量每小時<1.0mg/kg，每小時<0.5ml/kg為無尿。學(xué)齡兒童每日排尿量少于400ML，學(xué)齡前兒童少于300ml，嬰幼兒少于200ML時少尿；每日尿量少于50ML為無尿。②尿細胞和管型：紅細胞小于3個/HP，白細胞小于5個/HP，偶爾見透明管型。12小時尿細胞計數(shù)：紅細胞小于50w，白細胞小于100w，管型小于5000個為正常。

2，凡具有以下四項之一或多項者屬于腎炎型腎?。孩賰芍軆?nèi)分別3此以上離心尿檢查紅細胞大于等于10個/HPF，并證實為腎小球源性血尿者；②反復(fù)或持續(xù)高血壓，學(xué)齡兒童大于等于130/90，學(xué)齡前兒童大于等于280，并除外糖皮質(zhì)激素等原因所致③腎功能不全，并排除由于血容量不足所致④持續(xù)低補體血癥。

2，急性腎小球腎炎：以5—14歲多見，小于2歲少見。病因為A組β溶血性鏈球菌急性感染后引起的免疫復(fù)合物性腎小球腎炎。

（1）臨床表現(xiàn)：①前驅(qū)感染：90％病例有鏈球菌的前驅(qū)感染，以呼

吸道及皮膚感染有關(guān)。②典型表現(xiàn)：A水腫：最早最常見，一般僅累及眼瞼及顏面部，呈非凹陷性；B血尿：50％—70％患者有肉眼血尿；C蛋白尿；D高血壓；E尿量減少。③嚴重表現(xiàn)：A嚴重的循環(huán)充血；B高血壓腦??；C急性腎功能不全。④非典型表現(xiàn)：A無癥狀急性腎炎；B腎外癥狀性急性腎炎；C以腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎。

（2）實驗室檢查：①有尿蛋白；②尿顯微鏡下有紅細胞，可有透明、顆?；蚣t細胞管型；③外周血白細胞一般輕度升高或正常，血沉加快；④80％—90％的患者血清C3下降，至第八周94％的病例恢復(fù)正常；⑤ASO滴度增加。

（3）治療：無特殊治療。

①**休息：急性期需臥床2—3周，指導(dǎo)肉眼血尿消失，水腫減退，血壓正常，即可下床輕微活動。血沉正常還可以上學(xué)。尿沉渣細胞計數(shù)正常后才可恢復(fù)體力活動。②飲食：對有水腫、高血壓者應(yīng)限食鹽及水。有氮質(zhì)血癥應(yīng)限蛋白。③抗感染：有感染灶時用青霉素10—14天④對癥治療：利尿、降壓-------。⑤變現(xiàn)有肺水腫者，首選硝普鈉。

3，腎病綜合征（NS）：是一種由多種病因引起的腎小球基膜通透性增加，導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失的臨床綜合征。臨床特點：①大量蛋白尿；②低白蛋白血癥；③高脂血癥；④明顯水腫。

（1）腎病綜合征最重要的病理變化：微小病變型。

（2）臨床表現(xiàn)：①水腫最常見，開始于眼瞼，呈凹陷性，嚴重者有

腹水和胸腔積液，一般起病隱秘，無明顯誘因。②尿量減少。

（3）并發(fā)癥：①感染：最常見，死亡的主要原因，以上呼吸道感染最常見；②電解質(zhì)紊亂和低血容量；③血栓形成;以深靜脈血栓形成常見，表現(xiàn)為突發(fā)腰痛、出現(xiàn)血尿或血尿加重，少尿或腎衰竭；④急性腎衰竭；⑤腎小管功能障礙；⑥腎上腺危象：長期應(yīng)用大量激素，如撤落太快、突然中斷用藥，患兒出現(xiàn)休克，再用激素可緩解。

（4）實驗室檢查：①尿液分析：尿常規(guī)檢查、蛋白定量②血清蛋白膽固醇腎功能測定③血清補體測定④血清學(xué)檢查⑤高凝狀態(tài)和血栓形成的檢查⑥經(jīng)皮腎穿刺組織病理學(xué)檢查

（5）治療：糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用：①短療程：潑尼松2mg/(kg.d)，最大量60mg/d,分次服用，共四周。4周不管效應(yīng)如何，均應(yīng)改為潑尼松1.5mg/kg隔日晨頓服，共四周。全療程八周。②中、長程療法：潑尼松2mg/(kg.d)，最大量60mg/d,分次服用。若四周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰，，自轉(zhuǎn)陰至少鞏固兩周后開始減量。------

4泌尿道感染（UTI）:指病原體直接侵入尿路，在尿液中生長繁殖，并侵犯尿路粘膜或組織而引起的損傷。分為癥狀性泌尿道感染和無癥狀性菌尿。最常見的致病菌為大腸桿菌。

（1）感染途徑：①血行感染：致病菌為大腸桿菌；②上行性感染：

致病菌為大腸桿菌；③淋巴感染和直接蔓延。

（2）抗菌藥物的治療：原則：①感染部位：對腎盂腎炎選用血濃度

高的藥物，對膀胱炎應(yīng)選擇尿濃度高的藥物；②感染途徑：對上行感染，首選磺胺類藥物治療。如發(fā)熱等全身癥狀明顯或?qū)傺葱愿腥?，多選用青霉素類、氨基糖苷類或頭孢菌素類單獨或聯(lián)合使用；③根據(jù)尿培養(yǎng)及藥敏實驗結(jié)果，同時結(jié)合臨床療效選用抗生素；④藥物在腎組織、尿液、血液中都應(yīng)有較高的濃度；⑤選用的藥物抗菌能力強，抗菌譜廣，最好能用強效殺菌劑，且不易使細菌產(chǎn)生耐藥的菌株；⑥對腎功能損害小的藥物。

二十二：造血系統(tǒng)疾?。?/p>

1，（1）骨髓外造血：出生后，尤其在嬰兒期，當發(fā)生感染性貧血或溶血性貧血等造血需要增加時，肝、脾和淋巴結(jié)可隨時適應(yīng)需要，恢復(fù)到胎兒時的造血狀態(tài)，出現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大。同時外周血中可出現(xiàn)有核紅細胞或（和）幼稚中性粒細胞。這是小兒造血器官的一種特殊反應(yīng)，稱為“骨髓外造血”，感染及貧血糾正后即恢復(fù)正常。

（2）生理性貧血：嬰兒生長發(fā)育迅速，循環(huán)血量迅速增加等因素，紅細胞數(shù)和血紅蛋白量逐漸降低，至2—3個月時紅細胞降至3.0×10??/L左右，血紅蛋白量降至100g/L左右，出現(xiàn)輕度貧血。

2，貧血：指外周血中單位容積內(nèi)的紅細