肺淋巴管肌瘤病

彌漫性肺部疾病肺淋巴管肌瘤病01一、病因及常見疾病三、CT檢查二、鑒別診斷四、治療原則目錄030204基本信息是一種罕見且病因未明的、不斷進展的彌漫性肺部疾病，發(fā)病率非常低，常因誤診為哮喘、慢性阻塞性肺部疾病、支氣管炎，所以實際發(fā)生率可能更高。一、病因及常見疾病一、病因及常見疾病肺淋巴管肌瘤病病因不清，好發(fā)于育齡期女性。臨床常見癥狀為反復(fù)發(fā)作的氣胸、進行性呼吸困難、乳糜胸、咳嗽、咯血、胸痛等。PLAM患者中常伴有縱隔淋巴結(jié)腫大、腎血管平滑肌脂肪瘤、淋巴腺病、淋巴管肌瘤病、乳糜腹等腹和盆腔異常。以支氣管、細(xì)支氣管、肺泡間隔和肺血管、淋巴管周圍的不典型平滑肌細(xì)胞進行性浸潤為主要病理特征。二、鑒別診斷二、鑒別診斷（一）小葉中心型肺氣腫：在HRCT上多發(fā)低密度區(qū)，但無明確囊壁，且分布不均，另外小葉中心型肺氣腫由于低密度區(qū)在肺小葉中央，因此低密度區(qū)之中可見肺血管影，即小葉中央動脈，而PLAM囊狀影有明確均勻囊壁，病變分布均勻，血管影位于囊狀影邊緣處，結(jié)合發(fā)病年齡、性別等臨床因素有助于鑒別。（二）郎罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥：90%見于有規(guī)律之吸煙者。大多數(shù)患者在肺部HRCT上呈厚壁囊腫，同時有多發(fā)結(jié)節(jié)、空洞結(jié)節(jié)，且其囊狀影以兩上肺分布為主，肺底部分布較少。一定時間內(nèi)結(jié)節(jié)影逐漸出現(xiàn)空洞并向囊性病變進展，有別于PLAM。（三）結(jié)節(jié)性硬化癥（TSC）：具有典型臨床“三聯(lián)征”即精神遲緩、抽搐和面血管神經(jīng)瘤。當(dāng)它侵犯肺時，與PLAM在影像學(xué)及病理上有共同之處，有報道認(rèn)為淋巴管肌瘤病是結(jié)節(jié)硬化癥的一種頓挫型。但其主要累及血管平滑肌而較少累及淋巴管，故乳糜胸罕見。三、CT檢查三、CT檢查臨床常見癥狀為反復(fù)發(fā)作的氣胸、進行性呼吸困難、乳糜胸、咳嗽、咯血、胸痛等。PLAM患者中常伴有縱隔淋巴結(jié)腫大、腎血管平滑肌脂肪瘤、淋巴腺病、淋巴管肌瘤病、乳糜腹等腹和盆腔異常。以支氣管、細(xì)支氣管、肺泡間隔和肺血管、淋巴管周圍的不典型平滑肌細(xì)胞進行性浸潤為主要病理特征。四、治療原則四、治療原則PLAM的治療現(xiàn)如今尚無成熟的意見，由于病例數(shù)少，很難進行臨床研究來確定某一種治療的效果。現(xiàn)如今一般認(rèn)為PLAM與雌激素有一定的相關(guān)性。治療方面有如下選擇：（1）孕激素治療（2）雙側(cè)卵巢切除（3）三苯氧胺治療（4）減少雌激素釋放的激素。但這些治療方法的效果現(xiàn)如今尚缺乏足夠的證據(jù)。病情嚴(yán)重者可考慮肺移植。其他支持