牽牛花綜合征的影像學(xué)表現(xiàn)

本文檔共20頁；當(dāng)前第1頁；編輯于星期二\2點53分牽牛花綜合征的CT和MRI診斷本文檔共20頁；當(dāng)前第2頁；編輯于星期二\2點53分概述牽?；ňC合征(morningglorysyndrome)是胚裂先天閉合不全引起的一種少見的先天性眼病，臨床眼底鏡檢查有明顯特征性，表現(xiàn)為視乳頭如盛開的“牽?；ā?。本文檔共20頁；當(dāng)前第3頁；編輯于星期二\2點53分概述牽?；ňC合征臨床特征是指視神經(jīng)缺損伴有特征性視網(wǎng)膜血管異常,伴有視神經(jīng)膠質(zhì)增生變形和視乳頭周圍色素沉著,視盤向后進入深的漏斗狀的葡萄腫樣凹陷,累及視神經(jīng)和視乳頭周圍的視網(wǎng)膜。本文檔共20頁；當(dāng)前第4頁；編輯于星期二\2點53分概述此外還可合并腦膨出、腭唇裂、胼胝體發(fā)育不良等先天性發(fā)育異常。一般認為是由于胚裂上端閉合不全或者中胚層發(fā)育異常引起。常常單側(cè)發(fā)病,雙側(cè)較罕見,無性別和左右眼差異。本文檔共20頁；當(dāng)前第5頁；編輯于星期二\2點53分影像表現(xiàn)CT、MRI可以清晰地顯示視盤擴大并凹陷，表現(xiàn)為視盤擴大、眼球后壁局限性突出，突出部位大小不同，形態(tài)表現(xiàn)各有差異，可表現(xiàn)為局部隆起，也可表現(xiàn)為漏斗狀或囊?guī)?。同一病例的CT、MRI檢查形態(tài)表現(xiàn)相似，并且密度或信號改變與玻璃體相同，CT為等密度，MRI為長T1、長T2信號。本文檔共20頁；當(dāng)前第6頁；編輯于星期二\2點53分CT特點(1)視盤呈火山口樣凹陷,異常主要局限在視盤是牽牛花綜合征最主要的CT特征;(2)視神經(jīng)乳頭部缺損,視神經(jīng)頭部呈漏斗狀或囊狀擴張、水樣密度,與玻璃體腔相通;(3)缺損周邊的鞏膜變薄外翻;(4)眼部伴隨異常,包括小眼球、先天性白內(nèi)障、視網(wǎng)膜剝離等;(5)頭顱CT掃描可能還會發(fā)現(xiàn)其伴隨的腦部異常,包括:腦膨出、胼胝體發(fā)育不全等

。本文檔共20頁；當(dāng)前第7頁；編輯于星期二\2點53分病例一左眼視盤明顯增大,并且呈“漏斗”樣向后突出本文檔共20頁；當(dāng)前第8頁；編輯于星期二\2點53分病例二本文檔共20頁；當(dāng)前第9頁；編輯于星期二\2點53分病例三CT表現(xiàn)為視盤缺損并且明顯增大,眼球后方視神經(jīng)缺如,并且可見圓形囊狀低密度影,邊緣光滑,前方與玻璃體相通,密度與玻璃體相同,眼球呈典型的"葫蘆"狀改變本文檔共20頁；當(dāng)前第10頁；編輯于星期二\2點53分病例四CT表現(xiàn)為視盤明顯增大,并且呈“漏斗”樣向后突出本文檔共20頁；當(dāng)前第11頁；編輯于星期二\2點53分病例五本文檔共20頁；當(dāng)前第12頁；編輯于星期二\2點53分病例六超聲檢查和CT檢查對照本文檔共20頁；當(dāng)前第13頁；編輯于星期二\2點53分病例七右側(cè)牽?；ňC合征伴視網(wǎng)膜脫離、腦裂畸形A:橫斷位T1WI;B:T2WI示右側(cè)眼球發(fā)育小,眼球后極沿眼球長軸可見囊狀等T1、長T2信號(白箭),眼球顳側(cè)可見新月形視網(wǎng)膜下積液;C:矢狀位示右側(cè)額葉腦溝(白箭)加深,延伸至胼胝體。本文檔共20頁；當(dāng)前第14頁；編輯于星期二\2點53分鑒別診斷尚需與以下眼球疾病相鑒別:(1)鞏膜葡萄腫。(2)脈絡(luò)膜缺損。(3)視乳頭缺損和凹陷。本文檔共20頁；當(dāng)前第15頁；編輯于星期二\2點53分鑒別診斷(1)鞏膜葡萄腫。多見于高度近視所致后鞏膜擴張,影像學(xué)上表現(xiàn)為眼球增大,呈單個球狀,前后徑增大,視盤區(qū)域不會出現(xiàn)葫蘆形或瓶頸狀狹窄區(qū),一般沒有“牽?；ā睒友鄣赘淖?本文檔共20頁；當(dāng)前第16頁；編輯于星期二\2點53分鑒別診斷(2)脈絡(luò)膜缺損。缺損區(qū)無視乳頭凹陷,可向眼環(huán)外突出,視盤血管正常;本文檔共20頁；當(dāng)前第17頁；編輯于星期二\2點53分鑒別診斷(3)視乳頭缺損和凹陷。其特點為無后鞏膜球形擴張,視乳頭凹陷區(qū)不超過視盤邊緣。本文檔共20頁；當(dāng)前第18頁；編輯于星期二\2點53分文獻來源牽?；ňC合征的CT、MRI診斷劉中林等臨床放射學(xué)牽牛花綜合征的臨床及影像診斷胡軍等放射學(xué)實踐牽?；?/p>