維生素缺乏癥文檔全面詳解演示文稿

維生素缺乏癥文檔全面詳解演示文稿本文檔共59頁；當前第1頁；編輯于星期二\5點43分（優(yōu)選）維生素缺乏癥文檔全面本文檔共59頁；當前第2頁；編輯于星期二\5點43分維生素D的活化25-OHD1,25(OH)2DCaPPTHVitD2UVLVitD37-DHCC本文檔共59頁；當前第3頁；編輯于星期二\5點43分VitD營養(yǎng)的評價正常含量

25-OHD

11ng/ml~60ng/ml

1,25-(OH)2D25~49pg/ml血清25-OHD濃度較穩(wěn)定，可反映體內(nèi)維生素D營養(yǎng)狀況本文檔共59頁；當前第4頁；編輯于星期二\5點43分VitD2,3自身反饋自身反饋VitD的調(diào)節(jié)25-(OH)D31,25-(OH)2D3本文檔共59頁；當前第5頁；編輯于星期二\5點43分低血鈣VitD2,325-(OH)D3VitD的調(diào)節(jié)+PTH低血磷1,25-(OH)2D3

本文檔共59頁；當前第6頁；編輯于星期二\5點43分1,25-(OH)2D3

VitD的調(diào)節(jié)高血鈣VitD2,325-(OH)D3VitD的調(diào)節(jié)高血磷+CT本文檔共59頁；當前第7頁；編輯于星期二\5點43分維生素D對鈣、磷代謝的調(diào)節(jié)促進小腸粘膜細胞合成CaBP，促進鈣的吸收促進成骨細胞增殖、堿性磷酸酶的合成、骨鈣素的合成，使骨鹽沉積，促進骨的間葉細胞向破骨細胞分化，使骨質(zhì)重吸收，提高細胞外液鈣、磷濃度(Ca×P≥40)——即舊骨脫鈣，新骨形成促進腎近曲小管對鈣、磷的重吸收促進多種細胞的增殖、分化和免疫功能的調(diào)控過程本文檔共59頁；當前第8頁；編輯于星期二\5點43分PTH對鈣、磷代謝的調(diào)節(jié)促進小腸粘膜對鈣、磷的吸收，但作用較維生素D弱抑制腎近曲小管對磷的重吸收，促進鈣的重吸收，使血磷促進破骨細胞形成，使骨質(zhì)溶解脫鈣，血鈣↑，但又抑制成骨細胞的作用，不能使新骨鈣化——舊骨脫鈣，但不能促進新骨形成本文檔共59頁；當前第9頁；編輯于星期二\5點43分降鈣素對鈣、磷代謝的調(diào)節(jié)抑制小腸粘膜對鈣的吸收，同時也可抑制鉀、磷的吸收抑制腎近曲小管對鈣、磷的重吸收抑制破骨細胞的形成，促進其轉(zhuǎn)化為成骨細胞，抑制骨質(zhì)吸收，骨鹽溶解，使血鈣本文檔共59頁；當前第10頁；編輯于星期二\5點43分維生素D缺乏性佝僂病

RicketsofvitaminDdificiency本文檔共59頁；當前第11頁；編輯于星期二\5點43分

概述

兒童體內(nèi)維生素Ｄ不足使鈣、磷代謝紊亂，導致的一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜砺誀I養(yǎng)性疾病。典型的臨床表現(xiàn)是生長著的長骨干骺端和骨組織礦化不全,表現(xiàn)為骨質(zhì)軟化癥年齡：嬰幼兒是高危人群，特別是小嬰兒，生長快、戶外活動少地區(qū)：北方患病率高于南方流行現(xiàn)狀：發(fā)病率逐年降低，病情趨于輕度

本文檔共59頁；當前第12頁；編輯于星期二\5點43分病因日光照射不足：以冬春季多見天然食物含維生素D較少：以人工喂養(yǎng)兒又未及時添加輔食，或輔食添加不正確多見圍生期維生素D不足：母妊娠后期維生素D營養(yǎng)不良、嚴重營養(yǎng)不良、肝腎疾病、慢性腹瀉、早產(chǎn)、雙胎等生長發(fā)育過快：以早產(chǎn)兒、雙胎、低出生體重兒多見疾病因素：肝腎嚴重損害致VitD羥化障礙，慢性腹瀉藥物影響：如糖皮質(zhì)激素有對抗VitD對鈣的轉(zhuǎn)運作用，苯巴比妥、苯妥英納可使肝細胞微粒體的氧化酶活性增強使VitD和25-(OH)D分解為無活性的代謝產(chǎn)物本文檔共59頁；當前第13頁；編輯于星期二\5點43分發(fā)病機制

維生素D缺乏腸道吸收鈣、磷血鈣

甲狀旁腺腎小管重PTH分泌PTH分泌不足吸收磷破骨細胞作用↑血鈣不能恢復正常低血磷骨重吸增收加手足抽搦癥ca×p<40鈣正?；蚱凸氢}化受阻骨樣組織堆積、骨質(zhì)軟化佝僂病本文檔共59頁；當前第14頁；編輯于星期二\5點43分正常骨的生長發(fā)育軟骨細胞靜止層軟骨細胞增生層軟骨細胞成熟肥大層軟骨細胞退化層:退化溶解形成致密的鈣化管_鈣化預備帶成骨區(qū)：成骨細胞及其分泌的骨基質(zhì)構(gòu)成骨樣組織，繼而鈣鹽沉積，形成骨小梁骨骺端干骺端骨骺

軟骨分層

本文檔共59頁；當前第15頁；編輯于星期二\5點43分病理臨時鈣化帶失去正常形態(tài)，模糊不清骨骺端骨樣組織堆積，向四周膨出，形成方顱、串珠肋、手足鐲骨膜下成骨不良，骨質(zhì)軟化、變薄，在重力及肌肉牽拉作用形成顱骨軟化、雞胸、漏斗胸、肋膈溝、“O”、“X”形腿本文檔共59頁；當前第16頁；編輯于星期二\5點43分臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為生長最快部位的骨骼改變，并可影響肌肉發(fā)育及神經(jīng)興奮性的改變重癥佝僂病患兒可有消化和心肺功能障礙，并可影響行為發(fā)育和免疫功能佝僂病的骨骼改變常在維生素D缺乏后數(shù)月出現(xiàn)；圍生期維生素D不足的嬰兒佝僂病骨骼改變出現(xiàn)較早

本文檔共59頁；當前第17頁；編輯于星期二\5點43分初期（早期）神經(jīng)興奮性增高：易激惹、煩鬧多汗枕禿生化改變血鈣暫時低血磷偏低Ca×P偏低堿性磷酸酶增高或正常25(OH)D骨骼Ｘ線:無明顯改變(正?；蜮}化線稍模糊)本文檔共59頁；當前第18頁；編輯于星期二\5點43分活動期（激期）

初期的癥狀更明顯骨骼病變(生長最快部位的骨骼改變)頭部顱骨軟化見于3-6M小兒方顱多見于8-9M小兒前囟晚閉乳牙萌出晚胸部肋骨串珠肋膈溝雞胸、漏斗胸（胸部病變多見于1歲左右小兒）

本文檔共59頁；當前第19頁；編輯于星期二\5點43分

活動期（激期）四肢:手足鐲、“O”、“X”腿肌肉關(guān)節(jié)松馳：磷肌肉中糖代謝障礙，肌張力、關(guān)節(jié)松馳，動作發(fā)育晚，蛙腹重度佝僂病出現(xiàn)神經(jīng)精神發(fā)育晚，動作能力、語言能力發(fā)育落后，條件反射形成晚，反應差，淡漠免疫力低下，易于感染本文檔共59頁；當前第20頁；編輯于星期二\5點43分活動期（激期）X線改變：軟骨區(qū)增寬>2毫米，臨時鈣化帶模糊不清呈杯口狀、毛刷樣改變，軟骨細胞增殖向四周膨出，骨質(zhì)稀薄、骨干彎曲或青枝骨折血生化改變：血鈣稍低或正常血磷低堿性磷酸酶明顯增高

25-(OH)D低本文檔共59頁；當前第21頁；編輯于星期二\5點43分恢復期經(jīng)治療或日光照射后，神經(jīng)精神癥狀很快恢復血鈣、磷幾天內(nèi)恢復X線骨骼改變于2-3周后開始恢復堿性磷酸酶于1-2月恢復正常本文檔共59頁；當前第22頁；編輯于星期二\5點43分后遺癥期多見于2歲以上的小兒留下骨骼畸形無神經(jīng)精神表現(xiàn)血生化正常本文檔共59頁；當前第23頁；編輯于星期二\5點43分診斷維生素D缺乏史臨床癥狀、體征X線改變血生化：鈣、磷、堿性磷酸酶血清25-(OH)D濃度下降是早期診斷佝僂病活動的可靠依據(jù)“金標準”：血生化與骨骼X線檢查本文檔共59頁；當前第24頁；編輯于星期二\5點43分鑒別診斷1佝僂病類似表現(xiàn)和體征的疾病粘多糖?。憾喟l(fā)性骨發(fā)育不良，頭大、頭型異常、下肢畸形、脊柱畸形、胸廓扁平。X線及尿液檢查可診斷

本文檔共59頁；當前第25頁；編輯于星期二\5點43分鑒別診斷1軟骨營養(yǎng)不良：系常染色體顯性遺傳??；血鈣、磷正常；頭大、前額突出,出生時就有短肢型矮小，指趾端平齊；X線顯示無臨時鈣化帶，長骨干骺端呈喇叭狀缺損，長骨只增粗不增長造成粗短的四肢與軀干不成比例。X線及特殊體態(tài)可作出診斷本文檔共59頁；當前第26頁；編輯于星期二\5點43分鑒別診斷1腦積水:呈進行性頭圍增大,落日眼

B超、CT可診斷

本文檔共59頁；當前第27頁；編輯于星期二\5點43分鑒別診斷2抗維生素D性佝僂病低血磷抗維生素D佝僂病:腎小管對磷重吸收缺陷。2-3歲后仍有活動性佝僂病癥狀，血鈣正常、血磷低、尿磷高，治療除大量補充維生素D外需補充磷遠端腎小管性酸中毒：遠端腎小管泌H不足，使大量的鈉、鉀、鈣離子丟失，促使甲狀旁腺功能亢進。血中鈣、磷、鉀均低，堿性尿本文檔共59頁；當前第28頁；編輯于星期二\5點43分鑒別診斷2維生素D依賴性佝僂?。撼Ｈ旧w隱性遺傳病，有二型：一型為1-羥化酶缺陷，二型為靶器官對1，25-(OH)2D3缺乏反應。臨床上用一般劑量維生素治療無效，需超大劑量腎性佝僂病：有嚴重的腎功能損害的患兒，使得1，25-(OH)2D生成減少所致鈣磷代謝紊亂,繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進本文檔共59頁；當前第29頁；編輯于星期二\5點43分鑒別診斷3

正常發(fā)育中的個體差異病史：無佝僂病的高危因素體征：其他部分長骨干骺端無骨樣組織堆積的表現(xiàn)體格檢查：一般好，生長發(fā)育正常頭大:遺傳性，頭圍生長速度正常牙萌出延遲：正常，遺傳性前囟閉合延遲：正常，遺傳性下肢生理性彎曲本文檔共59頁；當前第30頁；編輯于星期二\5點43分

下肢生理性彎曲：本文檔共59頁；當前第31頁；編輯于星期二\5點43分1胎兒期孕婦多曬太陽；吃維生素D、鈣、磷蛋白質(zhì)含量多食品；孕7-9個月時補充維生素D800單位/日2新生兒期以后

出生2周-2歲補充維生素D預防量400u/日早產(chǎn)兒、雙胎、低出生體重兒和冬季出生的新生兒，補充劑量800單位/日，3個月后改為預防量（400u/日）多曬太陽提倡母乳喂養(yǎng)及時添加輔食,一般可不加服鈣劑預防本文檔共59頁；當前第32頁；編輯于星期二\5點43分治療活動期一般治療:及時添加輔食多曬太陽防止骨骼畸形VitD應用:口服法：每日2000—4000IU一月后改預防量(主要治療方法)

突擊療法：不能口服或有嚴重并發(fā)癥時可肌注20—30萬IU三月后改預防量

治療一月后復查鈣劑應用:每日至少元素鈣200mg（食物、Ca制劑）本文檔共59頁；當前第33頁；編輯于星期二\5點43分

治療恢復期VitD應用預防量至兩歲后遺癥期嚴重骨骼畸形者則需骨科矯形治療

本文檔共59頁；當前第34頁；編輯于星期二\5點43分維生素D缺乏性手足搐搦癥TetanyofvitaminDdeficency本文檔共59頁；當前第35頁；編輯于星期二\5點43分病因本病的根本原因是維生素D缺乏，直接原因是血清離子鈣濃度降低，導致神經(jīng)肌肉興奮性增高，出現(xiàn)全身驚厥、手足搐搦、喉痙攣。是維生素D缺乏性佝僂病的伴發(fā)癥狀之一，多見于6個月以下小兒正常血清鈣濃度：2.25-2.75mmol/L,當?shù)陀?.75-1.88mmol/L,或離子鈣低于1.0mmol/L,引起抽搐(又叫低鈣驚厥)本文檔共59頁；當前第36頁；編輯于星期二\5點43分發(fā)病機制維生素D缺乏腸道吸收鈣、磷血鈣

甲狀旁腺腎小管重PTH分泌PTH分泌不足吸收磷破骨細胞作用↑血鈣不能恢復正常低血磷骨重吸增收加手足抽搦癥ca×p<40鈣正?；蚱凸氢}化受阻骨樣組織堆積、骨質(zhì)軟化佝僂病

本文檔共59頁；當前第37頁；編輯于星期二\5點43分發(fā)病機制

血清鈣（

serumcalcium）包括

40%與蛋白質(zhì)結(jié)合

60%為彌散鈣

80%為離子鈣（serumionizedcalciu其余為枸鹽酸鈣三者中的離子鈣活性最強本文檔共59頁；當前第38頁；編輯于星期二\5點43分發(fā)病機制影響離子鈣的因素血PH血漿蛋白濃度血磷濃度本文檔共59頁；當前第39頁；編輯于星期二\5點43分維生素D缺乏促成低鈣驚厥的因素:PTH反應遲鈍日照增多、維生素D治療開始人工喂養(yǎng)兒使用含磷過高的奶制品發(fā)熱、感染、饑餓時﹐組織細胞分解釋放磷﹐使血磷增加﹐抑制25--(OH)D轉(zhuǎn)化1﹐25-(

OH)2D﹐致離子鈣下降長期腹瀉和慢性疾病使維生素D和鈣的吸收減少PH值的影響PH值升高﹐鈣離子內(nèi)流﹐血鈣下降本文檔共59頁；當前第40頁；編輯于星期二\5點43分臨床表現(xiàn)典型發(fā)作總血Ca<1.88mmol/L游離Ca2＋<1mmol/L驚厥（無熱）典型癥狀不典型癥狀手足搐搦多見幼兒、兒童喉痙攣多見嬰兒（喉部肌肉和聲門突發(fā)痙攣）

三種癥狀以無熱驚厥最常見本文檔共59頁；當前第41頁；編輯于星期二\5點43分臨床表現(xiàn)隱匿型（誘發(fā)體征）

總血Ca1.75～1.88mmol/L面神經(jīng)征Chvosteksign腓反射（Peronealreflex）陶瑟征Trousseau本文檔共59頁；當前第42頁；編輯于星期二\5點43分診斷嬰幼兒無熱驚厥，發(fā)作后神志清楚，無神經(jīng)系統(tǒng)體征有維生素D缺乏史:冬末春初發(fā)??；母孕期有肌肉抽搐史；人工喂養(yǎng)兒；戶外活動少，未用VitD制劑

伴有佝僂病癥狀和體征血清鈣濃度降低為確診依據(jù)總鈣低于1.75-1.88mmol/L,或離子鈣低于1.0mmol/L本文檔共59頁；當前第43頁；編輯于星期二\5點43分鑒別診斷低血糖癥低血鎂癥多見于新生兒、小嬰兒嬰兒痙攣癥多于1歲內(nèi)發(fā)病原發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染急性喉炎本文檔共59頁；當前第44頁；編輯于星期二\5點43分治療急救處理止驚:安定0.1~0.3mg/kg.次、水合氯40~50mg/kg.次吸氧:保持呼吸道通暢，氧氣吸入對喉痙攣者必要時可氣管插管補充鈣劑:盡快給予鈣劑提高血鈣濃度

重癥輕癥補充維生素D急癥控制后，按VitD缺乏性佝僂病補充VitD本文檔共59頁；當前第45頁；編輯于星期二\5點43分seeyoulater本文檔共59頁；當前第46頁；編輯于星期二\5點43分維生素D缺乏癥病案分析本文檔共59頁；當前第47頁；編輯于星期二\5點43分例1

5個月女嬰，牛奶喂養(yǎng)，平時多汗易驚，近3天來時有眼球上竄，但吃奶佳，活潑如常，家長未介意，今開始肢體抽搐2次，急來院。不發(fā)熱，無嘔吐。體檢：T正常，神志清，前囟平，頸軟，枕禿明顯，心肺聽診正常。查體時突然抽搐又發(fā)作。診斷？需要急查生化內(nèi)容？治療？本文檔共59頁；當前第48頁；編輯于星期二\5點43分例211個月男嬰,平時多汗,睡眠不安。體檢：方顱，肋骨串珠，肋膈溝明顯，心肺正常，全身肌肉略弛，血鈣8mg/dl，血磷3mg/dl，堿性磷酸酶400金氏單位，（正常106-213金氏單位）診斷？治療？本文檔共59頁；當前第49頁；編輯于星期二\5點43分例3

患兒7個半月早產(chǎn)，生后1個月，來門診健康咨詢。系母乳喂養(yǎng)，母孕后期有小腿抽筋史，患兒除有時睡眠不安外，無其他癥狀。血清鈣2.2mmol/L(10mg/dl),你怎樣指導其母需采取的措施?維生素D30萬單位,肌肉注射?喂維生素D強化牛奶?口服鈣劑?口服維生素D400單位?800單位?本文檔共59頁；當前第50頁；編輯于星期二\5點43分例4

1歲半小兒，患佝僂病活動期，為避免其“O”形腿加重，應采取以下哪項措施？補充維生素D？補充鈣劑？增加日光照射？