系統(tǒng)性紅斑狼瘡演示文稿

系統(tǒng)性紅斑狼瘡演示文稿本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第1頁(yè)；編輯于星期二\5點(diǎn)10分優(yōu)選系統(tǒng)性紅斑狼瘡ppt本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第2頁(yè)；編輯于星期二\5點(diǎn)10分概念

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(Systemiclupuserythematosus,SLE)是一種自身免疫性結(jié)締組織病，體內(nèi)有大量致病性自身抗體和免疫復(fù)合物，造成組織損傷，臨床可以出現(xiàn)各個(gè)系統(tǒng)和臟器損害的癥狀。女性患者占90%，我國(guó)患病率70/10萬(wàn)本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第3頁(yè)；編輯于星期二\5點(diǎn)10分病因

未明?？赡芘c遺傳、環(huán)境（紫外線、藥物、過(guò)敏、感染、社會(huì)與心理壓力）和性激素有關(guān)本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第4頁(yè)；編輯于星期二\5點(diǎn)10分發(fā)病機(jī)制

未完全清楚。免疫復(fù)合物的形成及沉積是SLE發(fā)病的主要機(jī)制excessantibodyformation

Immunecomplexdiseaseimmunecomplexdeposits本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第5頁(yè)；編輯于星期二\5點(diǎn)10分病理改變一般病理改變壞死性血管炎結(jié)締組織的纖維蛋白變性結(jié)締組織的基質(zhì)發(fā)生黏液性水腫特征性病理改變蘇木紫小體（hematoxylinbodies）“洋蔥皮樣”病變（onion-skinlesion）利-薩心內(nèi)膜炎（Libman-Sackendocarditis）本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第6頁(yè)；編輯于星期二\5點(diǎn)10分“洋蔥皮樣”病變利-薩心內(nèi)膜炎蘇木紫小體本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第7頁(yè)；編輯于星期二\5點(diǎn)10分臨床表現(xiàn)全身癥狀

發(fā)熱、疲乏等皮膚與黏膜

蝶形紅斑是SLE的特征性改變—鼻梁和雙顴頰部呈蝶形分布的紅斑。此外還可有光敏感、脫發(fā)、手足掌面和甲周紅斑、盤狀紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象、口腔潰瘍或粘膜潰瘍關(guān)節(jié)和肌肉

關(guān)節(jié)痛，多呈對(duì)稱性，可為游走性，也可有晨僵，但非侵蝕性，多不引起骨質(zhì)破壞。肌痛和肌無(wú)力常見本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第8頁(yè)；編輯于星期二\5點(diǎn)10分臨床表現(xiàn)腎臟損害

狼瘡性腎炎，幾乎所有SLE均有腎病理學(xué)改變，可表現(xiàn)為腎炎的全部臨床類型神經(jīng)系統(tǒng)

癲癇、精神癥狀等血液系統(tǒng)

貧血、白細(xì)胞減少、血小板減少多漿膜炎

胸膜炎、心包炎和腹膜炎本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第9頁(yè)；編輯于星期二\5點(diǎn)10分臨床表現(xiàn)肺部表現(xiàn)間質(zhì)性肺炎、慢性肺間質(zhì)纖維化等心血管表現(xiàn)

心臟增大、心肌炎、心律失常、疣狀心內(nèi)膜炎（Libman-Sack心內(nèi)膜炎）等消化系統(tǒng)惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉或便秘等，可伴有蛋白丟失性腸病本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第10頁(yè)；編輯于星期二\5點(diǎn)10分臨床表現(xiàn)眼睛

結(jié)膜炎、葡萄膜炎、眼底改變（出血、視乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出等）、視神經(jīng)病變（可突然致盲）繼發(fā)性干燥綜合征

口干、眼干、陰道干本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第11頁(yè)；編輯于星期二\5點(diǎn)10分SLE

面部蝶形紅斑本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第12頁(yè)；編輯于星期二\5點(diǎn)10分SLE雙手血管樣皮疹本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第13頁(yè)；編輯于星期二\5點(diǎn)10分SLE—雷諾現(xiàn)象雙手指因遇冷、情緒激動(dòng)等而變色（白、紫、紅）、疼痛本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第14頁(yè)；編輯于星期二\5點(diǎn)10分SLE—口腔潰瘍本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第15頁(yè)；編輯于星期二\5點(diǎn)10分SLE—網(wǎng)狀青斑本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第16頁(yè)；編輯于星期二\5點(diǎn)10分實(shí)驗(yàn)室檢查一般檢查血常規(guī)：RBC、WBC、Plt尿常規(guī)：蛋白尿、管型血液生化檢查本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第17頁(yè)；編輯于星期二\5點(diǎn)10分實(shí)驗(yàn)室檢查自身抗體檢測(cè)抗體敏感性特異性說(shuō)明抗核抗體95%65%高滴度對(duì)診斷意義大抗dsDNA抗體70%95%對(duì)確診、判斷活動(dòng)性意義大抗Sm抗體25%99%標(biāo)記抗體抗RNP抗體40%不高抗SS-A(Ro)抗體30%低抗SS-B(La)抗體10%低抗rRNP抗體15%較高陽(yáng)性者常有神經(jīng)系統(tǒng)損害抗磷脂抗體50%含狼瘡抗凝物，抗心磷脂抗體，梅毒試驗(yàn)假陽(yáng)性。陽(yáng)性者易發(fā)生抗磷脂抗體綜合征本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第18頁(yè)；編輯于星期二\5點(diǎn)10分實(shí)驗(yàn)室檢查自身抗體15%患者RF陽(yáng)性其它抗體抗紅細(xì)胞膜抗體抗血小板抗體抗淋巴細(xì)胞抗體抗神經(jīng)原抗體本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第19頁(yè)；編輯于星期二\5點(diǎn)10分實(shí)驗(yàn)室檢查其他檢查血清補(bǔ)體水平：CH50、C3、C4降低，有利SLE診斷并提示狼瘡活躍LE細(xì)胞檢查：骨髓或外周血皮膚狼瘡帶試驗(yàn)（LupusBandTest）腎活檢（RenalBiopsy）：狼瘡性腎炎其它：CT、X線、超聲心動(dòng)圖本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第20頁(yè)；編輯于星期二\5點(diǎn)10分LE細(xì)胞的由來(lái)中性粒細(xì)胞DNP(DNA-Histone)+抗DNP+補(bǔ)體均質(zhì)體LE細(xì)胞LE細(xì)胞：并非SLE特有，PM、SD、RA、SS等結(jié)締組織病，藥物過(guò)敏，慢活肝等亦可陽(yáng)性。抗DNP取代LE細(xì)胞的檢測(cè)+本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第21頁(yè)；編輯于星期二\5點(diǎn)10分狼瘡細(xì)胞狼瘡帶試驗(yàn)本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第22頁(yè)；編輯于星期二\5點(diǎn)10分狼瘡性腎炎大體標(biāo)本免疫熒光本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第23頁(yè)；編輯于星期二\5點(diǎn)10分狼瘡性腎炎的WHO病理分型I型微小病變型II型系膜增殖型III型局灶節(jié)段增殖型IV型彌漫增殖型V型膜型VI型腎小球硬化型間質(zhì)型本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第24頁(yè)；編輯于星期二\5點(diǎn)10分美國(guó)NIH的狼瘡腎炎病理指數(shù)包括活動(dòng)性指數(shù)和慢性指數(shù)活動(dòng)性指數(shù)，高者提示腎損害進(jìn)展較快，但積極治療可以逆轉(zhuǎn)慢性指數(shù)，提示腎臟不可逆的損害程度，藥物治療只能阻止慢性指數(shù)的繼續(xù)升高，而難以使慢性指數(shù)降低本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第25頁(yè)；編輯于星期二\5點(diǎn)10分本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第26頁(yè)；編輯于星期二\5點(diǎn)10分本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第27頁(yè)；編輯于星期二\5點(diǎn)10分本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第28頁(yè)；編輯于星期二\5點(diǎn)10分本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第29頁(yè)；編輯于星期二\5點(diǎn)10分本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第30頁(yè)；編輯于星期二\5點(diǎn)10分本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第31頁(yè)；編輯于星期二\5點(diǎn)10分診斷與鑒別診斷診斷：美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1982年的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)11條中≥4條陽(yáng)性，則特異性98%，敏感性97%。應(yīng)排除其它疾病鑒別診斷：

RA、皮炎、癲癇、精神病、ITP、原發(fā)性腎小球病變、藥物性狼瘡等判斷疾病活動(dòng)性本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第32頁(yè)；編輯于星期二\5點(diǎn)10分美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1982年分類標(biāo)準(zhǔn)

顴部紅斑

遍及顴部的扁平或高出皮膚固定性紅斑，常不累及鼻唇溝部位盤狀紅斑

隆起紅斑上復(fù)有角質(zhì)性鱗屑和毛囊栓塞，舊病灶可有皮膚萎縮性疤痕光過(guò)敏

日光照射引起皮膚過(guò)敏口腔潰瘍

口腔或鼻咽部無(wú)痛性潰瘍本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第33頁(yè)；編輯于星期二\5點(diǎn)10分美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1982年分類標(biāo)準(zhǔn)關(guān)節(jié)炎

非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及2個(gè)或2個(gè)以上的周圍關(guān)節(jié)，特征為關(guān)節(jié)的腫痛或滲液漿膜炎

①胸膜炎-胸痛、胸膜摩擦音或胸膜滲液；②心包炎-心電圖異常，心包摩擦音或心包滲液腎臟病變

①蛋白尿＞0.5g/d或＞+++；②細(xì)胞管型-可為紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合性管型本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第34頁(yè)；編輯于星期二\5點(diǎn)10分美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1982年分類標(biāo)準(zhǔn)神經(jīng)系

①抽搐-非藥物或代謝紊亂，如尿毒癥、統(tǒng)異常酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂所致；②精神病-非藥物或代謝紊亂，如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂所致血液學(xué)

溶血性貧血伴網(wǎng)織紅細(xì)胞增多；或白細(xì)胞異常

減少＜4×10/L，至少2次；或淋巴細(xì)胞減少＜15×10/L，至少2次；血小板減少＜100×10/L(除外藥物影響)999本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第35頁(yè)；編輯于星期二\5點(diǎn)10分美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1982年分類標(biāo)準(zhǔn)免疫學(xué)異常

LE細(xì)胞陽(yáng)性，或抗dsDNA抗體陽(yáng)性，或抗Sm抗體陽(yáng)性，或梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性抗核抗體

免疫熒光抗核抗體滴度異?；蛳喈?dāng)于該法的其他試驗(yàn)滴度異常，排除了藥物誘導(dǎo)“狼瘡綜合征”符合以上4項(xiàng)或4項(xiàng)以上即可診斷為SLE

本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第36頁(yè)；編輯于星期二\5點(diǎn)10分狼瘡危象

狼瘡危象是指SLE出現(xiàn)嚴(yán)重的系統(tǒng)損害，以致危及生命，如急進(jìn)性狼瘡性腎炎、嚴(yán)重中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害(狼瘡腦病、癲癇發(fā)作)、溶血性貧血、血小板減少性紫癜、狼瘡心肌損害、嚴(yán)重狼瘡性肺炎、嚴(yán)重狼瘡性肝炎、嚴(yán)重的血管炎等本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第37頁(yè)；編輯于星期二\5點(diǎn)10分SLE病情活動(dòng)性評(píng)價(jià)SLE疾病活動(dòng)指數(shù)（SLEDAI）積分是最常用的判斷標(biāo)準(zhǔn)：癲癇、精神病、器質(zhì)性腦病、視覺異常、顱神經(jīng)病變、狼瘡性頭痛、腦血管意外、血管炎每項(xiàng)8分；關(guān)節(jié)炎、肌炎、管型尿、血尿、蛋白尿、膿尿每項(xiàng)4分；新發(fā)紅斑、脫發(fā)、黏膜潰瘍、胸膜炎、心包炎、低補(bǔ)體血癥、抗DNA抗體滴度增高每項(xiàng)2分；發(fā)熱、血小板減少、白細(xì)胞減少每項(xiàng)1分。分值越高，病情活動(dòng)度越高本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第38頁(yè)；編輯于星期二\5點(diǎn)10分SLE疾病慢性損害的評(píng)價(jià)系統(tǒng)性狼瘡國(guó)際臨床合作組（SystemicLupusInternationalCollaboratingClinics）與美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（ACR）于1996年制定了SLE累計(jì)損害指數(shù)包括了12個(gè)臟器或系統(tǒng)的損害，每一項(xiàng)損害必須出現(xiàn)至少6個(gè)月才能記分本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第39頁(yè)；編輯于星期二\5點(diǎn)10分治療一般治療加強(qiáng)宣教對(duì)癥治療去除各種影響疾病預(yù)后的因素尤其注意控制高血壓和防治各種感染本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第40頁(yè)；編輯于星期二\5點(diǎn)10分治療輕型SLE的治療非甾體抗炎藥：控制關(guān)節(jié)炎磷酸氯喹0.25gQD：控制皮疹和減輕光敏感加用小劑量糖皮質(zhì)激素：強(qiáng)的松0.5mg/kg.d必要時(shí)可使用硫唑嘌呤、氨甲喋呤或環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第41頁(yè)；編輯于星期二\5點(diǎn)10分治療重型SLE的治療糖皮質(zhì)激素潑尼松1mg/kg.d病情穩(wěn)定后2周或療程8周內(nèi)，開始以每1～2周減10%的速度緩慢減量病情穩(wěn)定后盡可能過(guò)渡到隔日一次給藥如果病情允許，維持治療的激素劑量盡量小于潑尼松10mg本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第42頁(yè)；編輯于星期二\5點(diǎn)10分治療重型SLE的治療環(huán)磷酰胺標(biāo)準(zhǔn)的環(huán)磷酰胺沖擊療法：0.5～1.0g/㎡體表面積，加入生理鹽水中靜脈滴注，每月一次硫唑嘌呤每日口服50～150mg氨甲喋呤劑量10～15mg，每周一次本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第43頁(yè)；編輯于星期二\5點(diǎn)10分治療重型SLE的治療雷公藤總甙劑量10～20mg，每日三次環(huán)孢素每日劑量3～5mg/kg，分2次口服驍悉(Mycophenolatemofetil,MMF)

每日劑量10～30mg/kg，分2次口服來(lái)氟米特(Leflunomide)

20mg/d本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第44頁(yè)；編輯于