肺韋格氏肉芽腫的診斷演示文稿

肺韋格氏肉芽腫的診斷演示文稿本文檔共27頁；當前第1頁；編輯于星期三\17點2分優(yōu)選肺韋格氏肉芽腫的診斷本文檔共27頁；當前第2頁；編輯于星期三\17點2分Wegener肉芽腫是一種全身性疾病，發(fā)病率為0.4／10萬，任何年齡均可發(fā)病，男女均可發(fā)病。Wegener肉芽腫的臨床表現(xiàn)沒有特異性，大多數(shù)患者先有上呼吸道癥狀，如發(fā)熱、鼻塞、流鼻涕、咳嗽、咳痰、盜汗、胸痛，部分有咯血、呼吸困難等肺部癥狀，繼有腎小球腎炎，典型者有上呼吸道、肺、腎三聯(lián)癥。林光武等報道Wegener肉芽腫病例上呼吸道發(fā)病占53％、肺76％、泌尿道41％。因此，肺部是最常受累的器官之一，主要病變有間質纖維化、肺泡出血及支氣管炎等。本文檔共27頁；當前第3頁；編輯于星期三\17點2分Wegener肉芽腫屬于少見病，目前病因尚不清楚，多數(shù)學者認為可能與免疫復合物引起的變態(tài)反應有關。WG是一種綜合征，其臨床癥狀復雜，大概可以分為三個演變階段，即上呼吸道癥狀、下呼吸道癥狀和腎臟癥狀階段。肺部病變是病程演變過程中的一個階段，是WG主要特征之一，有作者提出WG肺部受累達75%～95%。朱貴卿把WG分為周身型和局限型兩種，周身型或古典型WG即上述的上、下呼吸道和腎臟病變?nèi)?lián)征，可伴有全身廣泛的壞死性血管炎和肉芽腫病變，局限型WG較常見，其病變僅限于上、下呼吸道而無腎臟和周身表現(xiàn),45%的病例以肺部病變?yōu)槭装l(fā)癥狀。本文檔共27頁；當前第4頁；編輯于星期三\17點2分肺Wegener肉芽腫的病理變化為壞死性肉芽腫和壞死性血管炎：1.上、下呼吸道的壞死性肉芽腫是最突出的病理變化。壞死性肉芽腫主要由炎性細胞構成，病灶常發(fā)生壞死，可形成空洞，也可表現(xiàn)為片狀地圖樣嗜堿性凝固性壞死，內(nèi)有大量壞死細胞核碎片及溶解性壞死形成囊腔，壞死灶周圍有大量炎性細胞浸潤，其中有上皮樣細胞、巨細胞、淋巴細胞和漿細胞浸潤，也可有中性粒細胞和嗜酸粒細胞浸潤。本文檔共27頁；當前第5頁；編輯于星期三\17點2分2.壞死性血管炎主要累及小動脈及小靜脈，主要位于壞死灶周圍，以白細胞碎裂性血管炎多見，表現(xiàn)為血管壁發(fā)生纖維變性，肌層及彈力纖維破壞，并有炎性細胞浸潤，血管腔內(nèi)可形成血栓，并見梗死、出血及動脈瘤形成。本病肺臟受累機制為激活的嗜中性粒細胞釋放出ANCA等抗體侵襲血管壁，造成血管壁纖維素樣壞死和溶解，形成肺內(nèi)壞死性肉芽腫，可有空洞形成。本文檔共27頁；當前第6頁；編輯于星期三\17點2分實驗室輔查：

血清抗白細胞胞漿抗體（AN-CA）是Wegener肉芽腫的重要檢測指標，其變化能反映疾病的惡化或緩解，并且其敏感性、特異性和準確性均較高；Lohrmann等研究發(fā)現(xiàn)胞漿型抗中性粒細胞抗體（C-ANCA）是本病的特異性抗體，活動期敏感性為70％～100％，特異性為86％；Pretorius等研究也顯示C-ANCA可作為診斷和監(jiān)測本病活動性的指標，活動期陽性率可達100％。血清免疫球蛋白（IgG）升高；部分病人有貧血。本文檔共27頁；當前第7頁；編輯于星期三\17點2分肺Wegener肉芽腫影像表現(xiàn)：胸部CT檢查有陽性發(fā)現(xiàn)者占97%，包括多發(fā)性肺結節(jié)、腫塊、楔形病灶、片狀浸潤陰影、空洞、氣道狹窄或潰瘍、肺出血等。肺部Wegener肉芽腫CT征象多樣，典型的影像學特點是“三多”，即多發(fā)性、多樣性、多變性。多發(fā)性指肺內(nèi)多處病變，散在雙側肺野，尤以雙下肺好發(fā)。多樣性指病變形態(tài)及新舊不一，病變形態(tài)多樣，呈結節(jié)、實變、空洞及條索影等，結節(jié)及空洞較為常見。空洞形成是Wegener的重要影像特點，環(huán)形空洞是此病的特征。浸潤、空洞及結節(jié)等多種形式常同時存在。多變性指病變部位、大小及形態(tài)處于動態(tài)變化之中。本文檔共27頁；當前第8頁；編輯于星期三\17點2分肺內(nèi)多發(fā)結節(jié)和腫塊是肺Wegener肉芽腫最常見的影像征象，表現(xiàn)為兩肺散在分布、多發(fā)大小不等類圓形結節(jié)或腫塊影，以兩肺中下野分布多見。部分結節(jié)和腫塊內(nèi)可見空洞，洞壁多較厚，內(nèi)緣光滑或不規(guī)則，空洞呈邊緣性強化。合并感染時空洞內(nèi)可形成液-氣平面。結節(jié)或腫塊周圍一般都有較短毛刺，部分病灶有長毛刺與鄰近的胸膜相連，表現(xiàn)為胸膜凹陷征。這與病理上結節(jié)周圍存在大量成纖維細胞以及以纖維化形式愈合有關。

本文檔共27頁；當前第9頁；編輯于星期三\17點2分本文檔共27頁；當前第10頁；編輯于星期三\17點2分結節(jié)或腫塊周圍可見暈輪征、供養(yǎng)血管征。暈輪征提示肺結節(jié)或腫塊出血，CT表現(xiàn)為結節(jié)或腫塊周圍磨玻璃密度影；供養(yǎng)血管征CT表現(xiàn)為血管影進入結節(jié)或腫塊內(nèi)，提示病變以血管為中心生長。

本文檔共27頁；當前第11頁；編輯于星期三\17點2分節(jié)段性浸潤，為肺部血管炎引起的肺出血和肺梗塞的表現(xiàn)，較球形病灶少見。兩肺多發(fā)斑片影，病灶內(nèi)可見充氣支氣管征。本文檔共27頁；當前第12頁；編輯于星期三\17點2分肺實變多由于肺泡出血所致，毛玻璃樣密度影代表肺實變的早期階段。楔形病灶是另一類較常見肺部CT表現(xiàn)，肺梗死的病理基礎是壞死性血管炎累及小動脈及小靜脈引起的出血性肺梗死，CT表現(xiàn)為肺內(nèi)楔形病灶，邊緣清楚或不清楚，尖端指向肺門，寬基底位于胸膜面，可以看到血管進入征象及胸膜的增厚。肺Wegener肉芽腫可并發(fā)支氣管病變，包括支氣管壁增厚、管腔狹窄、潰瘍和廣泛細支氣管周圍炎等，可并發(fā)肺不張。肺Wegener肉芽腫較少出現(xiàn)肺門和縱隔淋巴結腫大。還有一些其它表現(xiàn)，如胸腔積液，間質浸潤，肺門、縱隔或鎖骨下淋巴結腫大，有的病灶出現(xiàn)病灶鈣化，鈣化主要出現(xiàn)在治療后腫塊的邊緣，相對較少見。還有的病灶出現(xiàn)自發(fā)性氣胸等。

本文檔共27頁；當前第13頁；編輯于星期三\17點2分Pretorius等研究Wegener結節(jié)出現(xiàn)后一般不再增大，短期內(nèi)大小無明顯變化，或經(jīng)激素和免疫抑制劑治療后肺部病變可逐漸縮小、減少，大部分結節(jié)、實變可完全吸收，在逐漸縮小過程中邊緣由模糊變清楚，較大結節(jié)邊緣可出現(xiàn)針刺狀突起，最后變?yōu)樾敲罾w維灶；而結節(jié)性空洞的洞腔可由小變大，洞壁由厚變薄，經(jīng)治療后短期內(nèi)洞腔逐漸縮小以至閉塞，最后變?yōu)樾敲罾w維灶；動態(tài)影像觀察還發(fā)現(xiàn)原結節(jié)愈合后，其他部位又可出現(xiàn)大小、形態(tài)、密度與原有病灶相似的新病灶，此即所謂“游走性”的特點。本文檔共27頁；當前第14頁；編輯于星期三\17點2分肺部Wegener肉芽腫也存在多種不典型的影像學表現(xiàn)，較常見的有：肺內(nèi)孤立性結節(jié)、肺內(nèi)單發(fā)腫塊、肺內(nèi)單發(fā)空洞、肺內(nèi)滲出和間質性病變共存。Lohrmann等報道有25％Wegener表現(xiàn)為肺部孤立性結節(jié)，并認為它是Wegener演化過程的最早或最后階段，病理上為炎性肉芽腫。肺內(nèi)單發(fā)腫塊占Wegener的5％，屬于Wegener病變演化過程的早期階段，病理為感染性肉芽腫。肺內(nèi)單發(fā)空洞約占Wegener的7％，見于Wegener的活動期，病理上是壞死性肉芽腫。肺內(nèi)滲出和間質性病變共存占Wegener的37％，是Wegener的另一較常見CT征象，實變和毛玻璃樣改變常與其他征象同時存在。本文檔共27頁；當前第15頁；編輯于星期三\17點2分病例1：

雙肺多發(fā)大小不等結節(jié)，右肺中葉結節(jié)周圍見暈輪征及供養(yǎng)血管征。

本文檔共27頁；當前第16頁；編輯于星期三\17點2分病例2：右肺下葉腫塊周圍見暈輪征本文檔共27頁；當前第17頁；編輯于星期三\17點2分病例3：

雙肺多發(fā)結節(jié)伴空洞，部分空洞見氣液平面。

本文檔共27頁；當前第18頁；編輯于星期三\17點2分病例4：

左肺斑片狀實變，右肺中下葉結節(jié)灶，中葉結節(jié)見供養(yǎng)血管征。本文檔共27頁；當前第19頁；編輯于星期三\17點2分病例5：

左下葉肺梗死，左肺下葉楔形病灶，邊緣清楚，寬基底位于胸膜面，尖端指向肺門。

本文檔共27頁；當前第20頁；編輯于星期三\17點2分病例6：

縱隔淋巴結增大。

本文檔共27頁；當前第21頁；編輯于星期三\17點2分病例7：

經(jīng)治療CT隨訪：

左肺下葉片狀磨玻璃密度影，右肺下葉及左肺下葉多發(fā)結節(jié)灶。本文檔共27頁；當前第22頁；編輯于星期三\17點2分病例8：

右上肺胸膜下病灶，伴厚壁空洞，鄰近胸膜楔形增厚。本文檔共27頁；當前第23頁；編輯于星期三\17點2分病例9：

右下肺結節(jié)，病灶后份可見結節(jié)狀鈣化，邊緣光滑，周圍無衛(wèi)星病灶。（鈣化主要出現(xiàn)在治療后腫塊的邊緣，相對較少見）本文檔共27頁；當前第24頁；編輯于星期三\17點2分WG鑒別診斷1——肺結核：

肺Wegener肉芽腫的浸潤性病灶為斑片狀、絮狀和粟粒狀或單發(fā)的結節(jié)空洞時，與肺結核二者之間難以鑒別診斷，但肺結核患者常同時有低熱、盜汗等結核中毒的臨床癥狀，病變具有多發(fā)、多形、多鈣化，病灶吸收消散慢的特點。病變好發(fā)于兩肺上葉和下葉的背段，而Wegener肉芽腫病變范圍廣泛，各個肺野均可出現(xiàn)，缺乏規(guī)律性，結核球的密度較高，內(nèi)部常有鈣化，可有空洞，一般較小，洞壁較厚，壁內(nèi)常見斑點狀鈣化，結節(jié)周圍多出現(xiàn)斑點狀和條索狀“衛(wèi)星灶”，肺內(nèi)可有浸潤性病變，但極少出現(xiàn)楔形陰影，因此，多數(shù)情況下能與結核鑒別。本文檔共27頁；當前第25頁；編輯于星期三\17點2分WG鑒別診斷2——肺真菌病：

Wegener肉芽腫與霉菌性肉芽腫的CT表現(xiàn)極為相似，且二者均可出現(xiàn)“游走性”，即老結節(jié)愈合后，在肺內(nèi)其他部位又出現(xiàn)與原結節(jié)相似的新結節(jié)，但霉菌性病變的空洞內(nèi)多見霉菌球，因此空洞表現(xiàn)為“新月形”，且霉菌球位置變化，“新月征”的位置隨之變化，且霉菌感染多發(fā)生于免疫力低下患者，據(jù)此可鑒別大部分病例。本文檔共27頁；當前第26頁；編輯于星期三\17點2分WG鑒別診斷3——