多發(fā)性肌炎和皮肌炎伴發(fā)的精神障礙概述

多發(fā)性肌炎和皮肌炎伴發(fā)的精神障礙大頭(dàtóu)醫(yī)生編輯整理第一頁，共二十八頁。編輯課件英文名稱mentaldisorderduetopolymyositisanddermatomyositis第二頁，共二十八頁。編輯課件類別(lèibié)精神科/軀體(qūtǐ)疾病伴發(fā)精神障礙/膠原性疾病伴發(fā)的精神障礙第三頁，共二十八頁。編輯課件ICD號F06.8第四頁，共二十八頁。編輯課件概述(ɡàishù)多發(fā)性肌炎是一種原因不明的結(jié)締組織病，如本病同時伴有皮炎時稱為皮肌炎。其伴發(fā)的精神障礙主要是指在有豐富的疏松結(jié)締組織的骨骼肌或皮膚(pífū)和骨骼肌一起損害時，炎癥性改變涉及各臟器和神經(jīng)系統(tǒng)，而產(chǎn)生精神障礙和神經(jīng)癥狀其炎癥性改變涉及各器官和神經(jīng)系統(tǒng)，可導(dǎo)致神經(jīng)精神癥狀。第五頁，共二十八頁。編輯課件流行病學(xué)(liúxínɡbìnɡxué)國內(nèi)外均有報道在多發(fā)性肌炎和皮肌炎時可出現(xiàn)抑郁、意識朦朧、譫妄狀態(tài)，分裂樣精神病等。具體有關(guān)本病的統(tǒng)計學(xué)資料(zīliào)尚匱缺。第六頁，共二十八頁。編輯課件病因(bìngyīn)多發(fā)性肌炎是一種原因(yuányīn)不明的結(jié)締組織病。目前被認(rèn)為是一種自身免疫性疾病，近年來認(rèn)為細(xì)胞免疫缺陷有重要致病意義，有人認(rèn)為本病與惡性腫瘤的關(guān)系密切，也有報道在40歲以上的皮肌炎患者有50%合并癌癥。血管損傷可能有致病意義。感染、日曬、藥物等因素可使其誘發(fā)。多發(fā)性肌炎是其伴發(fā)精神障礙發(fā)病的主要因素，導(dǎo)致精神障礙的腦功能紊亂繼發(fā)于軀體疾病。然而患多發(fā)性肌炎的患者中僅少數(shù)發(fā)生精神障礙，故多發(fā)性肌炎并非為其伴發(fā)精神障礙的惟一病因，尚有其他因素與精神障礙的發(fā)生有關(guān)，如其他生物學(xué)因素，包括患者的性別、年齡、遺傳因素、人格特征，以及既往的神經(jīng)精神病史等；心理因素則包括應(yīng)激狀態(tài)、長期的心理矛盾等；環(huán)境因素，如居住擁擠，環(huán)境嘈雜、潮濕，空氣污染等。第七頁，共二十八頁。編輯課件病因(bìngyīn)以上(yǐshàng)因素均可成為多發(fā)性肌炎伴發(fā)精神障礙的促發(fā)因素。第八頁，共二十八頁。編輯課件發(fā)病(fābìng)機制有研究顯示多發(fā)性肌炎免疫反應(yīng)部位開始在結(jié)締組織，后波及肌肉、皮膚、血管壁、心肌、漿膜和神經(jīng)系統(tǒng)等。在電鏡觀察下，在本病的肌肉及皮膚的血管內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)，發(fā)現(xiàn)有類似黏病毒或黏病毒的病毒樣顆粒。但多發(fā)性肌炎伴發(fā)精神障礙的發(fā)病機制，尚缺乏證據(jù)。因為多發(fā)性肌炎伴發(fā)精神障礙屬于軀體疾病(jíbìng)伴發(fā)精神障礙，故軀體疾病(jíbìng)伴發(fā)精神障礙的總發(fā)病機制是否可提供參考？1.能量供給不足軀體疾病伴發(fā)精神障礙的共同病理生理改變?yōu)閺浡源竽X能量需求改變。第九頁，共二十八頁。編輯課件發(fā)病(fābìng)機制由于軀體疾病引起機體代謝障礙，導(dǎo)致能量供應(yīng)不足。而大腦對能量的要求非常(fēicháng)敏感，當(dāng)軀體罹患疾病時，大腦對能量的需求增長，此時機體發(fā)生能量供求矛盾，致使大腦正常的生理功能發(fā)生紊亂。這是此類精神障礙發(fā)生的主要機制。

2.腦低氧軀體疾病，特別是心血管疾病引起機體和腦部循環(huán)障礙，肺部疾患或貧血導(dǎo)致攜氧能力不足，或機體在有害因素影響下出現(xiàn)微循環(huán)障礙等，均可導(dǎo)致腦供血、供氧不足而發(fā)生腦功能受損，這也是發(fā)生精神障礙的重要機制。第十頁，共二十八頁。編輯課件發(fā)病(fābìng)機制

3.生物毒素作用軀體疾病時，由于外源性物質(zhì)如細(xì)菌、病毒、寄生物、化學(xué)物質(zhì)、有害氣體等侵入機體，其毒素或中間代謝產(chǎn)物直接作用于腦細(xì)胞，造成腦細(xì)胞受損而發(fā)生腦功能紊亂導(dǎo)致(dǎozhì)精神障礙。某些細(xì)菌、病毒產(chǎn)生的毒素對中樞神經(jīng)系統(tǒng)有很強的親和力，更易導(dǎo)致精神障礙。而某些軀體疾病造成體內(nèi)氨、吲哚、丙酮酸等毒性代謝產(chǎn)物堆積，影響腦的正常功能活動也是導(dǎo)致精神障礙發(fā)生的因素。

4.機體代謝紊亂軀體疾病時，體液代謝與酸堿平衡紊亂如酸中毒、堿中毒、低鉀血癥和高氨血癥，內(nèi)分泌激素的改變?nèi)绱倌I上腺皮質(zhì)激素、皮質(zhì)醇、雌激素、孕激素、催乳素、甲狀腺激素等水平的劇烈變化，以及某些維生素的不足等均可導(dǎo)致代謝酶活性障礙，進(jìn)而影響新陳代謝，使能量供應(yīng)不足，勢必影響腦功能而出現(xiàn)神經(jīng)精神障礙。第十一頁，共二十八頁。編輯課件發(fā)病(fābìng)機制

5.應(yīng)激反應(yīng)軀體疾病時，外源性有害因素包括生物性應(yīng)激源和心理性應(yīng)激源作用于機體，通過神經(jīng)生理、神經(jīng)生化、神經(jīng)內(nèi)分泌及免疫機制，產(chǎn)生一系列生理生化反應(yīng)。在這些(zhèxiē)反應(yīng)中，大腦或直接參與，或間接受累，致使其正常生理功能受到影響，導(dǎo)致精神障礙的發(fā)生。

6.中樞神經(jīng)遞質(zhì)改變軀體疾病時，某些有害物質(zhì)、藥物或機體必需物質(zhì)不足可直接引起腦內(nèi)單胺類遞質(zhì)代謝異常。如金屬錳選擇性地作用于蒼白球及視丘，可抑制多巴胺脫羧酶的活性而使多巴胺含量減少。第十二頁，共二十八頁。編輯課件發(fā)病(fābìng)機制血紫質(zhì)病及糙皮病伴發(fā)精神障礙時均發(fā)現(xiàn)有不同(bùtónɡ)程度的色氨酸代謝障礙。肝性腦病的某些神經(jīng)精神癥狀可能也與神經(jīng)遞質(zhì)有關(guān)。在某些疾病過程中所產(chǎn)生的擬神經(jīng)遞質(zhì)如羥苯乙醇胺和去甲新福林等，當(dāng)它們干擾了去甲腎上腺上腺上腺素的傳遞時病人便會產(chǎn)生情緒、行為和意識障礙；在傳遞過程中當(dāng)多巴胺被假神經(jīng)遞質(zhì)取代后則可能出現(xiàn)撲翼性震顫或震顫性麻痹癥狀。

7.個體易感性臨床也可見到這樣的事實，人群中罹患各種傳染病的概率非常高，但只有極少數(shù)患者發(fā)生了傳染病性精神障礙；相反，也有同一患者多次不同的軀體疾患中均出現(xiàn)同一形式的譫妄癥狀。第十三頁，共二十八頁。編輯課件發(fā)病(fābìng)機制這可能與遺傳(yíchuán)因素和個體素質(zhì)或性格缺陷有關(guān)，如軀體疾病所致精神障礙有家族史者占2%～8%，高于普通群體；性格內(nèi)向、急躁、固執(zhí)、任性者軀體疾病時易發(fā)生精神障礙；大腦功能穩(wěn)定性差者，如老年人及兒童軀體疾病時易發(fā)生譫妄等。第十四頁，共二十八頁。編輯課件臨床表現(xiàn)

1.以肌肉、皮膚癥狀為主，兩者未必平行，肌肉以軀干、四肢為主，常伴有疼痛，皮膚損害主要出現(xiàn)頭皮、四肢、軀干對稱性出現(xiàn)水腫性紅斑，全身癥狀可有發(fā)燒、關(guān)節(jié)痛及不同臟器損害。

2.精神障礙(1)精神癥狀的非特異性：

(2)一般(yībān)起病較急者，以急性器質(zhì)性精神障礙(意識障礙綜合征)為主，多發(fā)生在軀體病高峰期；慢性起病及疾病早期及恢復(fù)期往往以腦衰弱綜合征為主；在疾病晚期可出現(xiàn)慢性器質(zhì)性精神障礙，以人格改變或智能障礙為其特征。第十五頁，共二十八頁。編輯課件臨床表現(xiàn)

(3)精神障礙與原發(fā)軀體疾病——多發(fā)性肌炎在程度上常呈平行關(guān)系，其臨床表現(xiàn)也隨原發(fā)病的嚴(yán)重程度變化而轉(zhuǎn)變，可由一種狀態(tài)轉(zhuǎn)變?yōu)榱硪环N狀態(tài)。各類精神障礙常反復(fù)，交織出現(xiàn)，錯綜復(fù)雜。本病伴發(fā)精神障礙較少見。但有報道可出現(xiàn)抑郁狀態(tài)、幻覺或妄想狀態(tài)、精神分裂樣精神病、意識障礙(大多為朦朧狀態(tài))，有時為譫妄狀態(tài)。

3.神經(jīng)癥狀以神經(jīng)炎最為多見。也可有癲癇樣發(fā)作，其他可見痙攣發(fā)作、視盤水腫、吞咽困難、病理(bìnglǐ)反射等中樞神經(jīng)癥狀，可能與伴發(fā)的腦血管病變有關(guān)。第十六頁，共二十八頁。編輯課件并發(fā)癥參見多發(fā)性肌炎和皮肌炎相關(guān)(xiāngguān)章節(jié)。第十七頁，共二十八頁。編輯課件實驗室檢查(jiǎnchá)符合多發(fā)性肌炎和皮肌炎實驗室陽性(yángxìng)改變。第十八頁，共二十八頁。編輯課件其他(qítā)輔助檢查符合多發(fā)性肌炎和皮肌炎檢查(jiǎnchá)結(jié)果。第十九頁，共二十八頁。編輯課件診斷(zhěnduàn)

1.有多發(fā)性肌炎和皮肌炎病變的依據(jù)。

2.精神癥狀的出現(xiàn)與多發(fā)性肌炎和皮肌炎的進(jìn)展有時間上的聯(lián)系。一般(yībān)原發(fā)病在先，精神癥狀發(fā)生在其后，但有些原發(fā)病的早期難以發(fā)現(xiàn)，比較隱蔽，或未能引起注意，而造成了精神癥狀出現(xiàn)在先的假象。

3.精神癥狀常隨多發(fā)性肌炎和皮肌炎的緩解而改善，或因其加劇而惡化。

4.精神癥狀不能歸因于其他精神疾病。第二十頁，共二十八頁。編輯課件鑒別(jiànbié)診斷應(yīng)與其他結(jié)締組織(jiédì-zǔzhī)病所致的精神障礙及其他功能性精神病如精神分裂癥、癔癥及抑郁癥等相鑒別。第二十一頁，共二十八頁。編輯課件治療(zhìliáo)

1.病因治療積極治療原發(fā)病——多發(fā)性肌炎和皮肌炎，在大多數(shù)病例中在采取相應(yīng)的病因療法后精神障礙可得到緩解。包括：

(1)激素治療為主，早期治療效果較好，要長期應(yīng)用，一般為1～2年，可采用腎上腺皮質(zhì)激素，或用免疫抑制劑。

(2)血漿交換治療。

2.對癥治療由于精神障礙的存在(cúnzài)會影響原發(fā)病的治療，原發(fā)病的改善也需要有個過程，故在治療開始須同時應(yīng)用相應(yīng)精神藥物以對癥治療是十分必要的。精神藥物治療原則與功能性精神疾病不同，①劑量宜??；②充分考慮藥物的副反應(yīng)和禁忌證，選用同類藥品中副反應(yīng)較少者；③俟精神癥狀緩解后即應(yīng)停藥。第二十二頁，共二十八頁。編輯課件治療(zhìliáo)對精神障礙的處理，可選用抗焦慮藥或抗抑郁藥，慎用抗精神病藥。

3.支持療法如以意識障礙為主，則需同時施行支持療法，包括能量供給，維持水、電解質(zhì)平衡和維生素的補充。

4.心理治療和護(hù)理應(yīng)以支持性心理治療為主，對病人應(yīng)給予精神上的安撫，即做好耐心解釋、安慰、疏導(dǎo)、鼓勵等，進(jìn)行有關(guān)疾病的健康教育，解除其疑慮，增強對治療的信心，以消除顧慮、緊張、敏感或抑郁。積極配合各項治療計劃。心理治療手段視精神障礙的種類而定，如抑郁、焦慮、恐懼等以個別、言語性解釋、保證為主；對有幻覺妄想的病人癥狀的解釋需審時，往往需要等待藥物起效后，或患者在稍能接受的條件下進(jìn)行，否則引起反感或抵觸而拒絕治療，結(jié)果會事與愿違；對精神運動性抑制或緘默、木僵、孤獨、退縮者，要加強行為訓(xùn)練；對那些遺留的癡呆(chīdāi)、人格改變者心理治療往往收效甚微。第二十三頁，共二十八頁。編輯課件治療(zhìliáo)但心理治療在早期合并應(yīng)用時可減少智能障礙和人格改變的發(fā)生率。護(hù)理工作中既要注意對軀體(qūtǐ)疾病的護(hù)理，又要做好精神科的特殊護(hù)理。環(huán)境和心理護(hù)理有助于消除患者的恐懼、焦慮情緒。第二十四頁，共二十八頁。編輯課件預(yù)后(yùhòu)病程和預(yù)后取決于軀體(qūtǐ)病的病程和嚴(yán)重程度，精神障礙可持續(xù)2～3年，預(yù)后欠佳，約半數(shù)死亡。第二十五頁，共二十八頁。編輯課件預(yù)防(yùfáng)膠原系統(tǒng)疾病目前尚無有效的預(yù)防措施。較好的性格、心理(xīnlǐ)將有助于減輕患病后精神癥狀的產(chǎn)生。第二十六頁，共二十八頁。編輯課件謝謝(x