周圍神經(jīng)系統(tǒng)疾病

關(guān)于周圍神經(jīng)系統(tǒng)疾病第1頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三概述腦神經(jīng)疾病

三叉神經(jīng)痛

特發(fā)性面神經(jīng)麻痹脊神經(jīng)疾病

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

其它：橈、尺、正中神經(jīng)麻痹

坐骨神經(jīng)痛及其它下肢單神經(jīng)病

周圍神經(jīng)系統(tǒng)疾病

第2頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三

概述解剖及生理

周圍神經(jīng)系統(tǒng)：位于脊髓和腦干的軟膜外的所有神經(jīng)結(jié)構(gòu)，即從脊髓腹側(cè)和背側(cè)發(fā)出的脊神經(jīng)根組成的脊神經(jīng)，以及從腦干腹外側(cè)發(fā)出的腦神經(jīng)，不包括嗅神經(jīng)和視神經(jīng)。發(fā)病機(jī)制第3頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三

概述病理變化(見圖)

華勒變性(Walleriandegeneration)

軸突變性(Axonaldegeneration)

神經(jīng)元變性(Neuronaldegeneration)

節(jié)段性脫髓鞘(Segmentaldegeneration)臨床分類、癥狀學(xué)第4頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三三叉神經(jīng)痛第5頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三三叉神經(jīng)痛概念

一種原因未明三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)的短暫而反復(fù)發(fā)作的劇痛。(trigeminalneuralgia)病因病理病因不清，可能為致病因子使三叉神經(jīng)脫髓鞘而產(chǎn)生異位沖動(dòng)或偽突觸傳遞所致。（三叉神經(jīng)解剖）第6頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)多見于40歲以上。三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)無先兆性的電擊樣、針刺樣、刀割或撕裂樣短暫劇烈疼痛，持續(xù)1-2分，重者伴痛性抽搐。病側(cè)面部有扳機(jī)點(diǎn)?；颊卟桓宜⒀?，洗臉，吃飯或談話等，以至情緒低落。病程呈周期性，一般無陽性體征。第7頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三診斷及鑒別診斷診斷根據(jù)部位、性質(zhì)、“扳機(jī)點(diǎn)”、無陽性體征。鑒別診斷牙痛、繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛、舌咽神經(jīng)痛等。第8頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三治療原發(fā)性三叉神經(jīng)痛首選藥物治療?？拱B藥：卡馬西平；苯妥英鈉；氯硝安定。大量維生素B12肌肉注射或三叉神經(jīng)分支注射。氯苯氨丁酸藥物無效者：封閉療法

三叉N節(jié)射頻電凝療法；微侵襲手術(shù)治療。

第9頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三特發(fā)性面神經(jīng)麻痹第10頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

概念特發(fā)性面神經(jīng)麻痹(idiopathicfacialpalsy)

又簡稱面神經(jīng)炎或Bell麻痹(Bellpalsy)，是因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致的周圍性面癱。病因病理面神經(jīng)炎的病因未完全闡明受冷、病毒感染和自主神經(jīng)不穩(wěn)局部神經(jīng)營養(yǎng)血管痙攣神經(jīng)缺血水腫壓迫面神經(jīng)(骨性的面神經(jīng)管束縛）面神經(jīng)水腫和脫髓鞘，嚴(yán)重者有軸突變性第11頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三特發(fā)性面神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn)

任何年齡均可發(fā)病，男性略多急性起病，數(shù)小時(shí)或1-3天內(nèi)達(dá)高峰病初可有患側(cè)耳后或下頜角疼痛主要癥狀為一側(cè)面部表情肌癱瘓—周圍性面癱(Bell征)第12頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三特發(fā)性面神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn)

伴隨癥狀：同側(cè)舌前2/3味覺減退聽覺過敏

Hunt綜合征病程：1-3周后開始恢復(fù)，1-2個(gè)月內(nèi)可望明顯好轉(zhuǎn)并逐漸痊愈。面神經(jīng)傳導(dǎo)檢查對(duì)完全面癱患者的預(yù)后判斷是一項(xiàng)有用的方法。第13頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三診斷及鑒別診斷根據(jù)急性起病的周圍性面癱即可診斷。鑒別：格林-巴利綜合征各種耳源性面神經(jīng)麻痹顱后窩的腫瘤或腦膜炎引起的周圍性面癱第14頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三治療改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，促進(jìn)功能恢復(fù)。盡早用1個(gè)療程潑尼松或地塞米松。促進(jìn)神經(jīng)髓鞘恢復(fù)：維生素B1、B12氯苯氨丁酸理療、康復(fù)治療手術(shù)療法及預(yù)防眼合并癥第15頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(AIDP)第16頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三概念及流行病學(xué)

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP)又稱格林-巴利綜合癥(Guillain-Barresyndrome,GBS)，以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞浸潤的自身免疫病。年發(fā)病率為0.6~1.9/10萬，男略多于女

16~25歲，45~60歲為兩個(gè)高峰。第17頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三GBS病因及發(fā)病機(jī)制

GBS的病因還不清楚。但GBS患者病前多有非特異性病毒感染或疫苗接種史，空腸彎曲桿菌(CJ)最常見。分子模擬機(jī)制實(shí)驗(yàn)性自身免疫性神經(jīng)炎(EAN)第18頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三GBS臨床表現(xiàn)前驅(qū)感染史：病前1~4周左右。急性或亞急性起病，數(shù)日至2周達(dá)高峰。弛緩性癱瘓：四肢對(duì)稱性，少數(shù)可不對(duì)稱，重者呼吸肌麻痹。感覺障礙：感覺異常多見，燒灼感、麻木等。感覺缺失，“手套襪套”樣改變

第19頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三GBS臨床表現(xiàn)

顱神經(jīng)麻痹：雙側(cè)面癱最常見，其次延髓麻痹自主神經(jīng)癥狀：皮膚潮紅，多汗，竇性心動(dòng)過速，體位性低血壓，暫時(shí)尿潴留。單相病程：可短暫波動(dòng)，但無復(fù)發(fā)-緩解，多于

4周時(shí)肌力開始恢復(fù)。

第20頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三GBS臨床分型格林-巴利綜合癥(AIDP)急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病(AMAN)急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索性神經(jīng)病(AMSAN)Fisher綜合征不能分類的GBS第21頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三GBS輔助檢查腦脊液：

典型改變?yōu)榈鞍?細(xì)胞分離，病后第三周最明顯。神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)減慢，遠(yuǎn)端潛伏期延長，

F波或H反射延遲或消失。心電圖可異常腓腸神經(jīng)活檢：脫髓鞘及炎性細(xì)胞浸潤第22頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三GBS診斷病前1~4周感染史急性或亞急性起病四肢對(duì)稱性遲緩癱可有感覺異常、末梢型感覺障礙腦神經(jīng)受累腦脊液蛋白-細(xì)胞分離神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、F波延遲。第23頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三GBS鑒別診斷急性脊髓灰質(zhì)炎周期性麻痹急性重癥全身型重癥肌無力第24頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三GBS治療輔助呼吸及支持治療

保持呼吸道通暢，對(duì)呼吸麻痹者，必要時(shí)及早氣管切開，人工輔助呼吸，防治肺感染。對(duì)癥治療預(yù)防并發(fā)癥延髓麻痹者宜及早鼻飼；尿潴留者先腹部加壓無效時(shí)可導(dǎo)尿；肢癱者保持肢體于功能位；抗炎治療預(yù)防肺炎；結(jié)合體療等及早功能鍛煉。第25頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三GBS治療病因治療抑制