肺動(dòng)脈高壓病因、診斷及治療進(jìn)展

肺動(dòng)脈高壓病因、診斷及治療進(jìn)展肺動(dòng)脈高壓（pulmonaryarteralhypertensionH）是以肺動(dòng)脈系統(tǒng)循環(huán)阻平動(dòng)動(dòng)、對(duì)。1展1目因V疾病、先天性心臟病等。肺動(dòng)脈高壓本身沒有特異性臨床表現(xiàn)，最常見的首發(fā)癥往標(biāo)志肺動(dòng)脈高壓患者出現(xiàn)右心功能不全;而當(dāng)發(fā)生暈厥或眩暈時(shí)，則往往標(biāo)志患者心輸出量已經(jīng)明顯下降需要強(qiáng)調(diào)的是肺高壓患者首次出現(xiàn)癥狀至確診的時(shí)間間距與預(yù)后有明確的相關(guān)性。1.2當(dāng)存在相關(guān)危險(xiǎn)因素又出現(xiàn)上述癥狀時(shí)需考慮肺動(dòng)脈高壓形成，其危險(xiǎn)因素包括（1V治。（2觸V（3無（4）。3：H的發(fā)機(jī)制雜，新研表明動(dòng)脈壓病包括骨（BMPR2（AK以（RRho動(dòng)。2斷若體。1：臨床癥狀：肺動(dòng)脈高壓本身沒有特異性臨床表現(xiàn)，早期可以無臨床癥暈。2：1）現(xiàn)P2亢進(jìn);2）肺動(dòng)脈瓣開放突然受阻出現(xiàn)收縮早期噴射性喀喇音;3）三尖瓣關(guān)閉不全引起三尖瓣區(qū)的收縮期反流雜音;4）晚期出現(xiàn)頸靜脈充盈或怒張;下肢浮腫;紫紺;右心叩診擴(kuò)大;5）右室肥厚可導(dǎo)致劍突下出現(xiàn)抬舉性搏動(dòng)。2.：常用輔助檢查：2.3.1心電圖：有以下心電圖改變時(shí)往往提示存在肺動(dòng)脈高壓（1）電軸右偏（2l導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)S波（3右心室高電壓（4右胸前導(dǎo)聯(lián)可出現(xiàn)sT段壓低、T波低平或倒置應(yīng)注意的是肺動(dòng)脈高壓患者的心電圖表現(xiàn)缺乏特異性心電圖正常時(shí)不能除外肺動(dòng)脈高壓。2.3.2心臟彩超：心臟彩超在肺動(dòng)脈高壓診斷中的重要價(jià)值（1）估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓（2）評(píng)估病情嚴(yán)重程度和預(yù)后：包括有房壓、左右室大小l數(shù)（3左創(chuàng)測(cè)P。目前國(guó)際推薦超聲心動(dòng)圖擬診肺動(dòng)脈高壓的標(biāo)準(zhǔn)為：肺動(dòng)脈收縮壓g。3胸部影像學(xué)：肺動(dòng)脈高壓患者胸部x線檢征可有1段凸出及右下肺動(dòng)脈擴(kuò)張，伴外周肺血管稀疏一“截?cái)喱F(xiàn)象”2右擴(kuò)部CT肺壓等。肺動(dòng)脈造影（A）可確診大多數(shù)慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓患者。但應(yīng)注意的是對(duì)于血液動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的肺動(dòng)脈高壓患者進(jìn)行肺動(dòng)脈造影可能會(huì)導(dǎo)致右心功能衰竭加重，甚至有猝死風(fēng)險(xiǎn)。2.3.4肺功能評(píng)價(jià)：肺功能評(píng)價(jià)有助于肺動(dòng)脈高壓患者肺功能評(píng)估以及鑒別診斷無禁忌所有肺動(dòng)脈高壓患者均應(yīng)進(jìn)行肺功能檢查和動(dòng)脈血?dú)夥治隽私饣颊哂袩o通氣障礙及彌散障礙。2.3.5肺通氣灌注掃描：肺動(dòng)脈高壓患者的肺通氣灌注掃描可以完全正常，也可在外周發(fā)現(xiàn)一些小的非節(jié)段性缺損由于肺動(dòng)脈高壓通氣功能一般正常所以往往會(huì)呈現(xiàn)V/Q比例失調(diào)。肺通氣灌注掃描對(duì)于診斷慢性血栓栓塞性肺高壓（CTEP有較要的值肺肺V/Q掃描常本可除CTEH導(dǎo)斂的肺動(dòng)脈壓肺V/Q描在別發(fā)肺脈高和CTEPH時(shí)感為90%，特異達(dá)100%。2..6.右心導(dǎo)管檢查：右心導(dǎo)管檢查不僅是確診肺動(dòng)脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)，也是指導(dǎo)確定科學(xué)治療方案必不可少的手段。沒有明確禁忌證的患者均應(yīng)積極開展：（1（2上下腔靜脈壓力、血氧飽和度和氧分壓（3）右心房、右心室壓力和血氧飽和度。（4）肺動(dòng)脈壓力、血氧飽和度（5）心輸出量、心搏指數(shù)（6）肺循環(huán)阻力。（7肺動(dòng)脈阻力（8體循環(huán)阻力（9PCW臨床診斷肺動(dòng)脈高壓時(shí)PCWP必須≤15mmH。2.3.7.肺試驗(yàn)陽(yáng)性提示肺循環(huán)內(nèi)有相當(dāng)多的小肺動(dòng)脈處于痙攣狀態(tài).常用藥物有：依前列醇（epopostno、腺苷（adenoin）和一氧化氮（nitricoxid，。肺血管試性（1）動(dòng)下到40mmHg以下;（2）平均肺動(dòng)脈壓下降幅度超過10mg;（3）心輸出量增加或至少不變。必須滿足此3項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)可診斷為試驗(yàn)結(jié)果陽(yáng)性特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者中僅約10急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)呈陽(yáng)性其他類型患者陽(yáng)性率更低目前肺高血壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)是在海平面狀態(tài)下靜息時(shí)右心導(dǎo)管檢查肺動(dòng)脈收縮>30mmH（1mmHg=0.133kP（或肺動(dòng)脈平均>25mmH或者運(yùn)動(dòng)時(shí)肺動(dòng)脈平均壓>30mmH括PWP5mmH同時(shí)可根據(jù)WHO肺動(dòng)脈高壓患者功能分級(jí)評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)綜合評(píng)估（WHO肺動(dòng)脈高壓分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)：1級(jí)：患者體力活動(dòng)不受限，日常體力活動(dòng)不會(huì)導(dǎo)致氣短、乏力、胸痛或黑;2級(jí)患者體力活動(dòng)輕度受限，休息時(shí)無不適，但日?；顒?dòng)會(huì)出現(xiàn)氣短乏力胸痛或近乎暈;3級(jí)患者體力活縱動(dòng)明顯受限休息時(shí)無不適，但低于日?；顒?dòng)量時(shí)即出現(xiàn)氣短、乏力、胸痛或近乎暈;4級(jí)患者不何）3療1括1于90%;2）利尿?qū)喜⒂夜δ懿蝗蝿?dòng)脈高患者初始療應(yīng)給利尿劑注意維持水電解平衡;3于4/in或心搏指數(shù)低于25·1～·2是應(yīng)用地高辛的絕對(duì)指征;另外，右心室明顯擴(kuò)張、基礎(chǔ)心率大于100次/min、心室率偏快的心房顫動(dòng)等均是應(yīng)用地高辛的指征4）抗凝：華法林：為了對(duì)抗肺動(dòng)脈原位血栓形成，一般使R在5～0。2：.素-1（endothelin一1，ET一1）是由管內(nèi)皮細(xì)產(chǎn)生一種節(jié)血功的重因子分為內(nèi)素A受體和內(nèi)皮素B受體前者達(dá)于動(dòng)脈的平肌胞表和成維細(xì)上導(dǎo)皮素起的血收縮細(xì)胞常殖等應(yīng);后者一分存于肺脈平滑細(xì)胞面，還存于血內(nèi)皮胞上通調(diào)控氧化、前環(huán)的釋來抑制1收善H臨床癥狀，提高存活率及惡化事件發(fā)生率。常用藥物有：1）非選擇性內(nèi)皮素受體拮抗劑波生（bosentan2001年被FA批為WHO功能Ⅲ～Ⅳ級(jí)）b（acienan）素了。3.2.2選擇性內(nèi)皮素受體拮抗劑有力的抑制了A縮了ETB受體的舒肺血的作。常藥：司生坦、安貝坦。3.3前環(huán)類：列（prostcylin）與其體結(jié)后，激活腺苷酸環(huán)酶（adenylatecyclase，AC，從而提高了環(huán)磷酸腺苷（cyclicadenosinemonophosphatAP揮血（epoposteo）是唯一一個(gè)被證可以提高WHO功能Ⅳ級(jí)H患者生率藥物;伊洛前環(huán)（ventavs）吸入給藥;曲前列環(huán)（l;（bearst。.一氧化氮途徑靶向藥物（1）5-型磷酸二酯酶抑制劑：西地那非（sildenal為口服磷酸二酯酶抑制劑;2）鳥苷酸環(huán)化酶激動(dòng)劑：利奧西呱（riciuat）是新發(fā)現(xiàn)一種服可性苷酸化酶動(dòng)劑;3.5其他新的靶向治療藥物：1）酪氨酸激酶抑制劑：血小板源性生長(zhǎng)因子（platlet—derivedgrowthfactor，PDG：伊馬替尼（imatini作種氨酸激酶抑制劑，目前主要用于治療慢性粒細(xì)胞白血病。最新研究提示伊馬替尼還可抑制血小板趨化生長(zhǎng)因子的表達(dá)抑制肺血管平滑肌細(xì)胞的增殖然而但伊馬替尼的毒副作用，尤其是心臟毒性問題尚未解決。2）5-羥色胺受體拮抗劑：5-羥色胺與其受體結(jié)合后，可引起肺血管收縮和動(dòng)脈平滑肌異常增殖，導(dǎo)致肺血管阻力增高，參與H預(yù)-色是H（t。預(yù)高藥。：1、FoY，MaT，oA，eta1uevadareffctsofaRho—kinase 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