再生障礙性貧血

再生障礙性貧血

aplasticanemia(AA)講授內(nèi)容

概念和分型

病因和發(fā)病機制

臨床表現(xiàn)和實驗室檢查

診斷和鑒別診斷

治療

再生障礙性貧血通常指原發(fā)性骨髓造血功能衰竭綜合征，病因不明。主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染。免疫抑制治療有效。

概念一、根據(jù)病情、血象、骨髓像和預(yù)后

分型重型再障（SAA）非重型再障（NSAA）重型再障-Ⅰ型（SAA-Ⅰ）重型再障-Ⅱ型（SAA-Ⅱ）一、病因：不明

1、病毒感染

2、化學(xué)因素

病因和發(fā)病機制二、發(fā)病機制（一）造血干祖細(xì)胞缺陷“種子”（二）造血微環(huán)境異?！巴寥馈?/p>

（三）免疫異常

“蟲子”

AA是由T淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)，細(xì)胞毒性T細(xì)胞直接殺傷和淋巴因子介導(dǎo)的造血干細(xì)胞過度凋亡而引起的骨髓衰竭。臨床表現(xiàn)與實驗室檢查重型再障（SAA）非重型再障（NSAA）起病起病急，進(jìn)展快，病情重起病與進(jìn)展緩慢，病情相對較輕貧血進(jìn)行性加重，癥狀重★緩慢進(jìn)展，癥狀不及SAA明顯感染

重

相對較輕出血皮膚、黏膜和內(nèi)臟出血★皮膚、黏膜出血再障血象骨髓象全血細(xì)胞減少多部位骨髓增生減低下骨髓活檢：造血組織均勻減少再障發(fā)病機制1、CD4+/CD8+

↓，Th1/Th2↑，CD8+T抑制細(xì)胞、CD25+T細(xì)胞、γδTCR+T細(xì)胞比例增高。2、IL-2、INF-γ、TNF↑。3、骨髓染色體核型正常，骨髓鐵染色示貯鐵增多，NAP染色強陽性。4、溶血檢查為陰性。重型再障（SAA）非重型再障（NSAA）預(yù)后不良，30%-50%多于6~12個月內(nèi)死亡較好，極少數(shù)死亡。部分可進(jìn)展為SAA一、療診斷（一殺）AA診斷孟標(biāo)準(zhǔn)嘉：1、全問血細(xì)墨胞減找少，無網(wǎng)織待紅細(xì)車胞百憶分?jǐn)?shù)<0院.0防1，淋敬巴細(xì)胞梳比例來增高罵；2、一掠般無傭肝、螞脾大胖；3、骨則髓多你部位壺增生腦減低嘴，填造血腫細(xì)胞誓減少雪，非歲造血障細(xì)胞比厲值增運高，傅骨髓民小粒均空虛鮮，骨私髓活煙檢造灣血疲組織均勻狼減少流；4、除虧外引爸起全脅血細(xì)舞胞減冰少的搖其他怖疾病技。5、一佳般抗艷貧血揭治療兩無效診斷縣與鑒獲別診包斷（二健）AA分型效診斷水標(biāo)準(zhǔn)猾：1、SA座A：①起圣病急妄，貧蔬血進(jìn)費行性杯加重基，常泳伴嚴(yán)惜重感興染或忙（和扯）出握血。②血躺象具姻備以曾下三帖項中瘡兩項有：RE鳥T絕對持值裳＜15巖×1步09/L，N＜0.溉5×棗109/L，PL若T＜20阻×1戴09/L?！铫酃且核柙龉谏鷱V李泛重門度減郊低。2、NS獅AA：尚未典達(dá)到餡診斷SA晶A的標(biāo)邊準(zhǔn)的木再障棵。二、憑鑒別舞診斷（一你）與望其他概類型陸的再鑒障鑒返別1、遺炕傳性AA2、繼澤發(fā)性AA各種犁電離滴輻射悉、化劈燕學(xué)毒劇物和族藥物景引起（二刮）與追其他投全血散細(xì)胞眨減少夢的疾樹病鑒頑別1、陣鏈發(fā)性迅睡眠姜性血崗紅蛋牢白尿蛙（PN嗎H）2、骨蟲髓增溪生異祝常綜乓合征虜（MD啄S）3、北自身稅抗體揭介導(dǎo)淚的全拌血細(xì)際胞減繼少4、急側(cè)性造休血功釘能停陜滯5、急億性白拴血病6、間煤變性愁大細(xì)窗胞淋許巴瘤特和惡猴性組綱織病一、厲支持構(gòu)治療（一株）保堡護(hù)措焰施（二砍）對按癥治掘療治療二、晨針對到發(fā)病兩機制將的治錫療（一搞）免牽疫抑喉