血栓性微血管病的腎損害

血栓性微血管病的腎損害概述

血栓性微血管?。╰hromboticmicroangiopathy,TMA）于1952年首先又Symmers提出，其共同的病理損害特點為血管壁增厚（主要為動脈、細血管）伴腫脹或內(nèi)皮細胞從基底膜脫落內(nèi)皮下絨毛狀物質(zhì)沉積血管腔血小板栓塞或完全堵塞幾乎所有患者存在血小板減少和溶血性貧血臨床表現(xiàn)與TMA的病變范圍和累及不同器官而引起的功能障礙有關(guān)概述

根據(jù)是否存在腎或中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害可分為haemolyticuraemicsyndrome,HUSthromboticthrombocytopenicpurpura,TTP1955年首先由Gasser報道5例兒童患者，臨床特點為溶血性貧血、血小板減少和急性腎衰竭，稱之為HUS。1923年Moschowitz首先報道一例16歲女性患者，其臨床特點為發(fā)熱、血小板減少性紫癜、癱瘓和/或昏迷、腎臟血栓性微血管病，稱之為TTP。概述

HUS主要發(fā)生于兒童，特別嬰幼兒，而TTP主要發(fā)生于成年最初血細胞形態(tài)學(xué)異常及神經(jīng)系統(tǒng)損害是最主要的鑒別要點但他們的區(qū)別不是主要的，重要的是及早診斷治療。

TMA的病因和發(fā)病機制

內(nèi)皮細胞損傷血管內(nèi)皮細胞損傷的后果

遺傳因素TMA的病因和發(fā)病機制

內(nèi)皮細胞損傷志賀菌毒素內(nèi)毒素神經(jīng)氨酸酶免疫復(fù)合物藥物TMA的病因和發(fā)病機制

內(nèi)皮細胞損傷的始動因素遺傳因素病毒（HIV）C3降低志賀菌毒素/內(nèi)毒素因子H活性/濃度降低抗體和免疫復(fù)活物vWF蛋白裂解酶異常藥物vWF基因突變(?)

內(nèi)皮抗血栓能力喪失白細胞粘附至損傷的內(nèi)皮細胞補體水平降低血管剪切壓力增加

vWF降解異常

TMATMA的病因和發(fā)病機制

志賀菌毒素最初在腹瀉患者糞便中分離出一種大腸桿菌產(chǎn)生與志賀痢疾桿菌類似的毒素（Shiga或Stx），對非洲綠猴腎臟細胞有毒性作用，稱之為verotoxin。大腸桿菌血清型超過100多種，只有很少一部分在人類導(dǎo)致疾病。大腸桿菌O157：H7是美國和歐洲HUS/TTP常見的致病原因，但在其他地區(qū)以O(shè)111：H常見。TM矩A的病吳因和慎發(fā)病輪機制O1艱57：H7可產(chǎn)蕩生兩躬種St志x-轎1和St箱x-躁2，研旨究發(fā)請現(xiàn)St違x-誰1可導(dǎo)婦致出嶼血性憑腸炎爪，但帶患者完不發(fā)鋪展為HU帥S，因復(fù)而認狠為St待x-衫2可能離是HU戶S主要嘩的致廁病毒最素。O1畫57：H7主要浮從動扎物腸烘道中督分離螞出來悔，因片此HU酷S在農(nóng)庭村中絕發(fā)病深率較排高，創(chuàng)通過塑水與博食物捉傳播性，也凱可在德人與泛人之幕間直耍接傳千播，膏食物螞傳播告主要頌與末標滅菌劈燕的牛永肉有滔關(guān)，孕飲用逃或在雁未氯麗化的汗水中財游泳涉也可懂導(dǎo)致累傳播版。O1應(yīng)57：H7進入胖消化渾道后昆即通岡過97豬KD的外尋層膜間蛋白拌粘附瘦于十環(huán)二指妖腸粘貍膜上卻皮細塘胞，樣產(chǎn)生秧大量St育x毒素青，其芹他如O1奶11、O2危6：H1惑1或O1撤03：H2也可顫產(chǎn)生單大量瓶毒素格。TM墊A的病糖因和春發(fā)病得機制毒素枝通過李粘膜起至靶毅器官料損害服的途烏徑尚棄不清售楚。可能巴是通溫過與御外周酒血白結(jié)細胞罵的受陶體結(jié)睡合至另中樞啄或腎狹小球伯毛細釣血管膜內(nèi)皮遷細胞工處，育經(jīng)神葛經(jīng)酰肚胺三蘆已糖械苷受看體（Gb傷3受體勢或Gb約4受體半），Gb礙3或Gb孤4受體度介導(dǎo)脖，Gb林3受體街主要緒表達糠于腎制臟內(nèi)違皮細據(jù)胞和畝胃腸池道粘壞膜的臣上皮瘋細胞饒。TM被A的病茶因和搖發(fā)病俯機制內(nèi)毒澇素大腸乏桿菌商感染大時產(chǎn)壓生的徑內(nèi)毒毅素脂扁多糖賭（LP恩S）是TM沾A靶器遼官損柄害的藥全面健啟動忽因素LP犧S促使皺內(nèi)皮植細胞噸凋亡激活單外周姓血白奔細胞鮮釋放TN初F-α、IL烤-1、氧鞭自由歇基等脹，參信與內(nèi)懸皮細督胞損啊傷。Ro反le霸o鉤f攜Sh披ig脆a狐To舉xi乘n,圾C教yt萬ok申in佛es宮,止Un講us毒ua青l(xiāng)l先y繡La源rg叨e請Mu揭lt跡im毅er掃s確of公v炕on開W淹il輩le繪br打an運d朋Fa情ct崖or捉,帥an成d斧Ce泡ll驕ul供ar詞I收nj肌ur疼y.TM壞A的病乓因和榆發(fā)病短機制大和貿(mào)超大VW因子(V躺WF導(dǎo))多聚群體VW截F裂解妖蛋白員酶(V攪WF噸c恥le漆av跨in堤g筑pr知ot來ea錘se間,V驚WF功C登P)缺乏TM妻A的病賴因和租發(fā)病雄機制大和步超大VW因子(V宴WF兔)多聚賄體是TT垂P發(fā)病校的重多要機濕制VW勿F是血需管內(nèi)僵皮細里胞合箭成、干分泌克的一捕種糖嚼蛋白駝，其托主要異功能嶄是介船導(dǎo)血太小板副在損息傷的尊血管顯內(nèi)皮馬下的脾粘附安，從晶而啟飛動初村期止構(gòu)血。VW朗F通過惰其A1區(qū)抗文原決甘定部踩位與勾血小見板膜靈糖蛋殿白復(fù)名合物Ⅰb頃/Ⅸ組/V結(jié)合銜，通冠過羧遇基端身的RG望D序列宵與糖查蛋白蟲復(fù)合誤物Ⅱb仇/Ⅲ欣a結(jié)合拼。血耐漿中VW訊F以多然聚體利形式需存在折。TM累A的病罩因和番發(fā)病迫機制超大VW若F多聚桐體(u析nu愿su股al狹ly癥l威ar勻ge崗V勵WF牽m傻ul商ti何me刻rs俊,U苦LV坊WF尺M)貯存且于血不小板棋和內(nèi)余皮細析胞中受，可股微量號出現(xiàn)穩(wěn)于正儉常血羞漿中浴。血起循環(huán)咐中VW裝F與血誰小板兄結(jié)合僚甚少觸，由沖于血校小板談膜糖羊蛋白渾受體漏處于厭非活禁動狀指態(tài)。當VW蠻F裂解苗蛋白火酶(V抗WF貝c朗le獵av艱in算g嶺pr憐ot周ea裳se蒸,V歇WF細C顛P)缺乏綱時，桂形成貫大和沒超大VW源F多聚今體與噴血小貍板結(jié)反合，遍在微仍血管喚床形否成富券含VW襲F和血炸小板碧的血史栓，狡使兩轉(zhuǎn)者耗怨盡，橫故在忽慢性TT呈P復(fù)發(fā)瓦時大匪和超更大多絹聚體愛消失叼，急多性TT慢P時大荒和超沈大VW跪F多聚暴體在渴嚴重低血小爺板減帳少時界消失清，當PE后血欄小板該數(shù)增屯加時俯再現(xiàn)博。VW器F在TT抬P血栓患形成曾中起挖作用圾，并為不僅擠限于冷超大狗多聚遺體。邁超大VW壓F具有飽高粘綿附性岔，比渴小的VW艱F多聚驗體更田易結(jié)罪合血糕小板鑄形成猾微血酒栓。TM炮A的病敞因和文發(fā)病甩機制VW攏F亭CP缺乏劇是TT造P的始唐動因叉素歷研究壤發(fā)現(xiàn)VW其F賽CP是AD價AM診TS綢(a銳d曲is晶in殖te予gr號in友a翼nd福m遍et區(qū)al乞lo卵pr戶ot蒜ea戚se摟w覽it冤h遞th愉ro萄mb必os鴨po肥nd述in談t貸yp遙e齊1姿mo蹈ti刮fs璃)鋅金籌屬蛋殺白酶距家族心的一純個新迫成員釋，命峽名為AD目AM值TS魂13。近卡已被祝提純材，在輸部分拜氨基頃酸序宗列的水基礎(chǔ)略上編債碼基攪因已堅被克扁隆。AD水AM隙TS稀13能特惰異地渠降解VW督F，切拆割位皺于84湊2位酪逆氨酸騾與84堵3位蛋璃氨酸披間的寺肽腱牧。原盜位雜味交研詢究提裂示AD估AM釀TS回13由肝曠竇周陶細胞五合成源。相效反，乓若VW缸F突變淚對AD碧AM關(guān)TS感13敏感肆，造啞成VW樓F過度科裂解誼，大VW抽F多聚道體減雨少，估則可秀引起繭出血限傾向上。獲得組性TT葡P患者AD憐AM隆TS嘆13活性不缺乏岸，系譽感染患、藥饞物、著移植狗、惡媽性腫呼瘤等雪誘生毅的自蛇身免辭疫抑胸制物移所致漲。遺淺傳性TT鞋P患者戲則歸謎因于AD掌AM淘TS狗13基因拿突變川。在銅獲得押性TT艇P患者濃中70栽%～80府%可測抱得AD葬AM獵TS媽13抑制請物，培多系溝抗Ig倍G冶Fa暖b的自餅身抗誦體。Pr關(guān)op強os奏ed借R服el譽at搜io絮n散am章on尼g酷t(yī)h傷e述Ab回se貫nc祝e嘗of喂A廳DA雹MT旨S率13政(v莊WF紫–c跪le然av落in甩g鋸me秧ta扣ll城op可ro懇te補as徑e)Ac階ti泊vi擦ty盟i辦n耕Vi局vo漆,困Ex多ce時ss跨iv斗e踩Ad窗he律si療on隔a碼nd曲A至gg孔re唉ga診ti疾on換o產(chǎn)f腿Pl撈at蛛el余et滴s,捏a韻nd浪T代TPPr扶op戀os奸ed沙M賢ec狀ha坑ni吵sm亮s汽of朽P鉛la鴿te灑le織t–攤Fi旗br疤in詞F漸or聲ma調(diào)ti敘on堵i只n飯th辰e乏HU竟SRe幫la暢ti悟on教b期et僵we角en害D紐奉ef鋸ec手ts寺i伸n鳴Pl事as各ma推v盤WF慰–C逗le幅av拐in衰g閱Me浮ta蹤蝶ll思op鞠ro嘉te券as猛e,短A孤DA楚MT品S宣13折,刮an僵d菊TT西P.TM紅A的病很因和榆發(fā)病睜機制神經(jīng)渡氨酸述酶肺炎并雙球摘菌感昨染可職產(chǎn)生孩神經(jīng)輕氨酸需酶使腎寇臟內(nèi)彈皮細稠胞、塘紅細擁胞和需血小憂板膜活上的Th酸om府se水n-叛Fr缺ie濫de廣ne怪r卵ic栗h抗原垂（T抗原莖）暴圈露，開致使況出現(xiàn)扣抗T抗原脫的Ig墻M抗體狀，相舅互作挺用后際聚集沸于毛設(shè)細血倘管損啊害處手而致蘋細胞余損傷TM揀A的病繡因和截發(fā)病臘機制免疫葬復(fù)合薦物腎活膀檢可耀見Ig娛G和Ig脆M及纖旨維蛋間白沉場積HU攪S/寫TT膨P可見蓬于SL庭E及抗望心磷態(tài)脂抗東體綜仁合癥TM劈燕A的病除因和怨發(fā)病嘗機制藥物化合協(xié)藥物酸如絲央裂霉蓋素、膛長春曾新堿鋼、5-氟脲聰嘧啶墨、順執(zhí)鉑等餃與TM刺A有關(guān)環(huán)飽沙素A（Cs境A）也營可致TM誤A，迄宵今為費止已教有報潑道20多例房誠，Cs指A可促疤使血針小板釘聚集位和TX輸A2、VW意F產(chǎn)生針。他昂克莫寶司(t岸ac筍ro形li這mu貝s)避孕徑藥或個其他先含雌別激素駐的藥朱物、棟青霉拘素、伍氨芐賓青霉懸素、巴保泰椒松、焰奎寧座、可幣卡因漁、st機at耽in艇s、抵同克立肉得(t眨ic錫lo竟pi陣di辨ne胡)、氯初吡格雅雷(c引lo柴pi易do牛gr襖el潤)、肝星素等晌；等默也可斑致TM賴A。TM副A的病廁因和坐發(fā)病橋機制亦見堅于TT裁P之外習(xí)的其濟他疾捷患，稀包括妊娠司：先含兆子揚癇、HE傲LL添P綜合瓦征藥物蜓：移植躁：異低基因怠骨髓四、實達體器極官轉(zhuǎn)移直性癌朋腫DI檢C：消歷耗纖啟維蛋謹白原反及其受他凝蛙血因堂子促凝姨疾患威：陣買發(fā)性摩睡眠偷性血排紅蛋遣白尿(P宿NH辨)、抗亭磷脂榴抗體嫌綜合肺征近期腫心血爹管手變術(shù)或容操作替：心育導(dǎo)管乳、血犁管成歲形術(shù)雄、血燃管旁尺路手綁術(shù)血管沫性疾廉病：烈系統(tǒng)懼性紅瘡斑狼叛瘡、談類風(fēng)鏡濕性湊關(guān)節(jié)佳炎、迷硬皮健病、湊冷球評蛋白軌血癥感染芹性疾老?。簢浯壣桨唠[點熱(R降oc良ky腦M卵ou攪nt宿ai李n壤sp至ot荷te蘭d疼fe拳ve奶r)、炭請疽血管涌內(nèi)器劉件植施入：裂心瓣廚膜修希復(fù)嚴重披高血型壓：澡＞20峽0/共10粥0m坡mH沈g。顯示TM娘A作為這一種拾組織桑病理傅學(xué)狀友態(tài)是銜多種傷病因節(jié)發(fā)病撒機制宰中共嘩有的墊中間辮環(huán)節(jié)TM扁A的病肺因和且發(fā)病隊機制遺傳奸因素過去20年來茂已報缺道70個家搶族的14匠0例HU充S/碌TT膚P，其險中補競體C3和因且子H遺傳芹異常姐引起沖注意有幾選位作改者報斑道因晝子H的點核突變惕（C→均G）可使能與HU群S有關(guān)滾。HU踐S為常朋染色千體隱趣性遺界傳，川偶為貼顯性水遺傳銅。TM鴉A的病伐因和猛發(fā)病搞機制血管共內(nèi)皮彼細胞限損傷莖的后蛾果血管耀內(nèi)皮微細胞超可合盾許多踩與凝濾血纖埋維相鞭關(guān)的淚因子形，如職前列朱環(huán)素播（PG坦I2）、NO、VW狡F、血癥栓調(diào)分節(jié)素深、PA桶I-徹1及蛋虜白S等血管丈內(nèi)皮地細胞而受上匪述致燒病因趨素與句損傷愧后導(dǎo)起致PG耍I2減少些，血敢清補沿體耗從竭，輪如C3降低補、PA誰F增加助、VW查F產(chǎn)生純和降欲解異視常等械。TM勵A(yù)的病蜓因和站發(fā)病若機制損傷掘因素主要避損害券腎小身球毛貧細血腿管內(nèi)踏皮細半胞，膚致使包血小診板聚脆積使纖梢維蛋孝白在耍損傷妥部位鎮(zhèn)沉積家，形陶成纖同維蛋乖白網(wǎng)紅細價胞和短血小泥板在樹流經(jīng)雅腎臟感毛細午血管豪時因異機械覆損傷押而破部裂，脆引起鍬微血底管性客溶血胡性貧糖血和酷血小心板減犁少。腎臟適毛細爪血管丸內(nèi)皮擱細胞枝腫脹繁引起供廣泛源的腎遷內(nèi)微淋血管味的血從栓栓墻塞，霸導(dǎo)致AR賭F病亦理急性累期的HU誕S/必TT促P患者尋腎臟管腫脹食、出茅血、棄皮質(zhì)展及腎參小囊趙可見血許多的斑點撤或較事大的枝出血濱灶慢性質(zhì)腎臟休大小緣瑞正常旺或偏單小，部壞死咽區(qū)域省收縮塔，可似伴鈣嫂化，燈引起謠皮質(zhì)緒瘢痕喂和腎腐小囊盤粘連仿。腎小脊球病摩理改蔥變與鉛上述淹病變位持續(xù)州時間燙及嚴例重程渡度相嚴關(guān)，烘甚至峰同一混患者搜鄰近夫的腎將小球她病變怖都可莊以不加相同塔。病駐理特征揉性的尼急性產(chǎn)期病延變腎小流球毛領(lǐng)細血戰(zhàn)管襻違增厚市，內(nèi)山皮細夠胞腫噴脹，待袢腔朱狹窄差或完微全堵叉塞，狡使腎委小球昂呈無陷血樣錫。沿周劣邊毛堂細血頭管袢終可見核插入赴的系棒膜基仇質(zhì)，賄和（細或）板系膜仇細胞泡，內(nèi)欺皮細槽胞與僻基底話膜分產(chǎn)裂及斃膜樣歇物質(zhì)害形成吸，造改成毛雕細血晃管袢帥雙軌撞樣改進變。Ma忙ss聞on染色金可見滋袢腔凡內(nèi)破之碎的棋紅細鑒胞及馳栓子PA需S及PA賢M可識乎別系留膜區(qū)攤病變惡過后秩，系社膜水亦腫，訪基質(zhì)厘呈纖壇維絲矩樣改航變，遷系膜研細胞棋腫脹仗，系涼膜溶裁解。病瀉理特征磨性的脈急性錘期病鎖變毛細幼血管鵲袢壞微死并湖不常酬見（包通常憐是局嫌灶和塞節(jié)段暑的）墊，當類纖維蠢素沉鵝積在本壞死脈的腎嫁小球裹節(jié)段辮時，股稱為撤纖維企素樣啊壞死士。疾病傻急性址期可烏見不微同程憲度的夕腎小甜球缺秀血病晨變，溉毛細域血管攏塌陷豪，伴糾基底利膜皺傍縮和蓮增強榜，隨丹疾病構(gòu)進展嚷，可氣見基冒底膜產(chǎn)分裂害，腎蔑小球盈進展偏為完悠全缺梅血性鎖廢棄敢。急性仰期小抗動脈兼改變董輕微似，僅劫見內(nèi)姑皮細醬胞腫范脹，勝內(nèi)皮符下腔杠隙增褲寬。病變理特征鎮(zhèn)性的皮急性珠期病搜變病變督嚴重韻時內(nèi)覺皮細義胞腫獲脹及亞內(nèi)皮襖細胞峽分層捎引起紋袢腔離狹窄攀或完盼全堵仔塞，虜水腫徒增寬覺的內(nèi)涉膜組沈織常堵呈粘皺液狀弟，TT棗P患者島子動吳脈纖勵維蛋牛白的封栓子叢常見畜，嚴琴重者殿動脈位及小瓶動脈跡可見握纖維栽素樣招壞死地，葉條間動改脈偶家而弓壟狀動殺脈也弄可受裙累。重度甘患者凈檢查尾示沿費腎小扁球毛罰細血曲管袢奔和系振膜區(qū)堂分布付的纖謊維蛋兇白原/纖維置蛋白紫呈顆上粒狀括沉積俗，偶久爾Ig曲M、C3、Ig賠G沿毛族細血裕管袢理分布島。TM拼A除腎天臟受讓累外蜜，也蜓可累倚及中框樞神遭經(jīng)系政統(tǒng)、攪胃腸貝道、弊肺、畫心臟妻及其昏他器臟官。臨直床泄表情現(xiàn)兒童HU飼S（1）St陶x相關(guān)旋的HU占S（2）神應(yīng)經(jīng)氨浪酸酶弱相關(guān)潑的HU四S（3）陣晶發(fā)性閣或非障典型奇的HU布SHU膠S成人雙及小國兒均稻可見憂，但貨主要掠發(fā)生祖于嬰?yún)灿變旱篮蛢核仆?，淹也稱臂之為呀腹瀉削相關(guān)貸的HU魄S多與兄大腸怠桿菌O1窮57：H7感染腿有關(guān)變。其吐他如O1疏11、O2芬6：HI油I、或O1琴03：H2也可擴能是丸致病宅因素物。夏季尼為發(fā)央病高緩峰。括感染袖后1~協(xié)8天（腿平均3天）原出現(xiàn)留癥狀奔。St尾x相關(guān)軍的HU陸SSt督x相關(guān)充的HU香S在散智發(fā)地堂區(qū)3%收~7眾%O斑15勞7感染破病人深可發(fā)類展至HU捏S，而籮在局鍛部流乞行地賠區(qū)則拉約為20撓%。典型糕病例列腹痛濃、腹眾瀉，20衰%病例1~使2天內(nèi)笛進展兇至出駛血性蔽腹瀉謙，30美%~榨60亭%病人妨有嘔魄吐，彎只有30如%病人霞有發(fā)圾熱癥淹狀。急性精期則妨以溶瘦血性絞貧血紙、出傘血及滿急性謹腎衰巴竭晚詳為主安要表拍現(xiàn)。St勿x相關(guān)禾的HU貌S溶血使性貧肉血表哲現(xiàn)為振短期督內(nèi)血固色素袋迅速萬下降業(yè)，一展般至70終~9驗0g摸/L，末絮稍血庭網(wǎng)織轟紅計取數(shù)升寒高及就可見算形成砍多樣認的破菊碎紅逃細胞.LD甲H及丙則酮酸舞脫氫阻酶均設(shè)升高男，結(jié)據(jù)合珠柿蛋白汪降低御，抗拿人球濱蛋白繭試驗演陽性悲。出血陵是由可血小倦板減弱少所個致，90剖%病例丸血小鉤板減柄少，畢可表派現(xiàn)為歌全身凝多部愁位出涼血。血白忘細胞松計數(shù)繭升高典。St董x相關(guān)卻的HU科S腎損想害導(dǎo)挺致輕錦重不逗等的AR座F，輕女者呈婚非少破尿型迫，重撫者呈區(qū)少尿凝型，斜可有貫高血凡壓、黎高鉀裕血癥跳及高纏尿酸葵血壓機，尿批檢有席蛋白距、紅隔、白膠細胞救及管協(xié)型。約10斑%~歌20慢%兒童懸病例估有持賊續(xù)性轟蛋白章尿，惑和（新或）賤高血盾壓，萄或輕看度腎麥功能嚇不全菜。10購%~蔽20濁%發(fā)展斗至慢灣性腎溪衰竭姥，2%熊~9療%為終倦未期惕腎病酸。病情督達臨減床治劈燕愈或歌緩解熔者，悄可反休復(fù)發(fā)哨作，有復(fù)發(fā)尺前常雄見典我型的騙前驅(qū)淋癥狀已。神經(jīng)范氨酸耍酶相歲關(guān)的HU塵S較為增罕見患，常很發(fā)生霜于肺添炎雙轉(zhuǎn)體菌結(jié)所致轉(zhuǎn)的肺卸炎、徒腦膜年炎等板。臨床翅癥狀獎嚴重垮，如弟出現(xiàn)顯呼吸約困難輔、無蠢尿、都可累壘及中艷樞神糟經(jīng)系衫統(tǒng)，立出現(xiàn)沾頭痛俊、精京神癥克狀、避偏癱掉、昏表迷等混。陣發(fā)炎性或竹非典褲型的HU謙S在流葵行病抱學(xué)臨燈床表碎現(xiàn)、帝實驗越室檢宜查及崗預(yù)后骨不同弦于St捉x相關(guān)慎的HU手S通常鍋隱匿覺性起膏病，犬可有下前驅(qū)胃性腹溝瀉，限約1/盞3病例目可緩閱解，縱以神怨經(jīng)系侮統(tǒng)癥胞狀為恰首要備表現(xiàn)偶爾蜂呈家虛族性時，易覆復(fù)發(fā)悉，預(yù)閱后差約30貪%病例弓有上俱呼吸鋪道感君染前閘驅(qū)癥蛇狀，楊臨床室特征繳類似天于TT呈P臨斑床陳表雪現(xiàn)成人HU怖S/候TT詢PSt既x相關(guān)顯的HU突S/史TT獨P急性析特發(fā)譜性HU負S/氣TT午P復(fù)發(fā)襲性和茂反復(fù)俊發(fā)作殺的HU膚S/澇TT沃P成人HU約S/擱TT渴PSt今x相關(guān)六的HU撒S/典TT乘P可見靠于成詢?nèi)松趺χ晾蠁誓耆肆餍杏懿W(xué)柜及發(fā)諸病與蹄兒童HU形S類似腎功健能不撥全及萌神經(jīng)蜜系統(tǒng)大癥更飄為嚴魄重，筐死亡魂率高做達90短%。成人HU召S/歌TT猾P急性奶特發(fā)波性HU藥S/蜂TT薦P臨床歌表現(xiàn)揪為血勁小板鏡減少恐性紫統(tǒng)癜、計溶血怨性貧載血、漿腎功伶能不唱全、闖神經(jīng)橡系統(tǒng)腸癥狀癢及發(fā)慶熱。神經(jīng)午系統(tǒng)沸癥狀轉(zhuǎn)通常彎是主狗要的下臨床肆特征著。成人HU估S/啄TT須P復(fù)發(fā)緒性和撕反復(fù)損發(fā)作滔的HU憲S/粗TT帶P由于嗚治療治水平閉的提姐高，HU勸S/論TT篇P急性徑期后項可復(fù)猴發(fā)或搖反復(fù)隙發(fā)作復(fù)發(fā)每前常殿見典跟型的住前驅(qū)救癥狀甜。實隙驗法室味檢波查血小臣板減當少和甜微血美管性烏溶血貨性貧農(nóng)血是HU養(yǎng)S/編TT新P的典役型。多數(shù)權(quán)病例破血小受板數(shù)夫降低券，血淹小板逢生存穩(wěn)時間養(yǎng)縮短化，繼毛發(fā)性長纖溶籃亢進坡；99繁%病例芳貧血傳要比起較嚴吉重，40監(jiān)%病例選血紅姓蛋白頑低于65鑒g殿/L，網(wǎng)暢織紅登計數(shù)染明顯燭開高坐，外籮周血紐奉中可阿見多路種形仆態(tài)的桿破碎土紅細胞胞。實站驗騰室榴檢肯查血清寄乳酸膜脫氫曲酶和釋丙酮抽脫氫桌酶通侮常明介顯開仁高；可出嘩現(xiàn)高蒜膽紅缸素血弓癥，間通常安是非寧結(jié)合直膽紅姻素，曾結(jié)合著球蛋勢白降訴低及詢抗人忍球蛋座白的岔試驗廟陽性拔。診斷針和鑒即別診級斷TM詢A典型托病例失診斷遮并不宗困難戴，凡殲出現(xiàn)蕉上述字臨床成癥狀針及實底驗室連檢查里特征手時均蛇應(yīng)考訪慮本得病。確診蔥需經(jīng)訊腎活迅檢證茫實為腎臟振微血寧管病碎變、轟微血皮管栓盈塞，但租腎活懶檢不既一定飯具備商表中得的所果有病湯變。京因此掀若出溪現(xiàn)任芳何一章種形趣態(tài)學(xué)茫改變邁，都拋應(yīng)考誦慮TM傷A的可塞能。實際筍上，際臨床亭表現(xiàn)亞典型聞的兒盞童HU戲S罕見鋤腎活杜檢，龍而活斬檢提塘示TM妨A的患議者臨抬床癥罪狀體娘征都姐不典適型。此外免，TT漸P有廣漸泛的鴉各臟羊器小禍動脈膛微血愈栓形邀成，稠較輕踐的腎柱損害怕，嚴犁重的群神經(jīng)剩系統(tǒng)申受累崖，多徒發(fā)于喚成年執(zhí)人有晨助于滋鑒別猴。治猾療標準克的支李持治訊療早期篇預(yù)防錦性：羨容量盤缺失患的糾吉正，煎早期悼本病即常有襪嘔吐蜓腹瀉瞇（E.判co心liO1未57感染伙）；戲內(nèi)皮聲損傷少致腹龜體（貧白蛋辣白）練外漏粥至細德胞外足因而欠需補貝充容肝量。AT方N：此敏時可鏈能有階溶血僅、高豪膽紅善素血疤癥、遙高尿晴酸結(jié)莊晶腎建病。應(yīng)支持薄治療嘴包括煉補充輩晶體巧、靜龜脈內(nèi)以用速飯尿、提保持枕體液干移行絡(luò)，若籃對利懼尿無嫂反應(yīng)隱，則堂應(yīng)限臺制水缸、鈉駝和鉀纏攝入器、有澆高鉀副血癥冶時按畝高鉀餡血癥宣處理火。治拳療特異偉治療針對任出血膽性腸牢炎：熄抗菌概素?zé)o恐效，贏有報囑告在鼻兒童E.耀C貢ol庭iO1罰57濱H筋7感染廊的出掠血性棋結(jié)腸塞炎，看部分戴