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骨髓增生異常綜合癥診療常規(guī)【病史采集】應(yīng)注意發(fā)病經(jīng)過(guò),有無(wú)慢性進(jìn)行性貧血、出血和感染發(fā)生,以及治療的經(jīng)過(guò)和反應(yīng)。【相關(guān)檢查項(xiàng)目】體格檢查:全身體格檢查,重點(diǎn)在有無(wú)貧血、皮膚粘膜出血、淋巴結(jié)腫大、胸骨壓痛以及肝脾腫大等體征。實(shí)驗(yàn)室檢查:1.血、尿、糞常規(guī),網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù),肝腎功能。2.骨髓穿刺,形態(tài)學(xué)和細(xì)胞組織化學(xué)、免疫表型檢查,骨髓活檢,染色體檢查,造血祖細(xì)胞培養(yǎng)等?!驹\斷及鑒別診斷】診斷:1.臨床表現(xiàn):以貧血癥狀為主,可兼有發(fā)熱或出血。2.血象:全血細(xì)胞減少,或任一系、二系細(xì)胞減少,可有巨大紅細(xì)胞、巨大血小板、有核紅細(xì)胞等病態(tài)造血表現(xiàn)。3.骨髓象:有三系或兩系或任一系血細(xì)胞病態(tài)造血。骨髓活檢常有網(wǎng)狀纖維增多,部分病例可見(jiàn)“幼稚前體細(xì)胞異常定位”(ALIP)。4.除外其他伴有病態(tài)造血的疾病和其他引起全血細(xì)胞減少的疾病。5.根據(jù)血象和骨髓象中原始粒細(xì)胞(Ⅰ+Ⅱ型)的多少,分型或分期為:(1)難治性貧血(RA);(2)難治性貧血伴有環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞增多(RAS);(3)RCMD難治性血細(xì)胞減少有多系病態(tài);(4)RCMD-RS;(5)RAEB-Ⅰ、RAEB-Ⅱ(6)MDS-U(MDS不能分類(lèi))(7)鑒別診斷:1.RA與慢性再生障礙性貧血。2.RAEB與紅白血病。3.CMML與慢性粒細(xì)胞白血病。4.RAEB—t與急性非淋巴細(xì)胞性白血病?!局委熢瓌t】1.支持治療:同再生障礙性貧血。2.刺激造血:雄激素、皮質(zhì)激素、集落刺激因子、紅細(xì)胞生成素。3.誘導(dǎo)分化治療:(1)全反式維甲酸;(2)活性維生素D3;(3)干擾素。4.化學(xué)治療:(1)小劑量阿糖胞苷;(2)小劑
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