新生兒期先天性心臟病的診療和治療培訓(xùn)課件

發(fā)病率1995年Hoffman：1980~1990新生兒10186/1606236，占6.3‰1989年上海新華醫(yī)院：1984~1985年楊浦區(qū)76/11420，占6.7‰

7/22/20231新生兒期先天性心臟病的診療和治療先心病分布（上海楊浦區(qū)）非青紫型61（81％）青紫型15（19％）TOF4（5.3％）TGA3（4.0％）TAPVD2（2.6％）PA1（1.3％）F31（1.3％）TA1（1.3％）

共76例7/22/20232新生兒期先天性心臟病的診療和治療7/22/20233新生兒期先天性心臟病的診療和治療7/22/20234新生兒期先天性心臟病的診療和治療7/22/20235新生兒期先天性心臟病的診療和治療新生兒先心病特點(diǎn)復(fù)雜畸形較多見臨床表現(xiàn)常不典型急診發(fā)生率高病死率高手術(shù)難度大7/22/20236新生兒期先天性心臟病的診療和治療一、新生兒先心病的診斷

心臟雜音青紫呼吸急促心力衰竭其次：蒼白、肢軟聲音嘶啞、吃奶嗆咳合并心外畸形等（一）主要臨床表現(xiàn)7/22/20237新生兒期先天性心臟病的診療和治療1．心臟雜音●AS、PS雜音典型且出現(xiàn)早●PDA、VSD雜音可不典型、不穩(wěn)定●有雜音不一定有先心?。ㄉ硇噪s音、心肌炎等）●無雜音也不一定無先心病（SV、TGA）7/22/20238新生兒期先天性心臟病的診療和治療1．心臟雜音Rein曾觀察20323名活產(chǎn)嬰兒生后即有雜音者170例3年后UCG證實(shí)

CHD147/170（86.5％）（包括左向右分流97例，占66％）

無CHD23/170

（13.5％）

7/22/20239新生兒期先天性心臟病的診療和治療應(yīng)注意：①正常新生兒可出現(xiàn)輕度收縮期雜音②多數(shù)嚴(yán)重復(fù)雜性先心病常不伴有心臟雜音③許多新生兒先心病需在控制心力衰竭后才出現(xiàn)心臟雜音1．心臟雜音7/22/202310新生兒期先天性心臟病的診療和治療2．青紫中央型持續(xù)性周圍型暫時(shí)性差異性青紫按部位按持續(xù)時(shí)間7/22/202311新生兒期先天性心臟病的診療和治療2．青紫差異性青紫：※上半身青紫重于下半身：TGA并PDA※若下肢發(fā)紺而上肢無青紫：導(dǎo)管前主動(dòng)脈縮窄合并PDA7/22/202312新生兒期先天性心臟病的診療和治療3．呼吸淺促心源性肺源性呼吸增快為主氣促鼻扇和三凹征少見鼻扇三凹征均明顯7/22/202313新生兒期先天性心臟病的診療和治療※新生兒期最常見原因?yàn)橄刃牟　虾Ｐ氯A醫(yī)院1980~1990年住院新生兒心臟病636例伴心力衰竭216例（34％）

其中先心病181例（83.8％）左右分流型83例（38.4％），生后2周內(nèi)出現(xiàn)心衰TGA-45例（20.8％），出生15天后出現(xiàn)心衰 其他（左、右室梗阻型）4．心力衰竭7/22/202314新生兒期先天性心臟病的診療和治療新生兒心衰的特點(diǎn)不典型、進(jìn)展快、全心受累、周圍循環(huán)衰竭多見①心率不一定快，呼吸不一定促②頸靜脈怒張少見，而肝增大發(fā)生較早且明顯③新生兒左心衰竭與右心衰竭不易明確區(qū)分，二者常同時(shí)存在④新生兒心衰時(shí)容易出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭征象7/22/202315新生兒期先天性心臟病的診療和治療新生兒心力衰竭的診斷標(biāo)準(zhǔn)

（上海新華醫(yī)院參考加拿大多倫多兒童醫(yī)院（1992年）制訂）

（1）提示心力衰竭具備以下三項(xiàng)者考慮心力衰竭①心動(dòng)過速＞160次/分②呼吸急促＞60次/分③心臟擴(kuò)大（X線及超聲心動(dòng)圖檢查心胸比＞0.6)④兩肺底部出現(xiàn)不固定的濕羅音，X線表現(xiàn)為肺血增多，兩肺出現(xiàn)斑片模糊陰影，有時(shí)可見葉間積液現(xiàn)象（2）確診心力衰竭具備以上三項(xiàng)加以下任何一項(xiàng)或以上二項(xiàng)加以下二項(xiàng)可診斷心衰①肝臟腫大≥3cm，短期內(nèi)進(jìn)行性腫大，治療后縮小②奔馬律③明顯肺水腫(急性左心衰竭的表現(xiàn))（3）嚴(yán)重心力衰竭：出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭7/22/202316新生兒期先天性心臟病的診療和治療5.其他※原因不明的蒼白、肢軟、脈弱、體重不增※心音改變有重要的提示價(jià)值※心外畸形有時(shí)與CHD同時(shí)存在，發(fā)生率約25.45％如:先天愚型ASD/VSD馬凡綜合征

主動(dòng)脈畸形心脾綜合征復(fù)雜CHD常合并7/22/202317新生兒期先天性心臟病的診療和治療6.心源性休克

主要見于左心發(fā)育不良或CHD術(shù)后所致低心排

心源性休克敗血癥、低血容量休克靜脈壓↑＞10cmH2O↓奔馬律+－肝臟增大增大不增大或輕度X線心影增大正?；蚩s小心電圖心肌損傷+－心電軸異常，房室肥大+－超聲心動(dòng)圖功能結(jié)構(gòu)異常+－

新生兒心源性休克與敗血癥、低血容量休克的鑒別7/22/202318新生兒期先天性心臟病的診療和治療（二）輔助檢查１．胸部X線2．心電圖3．多普勒超聲心動(dòng)圖4．心導(dǎo)管及心血管造影7/22/202319新生兒期先天性心臟病的診療和治療1．胸部X線不能直接顯示心臟畸形可顯示肺血多少、心臟外形及其他內(nèi)臟的位置有價(jià)值的特殊Ｘ線影像——※靴形心：ＴＯＦ※卵圓形心：ＴＧＡ※“8”字形心：TAＰＶD（心上型）※右房擴(kuò)大為主的球形心：Ebstein’s畸形※心臟右位：右位心※不定位心：無脾癥或多脾癥，常伴復(fù)雜心內(nèi)畸形7/22/202320新生兒期先天性心臟病的診療和治療2．心電圖

較特征的心電圖改變有:※左冠狀動(dòng)脈畸源:新生兒持續(xù)煩躁哭鬧時(shí)出現(xiàn)病理性Q波及胸前導(dǎo)聯(lián)ST-T改變※青紫+電軸左偏:TA、PA、右室發(fā)育不良等※V1~V6導(dǎo)聯(lián)QRS波形一致:單心室?

7/22/202321新生兒期先天性心臟病的診療和治療3．多普勒超聲心動(dòng)圖先心病最重要最理想的無創(chuàng)診斷方法①直接觀察心臟解剖畸形:※對(duì)單純左右分流先心病(VSD/ASD)診斷符合率可達(dá)99％※對(duì)包括復(fù)雜型在內(nèi)的新生兒先心病的診斷完全符合率79.4％，主要診斷符合率99.8％②測(cè)量心腔大?。焊鶕?jù)血流動(dòng)力學(xué)改變間接分析可能的心臟畸形7/22/202322新生兒期先天性心臟病的診療和治療心臟超聲測(cè)量正常值（簡易記憶法）

——省立醫(yī)院286例總結(jié)cm新生兒1歲3歲6歲9歲12歲15歲LV2.0±0.32.5±0.33.0±0.33.63.94.24.5RV=（1/3~1/2）LVAO0.8±0.11.0±0.11.2±0.11.62.02.42.8LA＜1.3×AOCA＜0.16×AOIVS0.250.50.8LVPW≈IVS7/22/202323新生兒期先天性心臟病的診療和治療4．心導(dǎo)管及心血管造影※為有創(chuàng)檢查方法※復(fù)雜型CHD術(shù)前獲取全面的解剖和生理資料※TGA或PA合并完整的IVS等嚴(yán)重青紫型先心病，在新生兒早期行房間隔造口術(shù)等介入導(dǎo)管治療7/22/202324新生兒期先天性心臟病的診療和治療二、新生兒先心病的治療（一）急危重癥監(jiān)護(hù)

①溫度及環(huán)境：置紅外線床或監(jiān)護(hù)暖箱中②心電、呼吸、血壓、SaO2監(jiān)測(cè)③供氧：鼻導(dǎo)管或nCPAP供氧(PDA依賴者慎用！)④糾正水電解質(zhì)及代謝紊亂⑤保證熱量供應(yīng)，必要時(shí)腸道外營養(yǎng)7/22/202325新生兒期先天性心臟病的診療和治療※基礎(chǔ)病因和惡化因素的治療復(fù)雜型CHD及時(shí)手術(shù)心律失常的積極處理積極抗感染輸注濃縮RBC維持HCT≥35%（二）新生兒先心病合并心力衰竭的治療7/22/202326新生兒期先天性心臟病的診療和治療※一般治療：

半臥位、合理供氧鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛：芬太尼，適用于伴有PH的CHD患兒，0.5~1.0μg/(kg.h)，最大量2~4μg/(kg.h)，新生兒3~8μg/(kg.h)充足熱卡：心衰嬰兒熱卡150~160kcal/kg.d)，可經(jīng)口喂養(yǎng)、間斷/持續(xù)鼻飼、必要時(shí)輔以靜脈營養(yǎng)（二）新生兒先心病合并心力衰竭的治療7/22/202327新生兒期先天性心臟病的診療和治療※藥物治療：三大類藥物快速起效的強(qiáng)心劑利尿劑減輕心臟后負(fù)荷藥物：如ACEI(增加心排血量而不增加心肌耗氧量)（二）新生兒先心病合并心力衰竭的治療卡托普利，0.5~6mg/(kg.d),分1~4次口服依那普利，0.1mg/(kg.次),每日1~2次口服7/22/202328新生兒期先天性心臟病的診療和治療※洋地黃：西地蘭iv,飽和量20μg/kg,?--?--?維持量1/10~1/8.iv,q12h

地高辛口服飽和量μg/kg維持量μg/kg.d早產(chǎn)兒205新生兒308＜2y40~5010~12＞2y30~408~10強(qiáng)心劑注：維持量是飽和量的1/4并分兩次，靜脈劑量是口服劑量的3/4負(fù)荷量12~18h內(nèi)給予，3~5d達(dá)穩(wěn)態(tài)血藥濃度；不予負(fù)荷量時(shí)，5~8d達(dá)穩(wěn)態(tài)7/22/202329新生兒期先天性心臟病的診療和治療※兒茶酚胺類：起效快，作用時(shí)間短，增強(qiáng)心肌收縮力、舒張血管

藥物劑量μg/(kg.min)副作用腎上腺素0.1~1,ivdrip高血壓、心律失常異丙腎上腺素0.1~0.5,ivdrip舒張外周和肺血管多巴酚丁胺2~8,ivdrip比多巴胺較少引起心動(dòng)過速多巴胺5~10,ivdrip心動(dòng)過速、心律失常強(qiáng)心劑7/22/202330新生兒期先天性心臟病的診療和治療※磷酸二酯酶抑制劑米力農(nóng)：強(qiáng)心、舒張血管適于心衰合并心率不快/慢、血壓偏高/不低患者副作用為血小板減少成人負(fù)荷量50μg/kg,iv(10min)，維持量0.375~0.75μg/(kg.min)兒童負(fù)荷量10-50μg/kg,iv(10min)，維持量0.1~1.0μg/(kg.min)強(qiáng)心劑7/22/202331新生兒期先天性心臟病的診療和治療※襻利尿劑：首選，速尿1mg/kg.次,iv※醛固酮拮抗劑：螺內(nèi)酯，1~3mg/(kg.d),分2~3次應(yīng)避免與ACEI類合用以免高血鉀癥※噻嗪類：雙克，2~4mg/(kg.d),分2~3次利尿劑7/22/202332新生兒期先天性心臟病的診療和治療※立即置胸膝屈曲位※吸氧※嗎啡：0.1~0.2mg/kg，皮下，抑制呼吸中樞、緩解過度呼吸※心得安：0.01~0.25mg/kg靜注，減慢心率逆轉(zhuǎn)缺氧發(fā)作※5％SB，1~2ml/kg，iv，減輕酸中毒對(duì)呼吸中樞的興奮作用※氯胺酮：1~3mg/kg，iv，鎮(zhèn)靜并增加體循環(huán)阻力※禁用洋地黃類增強(qiáng)心肌收縮力的藥物（三）缺氧發(fā)作的緊急處理7/22/202333新生兒期先天性心臟病的診療和治療

※高氧高通氣：重要的治療手段之一

※非選擇性肺血管擴(kuò)張劑—MgSO4(25%)：負(fù)荷量200mg/kg(0.8ml/kg)，ivgtt20min維持量20～150mg/kg.h(0.08~0.6ml/kg.h)，1～3d需監(jiān)測(cè)：血鈣、血壓

※iNO，開始20ppm，在4-24h使用5ppm，然后以1ppm遞減至1ppm

※體外膜肺亦有良好療效，但需特殊設(shè)備條件

（四）降低肺動(dòng)脈高壓7/22/202334新生兒期先天性心臟病的診療和治療

※內(nèi)皮素1受體拮抗劑：波生坦(全可利)＜10kg，1/16#,bid；11~20kg，1/8#,bid；21~40kg，1/4#,bid；＞40kg，1/2#,bid※磷酸二酯酶5抑制劑：西地那非0.5mg/kg.次，tid※前列環(huán)素類似物：吸入型伊洛前列素(萬他維)兒童推薦劑量為25ng/kg.min，每天吸入6-9次（四）降低肺動(dòng)脈高壓——肺血管擴(kuò)張劑7/22/202335新生兒期先天性心臟病的診療和治療（五）藥物控制動(dòng)脈導(dǎo)管閉合與開放導(dǎo)管收縮和擴(kuò)張的因素收縮：PaO2、乙酰膽堿擴(kuò)張：PGE1和PGE2、前列環(huán)素胎齡越小氧氣的收縮作用越小對(duì)PGE2擴(kuò)張作用越敏感7/22/202336新生兒期先天性心臟病的診療和治療出生前后血液動(dòng)力學(xué)改變肺血管阻力

→動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉右室負(fù)荷左室輸出Prenatal7/22/202337新生兒期先天性心臟病的診療和治療PDA及相關(guān)問題動(dòng)脈導(dǎo)管生后10~15h功能性關(guān)閉，生后2~3w解剖關(guān)閉PDA發(fā)生相關(guān)因素：①早產(chǎn)兒：20％－發(fā)病率與胎齡負(fù)相關(guān)②NRDS③液體治療：生后最初數(shù)日內(nèi)負(fù)荷增加④復(fù)雜CHD的一部分⑤高原地區(qū)︰平原地區(qū)=30︰17/22/202338新生兒期先天性心臟病的診療和治療PDA7/22/202339新生兒期先天性心臟病的診療和治療關(guān)閉PDA的措施(1)呼吸支持：機(jī)械通氣、調(diào)整參數(shù)、PEEP(2)限制液量→分流→肺水腫：生后數(shù)周(3)HCT：>40～45％→分流、雜音消失(4)PGE合成酶抑制劑：消炎痛

療效隨生后日齡的增加而降低生后3～4w后藥物的作用有限7/22/202340新生兒期先天性心臟病的診療和治療(5)布洛芬

非選擇性環(huán)氧化酶抑制劑優(yōu)點(diǎn)：不腸系膜和腎血流，腎臟副作用(6)手術(shù)結(jié)扎：藥物治療失敗或禁忌7/22/202341新生兒期先天性心臟病的診療和治療消炎痛※預(yù)防性使用：

0.1mg/kg.次，qd用于：BW<1250g或<1000g，生后1～6d，伴RDS※早期癥狀出現(xiàn)時(shí)用：生后2～4d出現(xiàn)任何臨床體征（雜音），未心衰時(shí)首劑0.2mg/kg，12hr、36hr后給第2、3劑日齡<7d且BW<1250g，0.1mg/kg.次日齡>7d或BW>1250g，0.2mg/kg.次※晚期癥狀出現(xiàn)時(shí)用：生后7～10d充血性心衰時(shí)，予0.2mg/kg.次7/22/202342新生兒期先天性心臟病的診療和治療布洛芬治療：

iv，首劑10mg/kg，第2、3劑5mg/kg預(yù)防：iv，生后24hr內(nèi)起用口服：

鼻飼：首劑10mg/kg，第2、3劑5mg/kgPDA關(guān)閉率95.5％無出血傾向、腎功能好需大規(guī)模對(duì)照研究7/22/202343新生兒期先天性心臟病的診療和治療預(yù)防性應(yīng)用消炎痛

IVH、手術(shù)率不改善神經(jīng)和肺的長期預(yù)后，不必要的治療早期治療性用藥：消炎痛、布洛芬

關(guān)閉70％PDA消炎痛：腎功、NEC、胃腸道出血布洛芬：對(duì)腎功影響小評(píng)估7/22/202344新生兒期先天性心臟病的診療和治療VanOvermeireB,etal.NEngJMed,2000;373:674

消炎痛布洛芬PDA關(guān)閉率％6670少尿發(fā)生率％187生后3～7d尿量少(P<0.001)血Cr高(P=0.04)腎、胃腸血流無腦血流無顯著評(píng)估7/22/202345新生兒期先天性心臟病的診療和治療結(jié)論要強(qiáng)調(diào)PDA對(duì)ELBWI產(chǎn)生的全身反應(yīng)早期診斷的重要性常規(guī)第三天行心超檢查