蠶豆病患兒的護(hù)理

蠶豆病患兒的護(hù)理

學(xué)習(xí)要點(diǎn)

病因發(fā)病機(jī)制臨床特點(diǎn)護(hù)理評(píng)估常見(jiàn)護(hù)理問(wèn)題護(hù)理措施出院指導(dǎo)發(fā)病原因蠶豆病是一種由于進(jìn)食蠶豆或其制品引起的與紅細(xì)胞葡萄糖6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺陷有關(guān)的急性溶血性貧血.[1]直接進(jìn)食蠶豆和蠶豆制品(如粉絲)均可致病。[2]母親食蠶豆后哺乳可使嬰兒發(fā)病。發(fā)病機(jī)制致病機(jī)制尚未十分明了。已知有遺傳缺陷的敏感紅細(xì)胞，因G-6-PD的缺陷不能提供足夠的NADPH（還原型輔酶II）以維持還原型谷胱甘肽（GSH）的還原性（抗氧化作用），在遇到蠶豆和某種因子后更誘發(fā)了紅細(xì)胞膜被氧化，產(chǎn)生溶血反應(yīng)。G-6-PD有保護(hù)正常紅細(xì)胞免遭氧化破壞的作用，新鮮蠶豆是很強(qiáng)的氧化劑，當(dāng)G-6-PD缺乏時(shí)則紅細(xì)胞被破壞而致病。臨床特點(diǎn)蠶豆病

1、發(fā)病時(shí)間：常在蠶豆成熟季節(jié)流行。2、任何年齡均可發(fā)病，小兒常見(jiàn)，偶有成人發(fā)病，男孩多見(jiàn)。發(fā)病年齡越小，癥狀越重。3、食蠶豆后數(shù)小時(shí)至數(shù)日內(nèi)發(fā)病。臨床特點(diǎn)4、臨床表現(xiàn)：[1]早期癥狀有厭食、疲勞、低熱、惡心、不定性的腹痛。[2]接著發(fā)生眼角黃染及全身黃疸，出現(xiàn)血紅蛋白尿和貧血癥狀。

輕者僅有輕度貧血，去除誘因后可自愈;重癥急性溶血、貧血，黃疸，血紅蛋白尿，可伴發(fā)熱、嘔吐、腹痛、脾腫大;極重型有神志不清、休克、急性腎功能衰竭。急性重度溶血性貧血患者，如不及時(shí)診治，可危及患兒生命。臨床特點(diǎn)5.實(shí)驗(yàn)室檢查：[1].血象①血紅蛋白急劇下降。重者降至10克/升以下；②紅細(xì)胞最低降至0.5×1012/升以下；③網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增高>0.20；④外周血涂片可見(jiàn)有核紅細(xì)胞增多；⑤白細(xì)胞數(shù)升高，可達(dá)（10～20）×109/升，甚至呈類(lèi)白血病反應(yīng)；⑥血小板計(jì)數(shù)正?；蛟龈?。[2].骨髓象①紅細(xì)胞系、粒細(xì)胞系均明顯增生，年齡越小粒細(xì)胞系增生愈明顯；②紅細(xì)胞系以中晚幼紅細(xì)胞增生為主。臨床特點(diǎn)[3].尿檢查①尿呈醬油色、濃茶色、紅葡萄酒色、洗肉水色、黃色等；②尿隱血試驗(yàn)陽(yáng)性率可達(dá)60%～70%；③尿檢驗(yàn)可見(jiàn)蛋白、紅細(xì)胞及管型，尿膽原及尿膽素均陽(yáng)性；④血清游離血紅蛋白增高。結(jié)合珠蛋白減低；⑤葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性測(cè)定減低。護(hù)理評(píng)估1.健康史詢問(wèn)家族中有無(wú)類(lèi)似患兒，有無(wú)可疑食物接觸史，如使用蠶豆及其制品；發(fā)病季節(jié)。2.癥狀、體征評(píng)估患兒有無(wú)畏寒、發(fā)熱、面色蒼白、黃疸、尿液和腹痛及其程度和性質(zhì)，有無(wú)臟器衰竭的表現(xiàn)。3.社會(huì)、心理評(píng)估患兒家長(zhǎng)對(duì)本病的了解程度，家庭經(jīng)濟(jì)狀況及社會(huì)支持系統(tǒng)。4.輔助檢查了解血紅蛋白、紅細(xì)胞、網(wǎng)織細(xì)胞數(shù)量、尿常規(guī)等。常見(jiàn)護(hù)理問(wèn)題1、活動(dòng)無(wú)耐力與貧血致組織缺氧有關(guān)。2、體溫過(guò)高與感染、溶血有關(guān)。3、有腎臟受損危險(xiǎn)與血紅蛋白尿有關(guān)。4、焦慮與病情急、重有關(guān)。5、知識(shí)缺乏家長(zhǎng)及患兒缺乏該疾病相關(guān)知識(shí)。護(hù)理措施1、觀察和護(hù)理1.1基礎(chǔ)護(hù)理急性期應(yīng)臥床休息，床單位整潔，因(蠶豆病)急性溶血性貧血患兒感氣促乏力，囑絕對(duì)臥床休息，可減少組織耗氧，減輕臨床癥狀;輕癥患兒可下床活動(dòng)。飲食