系統(tǒng)性紅斑狼瘡的查房

主講人：韓晨陽系統(tǒng)性紅斑狼瘡——A09教學疾病查房SLE是一種涉及許多系統(tǒng)和臟器的自身免疫性疾病，由于細胞和體液免疫功能障礙，產(chǎn)生多種自身抗體?？衫奂捌つw、漿膜、關(guān)節(jié)、腎及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等，并以自身免疫為特征，患者體內(nèi)存在多種自身抗體，不僅影響體液免疫，亦影響細胞免疫，補體系統(tǒng)亦有變化。定義SLE：是一種多因素參與的、特異性自身免疫性結(jié)締組織病。SLE不是傳染病，不是腫瘤，不是性病有遺傳傾向性具有多種自身抗體、多臟器受累，病程遷延反復、死亡率較高的疾病病人基本情況相關(guān)檢查護理問題及處理健康宣教35床趙夢楠診療過程SLE有哪些臨床表現(xiàn)？？全身癥狀發(fā)熱、乏力、體重減輕

皮膚粘膜蝶形紅斑光過敏、脫發(fā)、口腔潰瘍雷諾氏現(xiàn)象

骨關(guān)節(jié)肌肉關(guān)節(jié)腫疼肌內(nèi)痛、肌炎心血管損害心包炎、心肌炎、心律失常、心內(nèi)膜炎、周圍血管炎

血液系統(tǒng)損害貧血、白細胞減少、血小板減少、淋巴結(jié)腫大消化系統(tǒng)損害惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、腹水、腹膜炎腎臟損害腎炎的全部臨床類型肺損害胸膜炎、狼瘡肺炎、肺動脈高壓、肺出血

眼病變眼底出血、乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出、干燥性角結(jié)膜炎神經(jīng)系統(tǒng)損害各種神經(jīng)、精神性損害的表現(xiàn)癲癇、精神癥狀臨床表現(xiàn)

1982年美國風濕病學會修訂的SLE分類標準標準定義蝶形紅斑遍及全部的扁平或高出皮膚固定性紅斑盤狀紅斑隆起紅斑上覆有角質(zhì)性鱗屑和毛囊栓塞光敏感日光照射后引起的皮膚過敏口腔潰瘍口腔或鼻部無痛性潰瘍關(guān)節(jié)炎非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及

2個關(guān)節(jié)漿膜炎胸膜炎、心包炎腎臟病變蛋白尿、細胞管型神經(jīng)系異常抽搐、精神病血液學異常溶血性貧血，三系降低免疫學異常LE細胞、抗dsDNA、抗Sm抗體陽性、梅毒血清試驗假陽性抗核抗體陽性1.患兒，女，9歲，2周前無明顯誘因下出現(xiàn)發(fā)熱，體溫波動于38.5—39.2℃，有畏寒、無寒戰(zhàn)，偶有流清水鼻涕，無咳嗽。3天前出現(xiàn)紅色皮疹，初為足背、雙下肢，后逐漸累及臀部、軀干，瘙癢感明顯，無破潰。2天前出現(xiàn)左手小指、食指疼痛，伸直顯著，活動稍受限，伴小腿肌肉酸痛感，無明顯關(guān)節(jié)腫脹。輔助檢查：蛋白尿、鏡下血尿，抗核抗體陽性。門診擬”發(fā)熱待查：上呼吸道感染、敗血癥、結(jié)締組織疾病待排“等收住入院。基本情況檢查軀干部可見密集紅色斑片狀皮疹，臀部可見斑丘疹，約黃豆大小，雙下肢見數(shù)顆暗紅色皮疹，0.5*0.5cm大小，頸部可及數(shù)顆黃豆大小的淋巴結(jié)腫大，咽略充血，扁桃體I度腫大，左手小指、食指彎曲，有疼痛感，活動稍受限，雙下肢、大腿根部肌肉壓痛。體格檢查尿蛋白++白細胞3.1*10^9/L紅細胞3.60*10^12/L血紅蛋白102g/L血小板228*10^9/L輔助檢查10.24：體溫升高，最高至T39.1℃，予美林口服降溫。軀干出現(xiàn)密集分布的細小的紅色的小丘疹，伴瘙癢明顯。予爐甘石洗劑外用。10.25：T39.1℃，予美林口服降溫，4：1液+水樂維他等補液支持下唇內(nèi)側(cè)有一潰瘍，予錫類散敷于患處.行骨穿，穿刺后予局部壓迫根據(jù)輔助檢查考慮SLE，予甲基強龍針，并予金奧康膠囊制酸。10.26：確診為SLE。加用鈣爾奇D片補鈣，羥氯喹片抑制免疫、抗炎治療10.27：體溫恢復正常，皮疹好轉(zhuǎn)，胃納可，予停開瑞坦片，停補液。10.28：雙頂部輕微疼痛，臥位緩解，予測血壓qd。10.31：行腎活檢術(shù)前準備(備皮、備血、皮潔)，予加用Vitk1針。11.2：行腎活檢，確定為狼瘡性腎炎IV級，予達力新針預防感染。11.3：出現(xiàn)肉眼血尿，考慮腎穿局部出血，予止血敏針止血。11.4：生命體征平穩(wěn)，無訴腰腹部疼痛不適，尿色黃，停甲強龍針，予強的松龍片口服。11.7：尿色清，無訴腰背部疼痛，予停止血敏針、Vitk1針、達力新針。診療過程診療過程11.9患兒有頭痛、嘔吐、咽部不適，血壓正常，結(jié)合補體等改善，考慮上消化道感染可能，予加用雙黃連液，克比奇膠囊口服，予嗎丁啉口服緩解嘔吐11.10患兒使用激素治療2周，予加用維生素AD滴丸促進鈣吸收。11.11~11.13患兒診斷：系統(tǒng)性紅斑狼瘡、狼瘡性腎炎，告知家屬有激素沖擊治療指征及副作用，家長表示同意激素沖擊治療，今予停用強的松龍片，予甲基強的松龍針375mg沖擊治療，并于心電監(jiān)護，停用金奧康膠囊，改用洛賽克針制酸，并予改兒護一級。大劑量甲沖注意事項？不良反應:水、納潴留較潑尼松少。偶可誘發(fā)感染、消化性潰瘍、血糖升高、精神異常、滿月臉、多毛癥、唑瘡等。大劑量（＞0.5g）和快速注射或靜滴（如10分鐘內(nèi)）可致心律不齊，甚至循環(huán)衰竭。大劑量甲強龍沖擊治療：甲沖護理要點：1

準備工作：做好沖擊治療前準備工作，完善相關(guān)的檢驗檢查。2

建立靜脈通道：建立兩條靜脈通道，甲強龍輸液時輸液瓶和輸液器應作避光處理。

3

控速和控量：必須嚴格控制甲強龍溶液的輸注速度，加強巡視，確保按時按量治療。

4

不良反應的觀察：注意大劑量甲強龍沖擊治療可能引發(fā)的不良反應。如糖尿病，應激性潰瘍等。5

預防并發(fā)癥：

嚴密觀察生命體征，沖擊治療期間必須持續(xù)心電監(jiān)護；預防消化道出血；

防止電解質(zhì)紊亂；

監(jiān)測血糖變化；

精神癥狀護理；預防感染。6

心理護理。1、該患兒的護理診斷有哪些？2、如何對該患兒進行護理？1體溫過高（10.24）2關(guān)節(jié)和肌肉疼痛及活動受限（10.24）3口腔黏膜改變（10.25）4有皮膚完整性受損的危險（10.24）相關(guān)護理問題和措施5焦慮（10.24）6有腎功能改變的危險（10.24）護理措施：（1）遵醫(yī)囑予美林降溫，指導患兒多飲水（2）注意監(jiān)測體溫變化（3）給予額部冷敷物理降溫（4）并予4:1液及水樂維他等補液支持一、問題：體溫過高效果：體溫恢復正常范圍護理措施：（1）遵醫(yī)囑予地塞米松、阿司匹林等藥治療（2）為病人創(chuàng)造適宜的環(huán)境，并分散患兒對疼痛的注意力。（3）向患兒講解活動對維持關(guān)節(jié)功能的作用，鼓勵患兒在疼痛多活動，進行有規(guī)律的鍛煉，并準確評估患兒疼痛程度。二、問題：關(guān)節(jié)和肌肉疼痛及活動受限

與病變累及關(guān)節(jié)肌肉有關(guān)效果：患兒能正確運用減輕疼痛的方法，現(xiàn)疼痛已緩解。護理措施：（1）保持皮膚清潔干燥，勿搔抓皮膚避免接觸刺激性物品（2）指導患兒外出時采取遮陽的措施（3）鼓勵患兒攝入足夠蛋白質(zhì)、維生素和水分。（4）遵醫(yī)囑用藥，避免服用容易誘發(fā)