早發(fā)性癲癇性腦病與相關(guān)基因課件

早發(fā)性癲癇性腦病與相關(guān)基因服從真理，就能征服一切事物早發(fā)性癲癇性腦病與相關(guān)基因早發(fā)性癲癇性腦病與相關(guān)基因服從真理，就能征服一切事物MecP2、STXBP1、CDKL5與EEEs、Rett2014-43田茂強(qiáng)、MecP2:(methy-cpGbindingprotein2)甲基化cpG結(jié)合蛋白22、STXBP1:(sataxinbindingprotein1)突觸融合蛋白結(jié)合蛋白13,CDKL5:(cyclin-dependentkinaselike5)細(xì)胞周期蛋白依賴(lài)性激酶樣-5在中學(xué)語(yǔ)文教學(xué)中積極開(kāi)展閱讀教學(xué)，不但可以增強(qiáng)學(xué)生閱讀知識(shí)積累，還能幫助學(xué)生提高學(xué)習(xí)語(yǔ)文的綜合能力等，因此必須對(duì)語(yǔ)文閱讀教學(xué)給予足夠的重視，但當(dāng)前語(yǔ)文閱讀在教學(xué)的過(guò)程卻存在諸多問(wèn)題，比如教師沒(méi)有給予閱讀教學(xué)足夠的重視，閱讀的深度和廣度不夠等，這些因素的存在嚴(yán)重阻礙了語(yǔ)文閱讀教學(xué)質(zhì)量的提高，因此采取行之有效的措施加以改革勢(shì)在必行，下面我們就來(lái)做具體的研究和探討。一、當(dāng)前中學(xué)語(yǔ)文閱讀教學(xué)面臨的困境和問(wèn)題1、閱讀教學(xué)存在應(yīng)試化的傾向閱讀教學(xué)本身是為了激發(fā)學(xué)生閱讀興趣，提高學(xué)生的閱讀能力而設(shè)置的，但在長(zhǎng)期的發(fā)展過(guò)程中，教師卻使得閱讀教學(xué)出現(xiàn)應(yīng)試化傾向，具體主要表現(xiàn)在以下兩方面，一是教師在教授課文的過(guò)程中，總是自覺(jué)不自覺(jué)的受到中考題型的影響，結(jié)果把本來(lái)豐富多彩的文章內(nèi)容解讀成了標(biāo)準(zhǔn)化、唯一化的結(jié)構(gòu)，不但降低了學(xué)生閱讀的興趣，還在一定程度上扼殺了學(xué)生充溢著靈性的解讀，使閱讀教學(xué)陷入一種尷尬的境地；二是教師為了便于應(yīng)付考試，在語(yǔ)文閱讀教學(xué)過(guò)程中，采用滿(mǎn)堂灌或是滿(mǎn)堂問(wèn)的方式，把一篇篇優(yōu)美的課文進(jìn)行肢解和分析，嚴(yán)重扼殺了學(xué)生獨(dú)立思考的能力，進(jìn)而削弱了師生的創(chuàng)造力。2、閱讀教學(xué)在開(kāi)展的深度和廣度上存在一定的欠缺很多中學(xué)生在進(jìn)行閱讀的過(guò)程中，只局限于所學(xué)課本教材范圍之內(nèi)，這無(wú)疑在一定程度上阻礙了其視野的開(kāi)闊及知識(shí)的增長(zhǎng)，學(xué)生要想獲得較多的人文知識(shí)，就必須走出課本的狹小天地，涉獵更多的課外閱讀，加強(qiáng)對(duì)中外名著的閱讀，因?yàn)橹型饷婕暗膬?nèi)容極其豐富，不但包括天文、地理、科技、歷史等多方面知識(shí)，還具有極強(qiáng)的文學(xué)性，是文學(xué)作品中的極品和精華，學(xué)生在閱讀這些作品的過(guò)程中，豐富了自身的見(jiàn)識(shí)，增長(zhǎng)了理解知識(shí)的能力。3、語(yǔ)文閱讀脫離實(shí)際、缺少積淀首先學(xué)生閱讀脫離實(shí)際生活的現(xiàn)象嚴(yán)重，學(xué)校和教師把學(xué)生框設(shè)在語(yǔ)文閱讀教材之內(nèi)，使學(xué)生遠(yuǎn)離社會(huì)生活實(shí)際和生活常識(shí)，殊不知語(yǔ)文閱讀源于社會(huì)生活，應(yīng)用于社會(huì)生活，它是語(yǔ)文閱讀的生命力所在，而現(xiàn)實(shí)教學(xué)過(guò)程中把學(xué)生關(guān)在教室里而忽略生活實(shí)踐的做法，無(wú)疑是揀了芝麻丟了西瓜的行為；其次是學(xué)生的閱讀積淀嚴(yán)重欠缺，現(xiàn)在很多中學(xué)生承擔(dān)著較為繁重的課業(yè)負(fù)擔(dān)，大量課余時(shí)間被數(shù)理化、英語(yǔ)等作業(yè)占據(jù)，加之有的學(xué)生還要上各種輔導(dǎo)班，致使學(xué)生真正擁有的自由時(shí)間少之又少，學(xué)生利用這點(diǎn)時(shí)間會(huì)看看電視或者休息一下，很少再去看書(shū)，結(jié)果造成學(xué)生嚴(yán)重匱乏閱讀量及必要的閱讀積淀。二、加強(qiáng)初中閱讀教學(xué)改革應(yīng)該采取的舉措1、培養(yǎng)學(xué)生探究式閱讀習(xí)慣探究式閱讀是提高學(xué)生閱讀質(zhì)量和技巧的有效舉措，為此教師要精心設(shè)計(jì)閱讀問(wèn)題，使之富有啟發(fā)性和挑戰(zhàn)性，能夠誘導(dǎo)學(xué)生的參與意識(shí)和主動(dòng)探究精神，使學(xué)生在自主閱讀和學(xué)習(xí)的基礎(chǔ)之上合作交流，分析討論，再加上教師的悉心指導(dǎo)，必定會(huì)逐步掌握自主閱讀的方法，從而打開(kāi)語(yǔ)文知識(shí)的大門(mén)，讀懂各類(lèi)文章，比如學(xué)生在學(xué)習(xí)魯迅先生的文章《少年閏土》時(shí)，教師可多角度設(shè)計(jì)練習(xí)題，讓學(xué)生邊閱讀邊做練習(xí)，從對(duì)語(yǔ)言的研究中分析人物性格，體會(huì)人物心理特征。2、培養(yǎng)學(xué)生良好的閱讀習(xí)慣學(xué)生在自主閱讀的過(guò)程中，如果擁有較好的習(xí)慣，會(huì)使閱讀達(dá)到事半功倍的效果，因此教師可適當(dāng)對(duì)學(xué)生的閱讀方法予以指導(dǎo)，向?qū)W生傳授一些名人的閱讀方法，鼓勵(lì)學(xué)生在閱讀的過(guò)程中做好讀書(shū)筆記，對(duì)于較為優(yōu)美的句子及時(shí)摘抄下來(lái)，在閱讀的過(guò)程中做好標(biāo)記和圈點(diǎn)，這樣長(zhǎng)期堅(jiān)持下來(lái)，學(xué)生必能養(yǎng)成良好的閱讀習(xí)慣，提高閱讀的效果。3、鼓勵(lì)學(xué)生廣泛涉獵課外閱讀如果只把學(xué)生閱讀局限在課內(nèi)教材的范圍，必然難以拓展其眼界和視野，也難以擁有較好的閱讀積淀，鑒于這種情況，教師要積極引導(dǎo)學(xué)生廣泛進(jìn)行課外閱讀，向?qū)W生推薦一些適合他們閱讀的優(yōu)秀中外名著。4、培養(yǎng)學(xué)生進(jìn)行創(chuàng)造性閱讀創(chuàng)造性閱讀是學(xué)生閱讀的較高境界，它和一般閱讀最大的區(qū)別就在于閱讀活動(dòng)中心的改變，一般的閱讀往往會(huì)把注意力集中在作者和所閱讀的文章上，而創(chuàng)造性閱讀更注重是讀者在文章中所獲得的感悟和思考，受到的情感熏陶及思想啟迪，在這一真正閱讀的過(guò)程中，讀者和文本作者之間進(jìn)行時(shí)一場(chǎng)心靈的溝通和對(duì)話，是學(xué)生對(duì)文本的叩問(wèn)、質(zhì)疑、充實(shí)、延伸，是二者相互碰撞、相互作用、相互對(duì)話的過(guò)程，在這一活動(dòng)過(guò)程中，文本因?yàn)樽x者的滲入而超越了它本身的意義，讀者因?yàn)榻蛹{了文本的意義而擴(kuò)展了自身的視野，成長(zhǎng)為一個(gè)全新的自我，達(dá)到一種新的閱讀境界，進(jìn)而全面提高他們的語(yǔ)文閱讀素養(yǎng)，使閱讀教學(xué)真正回歸本位。從以上內(nèi)容的論述中我們可知，當(dāng)前中學(xué)語(yǔ)文閱讀教學(xué)存在諸多問(wèn)題，對(duì)其進(jìn)行改革勢(shì)在必行，但要達(dá)到較為理想的改革效果也并非一蹴而就的，需要教師、學(xué)生等的相互配合，作出長(zhǎng)期艱苦的努力，真正為中學(xué)生閱讀能力的提高貢獻(xiàn)自己的一份力量。隨著現(xiàn)代社會(huì)的不斷進(jìn)步和發(fā)展，作為推動(dòng)現(xiàn)代經(jīng)濟(jì)進(jìn)步和發(fā)展的基本教學(xué)，現(xiàn)代教育教學(xué)正在以積極的態(tài)度和姿態(tài)參與到現(xiàn)代社會(huì)生活當(dāng)中，并對(duì)參與落實(shí)的現(xiàn)代學(xué)校的內(nèi)部教學(xué)提出了新的要求和理念，要求現(xiàn)代學(xué)校在參與教學(xué)實(shí)踐的過(guò)程中，完善和創(chuàng)新出有效的教學(xué)技巧和方法，實(shí)現(xiàn)現(xiàn)代教學(xué)的有效應(yīng)用，這樣才能落實(shí)現(xiàn)代教育對(duì)學(xué)生的基本培育，對(duì)學(xué)生成長(zhǎng)負(fù)責(zé)。保證學(xué)生掌握基本的學(xué)習(xí)內(nèi)容是學(xué)校內(nèi)部教師需要落實(shí)和做到的。數(shù)學(xué)作為學(xué)生參與學(xué)習(xí)和掌握的基本和重要課程之一，基本的理論和實(shí)踐對(duì)于學(xué)生來(lái)說(shuō)是必不可少的，要想保證學(xué)生在數(shù)學(xué)課堂上真正汲取教學(xué)內(nèi)容，引導(dǎo)學(xué)生參與生活實(shí)踐就顯得必不可少，這就是初中數(shù)學(xué)教學(xué)內(nèi)部體現(xiàn)的創(chuàng)新教學(xué)所在，也是本文一直積極倡導(dǎo)和推崇的價(jià)值所在。一、在教學(xué)內(nèi)容選取上做到有效創(chuàng)新數(shù)學(xué)課程的教學(xué)需要教師在參與以及落實(shí)到課堂實(shí)踐之前對(duì)課程內(nèi)容做到基本了解和熟知，這樣才能在教學(xué)課堂上教授給學(xué)生，讓學(xué)生學(xué)到有效的知識(shí)。新課改內(nèi)部設(shè)置的數(shù)學(xué)教學(xué)課程為階段提升所準(zhǔn)備的，對(duì)于初中學(xué)生來(lái)說(shuō)有一部分學(xué)習(xí)內(nèi)容是選擇性的，教師要想真正落實(shí)到初中數(shù)學(xué)的教學(xué)課堂上，就需在教學(xué)內(nèi)容上做到對(duì)于教學(xué)內(nèi)容的選取和設(shè)置，找到符合學(xué)生參與和掌握的學(xué)習(xí)內(nèi)容，讓學(xué)生在學(xué)習(xí)的過(guò)程中受益匪淺。例如：以“十六章分式”內(nèi)容為例，教師在參與分式的講解和分析的過(guò)程中，需要遵循循序漸進(jìn)的原則，不要認(rèn)為教學(xué)時(shí)間不充足就放棄一些教學(xué)內(nèi)容，這些是學(xué)生在參與學(xué)習(xí)中需要消化和理解的內(nèi)容，教師可以用其大做文章，如通分、約分等等，這些在初中數(shù)學(xué)課程內(nèi)部教學(xué)當(dāng)中都需落實(shí)，以保障數(shù)學(xué)教學(xué)內(nèi)容的全覆蓋式創(chuàng)新教學(xué)，真正落實(shí)現(xiàn)代教育教學(xué)實(shí)踐。二、在教學(xué)課堂的設(shè)置上做到有效創(chuàng)新學(xué)生有效參與學(xué)習(xí)和討論的平臺(tái)是教學(xué)課堂，學(xué)生自身素養(yǎng)和技能得到有效提升和進(jìn)步的平臺(tái)也是教學(xué)課堂，因此教師需要真正重視教學(xué)課堂的重要性。落實(shí)到初中數(shù)學(xué)的真正實(shí)踐當(dāng)中，教師要想保證內(nèi)部教學(xué)有效性，就需要在教學(xué)課堂上多下工夫，做到積極的創(chuàng)新和落實(shí)，真正落實(shí)現(xiàn)代教育教學(xué)的有效性，讓學(xué)生在真正參與和實(shí)踐的過(guò)程中獲得有效的學(xué)習(xí)內(nèi)容，加強(qiáng)對(duì)學(xué)習(xí)內(nèi)容的掌握和理解，這樣才能真正實(shí)現(xiàn)現(xiàn)代教育教學(xué)在初中數(shù)學(xué)教學(xué)實(shí)踐中的有效落實(shí)。例如：在初中數(shù)學(xué)教學(xué)實(shí)踐中，以“反比例函數(shù)”內(nèi)容為例，教師可以在課前針對(duì)教學(xué)內(nèi)容讓學(xué)生參與思考函數(shù)的定義和應(yīng)用，在上課的過(guò)程中引導(dǎo)學(xué)生參與到課程教學(xué)內(nèi)容的思考和實(shí)踐當(dāng)中，在課堂接近尾聲時(shí)，讓學(xué)生對(duì)學(xué)習(xí)內(nèi)容做到自我消化和理解，保證學(xué)生對(duì)于學(xué)習(xí)內(nèi)容的真正理解和掌握。三、結(jié)合生活實(shí)際保證教學(xué)有效創(chuàng)新學(xué)生在學(xué)習(xí)課堂上真正得到有效知識(shí)的掌握和理解，其實(shí)踐和能力是有限的，但生活給予我們的不僅僅只有美好，還有深邃的思考，教師要想有效保障學(xué)生在學(xué)習(xí)過(guò)程中掌握學(xué)習(xí)內(nèi)容，可以引導(dǎo)學(xué)生參與到現(xiàn)實(shí)生活當(dāng)中，把生活實(shí)踐當(dāng)中的小例子引用到初中數(shù)學(xué)教學(xué)課堂上，用實(shí)例教育學(xué)生，保證學(xué)生對(duì)于數(shù)學(xué)學(xué)習(xí)內(nèi)容的真正理解，做到結(jié)合生活實(shí)際參與實(shí)踐教學(xué)，讓學(xué)生在有效理解和掌握學(xué)習(xí)內(nèi)容的同時(shí)，了解到生活實(shí)際的奧妙和精彩，這樣才能實(shí)現(xiàn)讓學(xué)生積極參與學(xué)習(xí)的基本目的。以“勾股定理”一節(jié)教學(xué)內(nèi)容為例，教師可以引導(dǎo)學(xué)生在學(xué)習(xí)課堂上尋找和發(fā)現(xiàn)“勾股定理”的真正實(shí)踐應(yīng)用，比如門(mén)框的設(shè)計(jì)、窗戶(hù)的設(shè)計(jì)等等，讓學(xué)生真正有效掌握學(xué)習(xí)內(nèi)容，讓學(xué)生了解到數(shù)學(xué)知識(shí)的同時(shí)，領(lǐng)略到生活實(shí)際存在的數(shù)學(xué)和問(wèn)題，落實(shí)新課改的教育教學(xué)，實(shí)現(xiàn)現(xiàn)代初中學(xué)校內(nèi)部數(shù)學(xué)教學(xué)的創(chuàng)新應(yīng)用，引導(dǎo)學(xué)生自覺(jué)地發(fā)現(xiàn)生活當(dāng)中存在和隱現(xiàn)的數(shù)學(xué)問(wèn)題，這樣才能真正實(shí)現(xiàn)學(xué)生在初中數(shù)學(xué)學(xué)習(xí)中的成長(zhǎng)和進(jìn)步。綜上所述，初中數(shù)學(xué)作為學(xué)校內(nèi)部參與教學(xué)重視的課程之一，需要教師不斷在教學(xué)上做出創(chuàng)新，才能有效保障內(nèi)部教育教學(xué)有效性，保證初中教育效率和教學(xué)質(zhì)量的有效提升，落實(shí)新課改教學(xué)內(nèi)容，保障學(xué)生有效良好的成長(zhǎng)和進(jìn)步。早發(fā)性癲癇性腦病與相關(guān)基因服從真理，就能征服一切事物早發(fā)性癲1MecP2、STXBP1、CDKL5與EEEs、Rett2014-43田茂強(qiáng)MecP2、STXBP1、2、MecP2:(methy-cpGbindingprotein2)甲基化cpG結(jié)合蛋白22、STXBP1:(sataxinbindingprotein1)突觸融合蛋白結(jié)合蛋白13,CDKL5:(cyclin-dependentkinaselike5)細(xì)胞周期蛋白依賴(lài)性激酶樣-5、MecP2:(methy-cpGbindingpr3早發(fā)性癲癇性腦病(Early-onsetepilepticencephalopathiesEEEs):EEEs是指在新生兒期或嬰兒期出現(xiàn)持續(xù)的癲性活動(dòng),從而導(dǎo)致認(rèn)知、運(yùn)動(dòng)全面發(fā)育落后、自閉癥等災(zāi)難性的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。近年研究顯示基因的突變與本病發(fā)生密切相關(guān)。上述相關(guān)癲癇綜合征均病因不明確,STXBP1cDKL5等被認(rèn)為與病因不明的上述癲癇綜合征有關(guān)早發(fā)性癲癇性腦病(Early-onsetepilept4而mecp2突變導(dǎo)致Ret綜合征是一種神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育性疾病,而沒(méi)有歸入EEEs而mecp2突變導(dǎo)致Ret綜合征是一種神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育5癲癇性腦病MMPEIEEESWestEMEDravetOhtahara癲癇性腦病6MecP22CDKL5STXBP1MecP27Mecp2功能DNA甲基化是調(diào)節(jié)基因表達(dá)的一個(gè)關(guān)鍵方式,具有調(diào)節(jié)轉(zhuǎn)錄激活、調(diào)節(jié)染色體構(gòu)象、參與RNA剪切等多種功能,在神經(jīng)發(fā)育過(guò)程中起著重要的作用令MeCP2是神經(jīng)活動(dòng)的一個(gè)重要調(diào)控分子,可以調(diào)節(jié)基因表達(dá)可調(diào)節(jié)學(xué)習(xí)和記憶,而學(xué)習(xí)和記憶涉及到神經(jīng)元可塑性的改變,而普遍認(rèn)為藥物成癮是一種神經(jīng)元可塑性的紊亂,據(jù)此人們推斷MecP2參與調(diào)節(jié)成癮。Mecp2功能8Mecp2功能今孤獨(dú)癥是一種發(fā)育性疾病,有些表型與Re*似,故也認(rèn)為MecP2與孤獨(dú)癥有關(guān)。MeCP2是人類(lèi)神經(jīng)發(fā)育性疾病的一個(gè)重要候選基因Mecp2功能9相關(guān)疾病MecP2Rett綜合征藥物成癮孤獨(dú)癥相關(guān)疾病10Ret綜合征是一種x連鎖的神經(jīng)發(fā)育性遺傳病,主要累及女性,發(fā)病率為1/10000-1/15000。冷是位于染色體Xq28的MECP2基因異常所致。女性常見(jiàn)的散發(fā)性智力低下的主要原因之86%的Rett患兒該基因陽(yáng)性,另外14%患兒陰性。提示可能存在非編碼區(qū)突變,或有第二致病基因。Ret綜合征11早發(fā)性癲癇性腦病與相關(guān)基因課件12早發(fā)性癲癇性腦病與相關(guān)基因課件13早發(fā)性癲癇性腦病與相關(guān)基因課件14早發(fā)性癲癇性腦病與相關(guān)基因課件15早發(fā)性癲癇性腦病與相關(guān)基因課件16早發(fā)性癲癇性腦病與相關(guān)基因課件17早發(fā)性癲癇性腦病與相關(guān)基因課件18早發(fā)性癲癇性腦病與相關(guān)基因課件19早發(fā)性癲癇性腦病與相關(guān)基因課件20早發(fā)性癲癇性腦病與相關(guān)基因課件21早發(fā)性癲癇性腦病與相關(guān)基因課件22早發(fā)性癲癇性腦病與相關(guān)基因課件23早發(fā)性癲癇性腦病與相關(guān)基因課件24早發(fā)性癲癇性腦病與相關(guān)基