格林巴利綜合征神經(jīng)內(nèi)科課件

吉蘭-巴當綜合征(Guillain-Barresyndrome,GBs0●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●吉蘭-巴當綜合征1概述●吉蘭-巴雷綜合征是一種自身免疫介導的周圍神經(jīng)病●主要損害多數(shù)脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng),也常累及腦神經(jīng)●臨床特點急性起病,癥狀多在2周左右達到高峰表現(xiàn)為多發(fā)神經(jīng)根及周圍神經(jīng)損害常有腦脊液蛋白-細胞分離現(xiàn)象多呈單時相自限性病程●免疫球蛋白(VG)和血漿交換(PE)治療有效概述2概述●吉蘭-巴雷綜合征包括以下亞型●急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病(AIDP)●急性運動軸索性神經(jīng)病(AMAN急性運動感覺軸索性神經(jīng)病(AMSAN)●MillerFisher綜合征(MFS)急性泛自主神經(jīng)病(APN)急性感覺神經(jīng)病(ASN)概述3病因●確切病因未明——可能是一種免疫介導疾病發(fā)病可能與空腸彎曲菌(cJ)感染有關還可能與以下感染相關:巨細胞病毒EB病毒肺炎支原體乙型肝炎病毒HV感染●使用免疫抑制劑和自身免疫性疾病病因4發(fā)病機制分子模擬(molecularmimicry)學說目前認為可能導致GBS發(fā)病的最主要的機制之一病原體某些組分與周圍神經(jīng)某些成分結(jié)構(gòu)相同機體免疫系統(tǒng)發(fā)生識別錯誤→自身免疫性細胞和自身抗體→對正常周圍神經(jīng)組分進行免疫攻擊→脫髓鞘發(fā)病機制5病理●周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘●小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞炎癥反應嚴重病例可繼發(fā)軸突變性NeuronMyelinsheathadamco病理6分型和診斷急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病(AIDP)急性運動軸索性神經(jīng)病(AMAN)急性運動感覺軸索性神經(jīng)病(AMSAN)●MillerFisher綜合征(MFS)分型和診斷7分型和診斷ADP●ADP是GBS中最常見的類型,也稱經(jīng)典GBS主要病變多發(fā)神經(jīng)根和周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘Celluledischwann分型和診斷ADP8分型和診斷ADP●臨床表現(xiàn)●急性或亞急性起病●任何年齡、季節(jié)均可發(fā)病兒童、青壯年居多病前1~3周常有呼吸道或胃腸道感染癥狀或疫苗接種史多為單相病程,病程中可有短暫波動逐漸加重,1~2周達高峰部分病人3~4周仍在進展分型和診斷ADP9分型和診斷ADP●臨床表現(xiàn)●首發(fā)癥狀●對稱性下運動神經(jīng)元癱瘓多為肢體對稱性無力自遠端漸向近端發(fā)展或自近端向遠端加重常由雙下肢開始逐漸累及軀干肌、腦神經(jīng)可出現(xiàn)呼吸麻痹嚴重病例可累及肋間肌和膈肌致呼吸麻痹是本病的主要死因,應高度重視四肢腱反射減弱或消失—重要體征10%的患者表現(xiàn)為腱反射正?；蚧钴S分型和診斷ADP10格林巴利綜合征神經(jīng)內(nèi)科課件11格林巴利綜合征神經(jīng)內(nèi)科課件12格林巴利綜合征神經(jīng)內(nèi)科課件13格林巴利綜合征神經(jīng)內(nèi)科課件14格林巴利綜合征神經(jīng)內(nèi)科課件15格林巴利綜合征神經(jīng)內(nèi)科課件16格林巴利綜合征神經(jīng)內(nèi)科課件17格林巴利綜合征神經(jīng)內(nèi)科課件18格林巴利綜合征神經(jīng)內(nèi)科課件19格林巴利綜合征神經(jīng)內(nèi)科課件20格林巴利綜合征神經(jīng)內(nèi)科課件21格林巴利綜合征神經(jīng)內(nèi)科課件22格林巴利綜合征神經(jīng)內(nèi)科課件23格林巴利綜合征神經(jīng)內(nèi)科課件24格林巴利綜合征神經(jīng)內(nèi)科課件25格林巴利綜合征神經(jīng)內(nèi)科課件26格林巴利綜合征神經(jīng)